Vegyes disztrófiák

A vegyes disztrófiák ( parenchymalis-mesenchymális disztrófiák , parenchyma-stromalis disztrófiák ) olyan dysmetabolikus folyamatok, amelyek mind a szervek parenchymájában , mind a stromában fejlődnek ki .

Osztályozás

A vegyes disztrófiákat a következőképpen osztályozzák:

I. Komplex fehérjék anyagcserezavarai

  1. Endogén pigmentáció  - károsodott kromoprotein-anyagcsere
  2. Húgysav-diatézis  - a nukleoprotein-anyagcsere zavarai
  3. Lipoprotein anyagcsere zavarok (elsősorban koleszterin tartalmú lipoproteinek).

II. Ásványi anyagcsere zavarok ( ásványi disztrófiák )

  1. Ásványi makrotápanyagok ( kálium , nátrium , kalcium , magnézium , foszfor , klór , kén ) anyagcserezavarai
  2. A mikroelemózok a mikroelemek ( vas , réz , mangán , szelén , szilícium és mások)  anyagcserezavarai .

Korábban a „fehérjék” kifejezést az összetett fehérjékre (lipoproteinek, nukleoproteinek, kromoproteinek stb.) használták. 1985- ben a Tiszta és Alkalmazott Kémia Nemzetközi Szövetsége azt javasolta, hogy a komplex fehérjéket „-in” utótaggal nevezzék el (lipoproteinek, nukleoproteinek, kromoproteinek stb.), és a „ fehérjék ” fogalmát hozzárendeljék a fehérjeszerű anyagokhoz.

A humán kóros anatómiában az ásványi makroelemózok közül a kalcium -anyagcsere-zavarok, a mikroelemózok közül a vas- és réz-anyagcsere-zavarok elsődlegesek . Az ásványi disztrófiák közé tartozik a kövek ( kövek ) képződése is .

Endogén pigmentáció

Az endogén pigmentáció a kromoproteinek ( endogén pigmentek ) és metabolitjaik  metabolizmusának megsértése . Az endogén pigmentek olyan színes fehérjék vagy aminosav-anyagcsere termékek, amelyek a szervezetben képződnek. Ezzel szemben az exogén pigmentek olyan színes anyagokat jelölnek, amelyek a külső környezetből kerülnek az emberi szervezetbe.

Az endogén pigmentációk osztályozása

A kromoprotein anyagcserezavarok fő formái a következő kóros folyamatok:

  1. Hemosiderosis
  2. icterikus szindróma
  3. Porfiria
  4. Melanin metabolikus rendellenességek
  5. Lipofuscinosis.

Hemosiderosis

A hemosiderosis  a szövetekben a ferritin és hemosiderin tartalom növekedése. Ezeknek a pigmenteknek a szervekben (máj, hasnyálmirigy, szívizom) lerakódása a parenchymalis elemek progresszív elhalásához, durva rostos kötőszövettel való helyettesítéséhez ( májcirrhosis , hasnyálmirigyfibrózis, kardioszklerózis ) és funkcionális szervi elégtelenség (krónikus máj- és szívelégtelenség ) kialakulásához vezet. , diabetes mellitus ) .

A hemosiderosis formáinak osztályozása

Vannak általános és helyi hemosiderosisok. Az általános hemosiderosis speciális formája a hemochromatosis .

I. Általános hemosiderosis

  1. hemolízis miatt
  2. Hemochromatosis (elsődleges hemochromatosis és szerzett formák)

II. Helyi hemosiderosis

  1. A vérzéses területeken és a regionális nyirokcsomók szövetében
  2. Pulmonalis hemosiderosis (örökletes formák és barna induráció)
Általános hemosiderosis

Az általános hemosiderosis (általános hemosiderosis) intravaszkuláris vagy súlyos extravascularis hemolízis következtében fellépő hemosiderosis.

Az intravascularis hemolízis akkor alakul ki, ha:

  • mérgezések (kígyóméreg, benzolszármazékok),
  • fertőzések (malária, vérmérgezés),
  • immunpatológiai (például autoimmun) folyamatok.

