Guillain-Barré szindróma

Guillain-Barré szindróma
ICD-10 G61.0 _
MKB-10-KM G61.0
ICD-9 357,0
OMIM 139393
BetegségekDB 5465
Medline Plus 000684
eMedicine emerg/222  neuro/ 79mr/48 neuro/598
Háló D020275
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A Guillain-Barré-szindróma (GBS, akut polyradiculoneuritis) egy akut autoimmun gyulladásos poliradikuloneuropathia , amely petyhüdt parézisben, érzékszervi zavarokban, vegetatív rendellenességekben nyilvánul meg .

A szindróma leírását 1916-ban Georges Guillain és Jean Barré francia orvosok publikálták , és róluk nevezték el.

A nyugati országokban az incidencia körülbelül 0,89-1,89 eset évente 100 ezer lakosra vetítve. A betegség kockázata az élet minden évtizedével körülbelül 20%-kal nő: felnőtteknél és időseknél nagyobb a valószínűsége. [1] Férfiaknál 1,78-szor gyakoribb, mint nőknél. [1] [2]

Etiológia és patogenezis

1-3 héttel a betegség kezdete előtt a legtöbb betegnél a gyomor-bélrendszer vagy a légúti fertőzés jelei vannak. Leggyakrabban - Campylobacter jejuni által okozott enteritis után (a GBS kialakulásának kockázata körülbelül 100-szorosára nő) [3] [4] [5] . Ez lehet herpeszvírusok ( citomegalovírus , Epstein-Barr vírus stb.), mikoplazmák , Haemophilus influenzae stb. által okozott fertőzés is. A Guillain-Barré-szindróma különösen a HIV-fertőzés megnyilvánulása lehet [6] . Valószínűleg az átvitt fertőzés autoimmun reakciót vált ki ( a szervezet immunrendszere megtámadja saját sejtjeit). Ugyanezt a szerepet játszhatják a védőoltások [7] , a műtéti beavatkozások, a perifériás idegek sérülései. A Schwann-sejtek és a mielin antigénjei elleni autoimmun reakció ödémához , limfocita infiltrációhoz és a gerinc- és agyideggyökerek szegmentális demyelinizációjához vezet . Ritkábban a perifériás idegek axonjainak antigénjeit támadják meg (a szindróma axonális változatával).

2020 áprilisában adatok jelentek meg ennek a szindrómának a SARS-CoV-2 által okozott lehetséges kialakulásáról [8] .

Ez a szindróma a pembrolizumab (Keytruda), a rák immunterápiás csoportjába tartozó gyógyszer [9] , valamint a COVID-19 Ad26.COV2.S elleni Johnson & Johnson vakcina [10] egyik mellékhatása lehet .

Osztályozás

A GBS következő klinikai változatai vannak:

Tünetek

A betegséget viszonylag szimmetrikus izomgyengeség (ernyedt parézis ) jellemzi, amely jellemzően a proximális lábizmokban kezdődik, és néhány óra vagy nap múlva átterjed a karokra. A gyengeséget gyakran a lábujjak és a kezek paresztéziája kíséri [11] . Néha a gyengeség elsősorban a karokban vagy mindkét karban és lábban jelentkezik [12] . Az agy- gerincvelői folyadék fehérjetartalma nő (a betegség 2. hetétől kezdődően). Súlyos esetekben a légző- és koponyaizmok bénulása lép fel, elsősorban a mimikai és a bulbaris. Gyakori hát-, váll- és medenceöv fájdalom, esetenként a gyökerek mentén is kisugárzik, feszülési tünetek. A betegek, különösen az egyidejű diabetes mellitusban szenvedők, hajlamosak nyomási fekélyek kialakulására. Súlyos autonóm rendellenességek gyakran megfigyelhetők: a vérnyomás emelkedése vagy csökkenése, ortosztatikus hipotenzió , sinus tachycardia , bradyarrhythmia , átmeneti vizeletretenció. A nyálka intubálása vagy leszívása súlyos bradycardiát, összeomlást és akár szívmegállást is okozhat . A csúcs elérése után a tünetek stabilizálódnak (a platófázis 2-4 hétig tart), majd megkezdődik a gyógyulás, amely több héttől 1-2 évig tarthat.

A halál lehetséges a légzőszervi és/vagy bulbaris központok bénulásával, tüdőgyulladással , tüdőembóliával , szívmegállással, szepszissel járó légzési elégtelenség következtében.

Az intenzív ellátás korszerű módszereinek, elsősorban a gépi lélegeztetésnek köszönhetően a halálozás az elmúlt évtizedben 3-5%-ra csökkent [13] .

