Rasmussen-encephalitis

A Rasmussen -encephalitis (syn.: krónikus progresszív fokális encephalitis , Rasmussen- szindróma , Rasmussen-kór) egy ritka gyulladásos agyi betegség , amely főként 15 év alatti gyermekeket érint, és rendkívül kezelésre rezisztens epilepszia , az egyik agyi ér érintettsége jellemzi. féltekék és annak progresszív sorvadása. Az átlagos megjelenési életkor 6 év. [2] Serdülőknél és felnőtteknél sokkal kisebb az esélye az agyvelőgyulladás kialakulásának. [3] A legutóbbi debütálást a szakirodalom írja le - 58 év. [négy]

Etiológia és patogenezis

A betegség pontos etiológiája nem ismert. Kezdetben három kulcsfontosságú tényezőt javasoltak, amelyek elindítják és fenntartják a központi idegrendszer kóros folyamatának előrehaladását: vírusok , autoimmun antitestek és autoimmun citotoxikus T-limfociták . [5] [6] [7] Lehetséges szerepet játszanak a citomegalovírusok , amelyeket felnőtt betegek agykéregéből izoláltak. [3]

Jelenleg egyre több tudós hajlik az encephalitis patogenezisének autoimmun koncepciójára [8] , amelyben a citotoxikus T-limfociták közvetlen szerepet játszanak. A Rasmussen-encephalitisben szenvedő betegek közvetlen hozzátartozói között vannak olyan betegek is, akik más autoimmun betegségben szenvednek, például Behcet-kórban , ami általános genetikai tényezők, például HLA halotípusok érintettségére utal. [9]

Az 1990-es években volt néhány bizonyíték a Rasmussen-encephalitis és a GRIA3 glutamátreceptor (GluR3) elleni antitestek összekapcsolására [10] [11] , de a legújabb tanulmányok ezt nem erősítették meg [12] . Lehetséges, hogy a glutamát NMDA receptorok ε2 alegysége (GluRepsilon2) elleni autoantitestek, amelyeket a Rasmussen-encephalitisben szenvedő betegek vérszérumában és agy- gerincvelői folyadékában találtak, hozzájárulnak a betegség patogeneziséhez , és titerük közvetlenül korrelál a betegség gyakoriságával. epilepsziás rohamok. Rougier A. et al. (2007) ezzel szemben úgy vélik, hogy az epilepsziás és a gyulladásos folyamatok közötti közvetlen kapcsolat még nem azonosított. [13] A kimutatott autoantitestek a Rasmussen-encephalitis diagnosztikai markereivé válhatnak, [14] azonban a GluR3 és más neuromolekulák elleni antitestekhez hasonlóan nem specifikusak a Rasmussen-encephalitisre. Például egy autoimmun meningoencephalitisben szenvedő betegnél mind az ε2-, mind a δ2-alegység ellen (GluRdelta2) antitesteket mutattak ki, ami klinikailag elektromos orrvérzésben, az MRI kis változásaiban és a metilprednizolon pulzusterápiára adott jó válaszban nyilvánult meg. Ezek a klinikai jellemzők azonban alapvetően különböznek a Rasmussen-féle encephalitis tüneteitől. [15] A GluRepsilon2 elleni antitesteket az epilepsziás rohamok kezdetétől számított 6 hónapon belül minden Rasmussen-encephalitisben szenvedő betegnél kimutatták, és csak néhány krónikus stádiumban lévő betegnél. Ez arra utal, hogy a GluRepsilon2 elleni antitestek csak a kezdeti szakaszban vesznek részt a kóros folyamatokban. [16]

Más szerzők pro- és gyulladásgátló citokinek expresszióját vizsgálták, és jellemezték a T-limfocita altípusokat encephalitisben szenvedő betegeknél. Osorio I. et al. (2007) kísérleteik során megállapították, hogy a Rasmussen-encephalitist az immunválasz Tc2 polarizációja közvetíti, és az immunhisztopatológia, a klinikai kép természetes lefolyása és alakulása (krónikus, lépcsőzetes progresszió) tükrözi az immunválasz hatásának kettősségét / pletorizmusát. interleukin-10 , amely az immunrendszer aktivált állapotától függően lehet citolitikus vagy immunszuppresszív. Azt is megállapították, hogy az agy érintett területein a limfocita infiltrátum főleg CD3 + és CD8 + T-sejtekből állt. [17]

