Gyermekkori daganatok

Gyermekeknél számos jóindulatú és rosszindulatú daganatot észlelnek, amelyek különböző szövetekből fejlődnek ki, beleértve az embrionálisakat is. Egyes esetekben olyan veleszületett daganatokat találnak , amelyek már a születés előtti időszakban alakulnak ki, például veleszületett májrák az intrauterin vírusos hepatitis B hátterében . Akárcsak a felnőtteknél, a daganatokkal együtt a daganatszerű folyamatokat hagyományosan a gyermekonkológiában is figyelembe veszik , amelyek közül sok a teratoma csoportba tartozik.

A gyermekkori daganatok jellemzői (T. E. Ivanovskaya szerint):

  1. A fő gyermekkori daganatok a dysontogenetikus daganatok ( teratoblasztómák ).
  2. Gyermekeknél a rosszindulatú daganatok ritkábban fordulnak elő, mint a felnőtteknél.
  3. Gyermekeknél a nem epiteliális daganatok túlsúlyban vannak az epiteliális daganatokkal szemben.
  4. Gyermekkorban éretlen daganatok vannak, amelyek képesek az érésre ( reverzió ).

A gyermekkori daganatok általános osztályozása (T. E. Ivanovskaya szerint):

  1. Teratoma
  2. Embrionális daganatok
  3. "Felnőtt típusú" daganatok .

Teratomák

A teratomák  olyan daganatok és daganatszerű elváltozások, amelyek szöveti rendellenességekből és embrionális struktúrák maradványaiból erednek. A teratomákat, amelyek valódi daganatok, teratoblasztómáknak ( diszontogenetikus daganatoknak ) nevezik.

A "teratoma" kifejezés a görög teras szóból származik, amely egy  szörnyeteg, és az elem -oma kifejezésből  - egy daganat. Szó szerint (  más görög  τέρας →  gen . p.  τέρατος - szörnyeteg + -ομα - daganat). Korábban ezt használták olyan daganatok megjelölésére, amelyekben szokatlan összetevőket találtak, például fogakat, kialakult szemet vagy a petefészek tumorcsomójában lévő fülkagylót.

Hamartia és choristia

A szöveti malformációknak két típusa van (nem tévesztendő össze a szervi rendellenességekkel ) - hamartia és choristia . Ezt a besorolást Eigen Albrecht német patológus javasolta 1904 - ben ( Eugen Albrecht , 1872-1908 ) .

A Hamartia (a görög hamartia  - hiba szóból) egy szerv túlfejlődött normál komponense (például erek hemangiomában, melanociták melanocita nevusban).

Choristia (a görög choristos szóból  - elválasztva, elválasztva) - olyan szövet megjelenése, amely nem jellemző erre a szervre (például dermoid ciszta vagy petefészek struma). A chorisztiákat heterotópiáknak is nevezik .

A teratomák osztályozása

A teratomákat a következőképpen osztályozzák:

I. Hisztogenetikai elv

  1. Runomes
  2. Hamartomas
  3. Choristomas .

II. Érettségi fok (klinikai és morfológiai osztályozás)

  1. Érett teratoma
  2. Éretlen teratoma .

III. A szövetösszetevők száma

  1. Histioid teratoma
  2. Organoid teratomák
  3. Organismoid teratomák .

A progonómák  az embrionális struktúrák maradványaiból (például a notochord vagy az agyalapi mirigy traktusából) származó daganatok. Minden progonóma valódi daganat (teratoblasztóma).

Hamartomas  - hamartia csomó vagy csomó formájában. A hamartomákat, mint valódi daganatokat hamartoblasztómának nevezik .

Choristomas  - choristia csomó, csomó vagy ciszta formájában. Choristomák, amelyek valódi daganatok, choristoblastomának nevezik .

Az érett teratomák  differenciált (érett) elemek által alkotott teratomák. Az érett teratomák általában jóindulatúak.

