Az emberi endokrin rendszer endokrin mirigyekből ( endokrin mirigyek ) és az úgynevezett diffúz endokrin rendszerből ( APUD-rendszer ) áll . Az endokrin rendszer feladata a hormonok termelése. Az endokrin mirigyek közé tartozik a belső elválasztású hipotalamusz , az adenohipofízis ( alalapi mirigy ), a tobozmirigy ( tobozmirigy ), a mellékpajzsmirigy , a pajzsmirigy , a csecsemőmirigy , a hasnyálmirigy Langerhans -szigetei , mellékvesék , paragangliákés nemi mirigyek ( ivarmirigyek ). A diffúz endokrin rendszert a különböző szervekben található szétszórt endokrin sejtek ( apudociták ) képviselik. A diabetes mellitus , az egyik leggyakoribb emberi betegség, különleges helyet foglal el az endokrin patológiákban , de nem mindig a hasnyálmirigy endokrin szövetének patológiája okozza.
A hipotalamusz endokrin részében a kóros elváltozásoknak három leggyakoribb formája van: (1) a liberinek ( felszabadító faktorok ) és a sztatinok termelési zavara, (2) az antidiuretikus hormon ( ADH ) patológiája és (3) az oxitocin hiánya nőkben. .
1. A liberinek és sztatinok termelésének megsértése változatos. Az adenohypophysis különböző funkcióinak megzavarásához vezetnek, és ennek következtében számos perifériás endokrin mirigyhez.
2. Az antidiuretikus hormon patológiája kétféle rendellenességben nyilvánul meg: (1) elégtelensége ( diabetes insipidus ) és túltermelése ( Parchon- szindróma , vagy hidropektikus szindróma ).
A Diabetes insipidus az ADH hiánya. A vesék elvesztik a vizelet koncentráló képességét, ami polyuriát és polydipsiát eredményez. A diabetes insipidus szövődményei a szervezet vízvesztésével és az ásványi anyagcsere zavaraival járnak.
Parkhon-szindróma ( hidropexiás szindróma ) - ADH hiperprodukciója. A betegség fő megnyilvánulása a folyadék visszatartása a szervezetben (ödéma).
3. A nők oxitocin elégtelensége a munkaerő-aktivitás gyengeségével jár.
Az adenohypophysis különböző kóros elváltozásait három csoportra osztják: hipo- , hiper- és diszpituitarizmus (a kifejezések az agyalapi mirigy - hipofízis - régi nevéből származnak ). A hypopituitarizmus az agyalapi mirigy elégtelensége. Hyperpituitarismus - az agyalapi mirigy túlműködése, amely mirigysejtek vagy daganatok (általában adenomák, ritkábban rák) hiperpláziája következtében alakul ki. A diszpituitarizmus az adenohypophysis egyik hormonjának hiánya és más hormonok túltermelése. A hypopituitarizmus lehet teljes ( panhypopituitarizmus ) vagy részleges (részleges). Teljes hypopituitarizmus esetén az adenohypophysis összes hormonjának hiánya alakul ki, a részleges hypopituitarizmust bármely hormon hiánya jellemzi.
I. Hypopituitarizmus
II. Hiperpituitarismus.
III. Dispituitarizmus.
A pánhypopituitarizmus a Simmonds-szindrómában és ennek változatában a Sheehan-szindrómában nyilvánul meg.
Simmonds-szindrómaA Simmonds-szindrómát ( hipofízis-hipofízis cachexia ) az agyalapi mirigy nekrózisa vagy parenchymalis elemeinek sorvadása okozza , aminek következtében az agyalapi mirigy hormonjainak termelése élesen csökken vagy teljesen leáll. A Simmonds-szindrómára legjellemzőbb atrófiás folyamatok a különböző szervekben és szövetekben, valamint a korai öregedés nagyrészt a növekedési hormon (GH) elégtelenségéhez kapcsolódnak. Tipikus esetekben a betegek kimerültséget ( cachexiát ) észlelnek.
Szülés utáni hypopituitarismusA Sheehan-szindróma ( Sheehan- szindróma , szülés utáni hypopituitarismus ) a Simmonds-szindróma egyik változata, amely szülés után alakul ki. Az agyalapi mirigy szövetének nekrózisa ebben az esetben az ischaemia miatt következik be, a szülés alatti vérzés hátterében.
