Halláskárosodás

Halláskárosodás
ICD-10 H 90 - H 91
MKB-10-KM H90
ICD-9 389
MKB-9-KM 389,8 [1] , 389,9 [1] és 389 [1]
BetegségekDB 19942
Medline Plus 003044
Háló D034381
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A halláskárosodás a hangok  észlelésének és megértésének képességének teljes (süketség) vagy részleges (nagyothalló) csökkenése . Bármely hang érzékelésére képes szervezet szenvedhet halláskárosodástól . A hanghullámok frekvenciája és amplitúdója változó . Halláskárosodásnak nevezzük azt a képességének elvesztését, hogy bizonyos (vagy az összes) frekvenciát észlelni, vagy az alacsony amplitúdójú hangokat megkülönböztetni.

Sokféle biológiai és környezeti tényező okozza . Az okok lehetnek a belső fül és a hallóideg betegségei , a középfül gyulladása vagy egyes fertőző betegségek  - agyhártyagyulladás , influenza stb.; néha - sérülés vagy hosszan tartó kitettség erős zajnak és vibrációnak .

Az embereknél a beszéd észlelését lehetetlenné tevő halláskárosodást süketségnek nevezik , az enyhébb fokú hallássérülést pedig, amely megnehezíti a beszéd észlelését , halláskárosodásnak ( érzékelési , vezetőképes vagy vegyes). Ezenkívül a süketség lehet veleszületett vagy szerzett.

Hibák: hangerő, frekvenciaérzékelés, hangfelismerés

Azt a minimális hangerőt, amelyet az egyén érzékelni tud, hallásküszöbnek nevezzük . Ez a nagyság viselkedési audiogrammokkal mérhető . A hangokat a leghalkabbtól a leghangosabbig rögzíti a különböző frekvenciák közül, aminek bizonyos reakciót kell kiváltania a vizsgált személyben. Vannak elektrofiziológiai vizsgálatok is, amelyek eredménye nem függ az alany viselkedésétől.

A normál érzékenységi küszöb a különböző frekvenciákhoz eltérő állatfajonként változik. Ha a különböző frekvenciájú hangokat azonos amplitúdóval játssza le, akkor egyesek hangosnak, mások halknak tűnnek, mások pedig teljesen hallhatatlanok. Általában a hangerő vagy az amplitúdó növekedésével a hang jobban megkülönböztethető. Általában, ha egy állat hangokat használ a kommunikációhoz, akkor a hallószervek jobban érzékelik a benne használt frekvenciákat, mint a többi. Ez a „hangolás” a hallórendszer számos szintjén létezik, a fül szerkezetétől az idegekig és a hangfeldolgozásért felelős agyterületekig.

Az egyén süketnek mondható, ha a fajának tagjai által általában észlelt hangok érzékelése megsérül . Embereknél a „hallássérülés” kifejezést általában azokra alkalmazzák, akik részben vagy teljesen elveszítették a hangok megkülönböztetésének képességét az emberi beszéd frekvenciáján . A zavarás mértékét az határozza meg, hogy a hangnak mennyivel kell hangosabbá válnia a normál szinthez képest, hogy a hallgató elkezdje megkülönböztetni azt. Mély süketség esetén a hallgató még az audiométer által kiadott leghangosabb hangokat sem tudja megkülönböztetni .

Egy másik paraméter, amelynél halláskárosodás alakulhat ki, a hangminőség. Emberben az ilyen rendellenességeket általában beszédfelismerő tesztekkel mutatják ki (vagyis a beszédet nemcsak hallani, hanem érteni is kell). A hangfelismerés károsodása az általános halláskárosodáson kívül rendkívül ritka.

A hallássérülések osztályozása

A halláskárosodás típusa, foka és megjelenési ideje szerint osztályozható. A hallás is károsodhat az egyik vagy mindkét oldalon.

Konduktív és neuroszenzoros (szenzonorális) rendellenességek

Vezetőképes halláskárosodás akkor fordul elő, ha a külső vagy a középfülben lévő szerkezetek nem képesek megfelelően továbbítani a hangot a belső fülbe. Az ilyen típusú halláskárosodás általában visszafordítható, és műtéttel vagy más módszerekkel korrigálható. Az okok közé tartoznak a fülfertőzések , a fülkárosodás, például a perforált dobhártya és a cerumendugó. A fülfertőzések nem ritkák a gyermekeknél , ezért fontos, hogy a szülők rendszeresen ellenőrizzék hallásukat, és tisztában legyenek a halláskárosodás jeleivel.