Az éretlen  teratomák olyan teratomák, amelyeket oligodifferenciált és/vagy differenciálatlan (éretlen) elemek képviselnek. Az éretlen teratomák rosszindulatú daganatok.

A hisztioid teratomák  olyan teratomák, amelyeket egyetlen típusú szövet képvisel (pl. angiomák, melanocitikus nevi, tüdő chondromatosus hamartomája).

Organoid teratomák  - egy szervre jellemző szövetek (például dermoid ciszta vagy petefészek struma) által alkotott teratomák.

Organismoid teratomák  - különböző szövetekből épült teratomák, amelyek két vagy több szervre jellemzőek (például a legtöbb sacrococcygealis teratoma).

Korábban a teratomákat mono- , di- és tridermómákra osztották , attól függően, hogy egy, két vagy három csírarétegből származtak. Jelenleg a teratomák osztályozásának ezt az elvét gyakorlatilag nem használják.

Progonomák

A fő humán progonómák (1) chordoma , (2) craniopharyngioma és (3) melanotikus progonóma ( kisgyermekek melanotikus neuroektodermális daganata ).

Chordoma

A chordoma a háti húr (akkord) maradványaiból fejlődik ki, amelyek főként a csigolyaközi lemezek kocsonyás magjaiban konzerváltak. A chordomák legfeljebb 90% -a két területen lokalizálódik - a basilaris-occipitalis (beleértve a nasopharynx hátsó részeit és a Blumenbach clivus zónáját) és a sacrococcygealis; A chordomák 10%-a a nyaki, a mellkasi és az ágyéki gerincben található. A növekvő chordoma összenyomja és elpusztítja a csontszövetet. Makromorfológiailag a chordoma egy kékes-áttetsző lebenyes csomó, zselatinos területekkel, cisztákkal és vérzésekkel. Rendkívül ritka, hogy a gerincen és a koponyaalap csontjain kívüli lágy szövetekben chordomával azonos daganatot észlelnek, az ilyen daganatot általában parachordomának nevezik (eredete a húr elemeiből nem bizonyított ).

Craniopharyngioma

Craniopharyngioma ( Rathke zsebtumor ) a koponyaüregben található, gyermekeknél és fiataloknál fordul elő, és az összes koponyán belüli daganat 3-4%-át teszi ki. A daganat a török ​​nyereg területén lokalizálódik, lassan növekszik, de összeolvad az agyszövettel, ami megnehezíti az eltávolítást. Makromorfológiai vizsgálatkor a daganat szürkés-rózsaszín csomó, 1-2 sima falú cisztával, amely kanos tömeggel, barnás folyadékkal vagy zöldes tartalommal van feltöltve.

Melanotikus progonoma

Ennek a daganatnak az általánosan elfogadott elnevezése jelenleg a melanotikus neuroektodermális daganat kisgyermekeknél . Főleg az első életévben jelentkező gyermekeknél fordul elő. Szinte mindig a fejben és a nyakban található (az esetek 95% -ában). A fő lokalizáció a maxilláris csont. Általában a daganat jóindulatú. A rosszindulatú változatokat gyors növekedés jellemzi, ami állkapocs deformációjához és exophthalmushoz vezet. A halál akkor következhet be, amikor a daganat a koponya tövébe és az agytörzsbe nő. Egyes esetekben eltávolítás után a daganat kiújul. Makromorfológiailag a melanotikus progonóma változatos megjelenésű - a fehéresszürke szövetterületek barna vagy fekete színű területekkel váltakoznak a daganatsejtek által szintetizált melanin pigment miatt.

Hamartomas

Az emberben előforduló hamartomák közül a leggyakoribb az angiomák , a melanocytás nevi és a tüdő chondromatosus hamartomája .