Patomorfológia

A Rasmussen-encephalitis jelenlegi kórszövettani kritériumai a következők: T-sejt-infiltráció túlsúlya, mikroglia aktiváció, neuronhalál (apoptózis, amelyet számuk jelentős csökkenése követ) és asztrocita aktiváció. Az asztrociták apoptózisa és ezt követő halála mind a kéregben, mind a fehérállományban specifikus a Rasmussen-encephalitisre. Más betegségekben (paraneoplasztikus encephalomyelitis, ammonszarv-szklerózis, fokális kérgi diszplázia) nem találtak hasonlót. Az in vitro kísérletek azt sugallták, hogy az asztrociták halálát a GluR3 elleni antitestek okozzák, de az in vivo vizsgálatok a citotoxikus T-limfociták specifikus támadását sugallják, mint az asztrocita halálának lehetséges mechanizmusát. Az asztrociták halála idegrendszeri diszfunkcióhoz, rohamok indukciójához és az idegsejtek felgyorsult pusztulásához vezet. [tizennyolc]

A közelmúltban az Iba1 + mikroglia kiterjedt aktivációját találták a betegek agyában , különösen a sclerosis által jelentősen megváltozott területeken, és ez kifejezettebb volt Rasmussen encephalitisben, mint kérgi diszpláziában és gumós sclerosisban . Nem volt azonban kvalitatív összefüggés az Iba1 immunfestés és a CD8 + citotoxikus T-limfociták jelenléte között, sem statisztikai összefüggés az epilepszia klinikai eltéréseivel, mint például a rohamok időtartama és gyakorisága. [19]

Klinikai kép

A Rasmussen-encephalitist kezelésre rezisztens fokális epilepsziás rohamok jellemzik, gyakran Kozhevnikov-epilepsziával (epilepsia partialis continua - állandó hiperkinézis  hátterében, eszméletvesztéssel járó generalizált epilepsziás rohamok), progresszív egyoldalú beszédhiba ( hemiparesis ), (a domináns félteke károsodásával), demencia . Az EEG lassú aktivitást rögzít az érintett félteke teljes felületén. A neuroimaging fokális fehérállomány-hiperintenzitást és insuláris kérgi atrófiát tár fel. [7] A betegség korai szakaszában a neuroimaging leleteket nehéz lehet értelmezni, például fokális kérgi diszpláziára emlékeztethetnek. A dinamikai tanulmányok azonban segítenek a helyes diagnózis felállításában. [húsz]

Az agyvelőgyulladás jól tanulmányozott klinikai megnyilvánulásai mellett a közelmúltban azonosítottak néhány jellemzőt, amelyek a fejlődő országokból származó betegekre jellemzőek: izolált Kozhevnikov nyelvi epilepszia, amely kortikális reszekció után eltűnt, kétoldali agykárosodás, a putamen atrófiája és a hemiparesis hiánya a betegség hosszú lefolyása ellenére. [21] Szövettanilag igazolt eseteket írtak le az encephalitis kedvező lefolyásáról, progresszió nélkül, amelyek főként fokális epilepsziás rohamokban nyilvánultak meg jelentős motorhiány nélkül és choreo-dystoniás hyperkinesisben. A legtöbb betegnél a betegség késői korban jelentkezett. [22]