A részleges hypopituitarizmus az agyalapi mirigy mikroszómiára és az adiposogenitális dystrophiára jellemző.
Hipofízis mikroszómiaAz agyalapi mirigy mikroszómiáját ( hipofízis törpe ) a növekedési hormon elégtelen hatása jellemzi. Ebben a betegségben minden szerv fejletlen ( veleszületett hypoplasia ), a betegek alulméretezettek. A "nanizmus" kifejezés a görögből származik. nanos - törpe.
Adiposogenitális dystrophiaAdiposogenitális dystrophia ( Fröhlich-szindróma ). A betegség alapja az agyalapi mirigy gonadotropinjainak elégtelensége. Hiányuk a nemi hormonok elégtelen szintéziséhez és szekréciójához vezet ( másodlagos hipogonadizmus ). A betegség prepubertás vagy pubertás korban nyilvánul meg, és a hypogonadizmus által okozott két fő szindróma jellemzi: hypogenitalismus (a nemi szervek fejletlensége és a másodlagos nemi jellemzők) és az elhízás . A Lawrence-Moon-Biedl-kór az adiposogenitális disztrófia veleszületett változata.
A hiperpituitarizmus a GH-hiperprodukció, a Cushing-kór, a Chiari-Frommel-szindróma, a juvenilis bazofilizmus és a hipermuszkuláris lipodystrophia szindrómáinak hátterében.
Az STH hiperprodukciós szindrómáiA növekedési hormon túltermelésének szindrómái. Az STH túlzott képződése az agyalapi mirigy hiperpláziájának vagy adenomájának köszönhető. Esetenként megnövekedett növekedési hormon szintézis lép fel más lokalizációjú daganatokban ( "ectopiás növekedési hormon szindróma" ). Ebben az esetben minden szerv hipertrófián megy keresztül , a betegek magasak (általában 200 cm feletti férfiaknál és 190 cm feletti nőknél).
A szindróma gyermekkorban ( gigantizmus ) vagy felnőttekben ( akromegália ) alakulhat ki . A gigantizmust a csontváz és a belső szervek részeinek arányos hipertrófiája jellemzi; akromegália esetén a szervek különböző mértékben megnagyobbodnak (aránytalan hipertrófia). Az akromegália megjelenésének megváltozása az arcvonások eldurvulásával, a felső ívek, a járomcsontok és az alsó állkapocs növekedésével jár. A gigantizmus, ahogy a beteg felnő, akromegáliává alakul át. A növekedési hormon túltermelésének szindrómái a betegek 20%-ánál a másodlagos diabetes mellitus kialakulásában nyilvánulnak meg , mivel a növekedési hormon egy ellenszabályozó hormon. A szomatotropociták hiperpláziájával a betegség általában jóindulatúan halad, a betegek még kezelés nélkül is több évtizedig élnek, hipofízis daganat jelenlétében a megfelelő terápia nélküli betegek várható élettartama 3-4 év.
Az akromegália, amely az agyalapi mirigy daganatának hátterében alakult ki, cachexiával végződik . A gigantizmus és az akromegália az esetek 5-10% -ában a növekedési hormon túltermelése nélkül alakul ki: a perifériás szövetek túlzott érzékenysége esetén a növekedési hormon normál koncentrációira vagy a nem hormonális növekedési faktorok ( somatomedinek ) fokozott szintézisével.
Cushing-kórA Cushing-kór ( Itsenko-Cushing-kór ) az ACTH fokozott szintézisének eredménye, melynek eredményeként a mellékvesekéreg fascicularis zónájának túlműködése alakul ki ( szekunder hiperkorticizmus ). A hormon túltermelése a kortikotropociták adenomájával vagy hiperpláziájával jár.
A betegség a következő tünetekkel nyilvánul meg:
A betegek halála leggyakrabban fertőző szövődmények (tüdőgyulladás, szepszis) vagy diabéteszes nephropathia következtében következik be.