Angiomas

Angiómák  - erek által képzett hamartomák ( hemangiomák  - vér, lymphangiomák  - nyirok). Leggyakrabban gyermekkorban kapilláris és barlangos hemangiomák vannak. A hemangiomák számától függően egyedi (egyszeri) és többszörös hemangiomákat különböztetnek meg. A magányos hemangiómák általában kapilláris szerkezetűek ( fiatalkori kapilláris hemangioma ), többszörösen barlangosak. A magányos bőrhemangiómák általában a születés után néhány héten belül jelennek meg, és a gyermekek 0,5% -ánál fordul elő az első életévben. Az ilyen angiomák 6 hónapos korban érik el a legnagyobb méretet. Általában néhány éven belül visszafejlődnek.

Hemangiomatosisok

A hemangiomatosis kifejezést többszörös hemangiomára is használják . A hemangiomatózisok közül a következő fő szindrómákat különböztetjük meg:

  • Progresszív Darier-féle bőrhemangiomatosis - bőrhemangiómák, amelyek mérete és száma megnövekszik (a fogyasztási thrombocytopenia és a DIC  bonyolíthatja ).
  • Kazabakh-Merritt szindróma  - óriás hemangiómák a bőrön a fogyasztási thrombocytopenia és a DIC kialakulásával. A szindrómát Haig Kazabagh és Katharina Merritt amerikai orvosok írták le .
  • A Maffucci-szindróma az Ollie-kór ( a csontok , főleg az ujjak és lábujjak enchondromatosisának  ) egy változata , az ujjak lágyrészeinek többszörös kapilláris és barlangos hemangiómáival kombinálva. Az enchondromák a csontok görbületét okozzák, amely mindaddig tart, amíg növekednek, aminek következtében a kezek és lábak csomós konglomerátumokká alakulhatnak. Nem ritka a csonttörés az érintett területen (kóros törések). Talán a chondrosarcoma kialakulása.
  • A Haferkamp-szindróma  egy generalizált csonthemangiomatosis. A betegség gyorsan fejlődik, halállal végződik. Az intraosseus hemangiomák invazív növekedése csontdeformitásokhoz, kóros törésekhez és a mieloid szövet elmozdulásához vezet a szivacsos anyagból, aplasztikus anémia kialakulásával .
Szisztémás hemangiomatózisok

Azokat az elváltozásokat, amelyekben a hemangiómák különböző szervekben (bőr, belső szervek, agy, szem, csontok) lokalizálódnak, szisztémás hemangiomatózisnak nevezik . A szisztémás hemangiomatózisok a következő fő betegségeket foglalják magukban:

  • A Bean-szindróma  a bőr és a gyomor-bél traktus hemangiomatózisa gyomor-bélrendszeri vérzéssel.
  • Van Bogart-Divry szindróma ( diffúz cortico-meningealis angiomatosis ) - az agyhártya és az agykéreg többszörös hemangiómája. Ezzel egyidejűleg görcsös szindróma és oligofrénia alakul ki.
  • Hippel-Lindau-szindróma ( retinocerebrovisceralis angiomatosis ) - daganatok (1) a retina ( retina hemangioblasztóma ), (2) az agy (általában cerebelláris hemangioblasztóma megfelelő neurológiai tünetekkel) és (3) a belső szervek (máj, lép) hemangiómái. Hisztogenetikailag a hemangioblasztómák nem endotheliocytás neoplazmák, hanem gazdagon vaszkularizáltak, ami hasonló a hemangiomához.
  • Sturge-Weber-Crabbe szindróma - az érhártya  hemangiómáinak (1) kombinációja ( amelynek következtében glaukóma vagy retinaleválás alakul ki); az agy hemangiómái (2), amely görcsös szindróma és hemiparesis / hemiplegia kialakulásában nyilvánul meg a daganat ellentétes oldalán, valamint általában az arcbőr egyoldalú hemangiómái (3) a trigeminus ideg I vagy II ágának beidegzési régiója.
Lymphangiomas and lymphangiomatosis

A multiplex lymphangiomák közül a gyerekeket a nyelv és az ajkak lymphangiomatosisa jellemzi makroglossia és macrocheilia kialakulásával , valamint a nyak veleszületett óriás lymphangiomája .

