Polineuropathia

• Az örökletes motoros szenzoros neuropátia (HMSN) többféle típusa
• Neuropátia, amely a fulladás miatti bénulásra hajlamos
• Porfiros polyneuropathia
• Örökletes szenzoros-vegetatív polyneuropathiák

A károsodás patomorfológiája szerint

• Axonopathia
• Myelinopathia
• Neuronopátia
• Vasculopathia
• Infiltratív folyamatok [1]

Az áramlás természete szerint

• Akut (a betegség kialakulása 4 héten belül)
• Szubakut (4-8 hét)
• Krónikus (több mint 8 hét)

Etiológia

Gyulladásos polyneuropathia

• Immunpátiák : akut Guillain-Barré-szindróma, krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia, Fisher-szindróma, multifokális motoros neuropátia, akut vagy szubakut pandysautonómia, jóindulatú monoklonális gammopathia, neuralgikus brachialis amyotrophia.
• Vírusfertőzések : HIV, citomegalia, endémiás agyvelőgyulladás, influenza, hepatitis C, herpesz, kanyaró, mononukleózis, mumpsz (mumpsz), varicella (bárányhimlő).
• Bakteriális fertőzések : borreliosis, polyneuritis limfocitás agyhártyagyulladással (Bannwart-szindróma), brucellózis, botulizmus, diftéria, lepra (lepra), leptospirosis, neurosifilisz, rickettsiosis, vérhas, toxoplazmózis, tífusz, paratífusz.
• Allergiás reakciók : szeronegatív polyneuritis.

Érbetegség miatti polyneuropathia

• Az érrendszeri betegségek megszüntetése
• Noduláris periarteritis
• Lupus erythematosus
• Churg-Strauss szindróma
• Rheumatoid arthritis
• Sjögren-szindróma
• szkleroderma
• krioglobulinémia
• Immunvasculitis (nem szisztémás, a perifériás idegrendszerre korlátozódik)
• Kritikus betegségek polyneuropathia (kritikus állapotok polyneuropathiája)
• Cukorbetegség

Exotoxikus polyneuropathiák

• Gyógyszerek : almitrin, amiodaron, amitriptilin, amfotericin B, karbimazol, kloramfenikol, klorokin, klórprotixén, cimetidin, ciszplatin, kolhicin, kromoglikinsav, citarabin, dapson, diamidin, etalonkaloiddal, diklór-metán, diphenykaloid, diphenykaloid, , etretinát, fibrátok, takrolimusz, fluorokinolonok, furmetonol, gentamicin, glutemid, arany, halogénezett hidroxi-kinolinok, hidralacin, imipramin, indometacin, interferonok, linekolid, lítium, trofazoliánidán, nerazoliánid, nerazolamánid, soranazol, metilni-tio-ciuránát , nukleozid analógok, paklitaxel, penicillin, perhexilin-maleát, prokainamid, prokarbacin, propil-tiouracil, salvarsan, sztatinok, sztavudin, sztreptomicin, szultiam, szuramin, taxol, talidomid, vidarabin-foszfát, vinblasztin, B6 [2-vitamin] .

Endotoxikus, metabolikus polyneuropathiák

(beleértve a granulomatózist és az idegek beszivárgásával és összenyomódásával járó rosszindulatú folyamatokat, valamint a krónikus örökletes formákat)

• Anyagcsere-betegségek, endokrinpátiák : akromegália, amyloidosis, diabetes mellitus, hypoglykaemia, hypothyreosis, porphyria, terhesség, urémia.
• Alultápláltság : beriberi-betegség (B1-vitamin hiánya), hipovitaminózis (B6, B12, E), éhezés miatti alultápláltság, gyomor-bélrendszeri-hasnyálmirigy felszívódási zavar.
• Paraneoplasztikus szindrómák : például a tüdő, gyomor, emlőmirigyek, női nemi szervek rosszindulatú daganatai, Hodgkin-kór, leukémia, rosszindulatú retikulózis.
• Paraproteinémiák : plazmacitóma, Waldenström-kór, krioglobulinémia.
• Beszivárgó folyamatok : Beck-kór (sarcoidosis), Hodgkin-kór, leukémia, rosszindulatú retikulózis, blastomatosus meningiosis, policitémia.
• Krónikusan öröklődő formák

Axonális polyneuropathiák (axonopathiák)

Akut axonális polyneuropathia

Leggyakrabban öngyilkos vagy bűnözői mérgezéssel járnak együtt, és az arzén, szerves foszforvegyületek, metil-alkohol, szén-monoxid stb. súlyos mérgezésének hátterében fordulnak elő. A polyneuropathiák klinikai képe általában 2-4 napon belül kibontakozik, majd a gyógyulás után következik be. néhány héten belül megtörténik.