Kifejezett extravascularis hemolízis figyelhető meg többszörös kiterjedt vérzésekkel. A katabolikus ferritin és hemosziderin alapvetően a vérrel érintkező, makrofágokban gazdag szervekben és szövetekben rakódnak le (májban, lépben, nyirokcsomókban, csontvelőben), így élénkbarnává, barnává válnak (szövetük „rozsdás kinézetűvé válik”). A makrofágok ( sideroblasztok ) és az intercelluláris anyag mikroszkópos vizsgálata számos, a Perls-reakcióban megfestett barna granulátumot mutat ki .

Hemochromatosis

A hemochromatosis egy gyakori hemosiderosis, amelyben az anabolikus ferritin és a belőle képződő hemosziderin  felhalmozódik a szövetekben a vékonybélben lévő vas felszívódása miatt. Vannak örökletes ( primer ) és szerzett ( szekunder ) hemochromatosisok. Az elsődleges hemochromatosis önálló betegség, és gyermekkorban alakul ki. A másodlagos hemokromatózis rendszerint felnőtteknél fordul elő, bonyolítva más betegségeket, sebészeti beavatkozásokat és gyógyszeres terápiát.

I. Örökletes hemochromatosis ( primer hemochromatosis , " bronz cukorbetegség ").

II. Szerzett hemokromatózis ( szekunder hemochromatosis )

  1. Alkoholos hemokromatózis
  2. Gastrektómia utáni hemochromatosis
  3. Gyógyszer okozta hemochromatosis .

primer hemochromatosis. Az örökletes hemochromatosis jellemzője a szövetekben nemcsak a ferritin és a hemosiderin, hanem a melanin (a bőrben) és a lipofuscin (a belső szervekben) is. A betegség három fő tünetegyüttesben nyilvánul meg: (1) bronz dermatosis (a bőr sötétedése a melanin fokozott termelése miatt), (2) a hasnyálmirigy károsodása következtében kialakuló másodlagos diabetes mellitus és (3) a pigment cirrhosis . a máj . Az első két szindróma a betegség egy másik elnevezéséhez vezetett – a bronzcukorbetegséghez . Ezenkívül egyes esetekben (4) súlyos szívkárosodást ( pigmentáris kardiomiopátia ) figyeltek meg.

A másodlagos hemochromatosis leggyakrabban krónikus alkoholizmusban (alkoholos hemochromatosis), gyomorműtéti eltávolítás után (postgastroectomiás hemochromatosis) és vastartalmú gyógyszerekkel való visszaélésben (drog hemochromatosis) fordul elő.

Lokális hemosiderosis

Lokális hemosiderosis alakul ki a vérzéses területeken ("régi" vérzések), a vérzés helyéhez tartozó nyirokcsomókban, valamint a tüdőben ( pulmonalis hemosiderosis ).

A tüdő hemosiderózisának két változata van  - örökletes és szerzett.

I. Örökletes pulmonalis hemosiderosis

  1. Goodpasture-szindróma
  2. Szelén-Gellerstedt betegség .

II. A tüdő szerzett hemosiderózisa ( barna induráció a tüdőben ) krónikus szívelégtelenségben.

Az örökletes pulmonalis hemosiderosis két ritka betegségre jellemző: a Goodpasture-féle pneumorenalis szindrómára , amelyben a tüdőn kívül vesekárosodás is megfigyelhető, és a szelén-Gellerstedt-kórra . Ezekkel a betegségekkel a tüdőszövetben ismétlődő vérzések alakulnak ki, ami hemosiderózist eredményez. A tüdő szerzett hemosiderózisa a krónikus szívelégtelenség szindrómájában alakul ki, és a tüdő barna indurációjának nevezik .

Ikterikus szindróma (icterus)

Ikterikus szindróma ( icterus ) - a bilirubin felhalmozódása a szövetekben.

A sárgaságok osztályozása

Az icterikus szindrómának három patogenetikai típusa van:

I. Hemolitikus sárgaság .

II. Parenchymalis sárgaság

  1. Örökletes parenchymás sárgaság
  2. Szerzett parenchymalis sárgaság .

III. Mechanikus sárgaság

  1. Obstruktív sárgaság
  2. Kompressziós sárgaság .
Hemolitikus sárgaság

A hemolitikus sárgaság intravaszkuláris vagy súlyos extravascularis hemolízis következtében alakul ki. Gyakrabban kíséri a hemolitikus anémiát .