Melanocytás nevi

A gyermekkori melanocytás nevitipikus változatai a fiatalkori és veleszületett nevi , valamint a lentigo simplex és a lentiginosis .

1. A fiatalkori nevusok főként az arc és a lábak bőrén lokalizálódnak, félgömb alakú csomók, általában alig vagy egyáltalán nem pigmentálódnak. A mikroszkópos vizsgálat epithelioid és fusiform sejteket tár fel, gyakorlatilag érett pigment nélkül. Az ilyen szövettani kép a daganat relatív éretlenségét tükrözi, ezért ezt a daganatot korábban "juvenilis melanómának" nevezték. Érett pigment és az elváltozás barna színe esetén Reed nevusról beszélnek, az érett melanin nélküli fiatalkori nevusokat Spitz nevusnak nevezik .

2. A veleszületett melanocita nevusokat (1) kis nevi, (2) közepes méretű és (3) óriás veleszületett nevi kategóriába sorolják. Az óriási pigmentált nevus a bőr pigmentációjának kiterjedt fókusza. Mikroszkópos vizsgálat során pigmentben gazdag sejtek találhatók a dermis papilláris és retikuláris rétegében, ami lehetővé teszi, hogy ezt a nevust egy komplex ( vegyes ) nevus változatának tekintsük . A közönséges komplex nevusokkal ellentétben az óriás nevus sokkal nagyobb valószínűséggel válik rosszindulatúvá.

3. Lentigo simplex  - kicsi, lapos, hiperpigmentált többszörös nevi. Jelentős számú elem (tíz, sőt több száz) jelenlétében a folyamatot lentiginosisnak nevezik . A gyermekonkológiában a lentiginosis különböző változatai közül a periorificiális (a száj körüli bőrön, az ajkak és a szájnyálkahártya vörös szegélyén) és a periorbitális (a szemhéjak bőrén) lentiginesnek van kiemelt jelentősége. A lentiginosis ezen változatai a Peutz-Yegers-szindrómához és a Carney - komplexushoz (Carney) társulnak, mivel ezek perifériás stigmáik. Peutz-Yegers szindrómában a gyomorban vagy a belekben, gyakrabban a vékonybélben polipok ( Peutz-Yegers polipok ) képződnek, amelyek hajlamosak rosszindulatú daganatokra, különösen hosszan tartó fennállás esetén. A Carney-komplexumot különböző szervi rendellenességek jelenléte jellemzi, de különösen veszélyes a pitvari myxoma , amely általában korai stádiumban eltávolítható, de az elhanyagolt daganat végzetes.

Choristoms

A tipikus humán choristómák a belső szervek dermoid cisztái és a petefészek struma . A dermoid ciszta bőrrel bélelt üreg, amely faggyúmirigyekkel és szőrrel van tele. A petefészek stromáját ebben a szervben elhelyezkedő aberráns pajzsmirigyszövetnek nevezik.

Embrionális daganatok

Az embrionális daganatok  olyan daganatok, amelyeket embrionális típusú kambiális sejtek képeznek.

Meg kell különböztetni az embrionális daganatokat az embrionális struktúrák maradványaiból fejlődő daganatoktól (futás). Ezeket a neoplazmákat hagyományosan független csoportra osztják, és lényegében teratoblasztómák. Az embrionális daganatok alkotják a gyermekkori rosszindulatú daganatok többségét, ezért célszerű külön osztályozni őket. Leggyakrabban az embrionális daganatok a vesékben, az idegrendszer struktúráiban és a lágy szövetekben fordulnak elő. Ezenkívül izolálják a csírasejtes daganatokat.

