Óriássejtes arteritis
Az óriássejtes arteritis - ( lat . Arteriitis cranialis, arteriitis temporalis Horton) az erek szisztémás gyulladásos betegsége, vasculitis . A Horton-kór név szinonimájaként is használatos.
Patológia
Az óriássejtes arteritis a főként közepes méretű és nagy artériák gyakori szisztémás vasculitise . A patológiai vizsgálat során granulomatosus panarteritist, óriássejteket, limfomononukleáris infiltrációt és az intima proliferációja miatti ér lumen szűkületét tárják fel . Ez az infiltrátum főként T-limfocitákból (CD 4+) és makrofágokból áll. A T-sejtek gyakran klonálisan szaporodnak valamilyen specifikus antigén hatására. A gyulladásos folyamat leggyakrabban a külső nyaki artéria és ágai ( felületes temporális artéria , ritkábban az occipitalis artéria , az esetek 30%-ában a szemészeti artéria és a hátsó artéria) területén található. ciliáris artéria, az esetek 10-15%-ában az aortaív és annak nagy ágai érintettek). A szenzitív PET-vizsgálat a vertebralis artéria (az esetek 30%-ában), a kézartériák (az esetek legfeljebb 80%-a) és az aorta (az esetek legfeljebb 50%-ában) szubklinikai elváltozásait tárhatja fel. Etiológiailag genetikai hajlam (HLA-DR4 vagy DRB 1*04 allélokkal való asszociáció) jelenlétében T-limfocita-modulált immunválasz lép fel. A kiváltó tényezőt olyan fertőzések tartják valószínűnek, mint a varicella-zoster vírus (a biopsziák az esetek 67%-ában), a Mycoplasma pneumoniae , a parvovírusok (B19) és a chlamydia , valamint a borrelia .
Epidemiológia
Az előfordulás korosztálytól függően 3,5-15-30/100 000 fő között mozog. évben. A nők átlagosan 3-szor gyakrabban érintettek, mint a férfiak. A vérrokonok körében fokozott a betegség előfordulása. Ezenkívül leírják a gyakoriság szezonális növekedésének eseteit. Az átlagos megjelenési életkor 70 év.
Tünetek
A szisztémás gyulladás tünetei
- lázas (lázas) vagy subfebrilis hőmérséklet
- éjjeli izzadás
- fogyás, étvágytalanság
- általános kóros állapot
- fáradtság, letargia, depressziós tünetek
Fájdalom tünetei
- időbeli fájdalom (az esetek 75%-ában), általában egyoldali, ritkán kétoldali; a fájdalmak hevesek, unalmasak vagy szúróak, felerősödhetnek éjszaka vagy köhögés, fejforgatás és fizikai erőfeszítés során
- fájdalom az artériás ér megnyomásakor, az ér részben megvastagodása (elsősorban a felületes temporális artéria)
- fájdalmas érzések a fejbőrön, néha a fejbőr nekrózisa
- állkapocs csuklás (szó szerint "sántaság") (az esetek 30%-ában), azaz szünetek rágás közben az állkapocs izmainak fájdalmának elkerülése érdekében
- a felső végtagok (karok) fájdalmas csuklása (az aortaív károsodásával, gyakran azonban tüneti)
- a végtagok ideggyulladásának / neuropátiájának tünetei
Látászavarok és szemtünetek
Az agyi ischaemia tünetei
Reumás polymyalgia
- az esetek 40-60%-ában az óriássejtes arteritis polymyalgia rheumatica-val társul
- fájdalom a nyak-váll régióban és a hát alsó részén, többnyire reggel
- 45 percnél tovább tartó reggeli merevség
Diagnosztika
Diagnosztikai kritériumok
- 50 év felettiek, elsősorban nők
- új lokalizált fejfájás
- a felületes temporális artéria érzékenysége vagy megvastagodása (tapintási fájdalom vagy pulzáció csökkenése)
- az eritrociták ülepedési sebessége 50 mm/óra vagy annál nagyobb
- patológiás változások a felületes temporális artéria területén a biopsziában
Ha az öt kritérium közül három teljesül, nagy eséllyel diagnosztizálható az óriássejtes arteritis (szenzitivitás 93,5%, specificitás 91,2%).
Diagnosztikai eljárások
- Klinikai vizsgálat : a temporális artériák megvastagodtak vagy göbösek, tapintásra fájdalmasak, megnyúltak (ez lehet arterioszklerózisos megnyúlás is); a temporális artériák pulzálása hiányzik vagy nehezen észlelhető; a fejbőr fájdalmasan érzékeny (ritkán az occipitalis régióban is, de lehet cervicalis szindróma is); a bőr helyi vörössége vagy kéksége (cianózis); csökkent látásélesség; lehetséges ptosis; gyenge vagy hiányzó pulzus a kar artériáiban
- Laboratóriumi elemzés : megnövekedett eritrocita ülepedési sebesség (egyenlő vagy nagyobb, mint 50 mm / h, átlagos értékek körülbelül 90 mm az első órában, de az esetek 5% -ában normál értékek az aktív gyulladás ellenére ), emelkedett C-reaktív fehérje (átlagértékek kb. 9 mg/dl), emelkedett fibrinogénszint, normokróm normocita vérszegénység, trombocitózis (400 000/µl felett), enyhén emelkedett transzamináz- és alkalikus foszfatáz szint, emelkedett antifoszfolipid, VIII-as antifoszfolipid szint és IL-6
- Ultrahangos duplex szkennelés (10 MHz frekvencián): a felületes temporális artéria vizsgálata szegmentális elváltozása miatt, az ér körüli hypoechoiás glória (glória) kimutatása, szenzitivitás 94%, specificitás 81%, detektálható még 2-3 héttel a kortikoszteroid kezelés megkezdése után. Fontos, hogy a biopszia előtt megbizonyosodjunk arról, hogy a temporális artéria nem az agyat ellátó ér (ebben az esetben retrográd véráramlás figyelhető meg a periorbitális erekben az arteria carotis belső szűkülete miatt)
- Biopszia (superficialis temporalis artéria): elsősorban negatív ultrahangvizsgálattal rendelkező betegeknél nem szabad késleltetni az orvosi kezelés megkezdését, lehetőség szerint a kezelés megkezdését követő 3 napon belül, ésszerű a diagnózist követő 2 héten belül; a klinikailag domináns oldalt kell választani, és az ér 1,5-2 cm hosszú szakaszait kell kivenni.