Aktuális

A Rasmussen-encephalitis patogenezisével, diagnosztizálásával és kezelésével kapcsolatos európai konszenzus (2005) szerint [2] a betegségnek 3 stádiuma van: prodromális, akut és reziduális. A prodromális stádium időtartama átlagosan 7 hónap (0-8 év), amely nem specifikus tünetekkel, egyszeri epilepsziás rohamokkal nyilvánul meg; hemiparesis, és enyhe, nagyon ritka. A prodroma után minden beteg átmegy az akut stádiumba, bár az esetek 1/3-ában az első szakasz hiányzik. Az akut stádiumot gyakori epilepsziás rohamok jellemzik, főleg részlegesek (egyszerű motoros, általában Kozhevnikov-epilepszia formájában). A neurológiai állapot romlása progresszív hemiparesisben , hemianopsziában , kognitív károsodásban és afáziában (a domináns félteke károsodásával) nyilvánul meg. A stádium átlagos időtartama 8 hónap (4-8 hónap), ezt követően a betegek tartós és stabil neurológiai deficittel, epilepsziás rohamokkal, de nem olyan gyakoriak, mint az akut stádiumban, a reziduális stádiumba kerülnek. Ebben a szakaszban nem minden betegnél van hemiparesis. A szakaszok időtartamának nagy időbeli szórása a destruktív folyamat sebességének és súlyosságának jelentős változékonyságát jelzi a különböző betegeknél. A hemiparesis a legkényelmesebb marker a klinikai monitorozáshoz, mivel még gyermekeknél is a legkövetkezetesebben kimutatható és számszerűsíthető. Tekintettel arra, hogy a hemiparesist tovább súlyosbíthatja az átmeneti postictalis paresis motoros rohamokban szenvedő betegeknél, szükséges a dinamikai vizsgálatok elvégzése, különösen azokban az időszakokban, amikor a rohamok ritkulnak. Ez fontos az állandó motoros diszfunkció mértékének megbízható felméréséhez. Időszakos neuropszichológiai értékelés javasolt a kognitív károsodás kimutatására, különösen azoknál a betegeknél, akiknél nincs nyilvánvaló hemiparesis, mint például a temporális lebeny érintettsége.

Epilepsziás rohamok

Az európai konszenzus [2] az epilepszia következő jellemzőit is azonosította Rasmussen-encephalitisben: 1) a rohamok polimorfizmusa egy adott betegnél; 2) a Kozhevnikov-epilepszia gyakori előfordulása; és 3) gyógyszerrezisztencia rohamokban, különösen Kozhevnikov-epilepsziában. A görcsrohamok változó szemiológiája, amelyet gyakran hosszú távú követés tár fel, a legjobban az epilepsziás fókusz agyféltekén való átvonulásával magyarázható, amint azt sorozatos neuroimaging vizsgálatok is megerősítik. A kétoldali agyvelőgyulladás ritka eseteit kivéve minden roham csak egy féltekéből származik. A test egyik oldalát érintő részleges egyszerű motoros rohamok és az azt követő másodlagos generalizált tónusos-klónusos rohamok a legjellemzőbbek. Ritkábban előfordulnak részleges komplexusok (automatizmussal vagy egyoldalú motoros érintettséggel), testtartási és szomatoszenzoros rohamok.

Az epilepszia partialis continua a betegek 56-92%-ánál fordul elő az encephalitis lefolyásának valamely szakaszában. Eredetileg A. Ya. Kozhevnikov orosz neurológus írta le 1895-ben olyan felnőtteknél, akik kullancs által terjesztett agyvelőgyulladásban szenvedtek. A Kozhevnikov-epilepszia jellemzői: 1) nem kezelhető görcsoldó szerekkel; 2) más motoros rohamokkal ellentétben nincs általános terjedési hajlama (mint például a Jackson-féle epilepszia esetében, bár Kozsevnyikov epilepsziája időről időre Jackson-féle rohamokban is megnyilvánulhat); 3) nem áll le általában rövid ideig tartó fokális motoros rohamok után.

Jellemzők felnőtteknél

Bár a késői megjelenésű formák hasonlíthatnak a korai megjelenésű formákra, a tünetek lassan haladnak előre, és a neurológiai deficit változékonyabb. A felnőtt formát az occipitalis lebeny érintettsége, a féltekék kétoldali károsodása, a temporális lebeny epilepszia klinikája és a mozgási zavarok jelenléte jellemzi a betegség kezdetén. A sebészeti kezelés (lásd alább) nem olyan hatékony, mint gyermekeknél [23] , de az intravénás immunglobulin jó eredményeket ad. [4] Felnőtteknél az agyvelőgyulladás kétfázisú lefolyása lehetséges: például egy betegnél görcsrohamok és bal oldali diszkinézia voltak, majd egy évvel később beszédzavarok is jelentkeztek. A sorozatos MRI és PET a jobb félteke, majd a bal félteke korai érintettségét mutatta ki. [24]

