| Akut dystonia | |
|---|---|
| Férfi kábítószer-dystóniában | |
| ICD-10 | G24.0 _ |
| ICD-9 | 333,72 |
| BetegségekDB | 17912 |
Az akut dystonia ( korai diszkinézia ) az antipszichotikus (neuroleptikus) terápia korai extrapiramidális szövődménye , amely a test egyes izomcsoportjainak görcsös összehúzódásaiban jelentkező akaratlan mozgásokban nyilvánul meg [1] . Lassú ( tónusos ) vagy ismétlődő gyors ( klónikus-tónusos ) mozgások jellemzik, amelyek a törzs és a végtagok elfordulását, hajlítását vagy nyújtását okozzák, kóros testhelyzetek kialakulásával [2] . Akut dystonia a metoklopramid [3] és más hányáscsillapítók bevétele következtében is előfordulhat .[4] , tetrabenazin [5] , néha antidepresszánsok [4] [6] [7] , epilepszia elleni szerek , maláriaellenes szerek, kokain [4] szedés hatására .
Az akut dystonia kialakulásának kockázati tényezői közé tartozik a fiatal életkor (30 év alatt), a férfi nem, a kórelőzményben szereplő akut dystonia , az organikus agykárosodás, a hipokalcémia , az alkoholizmus [2] [8] , a pajzsmirigy- és hypoparathyreosis [1] , a kokainhasználat [4 ]. ] . Az akut dystonia leggyakrabban az első 5 napon belül alakul ki az antipszichotikumok megkezdése vagy annak dózisának növelése után [2] . A legtöbb eset az első 48 órán belül alakul ki (a "48 órás szindróma") [9] . Néha dystonia lép fel az antikolinerg korrektor megszüntetésével vagy az antipszichotikum orális adagolásáról parenterálisra való átállással összefüggésben . Az intramuszkulárisan beadott depot gyógyszerek sokkal nagyobb valószínűséggel okozzák ezt a szövődményt, mint az orális szerek [2] ; a nagy dózisok is kockázati tényezőt jelentenek [10] . A metoklopramid nagyobb valószínűséggel okoz akut disztóniát nőkben. Az általános gyógyszeres dystonia gyakrabban fordul elő gyermekeknél [3] . Fiatal, fizikailag egészséges egyénekben (különösen fiatal férfiakban) dystonia akár egyszeri adag antipszichotikum után is előfordulhat [11] . A dystonia kockázata nő az egyidejű alkoholfogyasztás, érzelmi trauma, fáradtság esetén [5] .
A hiperkinézis kockázata fordítottan arányos a neuroleptikum azon képességével, hogy blokkolja az M-kolinerg receptorokat és valószínűleg a szerotonin receptorokat [5] . Magas intenzitású terápia és a dopaminreceptorokhoz nagy affinitással rendelkező , erősen hatásos gyógyszerek alkalmazása esetén a diszkinézia valószínűsége nagyobb [1] . Lényegesen kisebb valószínűséggel okoznak akut dystóniát a tipikus antipszichotikumok, amelyek alacsony affinitással rendelkeznek a dopaminreceptorokhoz , és nagyon ritkán - az atípusos antipszichotikumok [10] . A disztóniát a trifluoperazin (triftazin), a klórpromazin (klórpromazin) okozhatja, bár ugyanakkor ezeket a gyógyszereket néha a haloperidol által kiváltott dystonia kezelésére használják . Az oculomotoros krízisek, spastic torticollis , trismus inkább a periciazinra (neuleptil) jellemzőek, és viszonylag ritkák a riszperidon (rispolept) alkalmazásakor [8] .
A dystonia általában az antipszichotikus koncentráció csökkenésének időszakában jelentkezik a következő adag vége felé, és nyilvánvalóan a dopamin szintézisének és felszabadulásának fokozódásával és/vagy a reakcióként kialakuló dopaminreceptorok érzékenységének növekedésével jár. a receptorok antipszichotikum általi blokkolására [8] .
