Mellékvesekéreg rák

mellékvesekéreg rák

mellékvesekéreg rák
ICD-10 C 74,0
ICD-9 194
ICD-O 8370/3
OMIM 202300
Medline Plus 001663
Háló D018268
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A mellékvesekéreg carcinoma ( eng.  adrenocortical carcinoma ) egy ritka rosszindulatú daganat, amely a mellékvesekéregből származik [1] . 2 millió lakosonként 2-4 eset fordul elő [2] .

A kezdeti stádiumban a mellékvesekéreg rák tünetmentesen megy végbe, és rosszul diagnosztizálható, vagyis nem rosszindulatú daganatnak minősül . Néha az a tény, hogy az eltávolított daganat mellékvesekéreg rák, csak a kiújulás vagy a metasztázisok megjelenése után derül ki .

Etiológia és patogenezis

Jelenleg nincs pontos adat a neoplazma megjelenésének okáról. Úgy gondolják, hogy az ACC hiperplasztikus csomóból fejlődik ki, amely ezt követően adenomává, majd karcinómává alakul. Ez a hipotézis néhány megfigyelésen alapul, amelyekben a betegek 10 éven keresztül fokozott hormonális aktivitást észleltek. A citogenetikai vizsgálatok során a betegség patogenezise összefüggésbe hozható a 11p, 13q és 17v kromoszómák heterozigótaságának elvesztésével [3] .

Klinikai kép

A betegek panaszkodnak a hát vagy a has fájdalmáról, amelyek a hasüregben való oktatás jelenlétéhez kapcsolódnak. A hormonok túlzott termelése is a következő tüneteket okozza:

Osztályozás a TNM rendszer szerint

T - elsődleges daganat

N - regionális nyirokcsomók

M - távoli metasztázisok

Csoportosítás szakaszok szerint

Klinikailag az ENSAT (Európai Mellékvese Daganatok Tanulmányozó Hálózata) szerinti osztályozás adaptáltabbnak és modernebbnek tűnik:

  • I. szakasz - T1 N0 M0
  • II. szakasz - T2 N0 M0
  • III. szakasz - T1-2 N1 M0, T3-4 N0-1 M0
  • IV. szakasz - T1-4 N0-1 M1 [4] .

Diagnosztika

Laboratóriumi diagnosztika
  • A kortizol meghatározása a kora reggeli órákban 1 mg dexametazonnal végzett szuppresszív teszt hátterében;
  • A kortizolszint fiziológiás elnyomásának hiányában az adrenokortikotrop hormon meghatározása reggel.
  • A metanefrin (és sem) meghatározása napi vizeletben vagy plazmában.
Műszeres diagnosztika
  • ultrahang;
  • MRI;
  • CT (arany standard);
  • Osteoscintigráfia a csontváz csontjainak feltételezett metasztatikus elváltozásaira;
  • Legfeljebb 4 cm-es daganatok esetén pozitronemissziós tomográfia 18-fluordezoxiglükózzal (PET18FDG) javasolt.

Meg kell jegyezni, hogy a mellékvese daganatok tűbiopsziája nem mutatott javulást a differenciáldiagnózis eredményeiben, éppen ellenkezőleg, a szövődmények növekedéséhez, a hamis pozitív és hamis negatív következtetésekhez vezetett. Jelenleg csak mellékvese metasztázis gyanúja esetén indokolt a punkció, ahol a citológiai érzékenység 80-86% [3] .

Kezelés

Az ACR kezelésének fő formája a műtét . A műtétet a szokásos módon (üreges műtét) kell elvégezni. A laparoszkópos műtétek tilosak, ezt minden betegnek tudnia kell, különben fennáll a daganat beültetésének veszélye.

A műtét utáni adjuváns (profilaktikus) terápiát a mitotán (chloditan, lysodren) gyógyszerrel végzik a legtöbb ACR kemoterápiás protokollban.

Jelenleg az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Endokrinológiai Kutatóközpontja és a Nyikolaj Nyikolajevics Blokhinról elnevezett Orosz Rákkutató Központ rendelkezik a legnagyobb tapasztalattal a mitotánt szedő betegek oroszországi felhasználásában és monitorozásában . Blokhin , legalább 400 embert kezeltek ott.

A Mitotan jelenleg be van jegyezve az Orosz Föderációban (Mitotan tabletta 500 mg, LP-004684, 2018.02.05.). Korábban a Mitotant Chloditan márkanéven is gyártották a mai Ukrajna területén , ahol a gyógyszeripar 1990-es évekbeli hanyatlása miatt a posztszovjet térben megszűnt a gyártás.

Ami a mitotán alkalmazásának hatékonyságát illeti, a körülötte folyó viták még mindig folynak. Úgy gondolják, hogy a mitotán az esetek 30%-ában hatásos. A gyógyszer önadagolása elfogadhatatlan, és csak orvos felügyelete mellett történhet, mivel a mitonan elnyomja az egészséges mellékvese működését, és a mitotán helyettesítő terápia nélküli alkalmazása (a helyettesítő terápiás gyógyszerek egyike, a Cortef) a beteg halála.

Oroszországban nem végeznek tudományos kutatást a mellékvesekéreg-rákról, az ACC tanulmányozásának leghíresebb központja jelenleg a Michigani Egyetem , valamint az Egyesült Államok Nemzeti Egészségügyi Intézete és a németországi Würzburgi Egyetem .

A világ onkológiai kórházainak túlnyomó többsége évtizedenként csak egyszer találkozik ezzel a betegséggel, ezért az internetes közösségben kísérletek vannak olyan fórumok vagy csoportok létrehozására, amelyek összehozzák a mellékvesekéreg-rákkal diagnosztizált betegeket, hogy megosszák egymással a kezelési tapasztalataikat és fenntartsák a lelkiállapotot. a betegség elleni küzdelem. A Facebook közösségi oldalon „Mellékvesekéreg rák – Mellékvesekéreg Rák” néven csoportot hoztak létre, ahol Oroszországból, Ukrajnából és más szomszédos országokból érkező betegek, hozzátartozóik, barátaik résztvevőivé válnak, és nem érzik magukat magányosnak, és fontos szerepet kapnak. tájékoztatást arról, hogy hol kaphatja meg a szükséges kezelést. Jelenleg több mint 100 regisztrált tag van ebben a csoportban.

Jegyzetek

  1. ↑ Kiadvány gyakorló orvosok számára "Orosz orvosi folyóirat". mellékvesekéreg rák . www.rmj.ru Letöltve: 2019. június 29. Az eredetiből archiválva : 2019. június 29.
  2. ↑ Dedov I.I. , Balabolkin M.I., Marova E.I., Az endokrin rendszer betegségei - S. 368.
  3. ↑ 1 2 3 A.I. Csernouszov. Sebészeti betegségek. - 2. - Gyakorlati orvostudomány, 2017. - S. 319-321. — 504 p. - ISBN 978-5-98811-384-3 .
  4. ↑ [ http://oncology-association.ru/docs/adenokortikalnyi_rak.pdf Klinikai irányelvek Mellékvesekéregrák] (hozzáférhetetlen link) (2014). Letöltve: 2019. június 29. Az eredetiből archiválva : 2018. november 23.