Parenchymalis sárgaság

A parenchymás sárgaság  a májsejtek (a máj fő parenchymás sejtjei) károsodott bilirubin metabolizmusa miatt kialakuló sárgaság. A parenchymás sárgaság lehet örökletes ( örökletes máj hiperbilirubinémia ) és szerzett (hepatitis, hepatosis, cirrhosis, májdaganatok és más szerzett májbetegségek).

I. Örökletes parenchymalis sárgaság

  1. Gilbert-Lillestrand-Meulengracht szindróma
  2. Crigler-Najjar szindróma
  3. Dubin-Johnson szindróma (" feketemájbetegség ")
  4. Rotor szindróma .

II. Szerzett parenchymalis sárgaság .

Az örökletes parenchymalis sárgaság a következő betegségekben fordul elő: (1) Gilbert-Liljestrand-Meulengracht szindróma (ebben az esetben a hepatociták bilirubin metabolizmusának első szakasza - a konjugálatlan bilirubin felszívódása a sinusoid kapillárisok véréből a hepatociták által) 2) Crigler-Najjar- szindróma (az anyagcsere második szakasza a májsejtek bilirubinszintjének zavara Dubin-Johnson szindróma és (4) Rotor-szindróma ( a hepatociták bilirubin metabolizmusának harmadik szakasza zavart - a konjugált bilirubin kiválasztódása az epébe). A Dubin-Johnson-szindróma abban különbözik a Rotor-szindrómától, hogy a májban sötét lipofuscin van jelen, amely szinte fekete színt ad a szervnek („ fekete májbetegség ”). Mindezek a szindrómák, a Crigler-Najjar szindróma súlyos formája kivételével, enyhék, és gyakran hiányoznak a májelégtelenség jelei. A Crigler-Najjar-szindróma súlyos formája az élet első heteiben vagy hónapjaiban végzetes.

Obstruktív sárgaság

Az obstruktív sárgaság a sárgaság egyik formája, amely az epe  kiáramlásában (áthaladásakor) nehezen alakul ki . Az obstruktív sárgaság obstruktív és kompressziós változatokra oszlik.

1. Obstruktív sárgaság  - obstruktív sárgaság, amely akkor alakul ki, ha az epe csatornán belüli kiáramlásának akadálya van (kő, exofitikus daganat, cicatricialis szűkület, citomegalovírus cholangiohepatitis, cisztás fibrózis).

2. Kompressziós sárgaság  - obstruktív sárgaság az epeutak kívülről történő összenyomódása (kompressziója) következtében (daganat, ligatúra, májcirrhosisban regenerált csomópontok stb.).

Hosszan tartó mechanikai sárgaság esetén a májban (1) cholestasis (epekapillárisok és epevezetékek túlcsordulnak és kitágulnak) és (2) epeelhalás ( az epével beszivárgott szövet nekrózisa , amikor a kitágult epeutak fala megreped) alakul ki. Az epe nyomásának növekedése a csatornákban a hepatocita szinuszos pólusán keresztül annak összetevőinek a vérbe történő kiválasztásához vezet, ami kolémiát eredményez . A májban az epe nekrózisát durva rostos kötőszövet váltja fel, ami májcirrózist eredményez, amelyet másodlagos biliaris cirrhosisnak neveznek . A kolémia (1) általános mérgezést, (2) viszketést és (3) hemorrhagiás szindrómát okoz. Az epe legagresszívebb összetevői az epesavak (a vérben való jelenlétüket a kolalémia kifejezéssel jelölik ). Az epesavak a detergens hatás miatt a szöveti elemek, különösen az érfal szerkezetének pusztulását okozzák, ami az obstruktív sárgaság vérzéses megnyilvánulásainak hátterében áll.

Porfiry

A porfiriák  olyan kóros folyamatok, amelyek során a porfirinek felhalmozódnak a szövetekben .

A porfíriák osztályozása

A porfíriának vannak örökletes és szerzett formái.