A felnőtt formát az EEG-mintázat atipizmusa is jellemzi: például előfordulhat, hogy a standard EEG nem "látja" az elektromos állapot epilepticust, míg a szubdurálisan elhelyezkedő elektródák regisztrálhatják azt. [25]

Villani F. és munkatársai (2006), miután tanulmányozták a betegség olaszországi eseteit, a felnőttkori agyvelőgyulladás 2 anatómiai és elektrofiziológiai változatát azonosították: "epilepsziás" - amelyet fokális motoros epilepsziás rohamok jellemeznek, és "mioklónusos" -, amelyek főként fokálisan manifesztálódnak. kortikális mioklónusok. Az egyoldali neurológiai deficit és az agy atrófia mindkét változatban előrehalad, de kifejezettebb és korábban észlelhető "epilepsziás" esetén. [26]

társult államok

Leírják a Rasmussen-encephalitis eseteit neurovisceralis porphyriával , akut intermittáló porphyriával [27] , valamint akut disszeminált encephalomyelitist követően is. [28] Az epilepszia, a Lennox-Gastaut-szindróma gyógyszerrezisztens esetei alaposabb kivizsgálást igényelnek a neurovisceralis porphyria, beleértve az akut intermittáló porfíriát, az örökletes koproporfíriát és a dél-afrikai típusú tarka porfíriát . Ezen genetikai betegségek jelenlétében kerülni kell az antiepileptikus politerápiát és a porfirinogén gyógyszerek (fenobarbitál, valproátok és egyéb citokróm P450 induktorok) kijelölését. A diagnózis általában nehéz azoknál a gyermekeknél, akiknek enzim- vagy DNS-vizsgálatra van szükségük ezekre a betegségekre.

Diagnosztika

A Rasmussen-encephalitis diagnózisa klinikai, elektrofiziológiai (EEG) és morfológiai kritériumokon (MRI, egyes esetekben kórszövettani) alapul. A legtöbb krónikus betegnél (azaz 1 évnél hosszabb betegség esetén) a differenciáldiagnózis nem nehéz. Az encephalitis korai diagnosztizálása azonban gyakorlati jelentőséggel bír, még mielőtt a progresszív hemiatrophia és egy neurológiai rendellenesség nyilvánvalóvá válna. A korai diagnózis elengedhetetlen az immunszuppresszív terápia megkezdéséhez is , amely a betegség korai szakaszában lehet a leghatékonyabb. Ezért formális diagnosztikai kritériumoknak kell rendelkezésre állniuk a korai és krónikus esetek azonosítására. A betegség kezdetének kora nem szerepel ezekben a kritériumokban, bár hangsúlyozni kell, hogy az agyvelőgyulladás főként gyermekkorban kezdődik.

1994 - ben javasolták a Rasmussen-encephalitis formális diagnosztikai kritériumait. [29] Ezt követően kiegészítették az Európai Konszenzussal [2] , és jelenleg is érvényesek. Ezeknek a kritériumoknak a következő céljai vannak: 1) lehetővé teszik az encephalitis diagnosztizálását minden szakaszban; 2) elérhetővé kell tenni a korai diagnózist, és ezáltal egy adott kezelés (sebészeti vagy immunterápia) megkezdésére vonatkozó korai döntést; és 3) korlátozza az agybiopszia alkalmazását azokra az esetekre, amikor más módszerekkel nem lehet végleges diagnózist felállítani. E célok elérése érdekében egy kétlépcsős megközelítést hoztak létre, amelyet az 1. táblázat mutat be.

