Akut reumás láz

Az akut reumás láz , ARF ( angol.  akut reumás láz ; a régi orosz terminológiában - reuma , Sokolsky-Buyo-kór) szisztémás kötőszöveti betegség, amely a szív- és érrendszeri elváltozások (karditisz, szívbillentyű-betegség) túlnyomóan lokalizálódik, a fejlődés ízületi (ízületi gyulladás), bőr (reumás csomók, gyűrűs erythema) és neurológiai ( chorea ) szindrómák, amelyek 7-15 éves gyermekeknél fordulnak elő, a szervezet A-csoportú béta-hemolitikus streptococcus antigénekkel szembeni immunválaszának hátterében és a keresztreaktivitásban az emberi test hasonló szövetei.

Etiológia

A Streptococcus pyogenes (β-hemolitikus A csoportú streptococcus) egy gram-pozitív kataláz-negatív coccus. A BGSA-M3, M5, M18, M19, M24 patogén törzsei. Ezt elősegíti a streptococcusok patogenitási tényezőinek bősége:

• Tapadó tényezők
• Streptococcus szuperantigének
• M-protein
• Streptolizin-S
• Streptolizin -O
• Streptohialuronidáz
• Streptoproteináz
• Hialuronsav

Epidemiológia

1920-1930-ban az akut reumás láz miatti kórházi halálozás a szív érintettségével elérte a 40%-ot, a malformációk gyakorisága elérte az 50-75%-ot. Az 1960-1970-es években a Szovjetunióban az aktív reumaellenes munkának, a szervezeti intézkedéseknek és a tudományos eredményeknek köszönhetően a reuma előfordulása már 20-30 eset volt 1000 főre vetítve, Moszkvában és Leningrádban ez a szám a 8-as szinten volt. 9, Ufában - 38, Krasznojarszkban  - 98 eset 1000 lakosonként. A halálozás ekkorra 2%-ra, a malformációk gyakorisága pedig 15-30%-ra csökkent. A széles körben elterjedt bicillin-profilaxis bevezetésére, az orvosi megfigyelésre, a lakosság szociális helyzetének javítására irányuló intézkedések a fejlett országok szintjére vezették az incidenciát - 0,3-0,8 / 1000 lakos [3] .

A közelmúltban a reumás láz előfordulásának növekedése irányába mutatott tendencia különböző országokban. Tehát Indiában az incidencia átlagosan 6/1000 lakos, az USA -ban ( Pennsylvania , Ohio , Tennessee, Nyugat-Virginia, Kalifornia) 8 járványkitörést regisztráltak a lakosság középső rétegeiben és katonai csoportokban, és a gyermekek körében nőtt az incidencia. 5-12 alkalommal 24 államban [4] . A lakosság életszínvonalának csökkenésével összefüggésben a reuma ismét sürgető problémává válik Oroszországban. 1994-ben az Észak-Kaukázusban a reuma előfordulása csaknem háromszorosa volt az oroszországi átlagnak [5] . Ebben az időszakban zajlottak a legaktívabb vándorlási folyamatok , átmeneti lakásokban, esetenként a szabadban éltek az emberek, az orvosi ellátás pedig sokszor elérhetetlen volt. Az elmúlt években Oroszország egészében és egyes területein az LC előfordulása csökkent.

Patogenezis

Az ARF patogenezisében reumás patogenetikai hármasról is beszélhetünk:

• A BGS-A patogenitási faktorok által okozott közvetlen szívizom károsodás.
• Autoimmun mechanizmus :

• a — a szívizom autoantigének expozíciója közvetlen sérülés következtében;
• b — a BGS-A és a szívizom antigén mimikája (az antigének hasonlósága), vagyis a BGS-A elleni antitestek a szívizomra is hatással lehetnek;

• Vaszkuláris mechanizmus (a szívizom ereinek károsodása a fenti mechanizmusok szerint a szívizom diszcirkulációs elváltozásaihoz vezet - ischaemia , acidózis - hozzájárulva egyrészt a gyulladás, másrészt a reaktív fibrózis kialakulásához ).

