Elpusztító bronchiolitis

Az obliteráló bronchiolitis ( konstriktív bronchiolitis ) egy súlyos légúti betegség, amelyet a hörgők (a hörgőfa terminális szakaszai ) tartósan progresszív gyulladásos és/vagy rostos elzáródása okoz [2] . Néha az obliteráló bronchiolitist az adenovírusos bronchiolitis súlyos formájának nevezik gyermekeknél.

Etiológia

A bronchiolitis obliterans különböző okok miatt alakulhat ki, beleértve: szisztémás kötőszöveti betegségek (beleértve a rheumatoid arthritist ), transzplantáció utáni reakciók ("graft-versus-host"), vírusfertőzések ( parainfluenza , kanyaró , adenovírus , RSV és CMV fertőzések), és Lásd még Stevens-Johnson szindróma , Pneumocystis tüdőgyulladás , gyógyszeres kezelés szövődményei, koraszülöttség szövődményei ( bronhopulmonalis diszplázia ), mérgező füstök belélegzése, mint például diacetil (egyes ízekben), kén -dioxid , nitrogén - dioxid , ammónia , klór , tionil metil-izocianát , hidrogén-fluorid , hidrogén-bromid , hidrogén-klorid , hidrogén-szulfid , foszgén , poliamid-amin színezékek, mustárgáz és ózon . Ezenkívül vannak idiopátiás (nyilvánvaló ok nélkül kialakuló) bronchiolitis obliterans. Széles sajtóvisszhangot kaptak a mikrohullámú pattogatott kukoricát gyártó munkások körében előforduló diacetil-eltávolító bronchiolitis (az úgynevezett "pattogatott kukorica-tüdőbetegség") esetei (a diacetilt ízesítőanyagként használták a gyártás során ). Az obliteráló bronchiolitis oka lehet HIV-fertőzés , herpeszvírus , aspergillus , legionella , Klebsiella [3] .

Klinikai kép

Patológiailag a bronchiolitis obliterans a légutak tartós gyulladásos fibrózisos elzáródása, amely légszomjban és száraz köhögésben nyilvánul meg . A tünetek fokozatosan fokozódhatnak, vagy akutan manifesztálódhatnak [4] .

Diagnosztika

A Bronchiolitis obliterans klinikailag rosszul diagnosztizálható bronchiális asztmának , hörghurutnak , tüdőtágulásnak vagy tüdőgyulladásnak . A betegvizsgálati terv a következőket tartalmazza:

• Mellkasröntgen (gyakran nem észlelhető, esetenként a tüdőszövet túlzott légiessége vagy az intersticiális komponens miatt a tüdőmintázat diffúz dúsulása észlelhető).
• A tüdő diffúziós kapacitása általában a normál tartományon belül van.
• A spirometria tartós légúti elzáródást mutat, néha korlátozással összefüggésben. A FEV1 / FVC (Tiffno-koefficiens) mutatói ezért kevesebb, mint 75%-kal csökkennek.
• A tüdőkapacitás-vizsgálatok pulmonális hiperinflációt mutathatnak (a tüdő túlzott légsűrűsége a "levegőcsapdák" miatt).
• A nagy felbontású számítógépes tomográfia a tüdőszövet mozaikos légiességét mutatja be a „levegőcsapdák” jelenlétének köszönhetően. Legmegbízhatóbban ezek a változások a mély kilégzés fázisában észlelhetők a vizsgálat során.
• A tüdőbiopszia konstriktív bronchiolitis jelenlétét jelzi (a hörgők éles szűkülete vagy teljes elzáródása). A nyitott tüdőbiopszia (különösen thoracoscopos ) előnyösebb a transzbronchiális biopsziával szemben. A biopsziás minta elemzésekor speciális festésre és több szövetmetszet vizsgálatára lehet szükség a diagnózishoz.

Kezelés

A betegséget általában későn, a hörgőkben a rostos elváltozások kialakulásának szakaszában észlelik, ezért a prognózis kedvezőtlen. A kezelés célja a kóros folyamat stabilizálása és progressziójának megakadályozása. Súlyos esetekben tüdőátültetés javasolt . Korai diagnózissal az "agresszív" terápia hozzájárulhat az aktív gyulladásos folyamat visszafejléséhez és a betegség enyhítéséhez [5] .

Jegyzetek

1. ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ bronchiolitis obliterans Archivált : 2017. augusztus 1., a Wayback Machine // Merriam-Webster Medical Dictionary. Letöltve: 2010. augusztus  .
3. ↑ Bronchiolitis . www.rmj.ru _ Kiadvány gyakorló orvosok számára "Orosz orvosi folyóirat". Letöltve: 2020. szeptember 30. Az eredetiből archiválva : 2020. október 26. (határozatlan)
4. ↑ Bronchiolitis tünetei. Légzési nehézség . Baby Temperature archiválva 2015. február 28-án a Wayback Machine -nál . www . hidegebbnél . co . Egyesült Királyság  (angol)
5. ↑ Avdeev S. N., Avdeeva O. E., Chuchalin A. G. Obliteráló bronchiolitis (hozzáférhetetlen link) . Kr.e. (1998). Letöltve: 2012. február 12. Az eredetiből archiválva : 2012. március 7.. (határozatlan) 

Irodalom

• Brant és Helms. A diagnosztikai radiológia alapjai . LWW, 1999.  (angol)
• Webb és mtsai. Nagy felbontású tüdő CT . 3. kiadás. LWW, 2000.  (angol)

Linkek

• Avdeev S. N., Avdeeva O. E., Chuchalin A. G. Obliteráló bronchiolitis (hozzáférhetetlen link) . Kr.e. (1998). Letöltve: 2012. február 12. Az eredetiből archiválva : 2012. március 7.. (határozatlan) 
• Szabályozási hiba esete: Popcorn Workers' Lung  (angol)  (a hivatkozás nem érhető el) . Defendingscience.org. Letöltve: 2012. február 12. Az eredetiből archiválva : 2012. május 18..
• Bronchiolitis-Obliterans . de : német fórum a bronchiolitis obliterans-szal kapcsolatos tapasztalatcserével kapcsolatban  (német)