Minden Rasmussen-encephalitis gyanújával rendelkező beteget meg kell szűrni az A. részben felsorolt ​​jellegzetes klinikai, EEG- és MRI-kritériumok tekintetében. Ha minden indikátor megegyezik, a Rasmussen-encephalitis további vizsgálatok (a betegség progressziójának megerősítésére) és agybiopszia nélkül is diagnosztizálható. Az 1. táblázat A. részében szereplő kritériumok nagyon specifikusak a korai esetekre. A B. rész az agyvelőgyulladás különböző megnyilvánulásaiban szenvedő betegeket fedi le. Ha egy beteg nem felel meg teljes mértékben az A. rész kritériumainak, meg kell szűrni a B. rész kritériumait. Ezek a paraméterek a klinikai és MRI-deficiencia vagy az agy progresszióján alapulnak. biopszia. A B. részben felsorolt ​​kritériumok az A. részen kívül valószínűleg lefedik az agyvelőgyulladás korai, maradék "teljes" és kevésbé jellemző formáit. Csak nagyon ritka bilaterális encephalitis esetek nem felelnek meg ezeknek a kritériumoknak. Másrészt a kritériumoknak való teljes megfelelés kizár más betegségeket. A szakirodalom egyébként az egyetlen olyan kórszövettanilag igazolt vasculitis esetet ír le , amely tévesen Rasmussen-encephalitisként diagnosztizálható, mivel agybiopszia nélkül minden formális kritériumnak megfelelt. A nem invazív különbségek a Rasmussen-encephalitishez képest ebben az esetben csak a gadolinium kontrasztjavításban mutatkoztak meg MRI-n és meszesedések CT -n . Ezért ilyen vizsgálatokat kell végezni, ha a Rasmussen-encephalitist kórszövettani vizsgálat nélkül diagnosztizálják. [harminc]

Differenciáldiagnózis

A differenciáldiagnózist általában az alábbi esetekben kell elvégezni: 1) egyéb egyoldalú neurológiai szindrómák; 2) a Kozhevnikov-epilepszia egyéb okai; 3) egyéb gyulladásos vagy fertőző betegségek, amelyek a Rasmussen-encephalitist utánozzák. A lehetséges betegségeket és a kizárásukra vonatkozó diagnosztikai lépéseket a 2. táblázat tartalmazza.

Kezelés

Terápia-rezisztens rohamok fennállása esetén tartós neurológiai deficittel (hemiplegia, afázia ) kombinálva sebészi kezelés javasolt - az érintett agyrész kapcsolatainak eltávolítása vagy elvágása (anatómiai vagy funkcionális hemispherectomia). Kezdetben az epilepszia elleni szerek és a ketogén diéta (zsírban és alacsony szénhidrátban) javasoltak, de ezek a legtöbb esetben hatástalanok. 2008-ban transzkraniális mágneses stimulációt javasoltak Kozhevnikov-epilepszia kezelésére, amely rövid időre megállíthatja a rohamokat. [34] Az alternatív kezelések közé tartoznak az antivirális gyógyszerek, a plazmaferézis , az immunadszorpció, az immunszuppresszió ( glükokortikoidok stb.) és az immunmoduláció ( intravénás immunglobulin ). Számos tanulmány hiánya miatt azonban jelenleg nincs kidolgozott kezelési stratégia. [5]

Előrejelzés

A Rasmussen-encephalitis prognózisa változó. Kezelés nélkül a betegség tartós és jelentős neurológiai rendellenességekhez vezethet, beleértve a mentális retardációt és a bénulást . Egyes betegeknél a sebészeti kezelés csökkentheti a rohamok gyakoriságát. A legtöbb beteg azonban továbbra is parézisben és beszédzavarban szenved. Az irodalomban arról számolnak be, hogy minél korábban debütál a betegség, annál hajlamosabb a kétoldali elváltozásokra; az ilyen formák prognosztikailag általában kedvezőtlenek, és általában halállal végződnek. Talán ez az immunrendszer éretlenségének köszönhető. [35] A Rasmussen-encephalitishez társuló anaplasztikus ependimoma esetét leírták, de még mindig nehéz ok-okozati összefüggést megállapítani e két állapot között. [36]

Névnév

A betegséget Theodor Rasmussen amerikai idegsebészről nevezték el, aki 1958-ban írta le [37]

