| Noduláris periarteritis | |
|---|---|
| ICD-11 | 4A44.4 |
| ICD-10 | M 30,0 |
| MKB-10-KM | M30.0 |
| ICD-9 | 446,0 |
| MKB-9-KM | 446,0 [1] [2] |
| BetegségekDB | 10220 |
| Medline Plus | 001438 |
| eMedicine | /330717 |
| Háló | D010488 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A periarteritis nodosa a kis és közepes méretű erek artériás falának gyulladásos elváltozása, amely progresszív szervi elégtelenséghez vezet mikroaneurizmák kialakulásával. Egy másik gyakori név a polyarteritis nodosa .
Bár az érrendszeri betegségek az ókorban ismertek voltak, az érgyulladásos állapotokat ( vaszkulitisz ), mint önálló klinikai formákat csak a 19. század közepén írták le.
Az első, aki részletesen leírta a nekrotikus szisztémás vasculitis egyik formáját, Kussmaul és Mayer 1866-ban, egy 27 éves szabótanonc esettörténete alapján. Ők használták először a "periarteritis nodosa" - periarteritis nodosa kifejezést is. Kussmaul és Mayer „egyedülálló artériás betegségnek” tekintette ezt az állapotot, és megkülönböztette a fertőző betegségektől, köztük a trichinosistól, a diftériától és a szifilisztől.
Más szerzők már a kommunikációjuk előtt leírták az artériák gyulladásos természetű aneurizmális tágulását. De a legtöbb esetben az információ nem elegendő az olyan helyzetek leírásához, mint a polyarteritis nodosa. Számos szerző úgy véli. hogy a periarteritis nodosa első esetét Karl Rokitansky bécsi patológus írta le 1852-ben. Majd "Az artériák néhány legfontosabb betegségéről" - "Az artériák néhány legfontosabb betegségéről" című cikkében leírta az artériák többszörös aneurizmális elváltozásait, amelyeket egy 23 éves férfi boncolása során észleltek. kórházba került véres hasmenéssel és hasi fájdalommal járó lázzal . Rokitansky makroszkópos leírásokat adott ki a boncolási minták aneurizmáiról . Az általa leírt esetet egyfajta boncoló aneurizmának tekintette, amelyet a kis artériák intimának és közegének megrepedése okoz.
Oroszországban a polyarteritis nodosa első életre szóló leírását Jevgenyij Tarejev készítette 1928-ban . További tanulmányok után megjelentek a polyarteritis nodosa-ról szóló fejezetek a „Clinic of Collagen Diseases” (A. I. Nesterov, Ya. A. Sigidin, 1961) és a „Collagenosisok” (E. M. Tareev, 1965) monográfiákban.
A történelem során a polyarteritis nodosa öt etiológiai hipotézisét tanulmányozták.
Eleinte , a leírás után, a tudósokat leginkább az érelváltozások szifilitikus eredetére vonatkozó hipotézis vonzotta, annak ellenére, hogy Kussmaul és Mayer megfigyeléseikben egyértelműen elutasították a szifilisz lehetőségét. Számos kutató azonban, például Schmorl , ragaszkodott ahhoz, hogy egyszerűen nem tudták azonosítani a kórokozót.
A második hipotézis szerint a periaretriitis nodosa patogenezisében kulcsfontosságúak a mechanikai tényezők: az artériás magas vérnyomás (Mayer, Klemperer és Otani ) vagy az érfal belső rugalmas rétegének veleszületett gyengesége ( Eppinger ).
A harmadik hipotézis szerint az érfal gyengülése mérgező anyagoknak, például alkoholnak való kitettség miatt következett be .
A legnépszerűbb hipotézis az volt, hogy az artériák károsodása akut fertőző betegség ( streptococcus vagy staphylococcus , valamilyen vírusfertőzés ) után következett be, amelyben a kórokozó közvetlenül vagy toxinok által közvetített hatással volt az erekre. A kórokozó kimutatására tett kísérletek azonban sokáig sikertelenek voltak. Aztán megjelent egy új elmélet.