Osztályozás

• Klinikai változat: akut RL (ARL), ismételt RL (PRL).
• Klinikai megnyilvánulások: carditis, arthritis , chorea , erythema annulare , subcutan csomók.
• Szívérintettség: szívbetegség nélkül, reumás szívbetegség (fejlődési rendellenesség nélkül, malformációval , inaktív fázis).
• A krónikus szívelégtelenség súlyossága : CHF I, II A, II B, III stádium, FC I, II, III, IV.

Klinika és diagnosztika

Az ARF Kisel-Jones klinikai és diagnosztikai kritériumai:

• Nagy (reumás klinikai pentad):

• reumás szívbetegség (főleg endomyocarditis ) ;
• polyarthritis (főleg nagy ízületek, vándorló jellegűek, maradék deformitások nélkül, radiológiailag negatív);
• chorea minor (hipotóniás-hiperkinetikus szindróma az agy subcortexének striatumának károsodása miatt );
• reumás csomók (periartikuláris szubkután csomós tömítések);
• gyűrű alakú erythema (a törzs és a proximális végtagok bőrének gyűrűs vörössége).

• Kicsi:

• klinikai: láz , ízületi fájdalom ;
• laboratóriumi és műszeres: a) laboratóriumi ( C-reaktív fehérje , szérum kreatinin , difenilamin teszt, SM, ASLO , ASGN); b) műszeres (a PQ intervallum növekedése az EKG -n )

Differenciáldiagnózis

Leggyakrabban az ARF-t meg kell különböztetni a következőktől:

• nem reumás carditis (vírusfertőzés hátterében, időintervallum nélkül, hibák nélkül, ízületi károsodás nélkül, negatív reumás tesztekkel);
• reumás ízületi gyulladás (a kis ízületek érintettek, az elváltozás tartós jellege, reggeli merevség jellemző, a röntgenfelvételeken a hasüreg , deformáció, a szív gyakorlatilag nem érintett);
• SLE (lupusmoly, pancytopenia neutrophiliával , LE-sejtekkel és ANF-fel).

Megelőzés

• Elsődleges: a streptococcus fertőzések időben történő fertőtlenítése ( mandulagyulladás , streptoderma , szájüregi betegségek kezelése, felső légúti betegségek, megfelelő higiénia stb.), keményedés stb.
• Másodlagos (bicillin profilaxis): 2,4 millió egység extencillin 3 hetente:

• standard - 5 éven belül;
• az ARF megnyilvánulásával prepubertásban / szívbetegség nélküli pubertásban - 18 évig;
• az ARF megnyilvánulásával prepubertás/pubertás korban szívbetegséggel - 25 évig.

• Jelenlegi: kötelező vényköteles penicillinek és NSAID-ok interkurrens betegségei esetén .

Előrejelzés

A hiba kialakulása előtti időben történő felismeréssel és kezeléssel viszonylag kedvező; a hiba kialakulása után – megfelelő terápia mellett is kétséges.

Jegyzetek

1. ↑ 1 2 Betegség ontológiai adatbázis  (eng.) - 2016.
2. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ I. M. Voroncov, 2003
4. ↑ N. I. Briko, 2003; EM Ayob, 1992; AS Dajani et al., 1993; LG Veasy et al., 1994
5. ↑ V. A. Nasonova et al., 1996

Irodalom

• Belov B.S. Akut reumás láz a századfordulón. // Orosz Orvosi Lap. - 1999. - V. 7. No. 18. - S. 694-698.
• Ermolina L. M. Akut reumás láz, krónikus reumás szívbetegség. — M.: M-Vesti, 2004. — 184 p.
• A streptococcus fertőzésben szenvedő betegek kezelésének problémái az általános orvosi gyakorlatban. / Vegyület. A. N. Kalyagin. Szerk. Yu. A. Goryaeva. - Irkutszk: Irkutszki Állami Orvostudományi Egyetem, 2007. - 45 p.