Jegyzetek

1. ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ 1 2 3 4 5 6 Bien CG, Granata T., Antozzi C. et al. A Rasmussen encephalitis patogenezise, ​​diagnózisa és kezelése: európai konszenzusos nyilatkozat   // Brain . : folyóirat. – 2005 márc. — Vol. 128. sz . 3. pont . - P. 454-471 . - doi : 10.1093/brain/awh415 . — PMID 15689357 .
3. ↑ 1 2 McLachlan RS, Girvin JP, Blume WT, Reichman H. Rasmussen krónikus agyvelőgyulladása felnőtteknél  (angolul)  // JAMA Neurology. - 1993. - 1. évf. 50 , sz. 3 . - 269-274 . o . — PMID 8382920 .
4. ↑ 1 2 Hunter GR, Donat J., Pryse-Phillips W. et al. Rasmussen agyvelőgyulladása egy 58 éves nőnél: még mindig változat? (angol)  // Can J Neurol Sci. : folyóirat. - 2006 aug. — Vol. 33 , sz. 3 . - P. 302-305 . — PMID 17001818 .
5. ↑ 1 2 Bien CG, Elger CE, Wiendl H. Advances in patogenic concepts and therapy agents in Rasmussen's encephalitis  //  Expert Opin Investig Drugs. : folyóirat. - 2002. - 20. évf. 11 , sz. 7 . - P. 981-989 . — PMID 12084008 .
6. ↑ Hart Y. Rasmussen agyvelőgyulladás  //  Epilepsziás betegségek. – 2004 szept. — Vol. 6 , sz. 3 . - 133-144 . o . — PMID 15575078 .
7. ↑ 1 2 Bahi-Buisson N., Nabbout R., Plouin P. et al. [A patogén koncepciók és terápiás stratégiák legújabb eredményei a Rasmussen-encephalitisben]  (angol)  // Rev Neurol (Párizs). : folyóirat. – 2005 ápr. — Vol. 161. sz . 4 . - P. 395-405 . — PMID 15924075 .
8. ↑ Freeman JM. Rasmussen-szindróma: progresszív autoimmun multi-fokális encephalopathia  (francia)  // Pediatr Neurol. :magazin. – 2005 május. — Vol. 32 , 5. sz . _ - 295-299 . — PMID 15866428 .
9. ↑ Kinay D., Bebek N., Vanli E., Gurses C. et al. Rasmussen-encephalitis és Behcet-kór: autoimmun betegségek elsőfokú rokonoknál  //  Epilepsziás betegségek. – 2008 dec. — Vol. 10 , sz. 4 . - P. 319-324 . — PMID 19017575 .
10. ↑ Rogers SW, Andrews PI, Gahring LC, et al. Autoantitestek a glutamát receptor GluR3 ellen Rasmussen-encephalitisben  (angol)  // Science : folyóirat. - 1994. - 1. évf. 265 , sz. 5172 . - P. 648-651 . - doi : 10.1126/science.8036512 . — PMID 8036512 .
11. ↑ Granata T. Rasmussen-szindróma  (neopr.)  // Neurol Sci .. - 2003 okt. - T. 24 , No. Suppl 4 . - S. S239-43 . — PMID 14598051 .
12. ↑ Watson R., Jiang Y., Bermudez I. et al. A 3-as típusú glutamát receptor (GluR3) elleni antitestek hiánya Rasmussen  encephalitisben  // Neurológia : folyóirat. - Wolters Kluwer, 2004. - 20. évf. 63 , sz. 1 . - P. 43-50 . — PMID 15249609 .
13. ↑ Rougier A., ​​Vital A., Michel V. et al. Tűzálló nyakszirti epilepszia műtéttel kezelve krónikus agyvelőgyulladásban szenvedő gyermeknél  (angol)  // Pediatr Neurosurg. : folyóirat. - 2007. - Vol. 43 , sz. 2 . - 130-133 . o . — PMID 17337926 .
14. ↑ Takahashi Y., Mori H., Mishina M. et al. Autoantitestek és sejt által közvetített autoimmunitás az NMDA-típusú GluRepsilon2-vel szemben Rasmussen-encephalitisben és krónikus progresszív epilepsia partialis continuában  (angolul)  // Epilepsia. : folyóirat. - 2005. - 20. évf. 46 , sz. Rugalmas 5 . - 152-158 . o . — PMID 15987271 .