Chiari-Frommel szindrómaChiari-Frommel perzisztens lactorrhoea szindróma - a prolaktin túltermelése. A nők és a férfiak is betegek. A szindróma jellegzetes vonása az emlőmirigyek tejelválasztása, amely nőknél nem jár terhességgel és szoptatással ( lactorrhoea ). A nőknél emellett csökken a gonadotropinok és ennek következtében a nemi hormonok termelése, aminek következtében az endometrium és a petefészkek sorvadása alakul ki; amenorrhoea képződik , ezért a nőknél a betegséget tartós lactorrhoea-amenorrhoea szindrómának nevezik .
Fiatalkori bazofilizmusFiatalkori basofilizmus ( a pubertás hipotalamusz szindróma ) - az ACTH, a növekedési hormon és a gonadotrop hormonok túltermelése a hipotalamusz felszabadító faktorainak fokozott termelése miatt. Az adenohypophysisben a bazofil sejtek száma növekszik (innen ered a "basofilizmus" kifejezés). A betegség serdülőkorban, pubertáskorban alakul ki, és elhízással, valamint a fizikai és szexuális fejlődés felgyorsulásával ( biológiai gyorsulás ) nyilvánul meg.
Hypermuscular lipodystrophiaHipermuszkuláris lipodystrophia - lipotróp hormonok (elsősorban β-lipotropin ) túltermelése. A szindróma a zsírszövet atrófiájában nyilvánul meg. A krónikus hiperinzulinémia miatt a betegeknél vázizom-hipertrófia és mérsékelt visceromegalia alakul ki.
A diszpituitarizmus megnyilvánulásai változatosak, de sokkal ritkábban fordulnak elő, mint a hipo- és hiperpituitarismus szindrómák. A dyspituitarismus egyik leggyakoribb formája a Neurath-szindróma – a gigantizmus (fokozott növekedési hormon termelés) és az adiposogenitális disztrófia (az agyalapi mirigy gonadotropinjainak elégtelensége) kombinációja.
Az epifízis kóros elváltozásainak két fő formája van: a hiperfunkció ( Marburg-Milk szindróma ) és az epifízis melatonin elégtelensége ( Pellizzi-szindróma ).
A Marburg-Milk szindróma az epifízis melatonin túltermelése a pineociták hiperpláziája vagy daganat ( pinealoma ) következtében. A melatonin a tobozmirigyen kívül más szervekben is termelődik, például a bél apudocitáiban. Az epifízis melatonin számos hipofízis trópusi hormon (lipotropinok, pajzsmirigy-stimuláló hormon és gonadotropinok) antagonistája, ezért feleslegével (1) elhízás ( tobozmirigy elhízás ), (2) hypothyreosis és (3) hypogenitalismus alakul ki.
A Pellizzi-szindróma a tobozmirigy alulműködése. A melatonin reproduktív rendszer kialakulását gátló hatásának hiánya korai érésében (az élet első évtizedének végére, esetenként még korábban) nyilvánul meg. Többnyire a fiúk betegek ( androtropizmus ).
A mellékpajzsmirigyek működésének megsértése a mellékpajzsmirigy-hormon fokozott termelésében ( hyperparathyreosis ) vagy annak elégtelenségében ( hypoparathyreosis ) nyilvánul meg.
A hyperparathyreosis ( Engel-Recklinghausen-kór ) a mellékpajzsmirigy-hormon túltermelése, amely ezt követően hiperkalcémiával jár . A hormon túltermelését a mellékpajzsmirigy hiperplázia vagy daganata okozza, és a következő fő változások kísérik:
A hypoparathyreosis a mellékpajzsmirigyhormon hiánya, ami hipokalcémiához vezet , ami görcsös szindróma kialakulásához vezet .
A pajzsmirigy betegségek széles körben elterjedtek. A főbbek a struma (golyva), a pajzsmirigygyulladás és a daganatok.
A pajzsmirigyhormonok termelésének szintjétől függően a pajzsmirigy funkcionális állapotának három formáját különböztetjük meg:
A struma (golyva) a pajzsmirigyszövet makroszkóposan kifejezett hiperpláziája , amely nem jár gyulladással.
A "golyva" fogalmának fejlődéseA "golyva" kifejezést a 19. század közepéig használták a nyak elülső és oldalsó részének összes térfogati folyamatára. R. Virchow volt az első, aki ezt a kifejezést csak a pajzsmirigy megnagyobbodásával kapcsolatban használta. A 20. század elejére a daganatokat kizárták a golyva, a pajzsmirigygyulladást pedig a század közepére, így a „Riedel-golyva” és a „Hashimoto-golyva” kifejezések elavultak.
