Alopecia | |
---|---|
ICD-11 | ED70 |
ICD-10 | L 65,9 |
ICD-9 | 704,0 |
BetegségekDB | 14765 |
Medline Plus | 003246 |
Háló | D000505 |
Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon |
Az alopecia [1] (szó szerint „kopaszság” a másik görög ἀλωπεκία szóból a latin alopecia „kopaszság, kopaszság”) egy kóros hajhullás , amely részleges vagy teljes eltűnéséhez vezet a fej vagy a törzs bizonyos területein. Az alopecia leggyakoribb típusai az androgenetikus (androgenetikus), a diffúz vagy tüneti (effluviumok), a fokális vagy beágyazott (areata), a hegesedés (hegesedés) [2] [3] .
Ezenkívül az alopecia bizonyos betegségeket is kísérhet - például szifilisz , ótvar , trichotillománia , progéria , myxedema , Fox-Fordyce-kór , Sjögren-Larssen-szindróma , lamellás ichthyosis stb .
Az androgenetikus alopecia (ugyanaz, mint az androgenetikus alopecia vagy a „férfias kopaszság”) a haj elvékonyodása (miniatürizálódása), amely férfiaknál a parietális és frontális régiók kopaszodásához, a nőknél a haj elvékonyodásához vezet a középső részében. fej az oldalfelületein terítékkel [7] .
Az androgenetikus alopecia súlyosságát a férfiaknál a Norwood-skála , a nőknél a Ludwig-skála szerint jellemzik.
A férfi kopaszodás eseteinek több mint 95%-a androgén alopecia [8] . Az androgenetikus alopecia gyakoriságára vonatkozó adatok a nőknél jelentősen eltérnek - az összes hajhullás 20% és 90% között, ami a nőknél az alopecia kevésbé észrevehető és nehezebben diagnosztizálható megnyilvánulásával jár.
A férfi típusú kopaszság az androgénekhez kapcsolódik – a férfiasító szteroid hormonokhoz , amelyeket mindkét nem szervezete termel. Az androgének szerepét bizonyítja, hogy a szintjüket jelentősen csökkentő kasztráció minden esetben stabilizálja a kopaszodást [9] , a kasztrált betegek hormonpótló terápiája pedig újraindul [10] .
Az androgének hatása a hajpapillák sejtjein keresztül valósul meg ( a dermis erekkel és idegekkel rendelkező szakasza, amely a szőrtüsző aljába nyúlik ki) [11] . A hajpapillák sejtjeiben az androgének a megfelelő receptorhoz kötődnek, és befolyásolják a parakrin faktorok [12] termelését – olyan rövid hatástartamú anyagok, amelyek meghatározzák a haj őssejtek osztódását, az extracelluláris mátrix állapotát [13]. ] stb.
A parakrin faktorok közé tartoznak például a mátrix metalloproteinázok , amelyek „lazítják” a bőr kötőszöveti keretét a növekvő szőrtüsző körül [14] . A parakrin faktorok termelésének megsértése nem teszi lehetővé a tüszők korábbi méretében történő szaporodását, vagy lehetetlenné teszi növekedésüket.
Az androgenetikus alopecia degeneratív változásai nem csak a szőrtüszőket érintik - a fejbőr [15] bőre elvékonyodik, a véráramlás [16] és a bőr oxigéntartalma csökken ; [17] alopecia esetén a tüszők legfeljebb 1 mm mélységben fekszenek [18] , míg a fejbőrben az alopecia jelei nélkül átszúrják a bőrt, és szomszédosak a szubkután neurovaszkuláris plexussal (a tüszők mélysége normális : férfiaknál - körülbelül 4 mm, nőknél - 3 mm) [19] .
A fejen lévő szőrzet általában megmarad, de vékony, rövid, színtelenné válik (vellus haj) és már nem fedi a fejbőrt - kopasz folt képződik. 10-12 évvel az alopecia megnyilvánulása után a tüszők száját benőtte a kötőszövet, és már nem tud még szőrszálat sem termelni.