1903-ban Maurice Arthus leírta a helyi anafilaxia jelenségét , amely később a nevét kapta. Az 1950-es évekig úgy tartották hogy a nodularis periarteritis fő patogenetikai tényezője éppen a túlérzékenység jelensége .
Csak 1947-ben jelent meg az első jelentés a polyarteritis nodosa megjelenéséről „szérum” hepatitisben szenvedő betegeknél. Az 1970-es évekre a Gocke és a Trepo csapatának sikerült bebizonyítania, hogy összefüggés van a polyarteritis nodosa és a hepatitis B vírusfertőzés között.
A betegség ritkasága miatt epidemiológiája kevéssé ismert. 100 000 lakosra évente 0,2-1 esetet regisztrálnak. Az átlagos megjelenési életkor 48 év volt. A férfiak 3-5-ször gyakrabban betegszenek meg, mint a nők.
A betegségnek nincs egyetlen oka. Jelenleg két fő tényezőt azonosítottak:
Már körülbelül száz olyan gyógyszer létezik, amelyet összefüggésbe hoztak a periarteritis nodosa előfordulásával.
A betegek 30-40%-ában kimutatták a vérben a hepatitis B felszíni antigént (HBsAg) vagy az azt tartalmazó immunkomplexeket, valamint más hepatitis B antigéneket (HBeAg) és a HBcAg antigén elleni antitesteket, amelyek a vírus replikációja során képződnek. Franciaországban a HBV-vel összefüggő polyarteritis nodosa incidenciája az 1980-as évek eleji 36%-ról a 2000-es évekre kevesebb mint 5%-ra csökkent a hepatitis B elleni tömeges vakcinázásnak köszönhetően.
A hepatitis C vírust a betegek 5-12%-ában találják meg , de szerepe a betegség kialakulásában még nem bizonyított. Egyéb vírusok is számításba jönnek: HIV , citomegalovírus , Epstein-Barr vírus , rubeola , parvovírus B 19 , humán T-limfotrop vírus 1. típusa, de szerepük még nem bizonyított.
Külön megfigyeléseket tettek közzé a polyarteritis nodosa tüneteinek előfordulásáról a hepatitis B, influenza elleni vakcina bevezetése után .
Egy másik javasolt etiológiai tényező az örökletes hajlam, de még nem sikerült kapcsolatot megállapítani egy specifikus HLA-antigénnel .
A patogenezis a test hiperallergiás reakciójából áll az etiológiai tényezők hatására, egy autoimmun antigén-antitest reakcióból (beleértve az érfalat is) és immunkomplexek képződéséből .
Mivel az endothelsejtek rendelkeznek receptorokkal az IgG Fc fragmentumhoz és az első Clq komplement frakcióhoz, ez megkönnyíti az immunkomplexek kölcsönhatását az érfallal. Az érfalban immunkomplexek rakódnak le, ami immungyulladás kialakulásához vezet benne .
A kialakult immunkomplexek aktiválják a komplementet , ami érkárosodást okoz, valamint kemotaktikus anyagok képződését, amelyek a neutrofileket vonzzák a lézióba . Immunkomplexeket fagocitálnak , azonban ebben az esetben lizoszómális proteolitikus enzimek szabadulnak fel, amelyek károsítják az érfal szerkezetét. Ezenkívül a neutrofilek képesek az endotéliumhoz tapadni, és komplement jelenlétében aktivált oxigéngyököket szabadítanak fel , amelyek súlyosbítják az érrendszeri károsodást.
Ezenkívül fokozza az endothel faktorok felszabadulását, amelyek elősegítik a véralvadást és a trombózist a gyulladt érben.
A periarteritis nodosa kialakulásával ötféle szervi patológia a leggyakoribb. Meghatározzák a betegség sajátos klinikai képét.
A vizeletben proteinuria (1-3 g/nap), mikrohematuria , esetenként makrohematuria van .
Egyes betegeknél az aneurizmálisan kitágult ér felszakad, és perirenális haematoma képződik.