Embrionális vese daganatok

Az embrionális vese daganatai a következő neoplazmákat foglalják magukban:

  1. Nephroblasztóma ( Wilms-daganat )
  2. Tiszta sejtes veseszarkóma
  3. rabdoid daganat
  4. cisztás nefroma
  5. Nefrogén adenofibroma
  6. mezoblasztikus nefroma
  7. A vesék csontosodó daganata .

A fő a nephroblastoma.

Nephroblastoma

A nephroblasztóma  egy embrionális vese daganat, amelynek parenchimáját blastema sejtek alkotják . A daganatban a parenchyma mellett eltérő mértékben kifejezett stroma is kimutatható.

Az első életévek gyermekei megbetegednek, nagyon ritkán a daganat felnőtteknél fordul elő. A nephroblasztóma gyakran és korán metasztatizál, különösen a tüdőben. A daganat a vesében található, sűrű világosszürke szövet csomó formájában, amelyet gyakran kapszula vesz körül. A blastema sejtek kisméretű sejtek kis hiperkróm maggal és keskeny citoplazmaperemekkel. Általában összefolyó szigetek formájában vannak elrendezve, néha primitív tubulusokat és glomerulusokat képezve. A tumor stróma gyakran tartalmaz fehér zsírszövetet, sima vagy harántcsíkolt izmot, porcot és csontszövetet, valamint sejteket, például neuronokat.

Blasten cell perzisztencia szindrómák

A blastema sejteket, mint az embrionális kambiumot, a születés idejére fel kell használni a vesekéreg felépítésében, de bizonyos esetekben fennmaradnak. Ennek fényében nephroblasztóma alakulhat ki.

A leggyakoribb szindrómák, amelyek a blastema sejtek fennmaradásával kapcsolatosak a méhen kívüli időszakban:

  • Perzisztens metanefrogén ( vese ) blastema (nefrogén nyugalmak) - szubkapszuláris kis csomók a blastema sejtekből.
  • A nephroblastematosis ( nephroblastomatosis , masszív veseblasztéma ) a vesekéreg diffúz vagy nagy fókuszú blasztemasejtekkel történő helyettesítése, általában kétoldali. Főleg az első vagy a második életév gyermekeknél fordul elő. Nephroblastematosis esetén csak a blastema sejtek találhatók egyéb összetevők (izmok, csontok, porcok stb.) nélkül.

Az idegszövet embrionális daganatai

Az idegszövet fő embrionális daganatai a következő neoplazmák:

  1. Medulloblasztóma
  2. Medulloepithelioma
  3. Neuroblasztóma és variánsa ganglioneuroblasztóma
  4. Ependimoblasztóma (nem tévesztendő össze az anaplasztikus ependimomával )
  5. Retinoblasztóma és esthesioblastoma
  6. Atípusos teratoid ( extrarenális rhabdoid ) daganat
  7. Primitív (éretlen) neuroektoderma tumor ( PNET ).
  8. Choroidpapilloma
Medulloblastoma, medulloepithelioma és atipikus teratoid tumor

A medulloblasztóma  gyermekkori daganat, főként 7 év alatti gyermekeknél fordul elő, de alkalmanként felnőtteknél is kimutatható. Az uralkodó lokalizáció a kisagy, elsősorban annak férge. A daganat általában a központi idegrendszerben ad áttétet a CSF-pályák mentén. Jelenleg a betegek fele rendelkezik pozitív kezelési eredménnyel. A medulloepithelioma a medulloblasztómához hisztogenetikailag  hasonló daganat. A meduloblasztómától eltérően hematogén úton a központi idegrendszeren kívül is metasztatizál. Az atipikus teratoid daganat rendkívül rosszindulatú, minden gyermek meghal, általában az első két életévben.