I. Örökletes porfíriák ( elsődleges porfíriák )

  1. Eritropoetikus porfíriák
  2. Máj porfíriák
  3. Neurológiai porfíriák .

II. Szerzett porfíriák ( másodlagos porfíriák )

  1. Porphyria pellagrával
  2. gyógyászati ​​porfíria
  3. Ólomporfiria .
Örökletes porfíriák

Az örökletes porfíriák közé tartoznak (1) eritropoetikus, (2) máj és (3) neurológiai formák.

1. Az eritropoetikus porfiriák közül a Gunther-féle eritropoetikus uroporphyria a legsúlyosabb lefolyás . Gyakran rokkantsághoz és korai gyermekkori halálhoz vezet. Az antibiotikumok megjelenése előtt a halál főként szepszis miatt következett be. Jelenleg a betegek gyakran megélik a felnőttkort (25-30 évig), de arcukat és nyakukat hegek torzítják. A betegség (1) hemolitikus vérszegénységben, (2) súlyos fotodermatitisben, (3) a fogak kemény szöveteinek barnás elszíneződésében és (4) vörös vizeletben nyilvánul meg. A hemolitikus vérszegénységet a lépben lévő vörösvérsejtek túlzott pusztulása okozza ("intracelluláris hemolízis"). A fotodermatitisz a bőr napfényre való fokozott érzékenysége miatt alakul ki porfirinek hatására (a porfirinek fényérzékenyítők). A bőr különböző részein hólyagok jelennek meg, amelyek felnyitása után rosszul gyógyuló fekélyek maradnak, amelyek gyakran elfertőződnek. Az eritropoetikus porfíriák jóindulatú formái közé tartozik a Magnus erythropoietic protoporphyria és az erythropoetic coproporphyria .

2. Az örökletes porfíria hepatikus formája az úgynevezett késői bőrporfiria ( urokoproporfiria ), a leggyakoribb örökletes porfíria Oroszországban. A betegség megnyilvánulása általában 40 éves kor felett jelentkezik (innen a forma nevében a "késői"). A betegség megnyilvánulásait az alkoholfogyasztás, a hepatotróp mérgek hatása, a benzinnel való érintkezés, a májdaganatok és a súlyos hepatitis váltja ki. A betegség kezelése csak az alkoholtartalmú italok teljes elutasítása esetén hatásos. A bőr porphyria tarda fő változásai (1) fotodermatitisz és (2) májkárosodás. A fotodermatitist bőrpír, bőrduzzanat, hólyagok képződése kíséri, hosszú lefolyása a bőr sorvadásához és kiszáradásához vezet. Egyes esetekben a bőr érintett területei a fibrózis miatt megvastagodtak ( scleroderma-szerű forma ), más esetekben a melanin felhalmozódása miatt hiperpigmentáltak ( melanoderma forma ). A máj gyakran megnagyobbodik, működése zavart szenved. A betegség leghatékonyabb kezelése a maláriaellenes gyógyszer, a delagil ( klorokin ): megköti a májsejtekben lévő porfirineket, és a vizelettel választja ki. Az elektronmikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy a delagil a hepatociták mitokondriumainak egy részének pusztulását okozza, amelyek endomembránjában a porfirinek szintézise megy végbe. A mitokondriumok elpusztítása megkönnyíti a delagil-porfirin komplexek felszabadulását a hepatocitákból a vérbe és az epébe. A delagil nagy dózisai azonban a hepatociták pusztulásához és májelégtelenség kialakulásához vezethetnek.

3. Az örökletes porfíria neurológiai formái közül (1) akut intermittáló porphyria, (2) Berger-Goldberg örökletes koproporfíria, (3) coprotoporphyria (tarka porfíria) és (4) Chester porphyria (az angol város lakóinál írják le). Chester). Az akut intermittáló porfíriát az idegrendszer károsodása, elsősorban perifériás (neuritis, plexitis, ganglionitis), valamint rózsaszín vizelet jellemzi a betegség súlyosbodása során. A betegség jellegzetes tünete a fájdalom a hasban (az epigastriumban vagy a jobb csípőtájban, a jobb hypochondriumban), az ágyéki régióban, a végtagokban. A betegeket gyakran akut vakbélgyulladás vagy epehólyag -gyulladás gyanújával operálják , azonban a fájdalom szindróma forrása nem derül ki, és a műtét nem vezet a beteg állapotának enyhüléséhez. A végzetes szövődmény a légzőizmok bénulása.

