Szenzorineurális halláscsökkenés | |
---|---|
A belső fül cochlea keresztmetszete | |
ICD-10 | H 90,3 - H 90,5 |
MKB-10-KM | H91.9 és H90.5 |
ICD-9 | 389.1 |
MKB-9-KM | 389,14 [1] , 389,10 [1] és 389,1 [1] |
OMIM | 304400 |
BetegségekDB | 2874 |
Medline Plus | 003291 |
Háló | D006319 |
A szenzorineurális halláskárosodás (szinonimák: perceptuális halláscsökkenés [2] , szenzorineurális halláscsökkenés ( eng. sensorineural heading loss ) [3] [4] a hangérzékelő készülék károsodása által okozott halláskárosodás [2] : a belső fül szerkezetei vestibulocochlearis ideg ( VIII ), vagy a hallásanalizátor központi szakaszai ( az agytörzsben és a hallókéregben ) [ 5] .
A Weber hangvillateszt ( eng. Weber test ) a hang lateralizációjának meghatározására (rezgő hangvilla érinti a fej középvonalát), a jobb halló fül általi hangosabb érzékelést mutatja [6] . A Rinne-teszt , amely összehasonlítja a levegő (hangvilla a fülkagylónál) és a csont (hangvilla a halántékcsont mastoid folyamatában ) vezetést (szenzorineurális halláscsökkenéssel csökkentve), pozitív (R +), mint a normál hallásnál, azaz , az első mutató magasabb [6] .
A halláskárosodás - a hallásfunkció gyengülése - lehet enyhe (az 500-4000 Hz -es hangok hallási küszöbe a normálnál 50 dB -lel magasabb ), közepes (50-60 dB) és súlyos (60-70 feletti) dB). Az első esetben a beszélt nyelv észlelése 4-6 m távolságból történik, a másodikban - 1-4 m, a harmadikban - 0,25-1 m. Még nagyobb halláskárosodást süketségként határoznak meg [5 ] . Néha, amikor a társalgási beszéd hallási küszöbét 70-90 dB-re emelik, mély hallásvesztésről , több mint 90 dB-es süketségről beszélnek .
A szenzorineurális halláskárosodást általában a belső fül csiga spirális (Corti) szervének szenzoros epiteliális (szőr) sejtjeinek hibái okozzák [7] . Ritkán szenzorineurális halláskárosodás a vestibulocochlearis (VIII cranialis) ideg vagy az agy hallóközpontjainak károsodásához kapcsolódik . És rendkívül ritkán csak a halláselemző központi részeit érinti a sérülés. Ez utóbbi patológiájában a hallási érzékenység küszöbértéke [8] normális, de a hangészlelés minősége olyan alacsony, hogy a beszédet nem lehet megérteni.
Az ilyen típusú halláskárosodást a nagyon intenzív ipari zajnak való hosszan tartó expozíció is kiválthatja a védőfelszerelések elégtelen hatékonyságával [10] ; vagy például hangos zenehallgatás fejhallgatón keresztül több órán keresztül.
1. táblázat . A szenzorineurális ( magas ) és a vezetőképes ( basszus ) halláscsökkenés összehasonlítása [11]
Kritériumok | Szenzorineurális halláscsökkenés | Konduktív halláskárosodás |
Érintett anatómiai struktúrák | A hangvevő készülék érintett: a belső fül, a VIII. agyideg vagy a hallóanalizátor központi részei | A hangvezető készülék érintett: a középfül (hallócsontok), a dobhártya és a külső fül |
Weber teszt | A hang a jobban halló fül felé lateralizálódik [5] | A hang lateralizációja elsősorban a beteg fül felé (vezetőképes halláscsökkenéssel) [5] |
Rinne teszt | Pozitív Rinne-teszt (R+); a légvezetés sikeresebb, mint a csontvezetés (a levegő és a csont vezetése is csökken, de a köztük lévő különbség változatlan marad) [6] . Kis légcsont-szakadás [12] | Negatív Rinne-teszt (R-); a csontvezetés sikeresebb, mint a légvezetés [6] . Nagy csont-légrés [12] |
A szenzorineurális halláskárosodás lehet veleszületett vagy szerzett.