Az androgének számára a tüszősejtek nemcsak célpontok, hanem az ösztrogénné való átalakulás helye is – az alopecia kialakulását végső soron az androgének és ösztrogének intracelluláris metabolizmusa határozza meg [20] .
A dihidrotesztoszteront (a legerősebb androgént) a tesztoszteronból a sejtben található 5α-reduktáz enzim állítja elő. Az 5α-reduktáz egy másik intracelluláris enzimmel, az aromatázzal verseng a tesztoszteronért , amely szintén a tesztoszteront használja szubsztrátként ( ösztrogénné alakítva ). Egy közös szubsztrátért folytatott versengés körülményei között a dihidrotesztoszteron termelése ezen enzimek arányától függ – minél több aromatáz van a sejtben, annál kevesebb tesztoszteron áll rendelkezésre az 5α-reduktáz számára [21] [22] [23] .
Az ösztrogénfüggő daganatok kezelésére nőknél alkalmazott aromatázgátlók jelentősen (többször) növelik a hajritkulás és a férfias kopaszság előfordulását [24] [25] . Az aromatáz-inhibitorok nem sejtkárosító gyógyszerek (amitől az egész fej megkopaszodik) – ezek az adatok azt mutatják, hogy az aromatáz az androgenetikus alopecia kialakulását gátló tényező, az aromatázhiány pedig a kopaszodást teszi lehetővé.
Figyelemre méltó, hogy a fej hátsó részének tüszőiben sokkal több aromatáz található, mint a fejtető tüszőjében - férfiaknál 3-szor, nőknél 1,8-szor, ami összefüggésben áll a jobb szőrnövekedéssel ezen a területen [26] ] .
szőrtüszők | Aromatáz (pmol/perc/0,5 mg fehérje) | |
---|---|---|
Férfiak | Nyakszirt
Elülső |
9±2,8
3±2,4 |
Nők | Nyakszirt
Elülső |
32±4,0
18±3,4 |
Köztudott, hogy az aromatáz expressziója fokozódik a hipoxiára (oxigén éhezésre) adott válaszként [27] , ami az ösztrogének helyi termelésének növekedéséhez vezet, aminek egyik funkciója a sejtek ischaemia elleni védelme ( apoptózis gátlása, angiogenezis stimulálása stb.). .
Kimutatták, hogy az aromatáz expressziója a külső nyomás hatására is nő (több mint 4-szeresére) [28] .
Az ösztrogének és az androgének közeli rokon hormonok, közös anyagcserével, de ellentétes hatásokkal. Az aromatáz által szintetizált ösztrogének módosítják a haj életciklusát. Így az ösztradiol meghosszabbítja a hajnövekedési fázist, ami különösen a terhes nőknél figyelhető meg, amikor az ösztradiol szintjének növekedése mellett a növekvő haj száma és a fejen lévő összes haj száma nő. Szülés után az ösztrogénszint csökken, és a szokásosnál hosszabb ideig növekedési fázisban lévő haj viszonylag szinkronban hullik ki, ami növeli a napi hajhullást, és átmeneti hajritkuláshoz vezet [29] . Az ösztrogének növelik a bőr vastagságát – a hormonpótló kezelés egy évében (postmenopauzában) a bőr közel 30%-kal vastagabb lesz [30] . Az ösztrogének körülbelül 40%-kal gátolják az 5α-reduktázt (in vitro) [31] .
A sejtekben az enzimek, hormonok és receptorok aránya dinamikus egyensúlyban van. Az egyik változása elindítja az összes többit. A kopaszodó és nem kopaszodó területek szőrzetének zónális eltérései nem jelentik azt, hogy a haj genetikailag eltérő - a fehérjeszerkezeten kívül a gének kódolják a reakciósebességet (a génexpresszió tartományát) és a gén viselkedését. algoritmus bizonyos körülmények között, ami a plaszticitás fenotípusának hátterében áll . Különböző körülmények között ugyanazon személy ugyanazon génjei eltérően viselkedhetnek. Ugyanazon feltételek mellett ezek a különbségek nem keletkeznek (de ez nem jelenti azt, hogy minden "felhalmozódott" fenotípusos változás visszafordítható).
