Akut disszeminált encephalomyelitis

Akut disszeminált encephalomyelitis
ICD-11 8A42
ICD-10 G04.0 _
ICD-9 323,61 , 323,81
BetegségekDB 158
eMedicine neuro/500 
Háló D004673

Az akut disszeminált encephalomyelitis (röv. ADEM ) (acute disszeminated encephalomyelitis, ADEM ) az idegrendszer akut egyfázisú demyelinisatiós betegsége [1] . Az ADEM agyi és fokális tünetek jelenlétét igényli .

Jelenleg a visszatérő ADEM is megkülönböztethető, amely az ADEM-re jellemző neurológiai deficit sztereotip epizódjaiban nyilvánul meg, ugyanakkor nincsenek SM-re jellemző jelek (különösen az MRI szerint - az ún. "régi" hiánya). " nem kontrasztos gócok).

Etiológia

Az ADEM vírusos vagy bakteriális ágenseknek való kitettség után fordulhat elő:

  1. Vírusok : enterovírusok , kanyaróvírus , mumpsz, rubeola, bárányhimlő , Epstein-Barr vírus , citomegalovírus , 1-es típusú herpes simplex vírus , hepatitis A , Coxsackie vírusok és Zika vírus [2] ; satöbbi.
  2. Baktériumok : Borrelia burgdorferi[3] ; satöbbi.
  3. A betegség spontán kialakulása lehetséges fertőző ágens korábbi támadása nélkül.

Klinikai megnyilvánulások

Az ADEM klinikai képében több tünetcsoport is azonosítható.

  1. A gócos tüneteket az agyterületek károsodásának minden lehetséges változata képviselheti, egymással különböző kombinációkban. Leggyakrabban ez:
    • Piramis szindróma - a piramis jelek megjelenésétől a hemiparesisig.
    • Cerebelláris szindróma - nystagmustól és minimális szándéktól a durva ataxiáig, törzsataxiáig.
    • Extrapiramidális szindróma - parkinsonizmus tünetei, disztóniás megnyilvánulások.
    • Szemészeti rendellenességek - különböző fokú ophthalmoparesis.
  2. Általános tünetek. Jelenlétük nélkül az ADEM diagnózisa megkérdőjeleződik, és valószínűbb a sclerosis multiplex kialakulása . Azt is meg kell érteni, hogy ezeknek a jeleknek ugyanolyan akutnak kell lenniük, mint a betegség többi tünetének.
  3. A perifériás idegrendszer károsodásának tünetei  nem jellemzőek, de lehetségesek. A polineuropathia  a leggyakoribb megnyilvánulása.
  4. Általános fertőző szindróma. Az ADEM kialakulása összefüggésbe hozható korábbi fertőzéssel vagy védőoltással, de lázzal, astheniával is megnyilvánulhat.

Diagnosztika

Az ADEM diagnózisa megerősítést nyer:

  1. Az agy MRI kontraszttal. Az ADEM klasszikus MRI-képe könnyen felismerhető - nagy, gyakran összefolyó elváltozások az agy különböző részein, minden elváltozás kontrasztos, ami jelzi a folyamat súlyosságát.
  2. Lumbális punkció .

Differenciáldiagnózis

Ki kell zárni a fertőző eredetű encephalitist , beleértve a progresszív multifokális leukoencephalopathiát .

Kezelés

  1. Patogenetikai kezelés:
  2. Tüneti terápia - a betegség egyéni tüneteinek enyhítésére, ha szükséges:

Eredmény és prognózis

  1. Gyógyulás maradványtünetekkel vagy anélkül (gyakrabban). Az agy MRI-jén lévő gócok egész életen át fennmaradhatnak.
  2. A jövőben előfordulhatnak olyan epizódok, amelyek eltérő mintázatú neurológiai deficitet mutatnak, valamint az MRI szerint, vagyis átmenet a sclerosis multiplexbe .
  3. A neurológiai deficit ismételt epizódjainak előfordulása az ADEM jellegzetes képével (fokális + agyi tünetek), a "régi" elváltozások hiánya az MRI-n - az átmenet a visszatérő ADEM-re.

Időben történő kezelés esetén az ADEM miatti halál nagyon ritka, és agyödéma miatt következik be.

Jegyzetek

  1. ↑ Akut disszeminált encephalomyelitis . Letöltve: 2013. május 17. Az eredetiből archiválva : 2013. május 2..
  2. ↑ A tudósok összefüggést találtak a Zika-vírus és a felnőttkori agyi betegségek között . Letöltve: 2016. április 11. Az eredetiből archiválva : 2016. április 11..
  3. ↑ Tenembaum S., Chitnis T., Ness J., Hahn JS Acute disszeminated encephalomyelitis  (angol)  // Neurology. - Wolters Kluwer, 2007. április . — Vol. 68 , sz. 16 Suppl. 2 . - P. S23-336 . - doi : 10.1212/01.wnl.0000259404.51352.7f . )