A halláskárosodás örökletes lehet. Vannak domináns és recesszív gének is, amelyek hozzájárulnak a halláskárosodás kialakulásához - az enyhétől a mélyig. Ha legalább az egyik szülő domináns autoszomális génnel rendelkezik, amely süketséget okoz, akkor 50% az esélye annak, hogy az utód halláskárosodást is szenved.
A recesszív gén hatására kialakuló halláskárosodás nem mindig jelentkezik, csak azoknál a leszármazottaknál, akik apjuktól és anyjuktól is recesszív géneket örököltek.
A domináns vagy recesszív típusú öröklődés által okozott halláskárosodás megnyilvánulhat bizonyos szindrómák formájában, de nem mindig. Így az elmúlt években végzett géntérképezés több tucat nem szindrómás (más anomáliával nem összefüggő) autoszomális domináns ( DFNA # ) és autoszomális recesszív ( DFNB # ) süketség esetét tárta fel.
Az örökletes hallászavarok közül a fejlett országokban a leggyakoribb autoszomális recesszív, nem szindrómás süketség ( DFNB1 ), amely a connexin 26 proteint kódoló GJB2 gén mutációjához kapcsolódik ( angolul GJB2-related deafness , angol connexin 26 deafness ).
A leggyakoribb autoszomális domináns szindrómás hallászavar a Stickler -szindróma és a Waardenburg (Wardenburg) szindróma . Az autoszomális domináns öröklődésű, szenzorineurális hallásvesztéshez vezető ritka betegségek közé tartozik az autoinflammatorikus Mackle -Wales szindróma .
A leggyakoribb autoszomális recesszív szindrómás halláskárosodás a Pendred-szindróma (veleszületett szenzorineurális süketség és golyva) [15] , a széles vestibularis vízvezeték szindróma [16] és az Usher-szindróma (veleszületett szenzorineurális süketség és retinitis) [17] . A Jervell-Lange-Nielsen-szindróma ugyanazon típus szerint öröklődik (veleszületett szenzorineurális halláskárosodás és a szív funkcionális rendellenességei, A. Jervell, F. Lange-Nielsen, 1957 ). A populációban 1:100 000-1:200 000 gyakorisággal fordul elő, miközben a betegek többsége nem éli túl 15 éves korát [18] .
A mitokondriális MT-TL1 gén mutációi süketséggel kísért diabetes mellitushoz vezethetnek . A betegség az anyai ágon keresztül öröklődik, mint más emberi mtDNS -hibákhoz kapcsolódó patológiák .
A hangos – 80 dB -nél nagyobb – zajnak való kitettség, például egy működő sugárhajtómű közelében, progresszív halláskárosodáshoz vezethet. Ezenkívül átmeneti vagy krónikus halláskárosodást okozhat, ha egyszeri túlzottan hangos zajnak (például robbanásnak) van kitéve. Az akusztikus sérülések leggyakoribb oka a túl hangos zenei előadások hallgatása. A zajterhelés okozta halláskárosodás általában először a 4000 Hz geometriai középfrekvenciájú oktávsávban jelentkezik, további beszédfrekvenciákat (500-2000 Hz) rögzítve.
Minél hangosabb a zaj, annál rövidebb ideig kell tartania a zajt – a hallásra gyakorolt káros hatások elkerülése érdekében. A biztonságos határokon belüli tartás érdekében a zajexpozíció időtartamát felére kell csökkenteni minden 3 dB hangerő-növekedés esetén. Tehát, ha a biztonságos zajnak való kitettség időtartama 80 dB(A) hangerő mellett 8 óra, akkor 92 dB(A) hangerő mellett csak 30 perc. Néha más számítási algoritmust használnak: a biztonságos zajexpozíció időtartama felére csökken, ha a hangerőt nem 3 dB-lel, hanem 5 dB-lel növelik.
Az Egyesült Államok Környezetvédelmi Ügynöksége és számos állam meghatározta saját közegészségügyi zajkorlátait. Így az EPA -szabványok szerint az egyenértékű zajszint, amellyel megelőzhető a hallásvesztés emberben, 70 dB(A), ha 24 órán keresztül ki vannak téve ( EPA , 1974).
A repülőterek vagy gyorsforgalmi utak közelében lakók zajnak vannak kitéve (jellemzően 65-75 dB A-súlyozás). Ha a helyiség ablakait folyamatosan nyitva tartják, vagy ha valaki hosszú ideig kint van, akkor az ilyen zajterhelés idővel halláskárosodáshoz vezethet.
