Diffúz toxikus golyva

A diffúz toxikus golyva ( szinonimák : Graves-kór, Basedow - kór, pajzsmirigy-túlműködés, Perry-kór, Flayani-kór) egy autoimmun betegség , amelyet a pajzsmirigyhormonok túlzott szekréciója okoz a diffúz pajzsmirigyszövetben , és ez e hormonok által okozott mérgezéshez - tirotoxikózishoz - vezet . Nőknél gyakrabban észlelhető.

Etiológia

Jelenleg a diffúz toxikus golyva örökletes autoimmun betegségnek számít, amely multifaktoriális (poligén) úton terjed. A betegség kialakulását kiváltó tényezők: mentális trauma, idegi megterhelés, az endokrin mirigyek életkorral összefüggő változásai, fertőző és gyulladásos betegségek, craniocerebralis sérülések, orrgarat betegségei.

Prevalencia

A nőknél a betegség 8-szor gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál. Nagy valószínűséggel 30 és 50 éves kor között alakul ki, de nem ritka serdülőknél és fiatal felnőtteknél, valamint nőknél terhesség és menopauza idején. 50 év felettieknél is előfordul. Jelentős családi hajlam áll fenn, ami arra késztette a kutatókat, hogy azt feltételezzék, hogy a betegség kialakulásában egy genetikai összetevő is szerepet játszhat. Jelenleg nem találtak egyetlen genetikai hibát sem minden diffúz toxikus golyvában szenvedő beteg esetében, ami a betegség monogenetikus természetére utalna. A betegség kialakulásában feltehetően több génből álló komplex komplexum, még azonosítatlan környezeti tényezőkkel kombinálva játszik szerepet.

Tünetek

A diffúz toxikus golyvát egy triád jellemzi - pajzsmirigy- túlműködés , golyva és exophthalmus (kidudorodó szemek).

Tekintettel arra, hogy a pajzsmirigyhormonoknak számos élettani funkciójuk van, a betegségnek számos klinikai megnyilvánulása van, nevezetesen:

• Szív : aritmia (különösen pitvarfibrilláció ), tachycardia ( palpitáció ), extrasystole, systolés artériás magas vérnyomás , megnövekedett pulzusnyomás (különbség a szisztolés és diasztolés nyomás között), krónikus szívelégtelenség perifériás ödémával , ascites , anasarca .
• Endokrin: fogyás, fogyás a megnövekedett étvágy ellenére, hőintolerancia, megnövekedett alapanyagcsere . Premenopauzás nőknél a menstruáció száma és gyakorisága (oligomenorrhoea) csökkenhet egészen a teljes amenorrhoeáig.
• Bőrgyógyászati : túlzott izzadás , pajzsmirigy akropachia (specifikus elváltozások a körmökben), onycholysis (a körmök pusztulása), bőrpír, ödéma a lábakon (a Graves-kórban szenvedő betegek 3-5%-ánál pretibiális myxedema, nem tévesztendő össze a myxedemával pajzsmirigy alulműködésben).
• Neurológiai : remegés (különösen kinyújtott kar esetén észrevehető), gyengeség , fejfájás , proximális myopathia (nehézség a székből vagy guggolásból), szorongás, szorongás, álmatlanság , az ínreflexek hiperaktivitása.
• Gyomor -bélrendszer : gyakran hasmenés (hasmenés), hányinger és hányás (viszonylag ritka).
• Szemészeti : a Basedow-kórra jellemző úgynevezett "pajzsmirigy-szembetegség" a következő tüneteket tartalmazza: exophthalmus ,
  • Kraus-tünet - a szemek fokozott csillogása,
  • Stelwag tünete  - ritka pislogás,
  • Graefe-tünet - a felső szemhéj lemaradása az írisz szélétől lefelé nézve,
  • Kocher-tünet - a szemgolyó lemaradása a felső szemhéj mozgásából felfelé nézve,
  • Jelinek tünete - hiperpigmentáció a szem körül,
  • Dalrymple tünete - a palpebrális repedés kiterjedése,
  • Rosenbach-tünet - a szemhéj remegése lazán csukott szemekkel,
  • A Möbius-jel a konvergencia megsértése,
  • Geoffroy tünete a ráncok hiánya felfelé nézve, valamint a felső szemhéj megemelkedése, az alsó szemhéj lelógása (rés), a szemkörnyéki ödéma és a szemkörnyéki szövetek burjánzása.
  • A látóterek hibái és a megnövekedett intraokuláris nyomás, a szem fájdalma és akár a teljes vakság is a szemideg vagy a szemgolyó ödémás periorbitális szövetek általi összenyomásának következményei. A beteg panaszkodhat száraz és homokos szemekre vagy krónikus kötőhártya-gyulladásra is a szemhéjak nem teljes záródása miatt.
• Fogászati ​​: többszörös fogszuvasodás , fogágybetegség (ritka).
• A tirotoxikus válság különösen életveszélyes .