A golyva formák osztályozásaA golyva formákat a következőképpen osztályozzák:
I. Klinikai és morfológiai elv
II. Makromorfológiai elv
III. Morfogenetikai elv
IV. A mirigy funkcionális állapota
1. Endemikus golyva - golyva a jódhiányos területek lakóinál. A pajzsmirigyhormonok ebből eredő hiánya az agyalapi mirigy tirotropocitáinak aktiválódásához vezet. A pajzsmirigy-stimuláló hormon fokozott termelése a pajzsmirigyszövet hiperpláziájához vezet.
2. Szórványos golyva - a golyva jódtól független szerzett formája, mindenhol megtalálható. A betegség alapja a pajzsmirigyhormonok szintéziséhez szükséges enzimek elégtelensége, valamint a pajzsmirigy-stimuláló hormon elsődleges hiperprodukciója az agyalapi mirigyben. A kalcium- és fluorvegyületekben gazdag élelmiszerek megakadályozzák a jód felszívódását, ami hozzájárul a szórványos golyva kialakulásához. A golyva e formájának kialakulásában bizonyos szerepet játszanak az étkezési strumogének (például egyes friss zöldségekben található tiocianátok).
3. A dyshormonogenetic golyva a golyva jódtól független formája, amely a pajzsmirigyhormonok szintéziséhez szükséges enzimek örökletes hiányával jár.
4. Ectopiás golyva - az atipikusan elhelyezkedő pajzsmirigyszövet hiperpláziája, azaz a pajzsmirigyen kívül. Az ektópiás golyva leggyakoribb változatai a következők: (1) a nyelvgyöki golyva , (2) a retrosternalis golyva (bárhol elhelyezkedhet az elülső mediastinumban) és (3) a petefészek struma (petefészek teratoma, túlnyomórészt érett pajzsmirigykel). szövet).
Diffúz toxikus golyvaA diffúz toxikus golyva ( Graves-kór ) egy autoimmun természetű hyperthyreoid golyva. A betegség alapja az V. típusú allergiás reakció (a pajzsmirigy follikuláris sejtjeivel szembeni stimuláló autoantitestek megjelenése).
A diffúz toxikus golyva a következő szindrómákkal nyilvánul meg:
A pajzsmirigygyulladás a pajzsmirigy gyulladása. A pajzsmirigygyulladás akut , szubakut és krónikus formáinak felosztása. A traumás pajzsmirigygyulladás sajátos klinikai és morfológiai forma. A pajzsmirigygyulladás krónikus változatai közül a Riedel- és Hashimoto-betegségek elsődleges fontosságúak.
Traumás pajzsmirigygyulladásA traumás pajzsmirigygyulladás ( tapintható pajzsmirigygyulladás ) trauma következtében alakul ki. Makromorfológiailag a sérülés helyén lévő mirigyben egyértelmű határok nélküli pecsétet határoznak meg. A mikromorfológiai vizsgálat a károsodott tüszők lumenében sok habsejtet (makrofág fagocita kolloid), a tüszők között limfohisztiocita infiltrátumot tár fel.
Akut pajzsmirigygyulladásAz akut pajzsmirigygyulladás savós és gennyes változatok formájában fordul elő. A gennyes pajzsmirigygyulladást a pajzsmirigy tályog (tályogok) vagy flegmonák kialakulása jellemzi . A piogén flóra hematogén vagy limfogén úton történő bejutása következtében alakul ki a pajzsmirigy szövetébe, valamint amikor gennyes folyamat terjed a mellékpajzsmirigy szöveteiből nyaki flegmonával és felszálló gennyes mediastinitissel. Az akut savós pajzsmirigygyulladás bizonyos vírusfertőzések, például mumpsz szövődményeként fordul elő.
De Quervain pajzsmirigygyulladásA szubakut de Quervain-féle granulomatosus pajzsmirigygyulladást vírusok, elsősorban paramixovírusok (kanyaró és mumpsz vírusok) okozzák. A szubakut pajzsmirigygyulladás több héttől 2 évig tart (átlagosan 5-6 hónapig), és általában gyógyulással végződik. Egyes esetekben a betegség évekig folytatódik, időszakosan kiújul. A makromorfológiai vizsgálat a pajzsmirigy megnagyobbodását tárja fel, amely meglehetősen gyorsan fejlődik, ami egy rendkívül rosszindulatú daganat növekedéséhez hasonlít. Mikromorfológiailag tüszőnekrózis gócokat mutatnak ki, szabad kolloid jelenlétét a szövetben, amely körül óriássejtes granulomák képződnek .