A szenzorineurális halláskárosodás a belső fül fülkagylójának spirális szervének érzékenységének elvesztése vagy a hallóidegek működésének zavara miatt következik be. Az ilyen rendellenességek bármilyen fokú halláskárosodáshoz vezethetnek - az enyhétől a súlyosig - és akár teljes süketséghez is.

Embereknél a legtöbb szenzorineurális hallásvesztést a Corti cochlearis szervének szőrsejt- rendellenességei okozzák . Néha szenzorineurális halláskárosodást okoznak a VIII. agyideg ( vestibulocochlearis ideg ) vagy az agy hallásért felelős területeinek rendellenességei. Az ilyen típusú halláskárosodás rendkívül ritka esetekben csak az agy hallóközpontjai (központi hallásvesztés) érintettek. Ebben az esetben az ember normálisan hall, de a hangminőség olyan rossz, hogy nem képes megérteni az emberi beszédet.

A szőrsejtek rendellenességei lehetnek veleszületettek vagy szerzettek. Ezek a genetikai rendellenességektől az intenzív zajból eredő sérülésekig és a fertőző betegségek okozta sérülésekig terjedhetnek.

A szenzorineurális (szenzorineurális) hallásvesztés akkor következik be, amikor a belső fül abbahagyja a hang normál feldolgozását. Ezt különböző okok okozzák, de a leggyakoribb a fülkagyló szőrsejtjeinek károsodása a hangos hangok és/vagy az életkorral összefüggő folyamatok miatt. Ha a szőrsejtek érzéketlenek, a hangok általában nem jutnak át az agy hallóidegébe . A szenzorineurális halláskárosodás az összes halláskárosodás 90%-át teszi ki.

Bár a szenzorineurális halláskárosodás visszafordíthatatlan, több károsodás elkerülhető, ha hangos hangok hallgatásakor füldugót használ , vagy ha alacsonyabb hangerőn hallgat zenét .

A süketség foka és a hallásküszöb

A hallásküszöb az a minimális hangnyomás , amelynél egy adott frekvenciájú hang még érzékelhető az emberi fül által. A hallásküszöb értékét általában decibelben fejezik ki , nulla hangnyomásszintként 2⋅10 -5 N/m 2 vagy 20⋅10 -6 N/m 2 1 kHz frekvencián ( síkhanghullám esetén ). . A hallásküszöb a hang frekvenciájától függ.

Kezdetkor

lásd a #Régák a beszédfejlődés előtt és után című részt .

Egy- és kétoldali halláskárosodás

A halláskárosodás lehet az egyik fülben és a binaurális, azaz mindkét fülben is.

A halláskárosodás típusai és okai

A halláskárosodást különféle biológiai és környezeti tényezők okozzák. Általában a test sebezhető része a fül.

A fül patológiáinak sajátossága, hogy a fül csontos rendszerének megsértése nem ad teljes süketséget a csontok vezetőképessége miatt [2] .

Hosszú távú zajterhelés

A repülőterek vagy forgalmas autópályák közelében élő emberek állandó, 65-75 dB intenzitású hangsugárzásnak vannak kitéve. Ha ilyen körülmények között egy személy kénytelen sok időt tölteni az utcán vagy otthon maradni nyitott ablakokkal, akkor fokozatosan halláskárosodás léphet fel. Ez gyakran akkor fordul elő, ha erős ipari zajnak van kitéve . Vannak bizonyos szabványok , amelyek alapján megállapítják a megengedett zajszintet és az emberi egészséget veszélyeztető kockázatot . A US EPA ( Amerikai Egyesült Államok Környezetvédelmi Ügynöksége  – Egyesült Államok Környezetvédelmi Ügynöksége ) 70 dB-es küszöbértéket állapít meg az éjjel-nappali expozícióra, mint az egészség szempontjából elfogadható (EPA, 1974).

Genetikai halláskárosodás

Vannak nem szindrómás (izolált) és szindrómás halláskárosodások.

A nem szindrómás halláskárosodás olyan halláskárosodás, amelyet nem kísérnek más, öröklődő tünetek. Az örökletes süketség eseteinek 70%-ában fordul elő.

A szindrómás halláskárosodás egy genetikailag meghatározott halláskárosodás, amely más szervek és rendszerek egyéb jeleivel vagy betegségeivel kombinálódik. Az örökletes süketség eseteinek 30%-ában fordul elő. Több mint 400 különböző szindrómát írtak le, amelyekben a süketség az egyik tünet.