A betegség előrehaladtával a szív, a máj és a nemi mirigyek súlyos elváltozásai alakulnak ki.

Kezelés

Konzervatív gyógyszeres kezelés

A konzervatív kezelés fő eszközei a Mercazolil és a metiltiouracil (vagy propiltiouracil) gyógyszerek. A Mercazolil napi adagja 30-40 mg, esetenként nagyon nagy golyva és súlyos thyreotoxicosis esetén elérheti a 60-80 mg-ot. A Mercazolil fenntartó napi adagja általában 10-15 mg. A gyógyszert 1/2-2 évig folyamatosan szedik. A Mercazolil adagjának csökkentése szigorúan egyéni, a tirotoxikózis megszüntetésének jeleire összpontosítva: pulzus stabilizálása (70-80 ütés / perc), súlygyarapodás, remegés és izzadás eltűnése, pulzusnyomás normalizálása. Klinikai vérvizsgálatot kell végezni 10-14 naponta (a Mercazolil fenntartó terápiával - havonta 1 alkalommal). A pajzsmirigy-ellenes szerek mellett β-blokkolókat, glükokortikoidokat, nyugtatókat és káliumkészítményeket használnak.

Pajzsmirigy ophthalmopathia kezelése : teprotumumab .

Radiojódterápia

A radiojódterápia (RIT) a diffúz toxikus golyva és más pajzsmirigybetegségek kezelésének egyik modern módszere. A kezelés során radioaktív jódot ( I-131 izotóp ) adnak be a szervezetbe zselatin kapszulák formájában orálisan (ritka esetekben az I-131 folyékony oldatát használják, gyakrabban Oroszországban). A pajzsmirigy sejtjeiben felhalmozódó radioaktív jód az egész mirigyet béta- és gamma-sugárzásnak teszi ki. Ilyenkor a mirigy sejtjei és a határain túlra terjedő daganatsejtek megsemmisülnek. A radiojód-terápia elvégzése kötelező kórházi kezelést jelent egy speciális osztályon.

Sebészeti kezelés

A sebészeti kezelés abszolút indikációi az allergiás reakciók vagy a konzervatív kezelés során észlelt tartós leukociták csökkenés , nagy golyva (a pajzsmirigy III. fok feletti megnagyobbodása), szívritmuszavarok, például pitvarfibrilláció szív- és érrendszeri elégtelenség tüneteivel, a Mercazolil kifejezett golyva hatása .

A műtétet csak a gyógyszerkompenzációs állapot elérésekor végezzük, ellenkező esetben a korai posztoperatív időszakban thyreotoxikus krízis alakulhat ki.

Terhes nők kezelésének jellemzői

A terhes nők kezelésének problémája különös figyelmet érdemel a pajzsmirigy-ellenes antitestek magzatra gyakorolt ​​​​lehetséges hatása miatt a placentán keresztül történő transzferük és a gyógyszerek hasonló hatása miatt. Mindez szükségessé teszi a fogamzásgátlást a nők számára. Ha terhesség történt, akkor előnyben részesítik a propiltiouracil gyógyszert.

Előrejelzés

A prognózis megfelelő és időben történő kezelés mellett kedvező, azonban műtéti kezelés után posztoperatív hypothyreosis alakulhat ki . A betegeknek kerülniük kell a besugárzást . A jódtartalmú gyógyszerekkel és jódban gazdag élelmiszerekkel való visszaélés elfogadhatatlan .

Jegyzetek

1. ↑ G. Hefner. Az ókor kiemelkedő portréi
2. ↑ Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
3. ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.

Irodalom

• Klinikai endokrinológia. Útmutató / N. T. Starkova. - 3. kiadás, átdolgozva és bővítve. - Szentpétervár: Péter, 2002. - T. 1. - 576 p. — („Orvos társa”). - ISBN 5-272-00314-4 .