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) : tünetmentes stroke keresése. Az erek ödémás falának MR-angiográfiával történő kimutatása.
- Szemészeti vizsgálat , szemfenékvizsgálat: a látóideg sápadtsága és ödémás megvastagodása, részben retina mikrovérzések és mikroinfarktus (vattafoltok)
Differenciáldiagnózis
Kezelés
- A kezelést a klinikai diagnózis felállítása után azonnal javasolt elkezdeni. Vizuális tünetek vagy egyéb érrendszeri szövődmények nélküli óriássejtes arteritis esetén napi 60-80 mg prednizolont írnak fel (ami 1 mg/ttkg/napnak felel meg). Ezt az adagot a tünetek enyhüléséig és a laboratóriumi paraméterek normalizálódásáig kell bevenni. Vizuális tünetekkel vagy érrendszeri szövődményekkel járó óriássejtes arteritis esetén intravénás metilprednizolon terápiát írnak elő 500-1000 mg / nap 3 napig, majd szájon át.
- Dóziscsökkentés: előfeltétele a betegség aktivitásának hiánya, a relapszus hiánya az adagcsökkentés során. Általában napi 60 mg-ot vegyen be 1-2 hétig, majd csökkentse az adagot 10 mg-mal azzal a céllal, hogy 4 hét elteltével elérje a napi 30 mg-ot. Minden dóziscsökkentési lépés előtt laboratóriumi elemzést (C-reaktív fehérje és eritrocita ülepedési sebesség) végeznek. Napi 30 mg-tól kezdve csökkentse az adagot 2,5 mg-os lépésekben kéthetente 15 mg-ra, napi 15 mg-ról havonta 1 mg-mal.
- Klinikai és laboratóriumi visszaesés esetén az adagot ismét az utolsó hatásos dózisra + 10 mg-ra emelik.
- A kortikoszteroidok adagjának csökkentésére esetenként hetente 162 mg tocilizumabot szubkután vagy heti 15-25 mg metotrexátot (másnap folsavval együtt) vagy (metotrexát intolerancia esetén) azatioprint adnak .
- Additív terápia: acetilszalicilsav 100 mg/nap, csontritkulás megelőzése ( D-vitamin pl. 20 000 E/hét), veseelégtelenség hiányában 30 mg pamidronát 3 havonta, veseelégtelenség esetén ibandronát 2-3 mg 3 havonta , gyomorfekély megelőzése (pl. 40 mg/nap pantoprazol 10 mg/nap-nál nagyobb kortikoid dózisok esetén)
- Rendszeres vizsgálatokra és a betegség aktivitásának monitorozására van szükség (3, 6 és 9 héttel a diagnózis után), a laboratóriumi elemzést kezdetben hetente kell elvégezni, kezdve 30 mg / nap kortikoid adaggal 4 hetente, havi vérnyomás- és vérméréssel. cukorkoncentráció, valamint a testsúly ajánlott. A kezelés kezdetén és 2 év után ajánlott osteodenzitometriát végezni. A szemész 6 havonta méri a szemnyomást. A betegeknek azt tanácsolják, hogy kerüljék a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek alkalmazását.
Jegyzetek
- ↑ Betegség-ontológiai adatbázis (angol) - 2016.
- ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
Irodalom
- Gusev E. I., Burd G. S., Nikiforov A. S. Neurológiai tünetek, szindrómák, tünetegyüttesek és betegségek. M.: Orvostudomány, 1999. - S. 384.
- Idegbetegségek differenciáldiagnózisa: Útmutató orvosok számára. Szerk. G. A. Akimova és M. M. Odinoka. Szerk. 2., rev. és további Szentpétervár: Hippokratész, 2001. - 22. o.
- Skoromets A. A., Skoromets A. P., Skoromets T. A. Az idegrendszer betegségeinek trópusi diagnosztikája: Útmutató orvosok számára. 5. kiadás, sztereotípia. Szentpétervár: Politechnika, 2007. - S. 240.
- A neuropatológia kézikönyve. Szerk. E. V. Schmidt. 2. kiadás, átdolgozva. és további M.: Orvostudomány, 1981. - S. 49.
Linkek
- Ness, T.; Bley, T. A.; Schmidt, W. A.; Lamprecht, P. Diagnose und Therapie der Riesenzellarteriitis. Dtsch Arztebl Int 2013; 110(21): 376-86. [egy]