A leghíresebb közülük:

Az öröklődés típusa szerint a halláskárosodás a következő formákra osztható:

  1. Autoszomális recesszív (78%)
  2. Autoszomális domináns (20%)
  3. X-kapcsolt (1%)
  4. mitokondriális (1%)

Jelenleg több mint 100 gén ismeretes, amelyek mutációi halláskárosodáshoz vezetnek. Minden populációnak megvannak a saját specifikus mutációi. Ugyanakkor a genetikailag meghatározott halláskárosodások egyharmadát a connexin 26 (GJB2) gén mutációi okozzák. A kaukázusiak körében a leggyakoribb mutáció a 35delG. Az oroszok körülbelül 2%-a hordozója ennek a mutációnak [4] .

Betegségek miatti halláscsökkenés

Orvosi halláscsökkenés

Egyes antibiotikumok ototoxikusak [5] .

Konduktív hallásvesztés

Vezetőképes halláskárosodásról akkor beszélünk, ha a külső vagy a középfül (vagy mindkettő) nem úgy vezeti a hangot, ahogy kellene. Mivel a hang a normálisan működő hallójáraton, a dobhártyán és a fülcsonton keresztül érzékelhető, ez a hallásvesztés csak részleges, és csekély mértékben károsítja a hangérzékelést. A külső- vagy középfülproblémák hallásküszöbe nem haladja meg az 55-60 dB -t . Általánosságban elmondható, hogy vezetőképes halláskárosodás esetén a beszédfelismerés nem romlik mindaddig, amíg a hangerő elég magas ahhoz, hogy a hallgató hallja a beszédet.

A vezetőképes halláskárosodást a következők okozhatják:

Fizikai sérülés

Kezelés, alkalmazkodás, megelőzés

Hallókészülék

A hangvezető berendezés változásai által okozott halláskárosodás kezelését meglehetősen sikeresen végzik. A hangérzékelő készülék károsodása esetén orvosi, fizioterápiás szerek komplexét alkalmazzák.

Ezen intézkedések elégtelen hatékonysága esetén hallókészülékeket használnak - olyan hallókészülékek kiválasztása, amelyek felerősítik a hangot. A hallókészülék alkalmasságát egy adaptációs időszak után értékelik, amely során a páciens megszokja a beszéd szokatlan hangerejét és a különféle idegen zajokat . A berendezés műszaki tökéletessége és az egyéni kiválasztás helyessége határozza meg a hallókészülékek hatékonyságát. A szenzorineurális halláskárosodásban szenvedő betegeket orvosi megfigyelésnek, maximális rehabilitációnak és lehetőség szerint foglalkoztatásnak kell alávetni. E kérdések megoldásában a siket társadalom fontos szerepet játszik . A munkaképesség vizsgálata után az ilyen betegeket speciális vállalkozásokhoz rendelik, vagy ajánlást kapnak bizonyos típusú munkavégzés korlátozására.

Hallássérült gyermekek rehabilitációja

A rehabilitáció során egyéni és csoportos órákat, kórusszavalást alkalmaznak zenei kísérettel. A jövőben a beszédórákat erősítők és hallókészülékek segítségével tartják. Az ilyen munkát speciális óvodákban végzik hallássérült gyermekek számára, 2-3 éves kortól. A jövőben a szakiskolákban folytatódik. A rehabilitációs munkát sok esetben a természetes verbális kommunikáció körülményei között végzik a szülők. Ez változatlanul több munkát és időt igényel, de gyakran jó eredményeket ad. De ezt a munkát a sikettanárokkal közösen kell végezni, és az ő felügyeletük alatt kell végbemenni. Így a hallássérültek sikeres rehabilitációjának összetevői a következők:

A rehabilitáció legértékesebb időszaka a gyermek életének első három éve. A beszélni tudó személynél kialakult halláskárosodás esetén beszédzavarok alakulnak ki monotónia, szabálytalanság formájában. Ezenkívül az ebből eredő halláskárosodás megnehezíti a másokkal való kommunikációt . A felnőttek halláskárosodásának diagnosztizálására számos módszer és teszt létezik . Jelen tanulmány fontos célja a kialakult halláskárosodás okának – a hangvezető vagy hangvevő rendszer károsodásának – okának feltárása.

