| vészes vérszegénység | |
|---|---|
| ICD-11 | 3A01.30 |
| ICD-10 | D51.0 _ |
| MKB-10-KM | D51.0 |
| ICD-9 | 281,0 |
| MKB-9-KM | 281,0 [1] [2] |
| OMIM | 170900 |
| BetegségekDB | 9870 |
| Medline Plus | 000569 |
| eMedicine | med/1799 |
| Háló | D000752 |
A vészes vérszegénység (a latin perniciosus szóból - végzetes, veszélyes), vagy B 12 hiányos vérszegénység , vagy megaloblasztos vérszegénység , vagy Addison-Birmer-kór , vagy (elavult név) rosszindulatú vérszegénység olyan betegség, amelyet a vérképzés károsodása okoz, amelynek oka lehet számos tényező, amelyek közül a fő a B 12 - vitamin hiánya a szervezetben [3] .
Ez egy olyan szindróma , amely a B 12 és a folsav hiányával jár a szervezetben. Jellemzője, hogy a csontvelőben nagyszámú, éretlen vörösvértest -prekurzor (megaloblaszt) van jelen.
A B 12 - vitamin főként az alsó csípőbélben szívódik fel . Vérszegénységet okozhat a B 12 vitamin elégtelen bevitele a táplálékkal, a Castle belső faktor elégtelen termelése a gyomor parietális sejtjeiben , kóros folyamatok az ileumban felszívódási zavarral, vagy a galandférgek vagy baktériumok versengése a B 12 vitaminért .
B 12 -vitamin-hiány esetén anémiás klinikai kép hátterében (vagy anélkül), neurológiai rendellenességek is előfordulhatnak a B 12 -vitamin-hiányhoz kapcsolódó zsírsavak szintézisének megsértése miatt. Előfordulhat demyelinizáció és az idegsejtek visszafordíthatatlan halála. Ennek a patológiának a tünetei a végtagok zsibbadása vagy bizsergése és az ataxia .
A betegség oka több tényező is lehet. A fő oka az exogén kobalamin (B 12 -vitamin) hiánya irracionális és kiegyensúlyozatlan táplálkozással. Szintén fontos tényező a B 12 - vitamin felszívódásának megsértése a gyakori enteritis, vastagbélgyulladás és a gyomor-bél traktus egyéb patológiái miatt, amelyek az enterociták és abszorpciós képességük károsodásához vezetnek; gyomoreltávolítás ; gyomorrák; a Castle belső tényezőjének elégtelen (vagy teljes hiánya) izolációja , a parietális sejtek károsodása [4] ; olyan gyógyszerek hosszú távú alkalmazása, amelyek a gyomor savasságának csökkenéséhez vezetnek; toxikus hatás a gyomor falára.
Az ok a galandféreg inváziója is lehet (különösen a széles galandféreg veszélyes , mert a belekben parazitál, és felszívja a gazdaszervezet gyomor-bélrendszerébe jutó vitaminokat.
Fontos megemlíteni, hogy a vészes vérszegénység nem csak a B 12 vitamin miatt fordulhat elő, hanem a szervezet folsavhiánya miatt is .
Lehetséges olyan örökletes rendellenesség is , amely autoszomális recesszív módon terjed .
Ha nem kezelik, megaloblasztos vérszegénység és visszafordíthatatlan idegdegeneráció alakul ki , mivel a vörös csontvelő és az idegrendszer különösen érzékeny a B12-vitamin- hiányra .
1855-ben Thomas Addison angol orvos , majd 1872-ben részletesebben Anton Birmer német orvos írta le a betegséget, amelyet rosszindulatú (vészes) vérszegénységnek neveztek. A francia orvos, Armand Trousseau hamarosan azt javasolta, hogy ezeket a betegségeket Addison-féle vérszegénységnek vagy Addison-kórnak nevezzék.
1926-ban J. Whipple , J. Minot és W. Murphy arról számolt be, hogy a vészes vérszegénységet úgy kezelték, hogy nyers májat vittek az étrendbe, és a betegség a gyomor veleszületett képtelenségén alapult a vitamin felszívódásához szükséges anyag kiválasztására. B 12 a bélben . Ezért a felfedezésért 1934 -ben Nobel-díjat kaptak .