Otosclerosis

Az otosclerosis  olyan betegség, amely a csont patológiás növekedésével jár, az anyagcsere megsértése következtében. A folyamat a középfülben játszódik le, és a hallás jelentős romlásához, sőt akár elvesztéséhez is vezethet. Általában egyoldalú hallásvesztéssel kezdődik, fokozatosan lefedi mindkét fület. Az audiometria korai szakaszában általában észrevehető az alacsony frekvenciájú hangokra adott reakció elvesztése .

Szinte minden esetben fennáll a krónikus vezetőképes hallásvesztés . Néha szenzorineurális hallásvesztés is megfigyelhető , általában a magas frekvenciatartományban, a betegség későbbi szakaszaiban.

Az otosclerosis okai

• Jelenleg az otosclerosis okait nem vizsgálták. A betegség gyakoribb a pubertás, a menstruáció, a terhesség, a szoptatás és a menopauza idején a nőknél.
• Genetikai okok, autoszomális domináns módon öröklődnek, 20-40%-os hiányos penetranciával . A monozigóta ikrek közel 100%-os egyezést mutatnak az otosclerosissal. Eddig nyolc otosclerosishoz kapcsolódó lókuszt azonosítottak és OTSCI-8-nak neveztek el.

• Egy tanulmány azt sugallja, hogy a betegség egy része a RELN gén eltéréseinek köszönhető . [2]
• Kanyaró vírus (A kengyellemez archív és friss mintáinak vizsgálatakor a vírus RNS -ét mutatták ki).
• Ezenkívül az otosclerosis egyik állítólagos oka az ösztradiol fokozott termelése lehet.

Az otosclerosis kockázati tényezői

Az otosclerosis kialakulásának kockázati tényezői között a következő feltételeket jegyezzük meg:

• A középfül krónikus gyulladásának hosszú lefolyása, amelyben a hallócsontok részleges vagy teljes nekrózisa következik be. Az incus és stapes találkozási pontjának nekrózisával fibrózis alakulhat ki, amely korlátozza a hangrezgések átvitelét a hallócsonton keresztül.
• A kengyel veleszületett rögzítése.
• Paget-betegség.
• Veleszületett rendellenességek a hallószervek fejlődésében.

Az otosclerosis megnyilvánulásai

Az otosclerosis általában vezetőképes típusú hallásvesztésként jelentkezik. Kezdetben leggyakrabban az egyik fül érintett, de fokozatosan az otosclerosis folyamata a második fület is érinti. Az audiometria során végzett vizsgálat során az alacsony frekvenciájú hangok, majd a későbbiekben a magas frekvenciák átvitelének vesztesége figyelhető meg. A betegség későbbi stádiumában szenzorineurális halláskárosodás is kíséri.

Az otosclerosis a lakosság körülbelül 0,5%-ánál fordul elő. Az otosclerosis problémájával foglalkozó modern tanulmányok kimutatták, hogy ez az állapot az emberek 10% -ánál fordulhat elő, de nem mindig nyilvánul meg.

Otosclerosis esetén a középfülben szklerózis gócok vannak. Ez azt jelenti, hogy a páciens hallócsontjainak mobilitása csökkent, nevezetesen a kengyelnek az ovális ablakhoz való rögzítési pontján, aminek következtében a hangrezgések átvitele megszakad.

Az otosclerosis diagnózisa

Az otosclerosis diagnosztizálására olyan módszert alkalmaznak, mint az audiometria . Ezenkívül timpanometriát is végeznek .

Az otosclerosis kezelése

Az otosclerosis kezelését két módszerrel végezzük: hallókészülékek használatával vagy műtéttel. A hallókészülékek csak a betegség későbbi szakaszában segíthetnek hatékonyan megbirkózni a halláskárosodással, amikor a sebészeti kezelés nem indokolt. Az otosclerosis sebészi kezelésében stapedoplasztikai műtétet végeznek. Ezt a beavatkozást túlnyomórészt helyi érzéstelenítésben, kengyelen  végzik . Abban az esetben hajtják végre, ha a kengyel az ovális ablakban van rögzítve. A művelet abból áll, hogy eltávolítják a kengyel lábát, és protézisre cserélik. A kengyel talplemezén kis lyukat készítenek, és abba egy vékony protézist helyeznek, amely dugattyúként működik (dugattyús stapedoplasztika).

Ezek a műveletek jó eredményt adnak az otosclerosisban szenvedő betegeknél - ez a középfülben a hallócsontok mobilitásának megsértése. A műtéten átesett tízből kilenc betegnél pozitív eredményeket észleltek, az operált betegek kevesebb mint 1%-ánál a műtét eredménytelen volt.

A stapedectomia ellenjavallatai

• A beteg súlyos általános állapota.
• Alacsony cochleáris funkció tartalék.
• Tinnitus  vagy szédülés.
• Az otosclerosis aktív gócainak jelenléte.

A stapedectomia szövődményei

• Az arc felének bénulása az érintett fül oldalán az arcideg ágainak károsodása miatt.
• Szédülés a posztoperatív időszakban.
• Hányás.
• A perilimfa kiürülése a fülből.
• A dobhártya szakadása.
• Labirintus sérülés.
• Labyrinthitis (a belső fül szerkezetének gyulladása).
• Gusher szindróma .

Vegye figyelembe, hogy a kiválóan elvégzett műtét ellenére is előfordulhatnak olyan komplikációk, mint:

• A műtött fül teljes süketsége.
• Hosszan tartó szédülés.
• Állandó zaj vagy zümmögés érzése a műtött fülben.
• Az arc felének bénulása az arcideg ágainak károsodása miatt.

Linkek

Palchun V.T. és Sakhalinskas M.A. Otosclerosis klinika és sebészet, Vilnius, 1976;

Preobraženszkij N.A. és Patyakina O.K. Stapedectomia és stapedoplasty for otosclerosis, M., 1973, bibliogr.;

Soldatov I.B. stb. Az otosclerosis modern sebészetének funkcionális diagnosztikája és kérdései, M., 1974, bibliogr.; 

Halláskárosodás, szerk. ON A. Preobrazhensky, M., 1978.

Lásd még

• Samuel Rosen .

Jegyzetek

1. ↑ Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
2. ↑ Schrauwen I., Ealy M., Huentelman MJ, Thys M., Homer N., Vanderstraeten K., Fransen E., Corneveaux JJ, Craig DW, Claustres M., Cremers CW, Dhooge I., Van de Heyning P. , Vincent R., Offeciers E., Smith RJ, Van Camp G. A Genome-wide Analysis Identifies Genetic Variants in the RELN Gene Associated with Otosclerosis   // Am . J. Hum. Közönséges petymeg. : folyóirat. - 2009. - febr. - doi : 10.1016/j.ajhg.2009.01.023 . — PMID 19230858 .

Irodalom

• Khilov K. L. Otosclerosis . - L . : Medgiz . Leningrád. Tanszék, 1958. - 124 p.
• Khilov K. L. , Preobrazhensky N. A. Otosclerosis. — 2. kiadás, javítva. és további - L. : Orvostudomány . Leningrád. Tanszék, 1965. - 240 p. - 5000 példány.

Szótárak és enciklopédiák	Nagy katalán Nagy norvég Britannica (online)
Bibliográfiai katalógusokban	J9U : 987007553473805171 LCCN : sh85096075