A hordozható audiolejátszók, mint például az iPod , elég erős hangot képesek produkálni ahhoz, hogy halláskárosodást okozzanak. A hangjuk hangereje általában meghaladhatja a 115 dB-t. Ugyanakkor bizonyíték van arra, hogy a még kevésbé hangos hangok (70 dB) halláskárosodáshoz vezethetnek [19] .
A mechanikai sérülések - a halántékcsont törése és repedése, amely a fülkagylót és a középfületet érinti, vagy bemetszett sebek a VIII. agyideg károsodásával - szenzorineurális halláskárosodás kialakulásához vezethetnek. Sérülés esetén nem csak a fül struktúrái, hanem a hanginformációkat feldolgozó agy hallóközpontjai is károsodhatnak. A fejsérülésben szenvedő betegek gyakran halláscsökkenést vagy fülzúgást tapasztalnak , akár átmenetileg, akár tartósan.
Egyes gyógyszerek károsítják a fül szerkezetét, ezért használatuk korlátozott.
A legveszélyesebbek az aminoglikozid-sorozat antibiotikumai (a fő gyógyszer a gentamicin ). Szelektíven felhalmozódnak az endo- és perilimfában, és diuretikumokkal kombinálva visszafordíthatatlanul károsíthatják a belső fül neuroszenzoros struktúráit [5] . Példák: tobramicin , sztreptomicin , monomicin , kanamicin , amikacin .
Nyilvánvalóan a hidrokodonnal (a Vicodin gyógyszer része ) való visszaélés is perceptuális halláskárosodáshoz vezethet [20] [21] . Feltételezések szerint Rush Limbaugh halláskárosodását részben a népszerű amerikai rádiós műsorvezető kábító fájdalomcsillapítók, például Vicodin és OxyContin függősége okozta .
Egyes gyógyszerek reverzibilis halláskárosodást okozhatnak. Ezek számos diuretikum , szildenafil , NSAID-ok (NSAID-ok) , makrolid antibiotikumok .
Az észlelési halláskárosodást olyan fertőző betegségek okozhatják, mint a kanyaró , rubeola, influenza, herpesz [22] .
A mumpsz (mumpsz) súlyos szenzorineurális hallásvesztéshez és süketséghez vezethet - az egyéni hallásküszöb 90 dB-lel vagy annál nagyobb növekedésével, egyoldalú (egy fül) vagy kétoldali (mindkét fül).
Halláscsökkenést gyakran találnak AIDS -szel vagy AIDS előtt diagnosztizált betegeknél , mivel a HIV és a kapcsolódó opportunista fertőzések közvetlenül érinthetik a fülkagylót és a központi hallórendszert [14] .
A belső fül gyulladása (gennyes labirintitis ) és az agyhártyagyulladás ( meningitis ) teljes hallásvesztéshez vezethet . A serdülőkorban nem szűnik meg az adenoidok növekedése az élet későbbi szakaszában, ami az Eustachianus-cső átjárhatóságának csökkenéséhez , vezetőképes halláscsökkenéshez és a középfülig terjedő orrfertőzésekhez vezethet .
Autoimmun betegségek , ahogy a közelmúltban kiderült[ mikor? ] , károsíthatja a belső fül csigáját . Bár az esetek, amikor maguk a cochlearis struktúrák az autoimmun folyamatok egyetlen specifikus célpontjai, valószínűleg nagyon ritkák; általában a kóros elváltozások más szerveket is érintenek. Tehát a többszörös patológiát okozó és halláskárosodáshoz vezető autoimmun betegségek közé tartozik a Wegener-granulomatózis .
Hirtelen szenzorineurális hallásvesztés - hallásvesztés nagyon rövid időn belül - akár 12 óra (hosszú ideig - akár egy napig - a patológiát leggyakrabban akut hallásvesztésként határozzák meg ) [5] . E osztályú immunglobulinok (IgE) által kiváltott allergiás reakciók válthatják ki – élelmiszerekre, növényi pollenekre, gombaspórákra és egyéb allergénekre.