Génterápia

Egy amerikai tudóscsoportnak sikerült génterápia segítségével meggyógyítania az egerek süketségét. A veleszületett süketségek több mint felének genetikai okai vannak, és körülbelül 80 százalékuk a süketség autoszomális recesszív formáira vezethető vissza. A tudósok az úgynevezett DFNB9 süketségben szenvedő egereket toboroztak, amelyek a génekkel kapcsolatos süketségi esetek 2-8 százalékáért felelősek az emberekben. Ebben a patológiában a DFNB9, az otopherlin nevű fehérje nem tudja ellátni normál funkcióját, a hanginformáció továbbítását. Miután azonban a tudósok speciálisan létrehozott vírusok segítségével megváltoztatták a süket egerek genomját, a rágcsálók majdnem olyan jól hallanak, mint rokonaik, akik normálisan működő otoferlinnel születtek. A tudósok szerint ennek a módszernek nagy gyakorlati jelentősége lehet. [6]

Alkalmazkodás a halláskárosodáshoz

Segítség a hallássérülteknek

Jelnyelvek

A jelnyelv vagy ritkábban a jelnyelv  egy önálló, természetesen előforduló vagy mesterségesen létrehozott nyelv, amely gesztusok kombinációjából áll, amelyek mindegyike kézzel történik, kombinálva az arckifejezésekkel, a száj és az ajkak alakjával vagy mozgásával, valamint a test helyzetével kombinálva. Az egyik elterjedt tévhit a jelnyelvekkel kapcsolatban, hogy ezek valamilyen módon függenek a beszélt (hangos és írott) nyelvektől, vagy azokból származnak, és ezeket a nyelveket a hallgatók találták ki, de ez nem így van. Ezen túlmenően a betűk daktilozása (amelyet a jelnyelvekben tulajdonképpen főként tulajdonnevek, földrajzi nevek, valamint a verbális nyelvekből átvett speciális kifejezések kiejtésére használnak) és a calque jelbeszéd, amelyet a hallásmozdulatok információ közvetítésére használnak , gyakran összetévesztik a jelnyelvekkel.nyelvtanilag azonos a verbális nyelvvel. A valóságban azonban a jelnyelvek szinte teljesen függetlenek a verbális nyelvektől, és továbbra is önállóan fejlődnek: új gesztusok jelennek meg, a régiek elhalnak - és ez a tendencia leggyakrabban rosszul kapcsolódik a verbális nyelvek fejlődéséhez. A jelnyelvek száma egy adott országban semmilyen módon nem korrelál a beszélt (használt) beszélt nyelvek számával. Még ugyanazon az országban is, ahol hivatalosan több beszélt nyelvet használnak, egyetlen (közös) jelnyelv használható a különböző etnikai csoportok képviselői közötti kommunikációra, és fordítva - egyes országokban, ahol egyetlen beszélt nyelv több jelnyelvet használ együtt létezhetnek. Ezeket a nyelveket elsősorban a siketek vagy nagyothallók használják kommunikáció (kommunikáció) céljából. A halláskárosodás nélküli emberek jelnyelv-használata másodlagos, de meglehetősen gyakori: gyakran van szükség arra, hogy kommunikáljanak hallássérültekkel, akik jelnyelvet használnak. A hallásvesztés nélküli emberek hajlamosak a beszélt nyelvek használatára a kommunikáció során.

A francia és német siketképző iskolák sikere a speciális intézmények (siketiskolák) elterjedéséhez vezetett más országokban, miközben általában vagy csak a siketoktatási ötleteket kölcsönözték (például Angliában), vagy a teljes módszertan, beleértve magát a jelnyelvet is. Az első ilyen iskola az USA -ban 1817-ben nyílt meg Hartfordban ( Connecticut ); francia módszer szerint dolgozott. Ennek eredményeként a hallássérültek független amerikai jelnyelve - Amslen ( angol  amerikai jelnyelv, ASL ) több hasonlóságot mutat a franciával (LSF), és nem sok köze van a brit jelnyelvhez (BSL). Az amslen a legelterjedtebb nyelv Észak-Amerikában (USA és az angol nyelvű Kanada ) és néhány más országban , a siketek nyelve ( annak ellenére, hogy gyökeresen eltér a megfelelő brit jelnyelvtől ). Minden gesztus jelegységekből – hiremből – áll, amelyekből a nyelvben 55. A 19. század első negyede óta fejlődő Amslen folyamatosan új gesztusokkal töltődik fel, és rendkívül széles nyelvű önálló élő nyelvnek számít. alkalmazások köre. Az amerikai siketpedagógia úttörőjének (a siketek tanításának elmélete és gyakorlata), Thomas  Hopkins Gallaudet módszereit továbbra is sikeresen alkalmazzák - 1973-ban Washingtonban megszervezték az első siketek egyetemét, amelyet a tudósról neveztek el ( Gallaudet Egyetem ). , amelyben a siketek különböző országok diákjait tanulják.