Szerzett porfíria

A szerzett porfíriák megnehezítik (1) ólommérgezés, (2) pellagra (PP hypovitaminosis) lefolyását és (3) bizonyos gyógyszerek mellékhatásai.

Melanin anyagcserezavarok

A melanin anyagcsere zavarai hypomelanosisban ( tartalmának csökkenése) és hypermelanosisban (fokozott pigmenttermelés) nyilvánulnak meg .

I. Hypomelanosis

  1. Albinizmus (teljes, hiányos, részleges)
  2. Vitiligo ( kutya )
  3. Leukoderma ( leukoderma ).

II. hypermelanosis

  1. Gyakori örökletes hypermelanosis
  2. Disszeminált szerzett hypermelanosis
  3. Lokális veleszületett hypermelanosis
  4. Helyi szerzett hypermelanosis.
Hypomelanosis

A hipomelanózisnak három formája van: albinizmus , vitiligo (kutya) és leukoderma (leukoderma).

1. Albinizmus (a lat. albus  - fehér) - örökletes hypomelanosis, amely közvetlenül a születés után nyilvánul meg. Az albinizmusnak három változata van: teljes (a melanin hiánya a test minden szövetében), hiányos (a bőr melanintartalmának csökkenése a faji normához képest) és részleges ( fokális ). A hiányos albinizmus ( albinoidizmus ) különösen jellemző az északi kaukázusiakra (Oroszország északi és skandináviai lakosai). A részleges albinizmus a lokális hipomelanózis öröklött formája (pl. a haj „szürke haja”).

2. A vitiligo ( pes ) egy örökletes gócos hypomelanosis, amely nem közvetlenül a születés után, hanem több hónap, év, sőt évtized múlva jelentkezik. A folyamat családi jellege a folyamat örökletes voltáról tanúskodik.

3. Leukoderma ( leukoderma ) - szerzett fokális hypomelanosis. A leukodermának két fő típusa van: (1) fertőző és (2) endokrin. A fertőző leukoderma olyan betegségekben fordul elő, mint a szifilisz (például a „ Vénusz nyaklánca ”) vagy a lepra (poklos). Az endokrin leukoderma a hypothyreosisra, a diabetes mellitusra és a Recklinghausen-kórra (hyperparathyreosis) jellemző.

Széles körben elterjedt hipermelanózis

A széles körben elterjedt hipermelanózisnak (1) örökletes és (2) szerzett formája van. Az örökletes, széles körben elterjedt hypermelanosis egyik példája a bőr fokozott pigmentációja a xeroderma pigmentosumban . Szerzett széles körben elterjedt hypermelanosis figyelhető meg súlyos krónikus mellékvese-elégtelenségben ( Addison-kór ).

A pigmentált xeroderma ( lat.  xeroderma  - száraz bőr) egy örökletes betegség , amely a DNS - javító enzimek hiányán alapul . A DNS-javító enzimek elsősorban az epidermális sejtek számára szükségesek, amelyek egész életük során ki vannak téve a napspektrum ultraibolya sugárzásának ( az ember  fő természetes mutagénje ) , ezért ezekben a sejtekben figyelhető meg nagy aktivitásuk. A xeroderma pigmentosa esetén a fő változások a bőrben alakulnak ki: a bőr nyílt területein fotodermatitis alakul ki . A fotodermatitisz egyik megnyilvánulása a reaktív hipermelanózis. Idővel a bőrsejtek mutációi rosszindulatú daganat (karcinóma, melanóma vagy szarkóma) kialakulásához vezetnek, amitől a betegek általában életük második évtizedében meghalnak. A betegség enyhébb formáját Young-féle pigmentált xerodermoidnak nevezik ; a rosszindulatú daganatok körülbelül 10-15 évvel később alakulnak ki. A xeroderma pigmentosumban szenvedő betegeknek gyermekkoruktól kezdve kerülniük kell a napsugárzást és a mesterséges (mesterséges) ultraibolya sugárzást.