Szubakut axonális polyneuropathia

Néhány héten belül kialakulnak, ami sok esetben jellemző a toxikus és metabolikus neuropátiákra, de ez utóbbiaknál még több hónapig tart.

Krónikus axonális polyneuropathia

Haladás hosszú időn keresztül: 6 hónaptól vagy tovább. Leggyakrabban krónikus alkoholmérgezés ( alkoholos polyneuropathia ), beriberi (B csoport) és szisztémás betegségek, például cukorbetegség , urémia , biliaris cirrhosis , amyloidosis , rák , limfóma , vérbetegségek, kollagenózisok esetén alakul ki. A gyógyszerek közül kiemelt figyelmet kell fordítani a neurotrop hatású metronidazolra, amiodaronra, furadoninra, izoniazidra és apresszinre.

Demyelinizáló polyneuropathia (myelinopathia)

Akut gyulladásos demyelinizáló poliradikuloneuropathia ( Guillain-Barré szindróma )

G. Guillain és J. Barre francia neuropatológusok írták le 1916-ban. A betegség oka még mindig nem kellően tisztázott. Gyakran egy korábbi akut fertőzés után alakul ki. Lehetséges, hogy a betegséget szűrhető vírus okozza, de mivel a mai napig nem sikerült izolálni, a legtöbb kutató a betegség természetét allergiásnak tartja. A betegséget autoimmunnak tekintik, amely a sejtes immunválasz következtében másodlagosan elpusztítja az idegszövetet. Gyulladásos infiltrátumok a perifériás idegekben, valamint a gyökerekben találhatók, szegmentális demyelinizációval kombinálva.

Diphtheria polyneuropathia

Néhány héttel a betegség megjelenése után a bulbaris csoport agyidegei károsodásának jelei jelentkezhetnek: lágy szájpadlás, nyelv parézis , fonációzavar, nyelés; légzési zavarok lehetségesek, különösen akkor, ha a phrenic ideg is részt vesz a folyamatban. A vagus ideg veresége brady- és tachycardiát, aritmiát okozhat. A folyamatban gyakran az oculomotoros idegek is részt vesznek, ami akkomodációs zavarban nyilvánul meg. Kevésbé gyakori a külső szemizmok parézise, ​​amelyet a III, IV és VI agyidegek beidegeztek . A végtagok polyneuropathiája általában késői (3.-4. héten) petyhüdt parézisben nyilvánul meg felületi és mély érzékenységi zavarral, ami érzékeny ataxiához vezet . Néha a késői diftériás polyneuropathia egyetlen megnyilvánulása az ínreflexek elvesztése.

Ha a diftériában a koponyaidegek neuropátiájának korai megnyilvánulásai a toxin közvetlen bejutásával járnak a lézióból, akkor a perifériás idegek neuropátiájának késői megnyilvánulásai a toxin hematogén terjedésével járnak. A kezelést az etiológiai és tüneti elvek szerint végezzük.

Szubakut demyelinizáló polyneuropathia

Ezek heterogén eredetű neuropátiák; szerzett karakterűek, lefolyásuk hullámzó, visszaeső. Klinikailag hasonlóak az előző formához, de különbségek vannak a betegség kialakulásának ütemében, lefolyásában, valamint egyértelmű provokáló kiváltó okok hiányában is.

Krónikus demyelinisatiós polyneuropathia

Találkozz gyakrabban, mint szubakut. Ezek örökletes, gyulladásos, gyógyszer-indukálta neuropátiák, valamint egyéb szerzett formák: diabetes mellitus , hypothyreosis, dysproteinemia, myeloma multiplex, rák, lymphoma stb. Nagyon gyakran ismeretlen marad, hogy melyik folyamat az elsődleges - axon degeneráció vagy demyelinizáció.