Kezelés

A Guillain-Barré-szindrómát az akut fázisban még enyhe esetekben is vészhelyzetként kell kezelni, mert fennáll a súlyos légzési elégtelenség vagy szívritmuszavarok gyors kialakulásának veszélye . Az intenzív osztályokon elhelyezett betegek sürgős kórházi ellátása kötelező . A progressziós fázisban a beteg állapotának óránkénti monitorozása a légzésfunkció, a pulzusszám, a vérnyomás , a bulbaris izmok állapotának, a medencefunkciók felmérésével. A légzési elégtelenség korai jelei: a hang gyengülése, az inspiráció szüneteltetésének szükségessége beszélgetés közben, izzadság a homlokon és tachycardia kényszerlégzéssel, a köhögés gyengülése. Bulbáris bénulás esetén intubálás és nasogastricus szonda bevezetése válhat szükségessé. A plazmaferezis és az intravénás immunglobulin , amelyek felgyorsíthatják a gyógyulást és csökkenthetik a maradék defektust, különösen megfelelőek a progresszió fázisában (általában a betegség kezdetétől számított első 2-3 hétben). A kortikoszteroidok nem javítják a betegség kimenetelét. Az alsó lábszár mélyvénás trombózisának (plégiával a lábakban) megelőzése érdekében kis dózisú heparint vagy kis molekulatömegű heparint (fraxiparint) írnak fel. A mimikai izmok parézise esetén intézkedésekre van szükség a szaruhártya védelmére (szemcseppek becsepegtetése, éjszakai kötés). Fontosak a korai rehabilitációs intézkedések, ideértve a masszázst , a gyógytornákat és egyéb fizioterápiás eljárásokat ( paraffinfürdők , magnetoterápia, radon- és hidrogén-szulfidos fürdők, elektromos stimuláció stb.).

Előrejelzés

A Guillain-Barré-szindróma súlyos esetei ritkák, de szinte teljes bénuláshoz vezethetnek.

A legtöbb ember a Guillain-Barré szindróma legsúlyosabb eseteiben is teljesen felépül [14] .

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Bölcs, Máté; Morgan, Oliver W. A Guillain–Barré-szindróma lakossági előfordulása: szisztematikus áttekintés és metaanalízis  (angol)  // Neuroepidemiology : Journal. - 2011. - 20. évf. 36 , sz. 2 . - 123-133 . o . - doi : 10.1159/000324710 . — PMID 21422765 .
  2. ↑ Yuki, Nobuhiro; Hartung, Hans-Peter. Guillain–Barré-szindróma  (angol)  // New England Journal of Medicine  : folyóirat. - 2012. - június 14. ( 366. évf . , 24. sz.). - P. 2294-2304 . - doi : 10.1056/NEJMra1114525 . — PMID 22694000 .
  3. ↑ Neurológia. Országos vezetés. - GEOTAR-Média, 2010. - S. 746-754. — 2116 p. - 2000 példányban.  - ISBN 978-5-9704-0665-6 .
  4. ↑ Yuki N. [Campylobacter gének, amelyek felelősek a Guillain-Barré szindróma kialakulásáért és klinikai jellemzőiért]  (japán)  // Nippon Rinsho. Japanese Journal of Clinical Medicine. - 2008. - június ( 66. évf. 6. szám ). - S. 1205-1210 . — PMID 18540372 .
  5. ↑ Kuwabara S. et al. A Campylobacter jejuni fertőzés "demyelinizáló" Guillain-Barré-szindrómát vált ki? // Neurológia :magazin. - Lippincott Williams & Wilkins, 2004. - augusztus 10. ( 63. kötet , 3. szám ). - S. 529-533 . — PMID 15304587 .
  6. ↑ Brannagan TH 3., Zhou Y. HIV-vel összefüggő Guillain-Barré szindróma.  (angol)  // J Neurol Sci .. - 2003. - április ( 208. évf. , 1-2. szám ). - S. 39-42 . - doi : 10.1016/S0022-510X(02)00418-5 . — PMID 12639723 . Archiválva az eredetiből 2019. január 14-én.
  7. ↑ Egészségügyi Világszervezet. Guillain-Barré szindróma . www.who.int . Letöltve: 2022. július 31. Az eredetiből archiválva : 2022. július 31.
  8. ↑ COVID-19 fertőzéssel összefüggő Guillain Barre-szindróma: Esetismertetés . Letöltve: 2020. május 8. Az eredetiből archiválva : 2020. május 29.
  9. ↑ Frenel JS , Le Tourneau C. , O'Neil B. , Ott PA , Piha-Paul SA , Gomez-Roca C. , van Brummelen EMJ , Rugo HS , Thomas S. , Saraf S. , Rangwala R. , Varga A A pembrolizumab biztonságossága és hatékonysága előrehaladott, programozott halálozási ligand 1-pozitív méhnyakrák esetén: Az Ib fázisú KEYNOTE-028 vizsgálat eredményei.  (angol)  // Journal Of Clinical Oncology : Az American Society Of Clinical Oncology hivatalos lapja. - 2017. - december 20. ( 35. évf. , 36. sz.). - P. 4035-4041 . - doi : 10.1200/JCO.2017.74.5471 . — PMID 29095678 .
  10. ↑ Az FDA figyelmeztetést ad a J&J-Janssen COVID-19  vakcinához . idő . Letöltve: 2021. július 15. Az eredetiből archiválva : 2021. július 14.
  11. ↑ Maurice Victor, Allan H. Ropper. Adams és Victor útmutatója az idegtudományhoz. - Orvosi Információs Ügynökség, 2006. - S. 533-534. — 680 s. - 4000 példány.  — ISBN 5-89481-275-5 .
  12. ↑ D. R. Shtulman, O. S. Levin. Ideggyógyászat. A gyakorlati orvos kézikönyve. - MEDpress-inform, 2007. - S. 398-404. — 960 p. - 3000 példányban.  — ISBN 5-98322-296-1 .
  13. ↑ Guillain-Barré szindróma . WHO adatlapok (2016. október 31.). Letöltve: 2019. október 20. Az eredetiből archiválva : 2019. október 18..
  14. ↑ Guillain-Barré szindróma // WHO, 2016 . Letöltve: 2019. október 20. Az eredetiből archiválva : 2019. október 18..

Linkek

  Ugrás a Wikidata elemre  Szótárak és enciklopédiák
Bibliográfiai katalógusokban