A tüsző androgénekkel szembeni érzékenységét az öröklődés határozza meg . Úgy tartják, hogy a hajhullásra való hajlam az esetek 73-75%-ában anyai úton, 20%-ban apai úton öröklődik, és csak 5-7%-uk válik a családban elsőként [32] . A közelmúltban sikerült meghatározni, hogy az emberi DNS mely jellemzői okoznak leginkább hajhullást, és ezeket az adatokat már a gyakorlatban is alkalmazzák az örökletes kopaszodásra való hajlam meghatározására férfiaknál és nőknél egyaránt [33] .
A modern orvoslás két megközelítést kínál az androgén alopecia leküzdésére: a gyógyszeres terápia és a saját haj átültetése .
Az androgenetikus alopecia elleni küzdelem leghatékonyabb és legproblémamentesebb módja a transznemű nők hormonpótló terápiája.
Az eddigi gyógyszerek közül csak kettő bizonyult klinikailag hatékonynak és biztonságosnak az androgenetikus alopecia kezelésében, és az Európai Gyógyszerügynökség ( Európai Gyógyszerügynökség ) és az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala ( US Food and Drug Administration ) jóváhagyta őket. ) - a minoxidil (oldat, permet és hab) és a belső gyógyszer finasterid ( Propecia márkaneve - finasteride 1 mg) helyi (külső) alkalmazására szolgáló gyógyszer , ez utóbbi csak férfiak számára ajánlott (posztmenopauzában nem volt hatékony nők) [34] . Szőrnövekedést figyeltek meg a 4 mg -os baricitinib rheumatoid arthritis gyógyszerrel is [35] .
Az alacsony intenzitású lézersugárzás klinikailag is hatékonynak bizonyult, és a fenti hatóságok jóváhagyták az androgén alopecia otthoni lézerfésű használatával történő kezelésében. Az orvosi központok körülményei között erősebb klinikai lézerrendszereket használnak. A lézerfésű hatékonysága alacsony. A klinikai lézerrendszerek sokkal kifejezettebb hatást adnak. A gyógyszeres kezeléshez hasonlóan a lézerterápia abbahagyása a haj eredeti állapotának leromlásához vezet.
A saját haj átültetése a probléma sebészi megoldása. A sebész a fej felszínének occipitalis és laterális szakaszáról szedi a szőrtüszőket, ahol a tüszőket nem érinti a dihidrotesztoszteron (androgéntől független zónák), és átviszi azokat a kopaszodó területekre. Az átültetés után a tüszők továbbra is normálisan működnek, és normális, egészséges haj nő belőlük, ami az élet végéig kitart. Azonban nem minden hajbeültetésre jelölt alkalmas erre a műtétre, és a műtét hosszú távú eredménye sem mindig kielégítő.
Jelenleg a világ aktívan fejleszt ígéretes módszereket a haj helyreállítására androgén alopecia esetén. A kérdés iránt érdeklődők legnagyobb elvárásai a haj klónozásának technológiáival és az új haj növekedésének stimulálásával kapcsolatosak .
Az első technológia lényege a fejfelszín androgéntől független területeiről vett szőrtüszők klónozása, majd az így létrejött klónok speciális technikával a fejbőr kopasz területeire történő bejuttatása.
A második technológia kifejlesztése azon a megállapított tényen alapul, hogy amikor a sebek begyógyulnak a szőrös bőrterületeken, aktiválódik egy fehérje , amelyet Wnt-nek neveznek, ami valamilyen módon hozzájárul az új szőrtüszők megjelenéséhez a seb helyén. A belőlük kibomló szőr általában minden fejlődési cikluson keresztül megy . A tudósok úgy vélik, hogy rá lehet kényszeríteni a Wnt-t arra, hogy új tüszőket termeljen ép bőrön .