Diabetikus polyneuropathia

Cukorbetegeknél alakul ki. A polyneuropathia lehet a diabetes mellitus első megnyilvánulása, vagy sok évvel a betegség kezdete után jelentkezhet. A polyneuropathia szindróma a diabetes mellitusban szenvedő betegek csaknem felében fordul elő.

Polineuropátia Fabry-kórban

Fabry-kórban szenvedő férfiaknál és nőknél alakul ki, ez a betegség egyik leggyakoribb és legkorábbi jele. [3] Ez egy szenzomotoros polyneuropathia (hosszfüggő neuropátia), amelyben túlnyomórészt vékony rostok károsodnak. Égő fájdalmak formájában nyilvánul meg a distalis végtagokban (ujjak és lábujjak, lábfejek és tenyér). A fájdalom fokozódhat a testhőmérséklet emelkedésével (például SARS), meleg időben és stressz esetén. A vékony rostok elpusztulása Fabry-kórban hasi fájdalomban, dyspeptikus tünetekben (főleg étkezés után) és hypohidrosisban nyilvánulhat meg. [négy]

Kezelés

A polyneuropathiák kezelése típusától függ. Gyakran alkalmaznak alfaliponsav készítményeket (tiogamma, tioktacid, berlition, espa-lipon stb.) és B-vitamin komplexeket. Ezek a gyógyszerek maximálisan stimulálják a reinnerváció lehetőségét. A demyelinizáló polyneuropathia kezelésére a farmakoterápia mellett olyan szereket alkalmaznak, amelyek gátolják a patológiás autoimmun mechanizmusokat: immunglobulinok beadását és plazmaferézist. A betegség remissziójának időszakában a komplex rehabilitáció fontos szerepet játszik.

Jegyzetek

1. ↑ Schaumburg AH, Berger AR, Thomas PK (1992): Disorders of perifériás idegek. 2. kiadás Philadelphia: Davis Comp.
2. ↑ Polineuropathia. Hrsg. von B. Neundörfer, D. Heuß. Stuttgart, 2017. - P. 2
3. ↑ Alessandro P Burlina et al. A Fabry-kór perifériás idegrendszeri érintettségének korai diagnózisa és a neuropátiás fájdalom kezelése: egy szakértői testület jelentése (2011). Letöltve: 2015. február 21. Az eredetiből archiválva : 2015. február 21.. (határozatlan)
4. ↑ David Lacomis MD et al. Neuropathia és Fabry-kór (2004). Hozzáférés időpontja: 2015. február 21. Az eredetiből archiválva : 2015. március 26. (határozatlan)

Irodalom

• Artemiev D. V., Nodel M. R., Dubanova E. A. et al. A Guillain-Barré szindróma axonális változata immunglobulinnal kezelve. // Neurológiai folyóirat, 1997. 5. szám. - Pp. 9–13.
• Balabolkin M. I., Kreminskaya V. M. Diabetikus neuropátia. // Journal nevrol. és egy pszichiáter. őket. Korszakov, 2000. 10. szám. - P. 67–74.
• Kalinin A.R., Kotov S.V. Neurológiai rendellenességek endokrin betegségekben. - M.: Orvostudomány, 2001. - 272 p.
• Levin O. S. Polineuropátiák. Klinikai útmutató. – M.: Orvosi tájékoztató. ügynökség, 2005. - 496 p.: ill., tab. – ISBN 5-89481-315-8 .
• Ideggyógyászat. Országos vezetés. Rövid kiadás. - Szerk. E. I. Guseva, A. N. Konovalova, A. B. Gekht. - M.: GEOTAR-Media, 2014. - 12. fejezet, 387. o.
• Piratov M. A. Guillain-Barré szindróma. – M.: Intermedica, 2003. – 240 p.
• Popelyansky Ya. A perifériás idegrendszer betegségei. - M.: Orvostudomány, 1994. - 463 p.
• polyneuropathien. - Hrsg. von B. Neundörfer, D.F. Heuß. - Stuttgart: Georg Thieme Verlag, 2007. - XII, 129 S. - ISBN 978-3-13-139511-5 .