Neuroblasztóma és kapcsolódó daganatok

A neuroblasztóma  egy neuroblaszt típusú sejtek által létrehozott daganat. A daganatsejtek Homer Wright rozettákat alkotnak, amelyek neuroblasztok lekerekített klaszterei oxifil laza anyag körül (különböző sejtek citoplazmájának összefonódó fonalas folyamatai). Leggyakrabban a mellékvesékben, az autonóm ganglionokban (elsősorban szimpatikus), ritkábban a központi idegrendszerben fordul elő. A metasztázisok két típusa jellemző: (1) Pepper-szindróma  – áttétek a bőrben és a májban; (2) Hutchinson-szindróma  – csontáttétek (a koponya alapjai és a hosszú csöves csontok). A legtöbb esetben a betegek vizeletében magas a katekolamin-származékok tartalma.

A neuroblasztok sajátos változatai a retinoblasztok (a retina neuroblasztjai) és az esthesioblastok , vagy a szagló neuroblasztok (az orrnyálkahártya neuroblasztjai). A mellékvesevelő neuroblasztjait korábban szimpatogóniának nevezték (az érettebb szimpatogóniákat a sympathoblasts kifejezéssel jelölték ). Ennek megfelelően az ezekből a sejtekből származó daganatokat sympathogoniomának és sympathoblastomának nevezték el . Ezek a feltételek jelenleg elavultak.

A ganglioneuroblasztóma  a neuroblasztóma egy változata, amelyet neuroblasztok és idegsejtek (ganglionsejtek) alkotnak. A retinoblasztóma  a retina neuroblasztóma. Az esztezioblasztóma ( szagló neuroblasztóma ) az orrnyálkahártya neuroblasztóma.

Rendkívül éretlen és erősen rosszindulatú a primitív neuroektoderma daganat ( PNET ). Esetenként az agyban és a gerincvelőben alakul ki (centrális daganat - cPNET ), de gyakrabban - rajtuk kívül (perifériás daganat - pPNET ).

A choroid papilloma egy jóindulatú neuroektodermális daganat, amely az intracerebrális kamrák choroid plexusainak hámjából nő. Az összes intracranialis daganat 0,3-0,6%-ában fordul elő (az összes intracerebrális daganat 1,2%-ában).

Embrionális lágyrészdaganatok

A leggyakoribb embrionális lágyrészdaganat az embrionális rhabdomyosarcoma és ennek sajátos változata a botryoid rhabdomyosarcoma ( "botryoid polip" ).

A botrioid rhabdomyosarcoma  a nyálkahártyák embrionális rhabdomyosarcomája. A fejben, a nyakban és az urogenitális rendszer szerveiben, ritkábban más helyeken fordul elő. A daganat a nyálkahártya felszíne fölé emelkedik ( exofitikus növekedés ), polipra hasonlít, gyakran szőlő alakú - "botryoid polip" (a görögből. βότρυς, υος ὁ - szőlőkefe, szőlő).

Csírasejtes daganatok

Az embrionális neoplazmák egy speciális típusa az úgynevezett germinogén ("csírasejtes") daganatok . Gyakrabban az ivarmirigyekben, az agyban és a mediastinumban képződnek.

A herékben és a petefészkekben a csírasejtes daganatok a következő daganatokat foglalják magukban:

  1. Seminoma (a herék duzzanata)
  2. Dysgerminoma (petefészek-daganat)
  3. Embrionális karcinóma
  4. Sárgazacskó daganat
  5. Polyembrioma
  6. Extragravid (nem terhességhez kapcsolódó) choriocarcinoma .

Az agyban a szeminómához és dysgerminomához hasonló daganatot germinomának nevezik .

Mindezek a neoplazmák erősen rosszindulatúak.

Hisztogenezis szempontjából az érett és az éretlen teratomák is a csírasejtes daganatok közé tartoznak , azonban a teratomák sokkal gyakoribbak, ezért külön-külön vizsgáljuk őket.