Az Addison-kórt (a krónikus mellékvese-elégtelenség súlyos formája ) a melanotrop hormon ( melanotropinok ) adenohipofízis általi termelésének növekedése jellemzi. A melanotropinok hozzájárulnak a melanociták számának növekedéséhez a bőrben, ezért ezzel a betegséggel a bőr széles körben elterjedt hipermelanózisa (melanoderma ) figyelhető meg. Az Addison-kór mindkét mellékvese szövetének pusztulásának eredményeként alakul ki autoimmun és tuberkulózisos mellékvesegyulladásban, valamint egy rosszindulatú daganat kétoldali metasztázisaiban a mellékvesékben.

Lokális hipermelanózis

A helyi hipermelanózis örökletes és szerzett formáinak kijelölése. Egyes onkogenetikus szindrómákban (például Peutz-Yegers-kórban és Carney-komplexumban) örökletes lokális hipermelanózis fordul elő, és a veleszületett melanocitikus nevi megjelenése jellemzi. A szerzett lokális hipermelanózis (1) neoplasztikus (szerzett melanocytás nevi, rosszindulatú melanoma) és (2) reaktív. A reaktív helyi hipermelanózis számos betegségben és kóros folyamatban fordul elő: bőrhipermelanózis krónikus dermatitisben, vastagbél hipermelanózis hosszan tartó székrekedéssel stb.

Fekete akantózis. A szerzett lokális melanózis formái közül különösen fontos a fekete acanthosis ( acanthosis nigricans , bőr pigment-papilláris dystrophia ). Ugyanakkor a bőrön, különösen a természetes redők környékén, legalább 0,5 cm magas kinövések (papillák) jelennek meg.A bőr pigmentált. A mikromorfológiai vizsgálat reaktív elváltozásokat tár fel az epidermiszben, elsősorban akantózist (a szúrós réteg megvastagodását az epidermocyták aktív proliferációja miatt). A fekete acanthosis általában nem specifikus paraneoplasztikus folyamat , azaz rosszindulatú daganatok kialakulásával jár együtt, és ha felnőttben észlelik, akkor a daganatos folyamatot ki kell zárni (gyermekeknél hasonló elváltozások lehetnek bőrfejlődési rendellenességek). ). Meg kell különböztetni a fekete akantózist a fekete pszeudo-akantózistól , amely elhízott emberekben található. A fekete pszeudoakantózis közötti fő különbség a bőr papilláris növekedésének 0,5 cm-nél kisebb magassága.

Lipofuscinosis

A lipofuscinosis a lipofuscin pigment  felhalmozódása a parenchymás sejtekben . A lipofuscinosis a hazai patológiás anatómiában hagyományosan a vegyes disztrófiák között szerepel, de lényegében ez a folyamat egy tipikus parenchymalis disztrófia , mivel a változások kizárólag a szerv parenchymalis elemeiben észlelhetők .

A lipofuscinosisnak vannak örökletes ( primer ) és szerzett ( szekunder ) változatai.

Az elsődleges lipofuscinosis előfordul:

Ugyanakkor a lipofuscin felhalmozódik a hepatocitákban , illetve a neuronokban . A Dubin-Johnson-szindrómát a sötétbarna lipofuscin megjelenése kíséri, aminek következtében a máj szinte feketévé válik (" fekete májbetegség "). Az elsődleges neuronális lipofuscinózis az amaurotikus idiotizmus szindrómájában nyilvánul meg ( az amaurózis  teljes vakság, az idiotizmus az oligofrénia  súlyos formája ).

A másodlagos lipofuscinosis közül a leggyakoribbak:

Húgysav diatézis

A húgysav-diatézis  a húgysav (urát) és sóinak felhalmozódása a szervezetben. A húgysav-diathesis fő formái a következők: (1) köszvény , (2) húgyúti urolithiasis és (3) húgysav-infarktus .

A köszvényt örökletes ( primer ) és másodlagos (például krónikus leukémia, krónikus veseelégtelenség esetén) osztják . A betegséget (1) a vesék károsodása (" köszvényes vese "), (2) az ízületek (különösen az első lábközépcsontízület) és (3) az urát gócos lerakódása a lágy szövetekben ( köszvényes dudorok  - tophi urici ) jellemzi. .