Az orosz jelnyelv  egy jelnyelv, amelyet a siketek és nagyothallók orosz ajkú közössége, valamint a FÁK ( Ukrajna , Fehéroroszország , Kazahsztán ) siketek és nagyothallók közösségei használnak. Ugyanakkor nyelvtana nagyon eltér az orosz nyelv nyelvtanától: mivel a szavak morfológiailag nehezebben alakíthatók át, a nyelvtan (például a szavak sorrendje és képzése) szigorúbb, mint az oroszban. Az orosz jelnyelv a francia jelnyelv családjába tartozik , közel van Amslenhez, és sok szókincs az osztrák jelnyelvből származik. A beszélt jelnyelvnek azonban megvan a maga nyelvtana, és a siketek mindennapi kommunikációjában használják, míg a kifejezetten a hallássérültek és a hallók közötti kommunikáció kényelmét szolgálja, az orosz jelnyelv és az orosz hangnyelv között valami  a jelnyelv (néha a „ calque sign language ”, „ calque beszéd ”, „ nyomkövető jelbeszéd ” vagy „ KZhA ”) főként a hivatalos kommunikációban használatos, például az intézeti előadások tolmácsolásakor, konferenciákon elhangzott jelentések jelnyelven. Egy időben jelnyelvi fordítást használtak a televízióban , ami lehetővé tette a hallássérültek számára a hírműsorok észlelését. A Calque jelbeszéd egyszerre használja a beszélt jelnyelv jeleit és a speciálisan kialakított jeleket olyan fogalmakhoz, amelyek nem rendelkeznek saját reprezentációval a beszélt jelnyelv szótárában. A daktilbeszéd elemeit használja a végződések, utótagok és egyebek jelzésére. Ezenkívül a tulajdonnevek, valamint a konkrét kifejezések jelölésére létezik egy orosz daktil ábécé .

Közösségi funkciók

Diszkrimináció

Jelenleg nem létezik diszkrimináció, mint olyan, de sok tekintetben nem veszik figyelembe a gyengén vagy hallássérült emberek igényeit. Tehát ma Oroszországban sok hangjelzést (például a tömegközlekedésben való megállások bejelentését, kaputelefon jeleit) a legtöbb esetben nem duplikálják a grafikus és fénykimeneti eszközök. Gyakran előfordul, hogy az ilyen patológiában szenvedőknek saját költségükön újra kell szerelniük és hozzáigazítaniuk a felszerelést.

Szabálysértések a beszéd fejlődése előtt és után

Állami állapot

Siket kultúra

Lásd még

Jegyzetek

  1. 1 2 3 Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. A.S. Batuev. 3. fejezet Érzékszervi rendszerek élettana. #négy. Auditív szenzoros rendszer és beszéd // A magasabb idegi aktivitás és az érzékszervi rendszerek élettana. - 3. - Szentpétervár. : Péter, 2010. - S. 78-81. — 317 p. — ISBN 9785911808426 .
  3. Izmerov N. F. , Suvorov G. A., Prokopenko L. V. Az ember és a zaj. - Moszkva: GEOTAR-MED, 2001. - 384 p. - 1000 példányban.  — ISBN 5-9231--0057-6.
  4. GJB2 génmutációk hordozófrekvenciája kb.35del… [J Hum Genet. 2010] – PubMed – NCBI
  5. H Stupp et al. Különböző antibiotikumok belső fül koncentrációi és ototoxicitása helyi és szisztémás alkalmazásban  // International Journal of Audiology. - 1973. - T. 12 , 5-6 . - S. 350-363 .
  6. Lawrence R. Lustig, Saaid Safieddine, Christine Petit, Paul Avan, William W. Hauswirth. A kettős AAV-közvetített génterápia helyreállítja a hallást egy DFNB9 egérmodellben  //  Proceedings of the National Academy of Sciences. — 2019-02-15. — P. 201817537 . - ISSN 1091-6490 0027-8424, 1091-6490 . - doi : 10.1073/pnas.1817537116 .

Irodalom

Linkek