Riedel pajzsmirigygyulladásA Riedel-féle krónikus rostos pajzsmirigy-gyulladás a pajzsmirigy durva rostos szöveteinek túlszaporodása, sűrű csomók formájában, egyértelmű határok nélkül. Makromorfológiailag és klinikailag egy ilyen csomó rosszindulatú daganatra hasonlít.
Hashimoto thyreoiditisA krónikus autoimmun pajzsmirigygyulladás ( krónikus limfocitás pajzsmirigygyulladás , Hashimoto-kór ) a pajzsmirigy krónikus autoimmun elváltozása (meg kell különböztetni a szubakut szülés utáni autoimmun pajzsmirigygyulladástól ). A betegség elsősorban nőknél fordul elő. A Hashimoto-kór lefolyásának két fő szakasza van: (1) hiperplasztikus ( hipertrófiás ) és (2) atrófiás . A hipertrófiás (kezdeti) stádiumot a limfoid hiperplázia ( fakultatív limfoid struktúrák kialakulása ) és a pajzsmirigyszövet noduláris hiperpláziája miatti mirigy növekedése jellemzi a szerv parenchyma autoimmun pusztulása miatt. Ugyanakkor a mirigy kissé megnagyobbodott, felszínén göröngyös, a vágáson karéjos. Az atrófiás (végső) stádiumot a pajzsmirigyszövet súlyos autoimmun pusztulása kíséri. Ebben a szakaszban a krónikus limfocitás pajzsmirigygyulladás a pajzsmirigy alulműködésének jeleivel nyilvánul meg, egészen a myxedemáig .
A pajzsmirigyben a leggyakoribb a follikuláris adenoma (jóindulatú daganat) és a papilláris karcinóma , amelyek általában alacsony fokú daganatok.
A Langerhans-szigetek patológiájának legismertebb formái közé tartozik az inzulinfüggő diabetes mellitus, a hiperinzulinizmus, a Mallinson-szindróma, a gátló szindróma és a Werner-Morrison-szindróma.
Hiperinzulinizmus - az inzulin túltermelése a β-sejtek hiperpláziája vagy az azokból származó daganat ( inzulinóma ) miatt. A betegség fő megnyilvánulása a hipoglikémiás encephalopathia - az agyszövet degeneratív változásai . A hipoglikémia elsősorban az agy létfontosságú tevékenységét érinti (az összes vércukor 20%-át az agy fogyasztja el), aminek következtében a szimpatikus-mellékvese rendszer másodszor aktiválódik, és fokozódik a katekolaminok termelése . A katekolaminok kitágítják az agy ereit, de a hosszan tartó hiperkatekolaminémia a mikroerek bénulásos dilatációját, a vér stagnálását, a perivaszkuláris szövet trombózisát és ödémáját okozza, ami jelentősen rontja a trofizmust, nekrózist , vérzést okozva az agyszövetben és annak atrófiás változásait.
A Mallinson-szindróma a hasnyálmirigy-glükagon túltermelése az α-sejtek hiperpláziája vagy az azokból származó daganat ( pancreoglukagonoma ) következtében. A betegség fő megnyilvánulása a másodlagos diabetes mellitus (a glukagon egy kontrainzuláris hormon).
A hasnyálmirigy-glükagon mellett fokozódhat az enteroglukagon - duodenális glukagon szintézise (a daganatot enteroglukagonómának nevezik ). Más jelekben nyilvánul meg: a vékonybél nyálkahártyájának intenzív növekedése (ennek a szövetnek az enteroglukagon növekedési faktora) és a vékonybél elzáródásának kialakulása.
A gátló szindrómát a hasnyálmirigy szomatosztatin hiperprodukciója okozza a δ-sejtek hiperpláziája vagy az azokból származó daganat ( szomatosztatinoma ) során. A szomatosztatin univerzális inhibitor, inzulin antagonista, gátolja a gyomor- és epeszekréciót.