Húgysav -infarktus  - az urátok lerakódása a legalább 2 napig élt újszülöttek veséjében ( születési stressz eredménye ). Ugyanakkor a veseszövetben narancssárga csíkok találhatók, amelyek a piramisok papilláinál összefolynak. A húgysav-infarktus a név ellenére nem vezet a veseszövet nekrózisához, és az újszülöttkori időszak átmeneti állapotaira utal .

Kalcium anyagcsere zavarok

A kalcium-anyagcsere-rendellenességeknek két formája van: (1) a szövetekben, elsősorban a csontban lévő tartalom csökkenése ( oszteoporózis ), és (2) a kalcium túlzott felhalmozódása a csontokon kívül ( meszesedés , meszesedés , meszes degeneráció ). A patoanatómiai gyakorlatban a meszesedés elsődleges fontosságú.

A meszesedés formáinak osztályozása

A meszesedésnek három típusa van:

I. Metasztatikus meszesedés ( meszes metasztázisok ).

II. Disztrófiás meszesedés ( megkövesedés )

  1. Necrocalcinosis
  2. Thrombocalcinosis
  3. fibrocalcinosis
  4. Chondrocalcinosis
  5. Elhalt paraziták meszesedése
  6. Lithopedion .

III. Metabolikus meszesedés ( intersticiális meszesedés ).

  1. Szisztémás metabolikus meszesedés
  2. Lime köszvény .

A metasztatikus meszesedés ( meszes metasztázisok ) széles körben elterjedt meszesedés a hiperkalcémia hátterében (például hyperparathyreosis, többszörös csontpusztulás, D hipervitaminózis, súlyos vese- és vastagbélkárosodás). A meszes áttétek kedvenc helyei (1) a tüdő, (2) a gyomornyálkahártya, (3) a szívizom, (4) az artériák falai és (5) a vesék, amelyek lúgosabbak és képesek kalciumot tárolni.

A dystrophiás meszesedés ( kövesedés ) egy lokális meszesedés, amely a kóros szövetelváltozások (elhalás és nekrózis, hegek), valamint a vérrögök helyén alakul ki. Ennek megfelelően a megkövesedés három fő változatáról beszélnek: necro- , fibro- és thrombocalcinosisról . Kevésbé gyakori a porcszövet, elsősorban a hialinporc ( chondrocalcinosis ), az elhalt paraziták (például trichinella) és a méhen kívüli terhesség alatt elhalt magzat megkövesedése (az ilyen magzatot lithopedionnak nevezik ). A dystrophiás meszesedés a szöveti alkalózis és az alkalikus foszfatáz aktivitás következménye. Az ilyen típusú meszesedésekkel járó meszesedési gócokat kövesedésnek nevezzük .

A metabolikus meszesedés  olyan meszesedés, amely egyidejű hiperkalcémia és helyi szöveti elváltozások nélkül alakul ki. A metabolikus meszesedés szisztémás és fokális formái vannak. A szisztémás forma hasonlíthat a metasztatikus meszesedésre, de gyakrabban érintettek az inak, a fasciák, az aponeurosisok, a vázizmok, az erek, az idegtörzsek, a bőr és a bőr alatti szövetek. A gócos formát ( meszes köszvény ) a mész lemezek formájában történő lerakódása jellemzi az ujjak, ritkábban a lábak bőrén.

Morfológiai kép

A makromorfológiai vizsgálat során a meszesedés területét kemény konzisztencia (köves sűrűség) jellemzi, és általában fehéres-szürke színű. A szövetmetszetekben a kalcium lerakódásokat intenzíven érzékelik a lúgos festékek, és közönséges hematoxilinnal kékre, Weigert vas hematoxilinnal feketére festik (van Gieson festés). Szükség esetén a folyamat hisztokémiai ellenőrzését végezzük; ez a Coss szerinti ezüstimpregnálás módszerét alkalmazza.

Kövek (kövek)

A patológiás anatómiában az ásványi disztrófiák hagyományosan magukban foglalják a kövek vagy kőképződést (a lat.  concrementum  - splice szóból ).