Továbbra is tisztázatlan, hogy az akut dystonia hipodopaminerg vagy hiperdopaminerg állapot (hogy ezt közvetlenül a dopaminerg transzmisszió antipszichotikumok általi gátlása okozza, vagy a dopamin szintézisének és felszabadulásának kompenzációs növekedése, amely e gátlás hatására következik be). Az akut dystonia patogenezisében különösen fontos lehet a direkt és indirekt útvonalak aktivitása közötti egyensúlyhiány, amely különböző mértékű aktivációhoz kapcsolódik, vagy fordítva, a dopaminreceptorok blokkolásához. Az antikolinerg szerek nagy hatékonysága a dystonia kezelésében és megelőzésében a kolinerg neuronok hiperaktivitásának jelentős szerepére, valamint a dopaminerg és kolinerg rendszerek közötti egyensúlyhiányra utal . Az akut dystonia kialakulása az antipszichotikum intracelluláris szintjétől is függhet: kimutatták, hogy a plazmában megközelítőleg azonos antipszichotikum- tartalom mellett dystoniás betegek vörösvértest -tartalma hatszor magasabb volt, mint dystoniás betegeknél. [5]
Az akut dystonia klinikai képét a fej és a nyak izmainak dystoniás görcseinek hirtelen kialakulása jellemzi . Váratlanul triszmus vagy kényszernyitás a szájban, a nyelv kiemelkedése, heves grimaszok, torticollis a fej hátrafordításával vagy hátradobásával, stridor [2] . Egyes esetekben a betegek szubakut (4-6 órán belül) a nyelv "megvastagodásáról" vagy nyelési nehézségről számolnak be [12] ; beszédzavarok, elmosódott és nehéz beszéd is megfigyelhető [13] . Lehetséges laryngospasmus [10] , pharyngospasmus [9] , akut légúti elzáródás [14] .
Számos betegnél vannak szemészeti krízisek , amelyek a szemgolyó erőszakos baráti elrablásával nyilvánulnak meg , és néhány perctől több óráig tartanak. A szemek leggyakrabban feltekerednek - úgy, hogy csak a sclera maradjon látható , de néha a szemgolyó konvergenciája is megfigyelhető, ritkábban felfelé és kifelé vagy lefelé kerülnek. Az okulogírikus krízisek során a betegek gyakran panaszkodnak homályos látásról vagy kettős látásról. Akarat erőfeszítésével vissza tudják állítani a szemgolyókat a középső helyzetbe, de csak nagyon rövid időre. [5] Egyes betegeknél blepharospasmus vagy a palpebrális repedések kiszélesedése (pattanó szem jelenség). [2]
A törzsizomzat érintettségével opisthotonus , ágyéki hyperlordosis , scoliosis alakulhat ki . Egyes esetekben a pisai ferde torony szindróma figyelhető meg - a test tónusos lateroflexiója [2] (a test hajlítása egy irányba a test tengelyirányú elforgatásával) [15] . Ritka a végtagok disztóniás tartása a nyújtásukkal és forgással . [5]
A motoros rendellenességek lehetnek lokálisak és előfordulhatnak jellemző területeken, izolált izomcsoportot érintve, vagy generalizáltak, általános motoros izgalom kíséretében félelem, szorongás, tudatszűkület és autonóm zavarok ( bőséges verejtékezés , fokozott nyálfolyás , könnyezés, vazomotoros reakciók, stb.) [8 ] . Egyes kutatók megkülönböztetik a fokális disztóniát (egyetlen testrész, például torticollis), szegmentális (két vagy több testrész egyetlen beidegzéssel) és generalizált (a vázizmok jelentős részét érinti ) [1] .