A betegség a következő tünetekkel nyilvánul meg:
A Werner-Morrison-szindróma akkor fordul elő, amikor a vazoaktív intestinalis peptidet ( VIP ) a Langerhans-szigetek ( vipoma ) δ1 sejtjeiből származó daganatok túltermelik. A betegség az úgynevezett hasnyálmirigy-kolera (vizes hasmenés) formájában nyilvánul meg. A VIP a bélnyálkahártya hajszálereinek tágulását és ödémáját okozza. Az ödémás folyadékot az integumentáris hámsejtek szívják fel, és kiválasztják a bél lumenébe. A béltartalom növekedése hasmenéshez vezet.
A diabetes mellitus kóros folyamat, amely az inzulin hatásának elégtelenségén alapul. A diabetes mellitus nem mindig a hasnyálmirigy endokrin szövetének betegsége.
A nozológiai függetlenség szerint a diabetes mellitusnak két formáját különböztetjük meg:
Az elsődleges diabetes mellitus magában foglalja az I-es és II-es típusú cukorbetegséget, valamint a gravid cukorbetegséget.
1. Inzulinfüggő diabetes mellitus ( I. típusú diabetes mellitus ) - elsődleges diabetes mellitus, abszolút inzulinhiány (a hormontermelés csökkenése) jellemezhető. Az 1-es típusú cukorbetegség fő okai a vírusos és autoimmun insulitis (a Langerhans-szigetek gyulladása). A vírusok közül a paramyxovírusok (kanyaró és mumpsz vírusok), a picornavírusok (Coxsackie vírusok), a kanyaró rubeola és a hepatitis B vírusok rendelkeznek a legnagyobb diabetogén potenciállal . Az I-es típusú cukorbetegség túlnyomórészt gyermekkorban ( fiatalkori cukorbetegség ) és fiatal felnőttekben alakul ki, és súlyosabb, mint a II.
2. Inzulin-független diabetes mellitus ( II- es típusú diabetes mellitus ) - elsődleges diabetes mellitus, amelyet az inzulin relatív elégtelensége jellemez (az inzulinreceptorok érzékenységének csökkenése, az inzulintermelés enyhén megnövekedhet). A II-es típusú cukorbetegség főként idősebb elhízott egyénekben alakul ki ( "elhízott cukorbetegség" ).
3. Terhességi cukorbetegség ( gravid diabetes mellitus ) – a terhesség alatt vagy szülés után kezdődő és véget érő diabetes mellitus. Ha a cukorbetegség a terhesség alatt kezdődik, de nem fejeződik be a szülés vagy a terhesség megszakítása után, akkor I. vagy II. típusú cukorbetegségnek minősül.
Korábban a látens ( rejtett ) diabetes mellitust izolálták . Jelenleg ezt a folyamatot csökkent glükóztoleranciának nevezik . Felfogható prediabéteszes állapotnak, azonban nem mindig válik cukorbetegséggé.
A másodlagos cukorbetegség formái:
Az inzulinfüggő diabetes mellitus súlyosabb, mint más formái, és immunhiányos állapot, angiopátia, vese-, máj- és egyéb szervek károsodása jellemzi.
1. Másodlagos immunhiány , amely ellen különféle fertőző szövődmények alakulnak ki a szepszisig. Az immunhiány a szénhidrát-anyagcsere kifejezett zavarai következtében alakul ki, ami fontos szerepet játszik az immunkompetens sejtek normális működésében. A diabetes mellitus fertőző szövődményei a betegek halálának egyik fő oka (szepszis, tüdőgyulladás, pyelonephritis stb.).
2. Diabetikus angiopátia (makro- és mikroangiopátia). A diabéteszes makroangiopátia ( atherosclerosis ) a végtagok gangrénájához , szívinfarktushoz , agyi infarktushoz és az atherosclerosis egyéb szövődményeihez vezet. A diabéteszes mikroangiopátiát a kis artériák és arteriolák hyalinosisa jellemzi , amely zavarokat okoz a szöveti anyagcserében, és atrófiás változásokat okoz a parenchymában. Az angiohyalint magas lipidtartalom jellemzi ( lipogyalin ).
