| Neuromyelitis optica | |
|---|---|
| ICD-11 | 8A43 |
| ICD-10 | G 36,0 |
| MKB-10-KM | G36.0 |
| ICD-9 | 341,0 |
| MKB-9-KM | 341,0 [1] [2] |
| BetegségekDB | 29470 |
| Háló | D009471 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
Az optikomyelitis ( Devic -kór ) egy gyulladásos demyelinizációs betegség, amelyet a látóideg (akut és szubakut ideggyulladás) és a gerincvelő (kiterjedt transzverzális myelitis LETM) szelektív károsodása jellemez. Az optokomielitist a sclerosis multiplex (MS) súlyos változatának tekintik, és gyakran tévesen sclerosis multiplexként diagnosztizálják, de a prognózis és a kezelés eltérő. Jelenleg a sclerosis multiplexben nem előforduló specifikus marker (NMO-IgG) izolálásával és a lefolyás sajátosságaival összefüggésben az optomyelitis külön nosológiai egységgé válik.
Az SM egy speciális változatát Devic írta le 1894 -ben , és Devic myelitis opticomyelitisnek nevezték el [3] . A Devic-kór a központi idegrendszer egy ritka autoimmun betegsége, amelyben a myelin gyulladásos és károsodási gócai szinte kizárólag a látóideget és a gerincvelőt érintik (transzverzális myelitis a mellkasi, ritkán a nyaki szakaszok szintjén). Egyes szerzők különválasztják a Devic-szindrómát (mint az SM egy változatát) és magát a betegséget (morfológiailag és klinikailag különbözik az SM-től). Mások ugyanazon betegség szinonimájának tartják. Az irodalomban beszámoltak arról, hogy a neurológiai tünetek megjelenése előtt láz , fertőzés és más autoimmun állapotok, például szisztémás lupus erythematosus , autoimmun pajzsmirigy -gyulladás és Sjögren-szindróma prodroma volt . A látóidegek és a gerincvelő demielinizáló elváltozásai egyidejűleg vagy egymás után is előfordulhatnak. Átmeneti vakság van , néha állandóan az egyik vagy mindkét szemen . A gerincvelő károsodása miatt különböző mértékű parézis vagy bénulás is előfordul a lábakban , érzéskiesés és/vagy a hólyag és a belek diszfunkciója. A betegség teljes klinikai képe 8 héten belül kialakulhat. A betegség lefolyása felnőtteknél gyakran többfázisú, súlyosbodási és remissziós időszakokkal, és az SM-től eltérően súlyosabb. Patomorfológiailag a demyelinizációs gócok ebben a betegségben az SM-hez közeliek, de időnként az utóbbira atípusos diffúz ( latin diffusio - szétterjedő, terjedő, diszperziós) gyulladásos elváltozások, az agyszövet súlyos duzzanatával , ritka esetekben vérzésekkel . . Az MRI és a boncolási adatok nemcsak a gerincvelőben és a látóidegekben, hanem a periventricularis fehérállományban is utalnak plakkképződés lehetőségére; ritkán - az agytörzsben és a kisagyban . Az MRI szerint a gerincvelő elváltozásai inkább nekrotikus jellegűek, és legalább három szegmenst érintenek. Az aquaporin-4 antitestek (AQP) (specifikus IgG ) közelmúltbeli kimutatása a betegek vérszérumában egyértelműen megkülönbözteti a neuromyelitis opticát az SM-től [3-5]. Ezenkívül a klinikán, az SM-től eltérően, a betegség idősebb korban kezdődik, a nők gyakrabban betegek, és az agy- gerincvelői folyadékban megnövekedett fehérjetartalmú pleocytosis figyelhető meg oligoklonális antitestek nélkül . A specifikus IgG szintjének ismételt vizsgálata lehetővé teszi a kezelésre adott válasz megfigyelését és a betegség általános megfigyelését.
A mai napig nincs általánosan elfogadott szabvány a Devic-szindróma kezelésére. A kezelés általában tüneti és támogató. Talán a kortikoszteroidok kinevezése . Az akut demyelinizáló encephalomyelitis kezelésében kortikoszteroid gyógyszereket, intravénás immunglobulint és metilprednizolont alkalmaznak.
A Devic-szindróma sok esetben végzetes . Az akut demyelinizáló encephalomyelitis egyes betegeknél teljes vagy majdnem teljes gyógyulással végződik , egyes esetekben a maradványhatások továbbra is fennállnak. Súlyos esetekben az akut demyelinizáló encephalomyelitis is végzetes lehet.
A Devic-kór ritka gyermekeknél. A felnőttekkel ellentétben a gyermekeknél a betegség klinikai lefolyása egyfázisú, relapszusok nélkül , a kortikoszteroidok szedésének és az immunszuppresszív terápia időben történő megkezdésével kedvező prognózis figyelhető meg [7, 9].
A patogenezis számos vonatkozása még mindig nem tisztázott. Az immunválasz fő célpontja az aquaporin -4 (AQP4). Az NMO-IgG néven ismert szérum antitestek az agyi mikroerekhez, a pia materhez és a Vichrov-Robin terekhez kötődnek. Az aquaporin-4, amely az asztrociták folyamataiban található, vagy az erek asztrocita pedikulákkal nem borított területeit fedi le, részt vesz a vér-agy gát kialakításában, károsodás esetén nem képes megbirkózni funkciójával. Az asztrociták károsodása megkönnyíti a többi immunkomponens hozzáférését a központi idegrendszerhez. [négy]
A specifikus marker az NMO-IgG [5] [6]
Általában kezdetben látászavarok fordulnak elő, csökkenés formájában, egészen a teljes elvesztésig, majd egy idő után a súlyos transzverzális myelitis tünetei csatlakoznak - paraparesis, tetraparesis, a kismedencei szervek diszfunkciója. A betegség gyakrabban egyfázisú, ritkán többfázisú.
A patomorfológiai kép a látóidegek demyelinisatiója, súlyos elváltozások (legalább 3 szegmens) a gerincvelő kiterjedt nekrózisáig.
Létezik egy speciális kezelés a Devic-kórra, korábban részlegesen blokkoló B-sejteket, például mitoxantront alkalmaztak, a rituximab arzenálba kerülésével pedig a betegség jelentős visszaszorítását figyelték meg [7]
Alkalmazzon tüneti kezelést. Az exacerbáció időszakában a plazmaferézis hatásos , glükokortikoidokat és immunszuppresszánsokat is alkalmaznak [7] [8]
2019-ben az Egyesült Államok ( FDA ), az EU ( EMA ) és a japán ( MHLW ) egészségügyi rendszer szabályozó hatóságai jóváhagyták a Solirist ( ekulizumabot ) a myelitis optic-asszociált rendellenességek spektruma (NMOSD) kezelésére. A Satralizumab és az inebilizumab 2020-ban került jóváhagyásra .