A diffúz alopecia a fejbőr teljes felületén jelentkező súlyos, egyenletes hajhullás jellemzi férfiaknál és nőknél a hajfejlődési ciklusok meghibásodása következtében. Mivel a diffúz alopecia az egész szervezet munkájában fellépő zavarok következménye, néha tünetinek nevezik. A diffúz alopecia a második leggyakoribb az androgenetikus alopecia után. A nők hajlamosabbak rá, mint a férfiak.
A diffúz alopecia telogén és anagén formái vannak. A gyakoribb „telogén” formában az alopeciát kiváltó ok után a szőrtüszők akár 80%-a idő előtt belép a telogén (nyugalmi) fázisba, leállítva a szőrtermelést.
A telogén effluviumot a következők okozhatják:
A diffúz alopecia anagén formája akkor fordul elő, amikor a szervezet, és különösen a szőrtüszők erősebb és gyorsabb hatásoknak vannak kitéve, aminek következtében a hajhagymáknak nincs idejük „elrejtőzni” a nyugalmi fázisban, a haj pedig azonnal elkezd kiesni a növekedési fázisból (anagén). Ilyen tényezők általában a radioaktív sugárzás (beleértve a sugárkezelést követően is ), a kemoterápia , az erős mérgekkel való mérgezés .
A legtöbb esetben a diffúz alopecia okának megszűnése után az elvesztett haj 3-9 hónapon belül teljesen helyreáll, mivel itt az androgén alopeciával ellentétben nem halnak meg a szőrtüszők. Ezért a diffúz alopecia kezelése elsősorban az azt okozó ok megtalálására és megszüntetésére irányul. A kiváltó ok megszűnése után a gyorsabb hajhelyreállítás érdekében különféle növekedést serkentő szereket alkalmaznak - (minoxidil) - androgén alopecia, terápiás balzsamok, hajmaszkok, hajlakkok, fizioterápia .
Az alopecia areata ( lat. alopecia areata ) kóros hajhullás, amely a hajgyökérrendszer sejtjeinek immunvédelmi faktorok általi károsodása következtében alakul ki. Az alopecia egy vagy több lekerekített góca formájában nyilvánul meg. Fejlődésének morfológiai stádiuma van, és fokális, multifokális, részösszeg, teljes és univerzális alopeciaként definiálható. Az alopecia utolsó szakaszában az egész testben hajkárosodás figyelhető meg, ami az autoimmun folyamat szisztémás és progresszív fejlődését jelzi. A körömlemezek károsodása (pontos onychodystrophia) gyakran kíséri a teljes és univerzális alopeciát. Az etiológiát és a patogenezist eléggé tanulmányozták bármely más dermatosishoz képest. A betegség genetikai hajlamát a bőrgyógyászok széles köre ismeri, de az alopecia areata-ban szenvedő betegekben található új gének azonosítása és rendszerezése továbbra is fennáll. Úgy gondolják, hogy egyes, az immunológiai kompatibilitásért felelős gének aktiválása specifikus fehérjék képződését eredményezi, amelyek immunológiai átalakulások sorozatát indítják el [36] . A géneket aktiváló tényezők az érzelmi stressz, az oltás, a vírusos betegségek, az antibiotikum-terápia, az érzéstelenítés stb. Különböző források szerint az epizodikus alopecia areata gyakorisága a különböző populációkban 0,5% és 2,5% között mozog.
A patogenezissel kapcsolatos egyik munka az endogén retinoidok metabolizmusának hibája [37] .
