| Bőrhólyagosodás | |
|---|---|
| ICD-11 | EB40 |
| ICD-10 | L 10 |
| MKB-10-KM | L10 és L10.9 |
| ICD-9 | 694.4 |
| MKB-9-KM | 694,4 [1] |
| OMIM | 169600 |
| BetegségekDB | 9764 |
| Medline Plus | 000882 |
| eMedicine |
derm/317 derm/318 ~ Lamellás derm/314 ~ Gyógyszer által kiváltott derm/543 ~ Herpetiform derm/315 ~ IgA pemphigus derm/319 ~ Sima derm/535 ~ Paraneoplasztikus derm/150 ~ Hailey-Hailey betegség (Pemphigus benign család) |
| Háló | D010392 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A pemphigus vagy pemphigus a bőrt és a nyálkahártyákat érintő , ritka, de néha nagyon súlyos, rokkantságot okozó és potenciálisan végzetes , hólyagos (hólyagos) autoimmun betegségek csoportja . [2] A betegség veszélye progresszív lefolyásában rejlik, amihez fokozott katabolikus folyamatok társulnak, a szervezet folyadék- és fehérjevesztésével, valamint egy másodlagos bakteriális és vírusfertőzés is. Ezen tényezők kombinációja szepszishez vagy szívelégtelenséghez vezethet. [3]
A pemphigus lefolyásának a következő klinikai változatai különböztethetők meg [4] :
A pemphigus oka a dezmoglein család egy vagy több fehérje elleni autoagresszív antitestek képződése . A dezmoglein egyfajta "ragasztó", amely a közeli epidermális sejteket speciális összekötő elemek, úgynevezett dezmoszómák segítségével köti össze . Amikor az autoantitestek és az aktivált limfociták megtámadják a dezmogleineket, az epidermális sejtek elválnak egymástól, és az epidermisz „ragadóssá”, porózussá, könnyen pelyhessé válik, és nagyon hajlamos az idegen mikroorganizmusok ( baktériumok és gombák) behatolására. Ezt a jelenséget akantolízisnek nevezik . Ennek eredményeként a bőrön vagy a bőr vastagságában váladékkal teli , gennyes hólyagok képződnek (innen ered a betegség köznyelvi neve - "pemphigus"), amelyek azután lehámlanak a bőrről, feltárva az alatta lévő rétegeket vagy az alatta lévő szöveteket, és fertőzött, gennyes fekélyeket képeznek. Súlyos esetekben ezek a hólyagok és sebek a bőrfelület jelentős részét lefedhetik. [5]
Kezdetben ennek a betegségnek az okai ismeretlenek voltak, és a "pemphigus" vagy "pemphigus" kifejezést a bőr és a nyálkahártyák bármely betegségére használták, amelyet hólyagok képződése, acantholízis és a bőr leválása kísért gennyképződéssel. fekélyek. 1964 -ben egy mérföldkőnek számító cikk jelent meg, amely megváltoztatta a pemphigus megértését, valamint a diagnózisának és kezelésének megközelítését. Azóta a dezmoglein elleni antitestek jelenléte a betegek vérplazmájában a pemphigus diagnózisának kötelező kritériumává vált. [6] [7] 1971 -ben egy másik cikk is megjelent, amely részletesen feltárta ennek a betegségnek az autoimmun természetét és mechanizmusait. [8] [9]
A pemphigus kezelésének alapja a glükokortikoidok , például a dexametazon , a prednizolon kijelölése . Ebben az esetben gyakran, különösen súlyos pemphigus esetén, nagy dózisú glükokortikoidokra van szükség, amelyek súlyos mellékhatásokat okoznak. E mellékhatások elkerülése érdekében a pemphigusban, különösen a súlyos esetekben, a glükokortikoidokat gyakran kombinálják immunszuppresszánsokkal , különösen ciklosporinnal , mikofenolát-mofetil-lel, ciklofoszfamiddal , azatioprinnal vagy metotrexáttal .
Nagy dózisú normál humán immunglobulin intravénás beadása javasolt, különösen paraneoplasztikus pemphigus esetén. Az elmúlt években az anti-CD20 monoklonális antitest rituximab (MabThera) rendkívül hatékonynak bizonyult a pemphigus kezelésében, amely más terápiás módszerekkel nem alkalmazható. A plazmaferézis szintén javallott és hatékony , hozzájárulva a keringő dezmoglein elleni antitestek gyors eltávolításához a vérből.
A fertőző és gombás szövődmények, amelyek mind a bőr és a nyálkahártyák barrier funkciójának csökkenéséből adódnak, mind a glükokortikoidok, mind az immunszuppresszánsok használatából, megfelelő antibiotikumok és gombaellenes gyógyszerek kijelölésével kezelhetők.
Rendkívül súlyos, potenciálisan végzetes pemphigusban szenvedő betegek, akik más kezelésekre refrakterek, jelöltek lehetnek a nem rokon donortól származó csontvelő vagy hematopoietikus őssejtek allotranszplantációjára. Az allotranszplantáció terápiás hatása pemphigusban nemcsak és nem annyira a mély immunszuppresszióval jár együtt a páciens transzplantációra való kondicionálása során, és ezt követően immunszuppresszánsok alkalmazásával a transzplantáció kilökődésének megelőzésére, hanem az úgynevezett „graft versus autoimmunity” reakcióval (GTA), az autoagresszív limfociták elpusztításával a donor limfociták által, amelyek dezmoglein elleni antitesteket termelnek. Ezt bizonyítja az a tény, hogy az allotranszplantáció pemphigusra gyakorolt terápiás hatása azoknál a betegeknél a legkifejezettebb, akiknél a transzplantáció után enyhe vagy közepesen súlyos graft-versus-host betegség (GVHD) alakul ki. Ugyanakkor a súlyos GVHD maga is a beteg halálához vezethet, és az alkalmazott kondicionáló sémák magas szervi toxicitásúak, és halálosak lehetnek fertőző szövődmények, elhúzódó agranulocitózis, a beültetés elmaradása stb. miatt. Ezért az ilyen kezelést meg kell adni. „kétségbeesés-terápiának” tekintik súlyos pemphigus esetén.
A betegség prognózisa feltételesen kedvezőtlen, még az időben megkezdett megfelelő kezelés mellett is halálos kimenetel lehetséges. A betegség lefolyása krónikus, a megfelelő terápia csak a klinikai megnyilvánulások súlyosságát csökkenti, de nem szünteti meg a betegség okát. Az exacerbáció időszakában a munkaképesség jelentősen csökken, súlyos esetekben a beteg rokkanttá válhat.
| Túlérzékenység és autoimmun betegségek | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| I. típusú / allergia / atópia ( IgE ) |
| ||||||||
| II Típus / ACC |
| ||||||||
| III. típus ( immunkomplex ) |
| ||||||||
| IV típusú / sejtközvetített ( T-limfociták ) |
| ||||||||
| Ismeretlen/ többszörös |
| ||||||||