3. Diabéteszes nefropátia (a diabéteszes nefropátia egy specifikus formáját Kimmelstiel-Wilson-szindrómának nevezik ). A vesekárosodás a glomerulusokat ( diabéteszes glomerulopathia a glomerulosclerosisig ) és a tubulusokat egyaránt érinti (a tubulusok glikogén infiltrációja - számos glikogénszemcse képződése a tubulusok hámsejtjeiben).
4. Máj steatosis ( zsíros hepatosis ) - a máj zsíros parenchymalis degenerációja, a cukorbetegség természetes viszceropathiája.
A mellékvesekéreg glomeruláris zónájának patológiája a mineralokortikoidok termelésének fokozódásában ( hiperaldoszteronizmus ) vagy csökkenésében ( hipoaldoszteronizmus ) nyilvánul meg . A hiperaldoszteronizmus elsődleges ( Conn-szindróma ) és másodlagos részekre oszlik .
Osztályozás:
I. Hiperaldoszteronizmus - mineralokortikoidok hiperprodukciója.
II. A hipoaldoszteronizmus ( sóvesztési szindróma ) a mineralokortikoidok hiánya.
A hiperaldoszteronizmus a következő fő jellemzőkkel nyilvánul meg:
A hipoaldoszteronizmust exicosis ( kiszáradás ) kíséri a vizelet nátrium- és vízvesztése miatt.
A mellékvesekéreg fascicularis zónájában a kóros elváltozások két formája van: a glükokortikoid hormonok termelésének fokozott ( hiperkorticizmus ) és gyengülése ( hipokorticizmus ). A hiper- és hipokorticizmust két változatra osztják - elsődleges és másodlagos .
Osztályozás:
I. Hypercorticism - glükokortikoid hormonok (endogén glükokortikoidok) túltermelése.
II. A hipokorticizmus az endogén glükokortikoidok hiánya.
A Cushing-szindróma a Cushing-kórhoz hasonlóan jelentkezik .
Az Addison-kór ( bronzbetegség ) a mellékvesekéreg krónikus elégtelenségének súlyos formája. Fő megnyilvánulásai a következő szindrómák:
A mellékvesekéreg retikuláris zónájának patológiájának leggyakoribb formái az androsteroma és corticoestroma daganatok , valamint egy örökletes betegség az adrenogenitális szindróma . Általában ezek a betegségek ritkák.
1. Androsteroma - a retikuláris zóna daganata, amely androgén hormonokat választ ki. A nőknél az androszteróma a virilizáció ( masculinizáció ) jeleivel nyilvánul meg: növekszik a vázizomzat tömege, a férfi típusú szőrnövekedés figyelhető meg, és a hang eldurvul.
2. Corticoestroma - a retikuláris zóna daganata, amely ösztrogén hormonokat termel. Férfiaknál a nőiesedés jeleinek kialakulása kíséri : gynecomastia, a zsír női típus szerinti újraeloszlása, az arcszőrzet növekedésének leállása és a hangszín növekedése.
3. Adrenogenitális szindróma - a glükokortikoidok szintéziséhez szükséges enzimek örökletes hiánya. Ez felesleges mennyiségű mellékvese ( epirenális ) androgént termel . Fiúkban ez a szindróma a korai pubertásban ( a korai pubertás mellékvese formája ), lányoknál - a virilizáció jelei, az úgynevezett női pszeudohermafroditizmus kialakulásával (a klitorisz hipertrófiája miatt, a pénisz jelenlétét szimulálva).
A katekolamin-termelő szövet szigetek formájában helyezkedik el az autonóm ganglionok mellett. Ezeket a szigeteket paragangliáknak nevezik . A mellékvesevelő kivételével a paragangliák gömb alakúak, ezért gyakran glomusnak nevezik őket . A legnagyobb paragangliák (1) a mellékvesevelő, (2) a carotis glomus és (3) az ágyéki aorta paraganglion ( Zuckerkandl szerve ).
Vannak szimpatikus és paraszimpatikus paragangliák. A paraganglionokat szintén kromaffinra (krómsav sóival festve) és nem kromaffinra (ezekkel a reagensekkel nem festve) osztják . A kromaffin paragangliák közé tartozik a mellékvesevelő.