A disztóniás görcsök visszataszítóak és nehezen viselhetők [10] . Gyakran fájdalmasak [5] . Némelyikük (például a laryngospasmus – a gége izmainak dystonia ) életveszélyes [10] . Az izomgörcsök néha annyira kifejezettek, hogy az ízületek [12] – különösen a temporomandibularis ízület – elmozdulását okozhatják . Lehetséges szövődmények, például törött fogak, súlyos nyelvkárosodás. [16]
Ezenkívül gyakran megfigyelhetők enyhe dystonia esetek is, amelyek csak az alsó állkapocs szűkülésével, beszéd- vagy nyelési nehézségekkel, enyhe szemgolyókkal, gombóc érzésével a torokban és a nyelv megvastagodásával nyilvánulnak meg (egyéb hiányosságok hiányában). tünetek) [5] .
Az akut dystonia tünetei [1] [5] [2] [10] [14] [17] [9]| Nyak | Anterocollis (lefelé húzott állal) Retrocollis (fej hátradöntve) Laterocollis (váll dőlésszöge) Torticollis (fejtől vállig forgatva ) Opisthotonos (beleértve a gerincizmokat) |
| Nyelv | rotáció kiemelkedés visszahúzódás oldalirányú eltérés nyelv hipertónia |
| Állkapocs | összeszorítás (trismus) ásítás grimaszol |
| Torok és gége | gégegörcs pharyngospasmus stridor légzési, beszéd- és nyelési zavarok, a légúti elzáródásig |
| szemizmok | a szem eltérése felfelé (esetleg oldalirányúval együtt) vagy lefelé konvergencia blepharospasmus a palpebralis repedések dilatációja |
| A csigolyaizmok | scoliosis opisthotonus ágyéki hyperlordosis ferde torony szindróma előrehajlás |
| végtagok | hyperpronation kézhajlítás metacarpo-phalangealis hajlítás/extenzió alsó végtag nyújtás adductor görcs talpi flexió inverzióval dorsiflexió everzióval |
Az antipszichotikumok szedése által okozott akut dystonia diagnózisát az amerikai DSM-IV osztályozás szerint állapítják meg :
A hiperkinézis hirtelensége, drámaisága és bizarrsága gyakran a hisztéria , a tetanusz vagy az epilepszia [8] , egyes esetekben a központi idegrendszer fertőző betegségeinek ( meningitis , encephalitis stb.) [17] hibás diagnózisához vezet . Ezenkívül a dystonia összetéveszthető a betegek bizarr modorának megnyilvánulásaival vagy a pszichózis súlyosbodásának jeleivel [18] .
Az akut dystonia pontos időben történő diagnosztizálása nagy jelentőséggel bír, mivel a tünetek téves értékelése a pszichózis súlyosbodásaként az antipszichotikum adagjának emelését vonja maga után, míg ellenkezőleg, csökkenteni kell az adagot vagy fel kell írni az antiparkinson gyógyszereket. Parkinson-kór elleni gyógyszerek (például benztropin ) kísérleti parenterális adagolása gyorsan megállíthatja a dystonia megnyilvánulásait, és így segíthet a diagnózis pontosabb meghatározásában [18] .
Ezenkívül az akut dystonia differenciáldiagnózisát paroxizmális, nem kineziogén diszkinéziák , hipokalcémia okozta izomgörcsök , valamint a benzodiazepinek és barbiturátok hirtelen megvonása esetén kell elvégezni . Néha az akut dystóniát tévesen diagnosztizálják olyan betegeknél, akiknél az atlanto - axiális ízület vagy a temporomandibularis ízület subluxációja van, de vannak fordított esetek is. Disztóniában szenvedő betegeknél szintén fontos kizárni a központi idegrendszer akut fertőző betegségeit , a traumás agysérülést , az agyi érbetegséget , a sclerosis multiplexet , a neurosyphilist vagy az agy volumetrikus elváltozásait: mindezen betegségek, amelyek a bazális ganglionokat vagy a középagyot érintik. , néha hevenyen fejlődő dystóniát okoznak. [5]
Az izolált oculogirikus krízisek oka lehet amantadin , görcsoldó szerek ( karbamazepin , gabapentin ), rezerpin , triciklikus antidepresszánsok szedése is [5] .
