| Osteogén szarkóma (Osteosarcoma) | |
|---|---|
| ICD-11 | XH1XF3 |
| ICD-10 | C 40 - C 41 |
| ICD-9 | 170 |
| ICD-O | M 9180/3 |
| OMIM | 259500 |
| BetegségekDB | 9392 |
| Medline Plus | 001650 |
| eMedicine | ped/1684 ortopéd/531 rádió/504 rádió/505 |
| Háló | D012516 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
Az osteogén szarkóma olyan szarkóma , amelynek rosszindulatú sejtjei csontszövetből származnak, és csontszövetet termelnek. Néhány ilyen daganatot chondroblastos vagy fibroblasztos komponensek uralnak. Radiológiailag oszteolitikus, oszteoplasztikus (szklerotikus) és vegyes formákra osztható. Az osteogén szarkóma rendkívül rosszindulatú daganat. Közvetlenül a csont elemeiből ered, gyors lefutás és korai metasztázisra való hajlam jellemzi .
Az "osteogén szarkóma" kifejezést 1920-ban James Ewing vezette be.
Az oszteogén szarkóma bármely életkorban megfigyelhető, de az esetek körülbelül 65% -a 10 és 30 év közé esik, és leggyakrabban a szarkóma kialakulását a pubertás végén észlelik . A férfiak kétszer olyan gyakran érintettek, mint a nők . Kedvenc lokalizációja a hosszú csöves csontok ; Az összes osteogén szarkóma legfeljebb egyötöde esik a lapos és rövid csontokra . Az alsó végtagok csontjai 5-6-szor gyakrabban érintettek, mint a felső végtagok csontjai , és az alsó végtagok összes daganatának 80%-a a térdízületben fészkel. A gyakoriságban az első helyet a comb foglalja el , amely az összes osteogén szarkóma felét teszi ki, ezt követi a sípcsont, a humerus, a medencecsontok, a fibula, a vállöv és a singcsont. A sugár, ahol oly gyakran megfigyelhető egy óriási sejtes daganat , ritkán okoz oszteogén szarkómát. Az osteogén szarkóma szinte soha nem származik a térdkalácsból. A koponya veresége elsősorban gyermekkorban, valamint idős korban fordul elő, mint az elcsúfító osteodystrophia szövődménye. Az oszteogén szarkóma tipikus lokalizációja a hosszú tubuláris csontokban a metaepiphysealis vég, gyermekeknél és fiatal férfiaknál pedig a synostosis kezdete előtt a csont metaphysise . A combcsontban általában a disztális vég érintett, de az osteogén femoralis szarkómák körülbelül 10%-a a diaphysisben fészkel, és érintetlenül hagyja a metafíziseket. A sípcsontban az oszteogén szarkóma minden tizedik esetben a disztális végén található - tipikus hely a proximális mediális condylus . Hasonlóan tipikus helye a humerusnak a deltoid izom érdessége .
A betegség kezdetét nem mindig lehet pontosan meghatározni. Az ízület közelében homályos fájdalmak jelennek meg, mivel az elsődleges daganat leggyakrabban a csőcsont metafízis részének közelében lokalizálódik. Fájdalom van az ízületben, a folyadékgyülem objektív bizonyítéka nélkül, gyakran egy múltbeli sérülés után. Ahogy a daganat határai kitágulnak, és a szomszédos szövetek részt vesznek a folyamatban, a fájdalom fokozódik. A metadiaphysealis csont határozott megvastagodását, a szövetek kifejezett pasztositását, a bőr vénás hálózata egyértelműen meghatározott. Ekkorra az ízületben kontraktúra van, a sántaság fokozódik. Tapintásra - éles fájdalom. Erős éjszakai fájdalmak, amelyeket fájdalomcsillapítók nem csillapítanak, és nem kapcsolódnak a végtag működéséhez, és még gipszben rögzítve sem csillapodnak. A daganat gyorsan átterjed a szomszédos szövetekre, gyorsan kitölti a csontvelőcsatornát, izmokká nő, nagyon korán kiterjedt hematogén áttéteket ad, különösen a tüdőben és az agyban; a csontmetasztázisok rendkívül ritkák.
Az osteogén szarkómák radiodiagnózisa egyszerű. A kezdeti stádiumokat a csont oszteoporózisa jellemzi , a daganat kontúrjai elmosódnak, nem terjed túl a metaphysisen. Hamarosan hiba lesz a csontszövetben. Egyes daganatokban proliferatív, oszteoblasztos folyamatok figyelhetők meg. Ezekben az esetekben a hámló csonthártya fusiforman duzzadt, néha megszakadva "ellenző" képet ad. Főleg gyermekeknél jellemző az acicularis periostitis, amikor az osteoblastok az erek mentén, azaz a kérgi rétegre merőlegesen csontszövetet termelnek, úgynevezett spiculusokat képezve. Az oszteogén szarkóma differenciáldiagnózisát chondrosarcoma, eozinofil granuloma, porcos exostosis, osteoblastoclastoma között végzik.
Az osteogén szarkóma kezelése a következő szakaszokból áll:
A kezelés során alkalmazott sugárterápia hatástalan, mivel az osteosarcoma sejtek érzéketlenek az ionizáló sugárzásra. Sugárterápiát végeznek, ha bármilyen okból a műtét nem lehetséges.
Az új megközelítések megjelenése, amelyek a sebészeti beavatkozások mellett az adjuváns és neoadjuváns kemoterápiát és sugárterápiát is magukban foglalják, valamint a megtakarító módszerek fejlesztése jelentősen növeli az osteogén szarkómában szenvedő betegek túlélési arányát. Jelentősen megnőtt a tüdőáttétekkel rendelkező betegek kezelésének esélye.
A végtagkímélő radikális műtét (esetleg a betegek több mint 80%-ánál) preoperatív és posztoperatív kemoterápiával kombinálva adja a legjobb eredményt. A lokalizált osteosarcomában szenvedő betegek kezelésében az 5 éves túlélési arány meghaladja a 70%-ot. A kemoterápiára érzékeny daganatos betegek túlélési aránya 80-90% között változik.