15. ↑ Tomioka S., Shimono M., Kato A. et al. [Egy 16 éves fiú meningoencephalitisben, glutamátreceptor elleni autoantitesttel]  (angol)  // No To Hattatsu. : folyóirat. - 2008 jan. — Vol. 40 , sz. 1 . - P. 42-6 . — PMID 18210863 .
16. ↑ Takahashi Y., Kubota Y., Yamasaki E. et al. [Rasmussen encephalitis és nem herpeszes akut limbikus encephalitis]  (angol)  // Rinsho Shinkeigaku. : folyóirat. – 2008. március — Vol. 48 , sz. 3 . - 163-172 . o . — PMID 18409535 .
17. ↑ Osorio I., Shnyra A., Santacruz K. et al. Rasmussen-encephalitis: az interleukin-10-függő Tc2-sejtek polarizációja magyarázhatja patofiziológiáját és klinikai lefolyását  //  Epilepszia és viselkedés : folyóirat. - 2007 febr. — Vol. 10 , sz. 1 . - P. 206-211 . — PMID 17070736 .
18. ↑ Bauer J., Elger CE, Hans VH, et al. Az asztrociták specifikus immunológiai célpontok a Rasmussen-encephalitisben  (angolul)  // Ann Neurol. : folyóirat. – 2007 júl. — Vol. 62 , sz. 1 . - 67-80 . o . — PMID 17503512 .
19. ↑ Wirenfeldt M., Clare R., Tung S. et al. Az Iba1+ mikroglia fokozott aktivációja Rasmussen-encephalitisben szenvedő gyermek epilepsziás betegeknél, összehasonlítva a kérgi diszpláziával és a gumós sclerosis komplexumával  // Betegség  neurobiológiája : folyóirat. – 2009 jún. — Vol. 34 , sz. 3 . - P. 432-440 . — PMID 19285133 .
20. ↑ Chiang KL, Wong TT, Kwan SY és mások. Fokális kérgi diszpláziát utánzó agyi MRI felfedezése a korai Rasmussen-encephalitisben: esetjelentés és áttekintés  //  Childs Nerv Syst: folyóirat. — 2009. június 11. [Epub nyomtatás előtt]. — PMID 19517119 .
21. ↑ Ramesha KN, Rajesh B., Ashalatha R. és társai. Rasmussen-encephalitis: Egy fejlődő ország tapasztalata orvosilag és sebészetileg kezelt betegek csoportján  (angol)  // Roham : folyóirat. — 2009. június 20. [Epub nyomtatás előtt]. — PMID 19546013 .
22. ↑ Gambardella A., Andermann F., Shorvon S., et al. Korlátozott krónikus fokális encephalitis: a Rasmussen-szindróma másik változata? (angol)  // Neurológia. : folyóirat. - 2008. január 29. - Vol. 70 , sz. 5 . - 374-377 . — PMID 18227418 .
23. ↑ Jaillon-Riviere V., Dupont S., Bertran F. et al. [Késői kezdetű Rasmussen-szindróma: klinikai és terápiás jellemzők]  (angol)  // Rev Neurol (Párizs). : folyóirat. – 2007. május. — Vol. 163. sz . 5 . - P. 573-580 . — PMID 17571025 .
24. ↑ de Leva MF, Varrone A., Filla A. et al. Neuroimaging nyomon követés Rasmussen-encephalitis diszkinéziával  (angol)  // Mov Disord. : folyóirat. – 2007 okt. — Vol. 22 , sz. 14 . - P. 2117-2121 . — PMID 17853478 .
25. ↑ Fattouch J., Di Bonaventura C., Di Gennaro G. et al. A felszíni EEG számára "láthatatlan" elektromos állapot epilepticus késői Rasmussen-encephalitisben  (angol)  // Epilepticus Disorders. – 2008 szept. — Vol. 10 , sz. 3 . - P. 219-222 . — PMID 18782691 .
26. ↑ Villani F., Pincherle A., Antozzi C. et al. Felnőttkori Rasmussen-encephalitis: 7 olasz eset anatómiai-elektrográfiai-klinikai jellemzői  (angol)  // Epilepsia. : folyóirat. - 2006. - Vol. 47 , sz. Rugalmas 5 . - P. 41-6 . — PMID 17239105 .