Az idiopátiás hirtelen szenzorineurális hallásvesztés ( eng. Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss, ISSHL ) [25] a belső fül (CN 8) vérellátási zavara (vascularis ischaemia ) következménye; perilymph fistula ( eng. perilymph fistula ) kialakulása miatt - általában kerek ( eng. round window ) vagy ovális eng. perforációja miatt következik be. ovális ablak ) ablakok, és a perilimfa ( eng. perilymph ) lejárta kíséri; tipikus szédülés , egyensúlyvesztés ( angolul : egyensúlyhiány ); megnövekedett koponyaűri nyomás vagy trauma anamnézisében;
A Meniere-kór szenzorineurális halláskárosodást okoz az alacsony frekvenciatartományban (125–1000 Hz). Hirtelen fellépő, több perctől több óráig tartó szédülési rohamok jellemzik, amelyeket fülzúgás, torlódás és instabil hallásvesztés előz meg.
A presbycusis a túlnyomórészt magas frekvenciák észlelésének elvesztése miatti halláskárosodás, amelyet időseknél figyeltek meg. Számos kutató degeneratív folyamatként tartja számon, bár jelenleg még nem bizonyított, hogy a betegség pontosan az életkorral összefüggő változásokkal függ össze ( Lásd fent: Hosszabb ideig tartó zajos környezet ).
Korábban a szenzorineurális halláskárosodást csak olyan hallókészülékek segítségével korrigálták, amelyek a halláskárosodás által lefedett frekvenciatartományban erősítik a hangokat. Manapság egyre gyakrabban használnak cochleáris implantátumokat erre a célra , amelyek közvetlenül stimulálják a hallóideget . Ha a cochlearis beültetés nem lehetséges, akkor agytörzsi beültetés végezhető , de az ilyen műtétek technológiája még nem eléggé kidolgozott, és eddig ritkán végeznek.
Vannak arra utaló jelek, hogy az idebenon ( eng. idebenone ) - önmagában vagy E-vitaminnal kombinálva - szedése lassítja a halláskárosodás kialakulását, vagy esetleg gyógyítja azt [26] . Ez a kezelési módszer ma már kísérleti jellegű.
Számos audiológus és fül-orr-gégész szerint a 140 dB feletti zaj okozta súlyos szenzorineurális halláskárosodás gyakran szinte teljesen gyógyítható, ha azonnal (a nap lejárta előtt) szteroidos kezelést végeznek. Ennek az új módszernek a hatékonysága azonban további tesztelést igényel [27] .
A Michigani Egyetem szerint az A-, C- és E-vitamin nagy dózisú magnéziummal történő bevétele egy órával a zajterhelés előtt, és az ilyen kezelés napi egyszeri folytatása öt napon keresztül hatékony módja a zaj okozta krónikus halláskárosodás megelőzésének. állatok [28] .
2010-ben az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériuma jóváhagyta [29] az új orvosi technológiát - a mikroáramú reflexológiát . Úgy gondolják, hogy javítja a hallás- és beszédfejlődést a szenzorineurális halláskárosodásban szenvedő gyermekeknél [30][ a tény jelentősége? ] .
Az Új-Dél-Walesi Egyetem és a Garvan Orvosi Kutatóintézet (Sydney) tudósai által végzett kísérletek felnőttek orrnyálkahártyájából vett őssejtek átültetésére laboratóriumi egerek belső fülének csiga szerkezetébe. Ausztrália) kimutatta, hogy a szenzorineurális halláskárosodás kialakulásának korai szakaszában az ilyen műtéti eljárások hozzájárulnak a hallásfunkció megőrzéséhez [31] .
A Tanakan a Ginkgo biloba nemzetközi vényköteles és vény nélkül kapható gyógyászati kivonatának márkaneve . Értágítónak minősül. Kutatási céljai között szerepel a feltehetően vaszkuláris eredetű szenzorineurális süketség és fülzúgás kezelése.
A Q10 koenzim vitaminszerű anyag, antioxidáns tulajdonságokkal. A szervezetben termelődik, de szintje az életkorral csökken.
Az Ebselen egy szintetikus gyógyszermolekula, amely utánozza a glutation-peroxidázt (GPx), egy fontos enzimet a belső fülben, amely megvédi a fület a hangos hangok vagy zaj okozta károsodásoktól.
![]() | |
---|---|
Bibliográfiai katalógusokban |