Hemolitikus anémia

A hemolitikus vérszegénység ( lat.  anemia haemolytica más görög αἷμα  "vér" + λύσις  "megsemmisülés, feloldódás" + vérszegénység ) a ritka betegségek csoportneve, amelyek közös jellemzője a vörösvértestek fokozott pusztulását okozva, egyrészt kéz, vérszegénység és fokozott vörösvértest-bomlástermékek képződése, másrészt - reaktívan fokozott eritropoézis .

Klinikai megnyilvánulások

Az eritrociták bomlástermékeinek növekedését klinikailag citromszínű sárgaság , a vér indirekt bilirubin ( hiperbilirubinémia ) és szérum vastartalmának növekedése, az epe és a széklet pleiokrómiája, valamint az urobilinuria nyilvánítja .

Intravascularis hemolízis esetén hyperhemoglobinémia , hemoglobinuria és hemosiderinuria is előfordul .

Az erythropoiesis fokozódását a perifériás vér retikulocitózisa és polikromatofília, a csontvelő erythronormoblastosisa jelzi .

A hemolitikus anémia osztályozása

A hemolitikus anémia leggyakoribb formái a következők:

1. A hemolitikus anémia örökletes (veleszületett) formái:
   1. Vörösvérsejtek membránpátiája (az eritrociták szerkezetének megsértése):
      1. mikroszferocita,
      2. ovalocita,
      3. akantocitikus.
   2. Enzimopenikus (fermentopén) - vérszegénység, amely bármely enzim hiányával jár .
      1. a pentóz-foszfát sorozatú enzimek hiányával jár,
      2. glikolitikus enzimek hiányával jár,
      3. a glutation képződésében, oxidációjában és redukciójában részt vevő enzimek hiányával jár,
      4. az ATP használatában részt vevő enzimek hiányával jár ,
      5. a porfirinek szintézisében részt vevő enzimek hiányával jár.
   3. Hemoglobinopátiák:
      1. kvalitatív hemoglobinopátiák ( sarlósejtes vérszegénység )
      2. talaszémia (az egyik hemoglobin-polipeptid lánc szintézisének károsodása).
2. A hemolitikus anémia szerzett formái:
   1. Immunhemolitikus anémiák :
      1. autoimmun,
      2. izoimmun.
   2. Szerzett membranopathiák:
      1. paroxizmális éjszakai hemoglobinuria,
      2. spur sejt anémia.
   3. A vörösvértestek mechanikai károsodásával kapcsolatos:
      1. menetelő hemoglobinuria,
      2. Moshkovich-kór (mikroangiopátiás hemolitikus anémia),
      3. szívbillentyűprotézisekből eredő
   4. Mérgező.
      1. hemolitikus anémia gyógyszerek és hemolitikus mérgek szedése során.
3. Egyéb hemolitikus anémiák
   1. újszülöttek hemolitikus sárgasága , amelyben az anyai antitestek elpusztítják a magzat vagy a gyermek vörösvérsejtjeit,
   2. idiopátiás (a hemolitikus anémia eseteinek körülbelül 50%-a),
      1. másodlagos (például limfóma esetén, és a vérszegénység lehet a limfóma első megnyilvánulása)

Kezelés

Mivel minden vérszegénység valamilyen betegség szindróma, a vérszegénységet okozó betegség megfelelő kezelése szükséges; meg kell határozni a vérszegénység okát, például hemolitikus vérszegénység esetén:

1. splenectomia
2. Glükokortikoszteroidok autoimmun hemolitikus anémia kezelésére közepes dózisokban
3. immunszuppresszánsok
4. Vörösvértest transzfúzió hemolitikus krízisben, mosott vörösvértestek szükségesek, egyedileg kiválasztva
5. a vas szintjének növekedésével el kell távolítani - desferal
6. piruvát kináz hiány - mitapivat

Ha a hemolitikus anémia antitestei csak alacsony hőmérsékleten aktívak, akkor hidegnek, ha testhőmérsékleten aktívak, melegnek nevezik.

Irodalom

• A hemolitikus anémia osztályozása a következők szerint történik: Yu. I. Lorie, 1967; L. I. Idelson, 1975.
• BME, 1977, 5. v.
• J. Murtha. Háziorvos kézikönyve. - M .: Gyakorlat, 1998. - 1230 p.