27. ↑ Tziperman B., Garty BZ, Schoenfeld N. és társai. Akut intermittáló porphyria, Rasmussen encephalitis vagy mindkettő? (angol)  // J Child Neurol. : folyóirat. - 2007 jan. — Vol. 22 , sz. 1 . - P. 99-105 . — PMID 17608316 .
28. ↑ Ramaswamy V., Sinclair DB, Wheatley BM, et al. Epilepsia partialis continua: akut disszeminált encephalomyelitis vagy Rasmussen-encephalitis? (angol)  // Pediatr Neurol. : folyóirat. – 2005 május. — Vol. 32 , sz. 3 . - P. 341-345 . — PMID 15866435 .
29. ↑ Hart YM, Cortez M., Andermann F., Hwang P. et al. A Rasmussen-szindróma (krónikus agyvelőgyulladás és epilepszia) orvosi kezelése: nagy dózisú szteroidok vagy immunglobulinok hatása 19 betegben  (angolul)  // Neurológia. : folyóirat. – 1994 jún. — Vol. 44 , sz. 6 . - P. 1030-1036 . — PMID 8208394 .
30. ↑ 1 2 3 Derry C., Dale RC, Thom M. et al. A Rasmussen-encephalitist utánzó unihemispheric cerebralis vasculitis  (angol)  // Neurológia. : folyóirat. - 2002 jan. — Vol. 58 , sz. 2 . - P. 327-328 . — PMID 11805272 .
31. ↑ Sankhyan N., Sharma S., Kamate M. et al. NeuroImage tanítása: hemiconvulsio-hemiplegia-epilepszia szindróma: szekvenciális MRI-követés   // Neurológia . : folyóirat. - 2008. szeptember 9. - 20. évf. 71 , sz. 11 . -P.e28 . _ - doi : 10.1212/01.wnl.0000325475.04616.e3 . — PMID 18779505 .
32. ↑ Holland KD, Buchhalter J. Hemiconvulsio-hemiplegia-epilepsia szindróma: egy másik eset az epilepsziás műtéthez   // Neurológia . : folyóirat. - 2008. május 27. - 2. évf. 70 , sz. 22 Pt 2 . - P. 2097-2098 . - doi : 10.1212/01.wnl.0000313159.55530.e8 . — PMID 18505991 .
33. ↑ Salih MA, Kabiraj M., Al-Jarallah AS és mások. Hemiconvulsio-hemiplegia-epilepszia szindróma. Klinikai, elektroencefalográfiás és neuroradiológiai vizsgálat  (angol)  // Childs Nerv Syst. : folyóirat. – 1997 május. — Vol. 13 , sz. 5 . - 257-263 . o . — PMID 9224914 .
34. ↑ Rotenberg A., Depositario-Cabacar D., Bae EH, et al. A rohamok átmeneti elnyomása ismétlődő koponyán keresztüli mágneses stimulációval Rasmussen-encephalitis esetén  //  Epilepszia és viselkedés : folyóirat. – 2008 júl. — Vol. 13 , sz. 1 . - P. 260-262 . — PMID 18304879 .
35. ↑ Andermann F., Farrell K. Korai kezdetű Rasmussen-szindróma: a rendellenesség rosszindulatú, gyakran kétoldali formája  //  Epilepsy Res. : folyóirat. - 2006 aug. — Vol. 70 , sz. Rugalmas 1 . —P . S259-62 . — PMID 16822651 .
36. ↑ Kumar R., Wani A.A., Reddy J., Pal L. et al. Anaplasztikus ependimoma kialakulása Rasmussen encephalitisben: az irodalom és az esetismertetés áttekintése  //  Childs Nerv Syst. : folyóirat. – 2006 ápr. — Vol. 22 , sz. 4 . - P. 416-419 . — PMID 15928965 .
37. ↑ Rasmussen T., Olszewski J., Lloyd-Smith D. Krónikus lokalizált encephalitis miatti gócos rohamok  (angol)  // Neurológia : folyóirat. - Wolters Kluwer, 1958. - 1. évf. 8 , sz. 6 . - P. 435-445 . — PMID 13566382 .

Linkek

• Theodor Braun Rasmussen (angol nyelvű cikk)
• Európai konszenzus a Rasmussen-encephalitis patogeneziséről, diagnosztizálásáról és kezeléséről, 2005 (angol nyelvű cikk)