Ha akut dystonia lép fel, az azt okozó gyógyszert abba kell hagyni. [19] Nyugati szerzők antikolinerg szerek, például benztropin [12] [11] , prociklidin használatát javasolják akut dystonia esetén.[20] (hasonló gyógyszerek az orosz piacon a cyclodol és az akineton[12] ), amelyek intravénás vagy intramuszkuláris adagolása éles javuláshoz vezet [12] [11] . Különösen hatékony azakineton parenterális adagolása [12] . Ezen szereken kívül szájon át adható prociklidin, benztropin, benzohexol (a ciklodollal analóg) vagy orfenadrin .[20] . Ha a dystonia két injekció után nem javul, benzodiazepint (pl. lorazepámot ) is meg lehet próbálni. Ha a dystonia kiújul folyamatos antipszichotikus terápia mellett, fix dózisú antikolinerg gyógyszert kell beadni 2 hétig [12] .
Az orosz szerzők a következő lehetőségek használatát javasolják az akut dystonia kezelésére:
Egyes orosz és nyugati források szerint súlyos esetekben intravénás antihisztaminok ( difenhidramin ), koffein-nátrium-benzoát [8] [3] [18] , benzodiazepinek (diazepam, lorazepam ) [5] vagy barbiturátok [18] beadása javasolt . Lehetőség van kalcium-klorid , magnézium-szulfát , glükóz oldat használatára is [22] .
A dystoniás görcsök a garat és a gége izmaira való terjedésével fulladás veszélye áll fenn . Ugyanakkor a Relanium és az Akineton sürgős intravénás beadása javasolt, esetenként depolarizáló izomrelaxánsok és rövid távú mesterséges lélegeztetés szükséges a tüdőben . [23]
Ha az antipszichotikum megszüntetése után továbbra is fennáll a szedésének szükségessége, akkor a dystoniás görcsök megszűnése után ismételten antipszichotikum felírása javasolt, de figyelembe kell venni a dystonia kiújulásának lehetőségét. Ezért tanácsos megfontolni a használt antipszichotikum más, enyhébb, esetleg atípusos gyógyszerrel való helyettesítését, vagy ugyanazon gyógyszer felírását, de alacsonyabb dózisban és minden bizonnyal antikolinerg fedezete alatt. Több hónapos antikolinerg gyógyszer szedése után általában csökken a korai extrapiramidális szövődmények valószínűsége, és meg lehet próbálni fokozatosan visszavonni. [5]
Ha egy dystonia epizód után az antipszichotikumot nem írják fel újra, akkor az antikolinerg szert fokozatosan, néhány napon keresztül megszüntetik, feltéve, hogy nincsenek disztóniás tünetek [5] .
Az antipszichotikum hirtelen elhagyásával járó dystonia újbóli kinevezését igényli, amíg a hiperkinézia csökken, vagy teljesen eltűnik, majd fokozatosan csökkentik a gyógyszer adagját [8] .
Ez magában foglalja az antipszichotikus szerek szigorú felírását, csak az indikációk szerint, a minimális hatásos dózisban történő alkalmazásukat, az antikolinerg szerek 4-6 hétig történő kijelölését [24] [3] - ezt követően csökken az extrapiramidális rendellenességek valószínűsége, és kísérletet lehet tenni az antikolinerg szerek fokozatos megszüntetésére (különösen a mellékhatásaikra érzékenyebb idős betegeknél) [3] . Az antikolinerg szerek profilaktikus kinevezése során elsősorban olyan betegekre van szükség, akiknél bizonyos kockázati tényezők állnak fenn az akut dystonia kialakulásában [4] .