A paraganglia patológia formáinak osztályozása:
I. Paragangliák hiperpláziája.
II. Paragangliomák - A paragangliák daganatai
A carotis glomus hiperpláziája. A tüdő, a szív, a vérszegénység, valamint a magas hegyvidéki régiók lakosainak krónikus hipoxiáját a carotis ( carotis ) glomus hiperpláziája kíséri .
A pheochromocytoma a chromaffin paraganglia daganata (a pheochromocytoma 80%-a a mellékvese velőjében lokalizálódik), amelyet adrenalin túltermelés kísér. A betegség fő megnyilvánulása (1) az artériás magas vérnyomás és (2) a másodlagos diabetes mellitus (az adrenalin egy kontrainzuláris hormon).
Az apudopathiák az apudociták hipo- vagy hiperfunkciójában nyilvánulnak meg. Az apudociták túlműködése hiperpláziájukhoz vagy daganataikhoz ( apudomáik ) kapcsolódik. Az apudomák jóindulatúak vagy rosszindulatúak lehetnek. A leggyakoribb kóros elváltozások az EC-, G- és S-sejtekben.
Az EK sejtpatológiájának fő formája a karcinoid szindróma .
A karcinoid szindróma az EK-sejtekből származó daganatok ( karcinoidok ), ritkábban más típusú daganatok által a szerotonin túltermelésének szindróma .
A karcinoid szindróma legjellemzőbb megnyilvánulásai:
1. A carcinoid cardiopathia a carcinoid szindrómára patognomikus kóros folyamat. Ebben az esetben szelephibák képződnek . A jobb szív billentyűi általában tricuspidalis billentyű-elégtelenség és a pulmonalis törzs nyílásának szűkülete formájában érintettek . A billentyűk és az ínszalagok megvastagodtak, tejfehérek, deformálódnak (a tricuspidalis billentyűk lerövidülnek, a pulmonalis törzs szájának szeleplapjai összeolvadtak). A mikromorfológiai kutatások során a billentyűk szórólapjain a rostos kötőszövet növekedése figyelhető meg.
2. Bronchospasmus (néha bronchiális asztma alakul ki). Különösen veszélyesek azok az asztmás állapotok, amelyek a karcinoid daganat eltávolítására irányuló műtét során alakulnak ki, és gyakran halállal végződnek.
3. Hasmenés (a carcinoid szindróma leggyakoribb tünete) a szerotonin hatására megnövekedett perisztaltika miatt alakul ki.
4. Másodlagos artériás hipertónia .
5. Hőhullámok - az arc, a vállöv, a felső végtagok bőrének kipirosodása, hőérzettel kísérve.
1. Zollinger-Ellison- szindróma - a gasztrin túltermelésének szindróma G-sejtek hiperpláziájában vagy daganata ( gasztrinóma ) esetén. A betegség krónikus hyperacid gastritisben nyilvánul meg, amely gyomor- és nyombélfekély kialakulásával jár .
2. A gasztrin-elégtelenség szindróma G-sejtes hypoplasiával alakul ki. Krónikus hypo- vagy anacid gastritis kialakulásában nyilvánul meg .
1. A szekretin hiperprodukciós szindrómáját a hasnyálmirigy-lé képződésének fokozódása kíséri. Ebből hasnyálmirigy -gyulladás alakul ki . A betegség súlyos formáiban a hasnyálmirigy-szövet önemésztése miatt hasnyálmirigy-elhalás ( destruktív hasnyálmirigy -gyulladás) alakulhat ki.
2. A szekretinhiányos szindrómát a hasnyálmirigy-lé képződésének csökkenése jellemzi, amely ennek hátterében emésztési zavarok ( rosszul emésztési zavar ) és fogyás alakul ki.
A többszörös endokrin neoplázia ( MEN ) két vagy több endokrin daganat egy betegben.
1. Wermer-szindróma - az adenohypophysis, a mellékpajzsmirigy és a hasnyálmirigy-szigetek daganatai (más daganatok is kialakulhatnak).
2. A Sipple-szindróma a velős (C-sejtes) pajzsmirigyrák, a mellékpajzsmirigy daganatok és a pheochromocytoma kombinációja.
3. Gorlin-szindróma - medulláris pajzsmirigyrák, pheochromocytoma és az emésztőrendszer nyálkahártyájának és a szemgolyó neurogén daganatainak kombinációja.
| Orvostudomány: Különleges patológiás anatómia | |
|---|---|
| |