Számos eszköz és módszer létezik az alopecia areata kezelésére, de ezek hivatalosan nem engedélyezettek. Az alopecia leggyakoribb kezelése a kortikoszteroidok alkalmazása különféle formákban (krémek, injekciók, szájon át szedhető készítmények) [38] vagy olyan gyógyszerek, amelyek serkentik a saját kortikoszteroidok felszabadulását. Az alkalmazott kortikoszteroidok szelektív és instabil hatásúak. A Szovjetunióban 1972-ben szerves szilícium anyagot állítottak elő, az Orosz Föderációban pedig 1992 óta gyógyszerként (1-klór-metil-szilatrán) és egyben kozmetikai termékként (Mival Concentrated) regisztrálták az alopecia areata kezelésére. [39] . Használják az USA-ban 1962-ben szintetizált minoxidilt is , egyéb szerek az antralin, PUVA-terápia , retinoidok változó, változó sikerrel. .
A Columbia University Medical Center (USA) tudósai először javasoltak új kezelési módszert az autoimmun alopecia areata betegek kezelésére. A kezelés magában foglalja a Janus kináz (JAK kináz) gátló gyógyszer, a ruxolitinib alkalmazását, amelyet korábban a csontvelőrák, valamint a rheumatoid arthritis kezelésére engedélyeztek. A kisszámú betegen végzett korai preklinikai vizsgálatok során változó siker mutatkozott: a gyógyszer hatása csak a kezelés időtartama alatt jelentkezik; a Janus kináz inhibitor is az immunitás enyhe csökkenését okozza [40] .
A heges alopecia különböző formáinak közös jellemzője a szőrtüszők visszafordíthatatlan károsodása és a kötőszövet (heg) megjelenése a helyükön. A kopaszság típusainak szerkezetében a cicatricial alopecia 1-2%.
A cicatricial alopecia okai lehetnek fertőzések (vírusos, bakteriális, gombás), amelyek gyulladásos reakciókat váltanak ki a hajszálak körül, amelyek helyén kötőszövet jelenik meg. Ha a fertőzést időben kezelik, a haj megőrizhető.
A heges alopecia gyakran fizikai trauma - sebek, termikus vagy kémiai égési sérülések - eredményeként jelentkezik.
A kialakult alopecia kezelésére csak egy módszer létezik - sebészeti. Vagy eltávolítják a kopaszodást, ha nem túl nagyok, vagy az alopecia által nem érintett területek egészséges tüszőit ültetik át ezekre a helyekre.
A kemoterápia gyakran hajhulláshoz vezet, amit a beteg nehezen tolerál, és életminőséget rontó érzelmi zavarokat okozhat. Ennek a szövődménynek a megelőzése érdekében hűtősisakot használnak. A védőhatást a szőrtüsző anyagcseréjének és sejtosztódási sebességének lassításával érik el (a kemoterápiás szerek elsősorban osztódásuk idején hatnak a sejtekre - lehűtve jelentősen lelassul az anyagcsere és a sejtosztódás sebessége (szőrtüsző A sejtek az egyik leggyorsabban osztódó sejtek a szervezetben)). Ugyanakkor a kemoterápia során fellépő alopecia az esetek túlnyomó többségében visszafordítható.
A hajbeültetésnek 2 típusa van.
Az első típus a csíkos módszer, melynek során a donor területről a fej hátsó részén levágott bőrlebeny kerül átültetésre. A szárnyat graftokra vágják (az oltvány 1-3 szőrtüszőt tartalmaz), és átültetik.
A transzplantáció legmodernebb módja a varrat nélküli (tüszős) módszer, melynek során speciális eszközzel egyenként távolítják el a szőrtüszőket a donor területéről. Ebben az esetben, ha nincs elég szőr a fej hátsó részén, a donor terület lehet az áll, a mellkas, a lábak, az ágyék .
A maguk számára új környezetben ezeknek a zónáknak a haja megváltoztatja jellemzőit. Így az alsó végtagról átültetett haj egyenesebbé és hosszabbá válik a fejen [41] .
A mai napig a hajbeültetés az egyetlen hatékony módszer a haj helyreállítására és a kopaszság kezelésére. Az átültetett haj túlélési aránya több mint 95%.
Alopecia állatoknál is előfordul .
Szótárak és enciklopédiák |
| |||
---|---|---|---|---|
|