A krónikus nodularis periarteritisben a vesekárosodás általában 1-3 éven belül veseelégtelenség kialakulásához vezet .
Jellemzőek a dyspeptikus jelenségek is : általában hasmenés , napi 6-10-szeres székletürítéssel, vérkeverékkel. Étvágytalanság , hányinger , hányás jelentkezik .
A bélfekély vagy gangréna perforációja miatt gyakran alakul ki hashártyagyulladás . Emésztőrendszeri vérzés lehetséges.
Szívinfarktusok kialakulása , többnyire kis fokális. A cardiosclerosis gyorsan fejlődik , ami ritmuszavarokhoz, vezetési zavarokhoz, szívelégtelenséghez vezet .
Hörgőgörcsben , hypereosinophiliában , eozinofil tüdőinfiltrátumokban nyilvánul meg.
Jellemzően a vaszkuláris tüdőgyulladás kialakulása , amelyet csekély mennyiségű köpet kísérő köhögés , esetenként hemoptysis , a légzési elégtelenség fokozódó jelei jellemeznek .
A röntgenvizsgálat az érrendszeri mintázat éles növekedését mutatja, pangásos tüdőhöz hasonlítva, a tüdőszövet beszűrődését, főleg a bazális zónákban.
Aszimmetrikus mono- vagy polyneuritis kialakulásában nyilvánul meg . Éles fájdalmak, paresztéziák , néha parézisek figyelhetők meg . Főleg az alsó végtagok érintettek. Néha a polymyeloradiculoneuritis képe a kezek és lábak parézisével alakul ki.
Egyes betegeknél (15-30%) az értörzsek mentén göbös képződmények (és a betegség nevének megadása) kimutathatók. Néha fekélyes-nekrotikus elváltozások vannak a bőrön.
Néha a perifériás erek veresége noduláris periarteritiszben lágyrész - nekrózishoz és gangréna kialakulásához vezethet.
A diagnózis felállítása anamnézis (gyógyszerallergia, hepatitis B vírus perzisztenciája), a betegség tipikus poliszindrómás klinikai képe és laboratóriumi eredmények alapján történik.
A periarteritis nodosa laboratóriumi vizsgálatai azonban nem specifikusak. Diagnosztikai értékük alacsony, a mutatók elsősorban a folyamat aktivitásának mértékét tükrözik.
A periarteritis nodosa következő diagnosztikai kritériumai különböznek:
Bármely kritérium közül 3 vagy több jelenléte lehetővé teszi a periarteritis nodosa diagnózisát.
A kezelés alapja a glükokortikoidok, amelyek a betegség korai szakaszában a leghatékonyabbak. A prednizolon hosszan tartó alkalmazása esetén a magas vérnyomás stabilizálódása , a retinopátia és a veseelégtelenség progressziója figyelhető meg. Akut lefolyás esetén a kortikoszteroidok paradox hatása lehetséges többszörös infarktus kialakulásával . Ezenkívül a kortikoszteroidok drámaian ronthatják a rosszindulatú hipertóniás szindrómák lefolyását. A szövődmények csökkentése érdekében citotoxikus gyógyszerek - ciklofoszfamid és azatioprin - alkalmazása is javasolt .
Kezelés hiányában a prognózis rendkívül kedvezőtlen. A betegség villámgyorsan halad, vagy időszakos exacerbációkkal a folyamatos progresszió hátterében. A halál oka veseelégtelenség , gyomor- bélrendszeri elváltozások (különösen perforációval járó bélinfarktus ) és kardiovaszkuláris patológiák. A vese, a szív és a központi idegrendszer károsodását gyakran súlyosbítja a tartós artériás magas vérnyomás , amely késői szövődményekkel jár.
Az ötéves túlélés kezelés nélkül nem haladja meg a 13%-ot, kortikoszteroid kezelés mellett eléri a 40%-ot. A szülés prognózisa kétséges a betegség szövődményeinek fennmaradása miatt - perifériás és központi bénulás , súlyos magas vérnyomás, szívkárosodás és mások.