| Szisztémás scleroderma | |
|---|---|
| A szkleroderma klinikai megnyilvánulásai. | |
| ICD-11 | 4A42 |
| ICD-10 | M34_ _ |
| MKB-10-KM | M34.0 , M34.9 , M34.2 , M34.1 és M34.8 |
| ICD-9 | 710.1 |
| MKB-9-KM | 710,1 [1] [2] |
| OMIM | 181750 |
| BetegségekDB | 12845 |
| Medline Plus | 000429 |
| eMedicine | derm/677ped /2197 |
| Háló | D012595 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A szkleroderma ( görögül σκληρός - "kemény" és δέρμα - "bőr") egy progresszív betegség a kollagenózisok csoportjából , autoimmun természetű. Scleroderma fordul elő [3] [4] :
A szisztémás scleroderma a kötőszövet autoimmun betegsége , amely a bőr, az erek, a mozgásszervi rendszer és a belső szervek (tüdő, szív, emésztőrendszer, vesék) jellegzetes elváltozásával jár, melynek hátterében a mikrokeringési zavarok, gyulladások és generalizált fibrózis áll .
Az ICD-10 betegségek nemzetközi osztályozása szerint a szisztémás sclerodermának két alformája van: [5]
Lehet, hogy a betegségnek genetikai hajlama van. Megjelenését azonban megbízhatóan provokáló tényezők az olyan külső káros tényezők, mint a hipotermia, a munkahelyi vibráció, az idegrendszer múltbeli fertőzései . A kiserek gyulladásának kialakulása a körülöttük lévő kollagén és rostos szövet növekedéséhez , valamint falaik specifikus megváltozásához vezet - megvastagodás, rugalmasságvesztés, esetleg a kiserek lumenének teljes lezárása. Ezek a változások viszont a kóros folyamatban érintett összes szerv és szövet vérellátásának megsértéséhez vezetnek. A szövetek nem megfelelő vérellátása elvékonyodásához (például a nyelőcső és a gyomor nyálkahártyája), vagy fordítva, megvastagodásához (a tüdő alveolusainak fala), alapvető funkcióik megzavarásához (felszívódás a gyomor-bélrendszerben) vezet. , szén-dioxid eltávolítása a tüdő által, izomrostok összehúzódása).
A scleroderma klinikai megnyilvánulásai nagyon változatosak, mivel a betegség szinte minden szervet és szövetet érint.
Jellemző a bőr elváltozása, amely a legtöbb szklerodermában szenvedő betegnél előfordul. A diagnosztikai tünetek a maszkszerű arc (rendkívül csökkent arckifejezés, az arcbőr feszülésének benyomását kelti) és a kéz elváltozása (vékony és inaktív ujjak, nagy körmök és a végtagok megvastagodása).
A szisztémás scleroderma diagnózisát egy "nagy" vagy két "kisebb" kritérium megléte biztosítja (American College of Rheumatology).
A kéz ereiben bekövetkező változás Raynaud-szindróma kialakulásához vezet - éles érgörcs, hidegséggel és fájdalommal az ujjakban. Egy másik specifikus elváltozás a szkleroderma ízületi elváltozásai. Gyulladásban nyilvánulnak meg, az ízületi mobilitás meglehetősen gyors károsodásával és az úgynevezett kontraktúrák kialakulásával, vagyis az ízületben a rostos szövet növekedése és a tok rugalmasságának elvesztése miatt visszafordíthatatlan merevség.
A scleroderma belső szervei közül leggyakrabban a vese , a tüdő és a szív érintett . A bennük lévő változások a test összes funkciójának csökkenéséhez vezetnek. Például vesekárosodás esetén ez a veseelégtelenség növekedésében nyilvánul meg. Ennek eredményeként a szervezet általános mérgezése alakul ki a fehérje- és ionvesztéssel együtt.
A scleroderma legtöbb változása, mint például az izom- és csontfájdalom, hasonlíthat a reuma vagy a rheumatoid arthritis által okozott változásokra . Ezekkel a betegségekkel a differenciáldiagnózis röntgenvizsgálat és immuntesztek alapján történik.
A szkleroderma kezelésében az alapvető eszközök olyan gyógyszerek, amelyek csökkentik az erek fibrotikus változásait - lidáz vagy ronidáz alapú enzimkészítmények , hialuronsav-származékok és mások. A gyógyszeres kezelést fizioterápiával és testmozgással kombinálják az ízületi merevség megelőzésére.
A betegség prognózisa feltételesen kedvezőtlen, a modern orvostudomány nem tudja megszüntetni a betegség okát úgy, hogy csak a tüneteire hat. A betegség krónikus, lassan progrediáló, a megfelelő kezelés csak javítja az életminőséget és lassítja a betegség előrehaladását, idővel teljesen elveszik a munkaképesség, a beteg rokkanttá válik.