| Penicillamin | |
|---|---|
| Kémiai vegyület | |
| Bruttó képlet | C5H11NO2S _ _ _ _ _ _ |
| CAS | 52-67-5 |
| PubChem | 5852 |
| gyógyszerbank | 00859 |
| Összetett | |
| Osztályozás | |
| ATX | M01CC01 |
| Az adagolás módjai | |
| orálisan | |
| Más nevek | |
| D-penicillamin, D-penicillamin | |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A penicillamin egy komplexképző vegyület , amely gyulladásgátló és immunszuppresszív hatással is rendelkezik az autoimmun betegségekben . Hatékony reuma esetén .
A penicillamin szerepel a létfontosságú és esszenciális gyógyszerek listáján .
komplexképző vegyület. Kelát komplexeket képez réz , higany , ólom , vas , arzén , kalcium , cink , kobalt , arany ionokkal . _ Amikor kölcsönhatásba lép a cisztein aminosavval , diszulfidot képez , amely sokkal jobban oldódik, mint a cisztein. Feltételezhető, hogy a penicillamin hatással van az immunrendszer különböző részeire (a limfociták T-helper funkciójának elnyomása, a neutrofil kemotaxis gátlása és az enzimek felszabadulása e sejtek lizoszómáiból, fokozott makrofág funkció ). Képes megzavarni a kollagén szintézisét, megbontva az újonnan szintetizált tropokollagén molekulák közötti keresztkötéseket . Ezenkívül a penicillamin a piridoxin (B6-vitamin) antagonistája .
Szájon át történő alkalmazás után a felszívódás a gyomor-bél traktusból körülbelül 50%. Maximális felszívódás figyelhető meg, ha a penicillamint étkezés után 1,5 órával veszik be. Változatlan penicillamin és metabolitjai a vesén és a beleken keresztül választódnak ki. Körülbelül 60%-a 24 órán belül ürül ki. Jelenleg nem létezik kielégítő módszer a plazma penicillamin szintjének meghatározására .
Konovalov-Wilson-kór ( hepatocerebralis dystrophia ), cisztinuria , rheumatoid arthritis .
Egyedileg telepítve, figyelembe véve az indikációkat és a beteg kezelésre adott válaszát. Egyszeri adag - legfeljebb 500 mg.
Konovalov-Wilson-kórban a felnőttek napi adagja 0,75-1,5 g. Az adag akkor tekinthető hatásosnak, ha a vizelettel történő napi rézürítés (a kezelés első hetét követően) meghaladja a 2 mg-ot. A jövőben az adag megfelelőségét a vérszérum szabad rézszintjének mérése alapján határozzák meg (10 μg / ml-nél kisebbnek kell lennie). Egyes esetekben az adag 2 g / nap vagy több is lehet. Gyermekek számára - 20 mg / kg / nap osztott adagokban, a minimális adag 500 mg / nap. Cisztinuria esetén a felnőttek napi adagja 1-4 g (átlagosan 2 g), gyermekek számára - 30 mg / kg. A napi adagot 4 adagra osztják, egy nagy egyszeri adagot éjszaka kell bevenni. Az adagot egyénileg választják ki a cisztein vizelettel történő kiválasztódása alapján (az optimális szint nem haladja meg a 100-200 mg / nap értéket azoknál a betegeknél, akiknél nem mutatkoznak urolithiasis , és nem haladja meg a 100 mg / nap értéket urolithiasis). A kezelés alatt igyon sok folyadékot, különösen fontos, hogy közvetlenül lefekvés előtt és éjszaka is igyon további folyadékot (legalább 0,5 liter).
Rheumatoid arthritisben a kezdő adag 125-250 mg / nap. Ezután jó tolerancia esetén 1-2 havonta 125 mg-mal emeljük az adagot. A terápiás hatás első jelei általában legkorábban a folyamatos használat 3. hónapjában észlelhetők. Ha addigra nincs terápiás hatás, a jó tolerancia mellett az adagot fokozatosan emelik (1-2 havonta 125 mg-mal). Terápiás hatás hiányában a penicillamint 6 hónapos kezeléssel megszakítják. Kielégítő hatás elérésekor a penicillamin folyamatos, azonos dózisú bevitelét hosszú ideig folytatják. Úgy gondolják, hogy rheumatoid arthritisben a penicillamin hatékonysága alacsony (250-500 mg / nap) és magas (750 mg / nap vagy több) dózisban azonos, de egyes betegeknél csak a nagy dózisok hatásosak.
Rheumatoid arthritisben szenvedő gyermekek esetében a kezdő adag 2,5-5 mg / kg / nap, a fenntartó adag 15-20 mg / kg / nap.
Vegye be éhgyomorra, étkezés előtt legalább 1 órával vagy étkezés után 2 órával, de legkorábban 1 órával bármely más gyógyszer bevétele után .
laktáció (szoptatás); túlérzékenység a penicillaminnal szemben.
Terhesség alatt a Konovalov-Wilson-kórban vagy cisztinuriában szenvedő betegek a penicillamin-kezelést legfeljebb 1 g / nap dózisban folytatják; rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél a penicillamint törölték. Ha szükséges, a penicilamin szoptatás alatti alkalmazását abba kell hagyni a szoptatást.
Tekintettel a súlyos, esetenként életveszélyes mellékhatások kialakulásának lehetőségére (különösen gyakori a rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél), a penicillamint csak állandó orvosi felügyelet mellett alkalmazzák. A kezelés alatt a vizeletvizsgálatot és a klinikai vérvizsgálatot a kezelés első 6 hónapjában kéthetente egyszer, majd havonta ellenőrizni kell; A májfunkciót 6 havonta egyszer ellenőrizzük. Konovalov-Wilson-kór vagy cisztinuria esetén a B6-vitamint penicillaminnal egyidejűleg írják fel állandó bevitelre (a betegségek kezelésére alkalmazott étrendi korlátozások miatt); hosszú távú kezelés esetén ezeknek a betegeknek rendszeres vese- és húgyúti röntgen- vagy ultrahangvizsgálatot kell végezniük. Ha rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél B6-vitamin-hiány jelei jelentkeznek, és a hiány tünetei nem szűnnek meg maguktól, a B6-vitamint napi 25 mg-os adagban is felírják. A penicillamin adagjának lassú, fokozatos emelése csökkentheti egyes mellékhatások gyakoriságát. A kezelés során fellépő magas hőmérséklet, tüdő-, májkárosodás, súlyos hematológiai vagy neurológiai rendellenességek, myasthenia gravis, hematuria, lupus-szerű reakciók vagy egyéb súlyos mellékhatások esetén a penicillamint meg kell szakítani, és szükség esetén a GCS-t kell alkalmazni. előírt. Izolált proteinuria kialakulása esetén, ha nem növekszik és nem haladja meg az 1 g / nap értéket, a penicillamin kezelést folytatják, más esetekben megszakítják.
A vaskészítmények csökkentik a penicillamin felszívódását és gyengítik terápiás hatását. A penicillamin fokozza az izoniazid neurotoxikus hatását. Penicillaminnal történő egyidejű alkalmazás esetén a vérplazma digoxinszintjének csökkenése lehetséges.
| A reumás ízületi gyulladás alapvető gyógyszerei | |
|---|---|