A kövek  szilárd, intenzíven mineralizált testek, amelyek a test üreges szerkezeteiben (üregszervek, mirigycsatornák, hörgők, erek) képződnek. A kövek képződése a következők kialakulását okozza:

  • obstruktív szindróma. (pl. obstruktív sárgaság vagy hidronefrotikus átalakulás),
  • gyulladásos folyamat ,
  • a szervfal decubitusa, ami annak későbbi fekélyesedésével vagy perforációjával jár.

A kőképződés patogenezisében a helyi tényezők elsődleges fontosságúak, elsősorban:

  • a titok litogén összetétele (például a foszfolipidek koncentrációjának csökkenése és az epe koleszterintartalmának növekedése),
  • pangása és megvastagodása, valamint
  • krónikus gyulladásos folyamat.

A kőképződés közvetlen mechanizmusa két eseményből áll, amelyek mindegyike elsődleges lehet:

  • szerves mátrix kialakulása,
  • sókristályosítás.

Az emberi testben képződő kövek a következők szerint osztályozhatók:

I. Lokalizáció

  1. Epekövesség - epehólyag , epeutak
  2. Húgyúti kövek - a vese kelyhei és medence, a hólyag
  3. Nyálkövek - a nyálmirigyek csatornái
  4. Hasnyálmirigy kövek - hasnyálmirigy-csatornák
  5. Bronchialis kövek - a hörgők lumenje
  6. Kövek a nádormandulák kriptáiban
  7. Phleboliths - a vénák lumenje
  8. A koprolitok bélkövek .

II. Kémiai összetétel

  1. Epekövesség:
    • koleszterin,
    • pigmentált (barna vagy zöld),
    • meszes,
    • kombinált.
  2. Húgyúti kövek:
    • urátok (sárga)
    • foszfátok (fehér)
    • oxalátok,
    • cisztin,
    • xantin,
    • kombinált.

III. Vágott nézet

  1. Radar szerkezetű kövek ( krisztalloid kövek )
  2. Réteges szerkezetű kövek ( kolloid kövek )
  3. Réteges-sugárirányú szerkezetű kövek ( kolloid-kristályos kövek ).

IV. kő alakú

  1. Kerek és ovális kövek
  2. feldolgozó kövek
  3. Hengeres kövek
  4. Csiszolt kövek - lapos élekkel, szorosan egymás mellett.

V. Kövek száma

  1. magányos (egyedülálló)
  2. Többszörös.

VI. A kövek mérete

  1. Makrolitok (nagy kövek)
  2. Mikrolitok (kicsi, de nem mikroszkopikus).

VII. Felszíni természet

  1. Sima felületű kövek - általában nem sértik meg a környező szöveteket
  2. Egyenetlen felületű kövek (például oxalát kövek eperfa formájában) - megsértik a környező szöveteket.

A fő betegségek, amelyek klinikai képének kialakulása szorosan összefügg a kövek képződésével, a következők:

  • epehólyag ( cholelithiasis ),
  • urolithiasis ( urolithiasis ),
  • nephrolithiasis ( vesegyulladás ),
  • sialolithiasis ( kalkuláris sialadenitis ) .

Lásd még

Irodalom

  • Avtsyn A.P., Shakhlamov V.A. A sejtpatológia ultrastrukturális alapjai. - M., 1979.
  • Davydovsky IV Általános patológiai anatómia. 2. kiadás - M., 1969.
  • Kaliteevsky P.F. A kóros folyamatok makroszkópos differenciáldiagnosztikája.- M., 1987.
  • Mikroszkópos technika: Útmutató orvosok és laboránsok számára / Szerk. D. S. Sarkisova és Yu. L. Perova. - M., 1996.
  • Általános humán patológia: Útmutató orvosoknak / Szerk. A. I. Strukova, V. V. Serova, D. S. Sarkisova: 2 kötetben - T. 1. - M., 1990.
  • A magzat és a gyermek betegségeinek kóros anatómiája / Szerk. T. E. Ivanovskaya, B. S. Gusman: 2 kötetben - M., 1981.
  • Serov V. V., Paukov V. S. Ultrastrukturális patológia. - M., 1975.
  • Strukov A. I., Serov V. V. Patológiai anatómia. - M., 1995.