Egyéb embrionális daganatok

Az embrionális daganatok szinte minden szervben megtalálhatók: a májban ( hepatoblastoma ), a nyálmirigyekben ( sialoblasztóma ), a hasnyálmirigyben ( pancreaticoblastoma ) stb.

Pneumoblasztóma alakul ki a tüdőben , gyakran társul pleurális folyadékkal. Ennek a daganatnak egy változata a pleuropneumoblastoma , amely általában a mediastinum egy részét érintő masszív daganat. A mikroszkópos vizsgálat feltárja a stromális komponens túlsúlyát a daganatszövetben. A daganatoknak három klinikai és morfológiai típusa van: I. típusú ( cisztás ), kedvezőbben lezajló, II. ( szolid-cisztás ) és III. ( szolid ) típusú, általában magas fokú daganatok. A pneumoblasztómában az epiteliális komponens túlsúlyával a daganatszövet a magzati tüdőszövethez hasonlóvá válik, ezért az ilyen daganatot erősen differenciált magzati adenokarcinómának nevezik .

A hepatoblasztóma általában egy magányos csomó a májban, gyakran nagy. A daganat jellegzetes jele az alfa-fetoprotein magas szintje a vérben .

A hepatoblasztómától eltérően a pancreaticoblastoma viszonylag kedvező prognózisú.

"Felnőtt típusú" daganatok

A "felnőtt típusú" daganatok olyan daganatok, amelyek gyakrabban fordulnak elő gyermekkorban, de gyakran felnőtteknél is kimutathatók, vagy mikrostruktúrájuk nem korspecifikus. Közülük a következő csoportok neoplazmái a legnagyobb jelentőségűek: (1) lágyrészdaganatok (kivéve embrionális), (2) csontdaganatok , (3) központi idegrendszeri daganatok és (4) hemoblasztózisok .

Lágyszöveti daganatok

A gyermekeknél a "felnőtt típusú" lágyrész-daganatok közül gyakrabban észlelik a következő neoplazmákat:

I. Rostos szövet daganatai

  1. A nyak fibromatózisa
  2. Óriássejtes fibroblasztóma
  3. Fiatalkori nasopharyngealis angiofibroma
  4. Gyermekkori digitális fibroma
  5. Myofibroma ( miofibromatózis )
  6. Fiatalkori hyalin fibromatosis
  7. Az aponeurosis juvenilis fibroma
  8. Fibrosarcoma gyermekeknél .

II. fibrohisztiocitikus daganatok

  1. Juvenilis xanthogranuloma .

III. A zsírszövet daganatai

  1. Lipoblasztóma ( lipoblastomatosis ).

IV. Izom daganatok

  1. A szív rhabdomyoma
  2. Alveoláris rhabdomyosarcoma .

1. Gyermekeknél különböző típusú fibromák, fibroblasztómák és fibromatózisok fordulnak elő. A nyak fibromatózisa a sternocleidomastoideus izom alsó harmadában alakul ki, néha születési traumával társulva, és nyaki görbülethez (torticollis) vezethet. Az első évtizedben élő gyermekek számára az óriássejtes fibroblasztóma  jóindulatú, de gyakran visszatérő daganat. A nasopharynx juvenilis angiofibromája főként férfiaknál fordul elő az élet második évtizedében, orrgarat elzáródást, orrvérzést okoz, lokálisan agresszív, gyakran kiújul, esetenként szarkómává alakul. Az első életévben a gyermekek digitális fibroma alakul ki , amely, ahogy a neve is sugallja, az ujjakon található. Az eltávolítást követően ez a daganat gyakran kiújul, de a műtéti kezelésen nem részesült gyermekeknél általában spontán visszafejlődik. A myofibroma ( myofibromatosis ) általában az élet első két évében fordul elő. A zsigeri elváltozások ebben az esetben végzetesek lehetnek. A juvenilis hyalin fibromatosis egy autoszomális recesszív öröklődésű örökletes betegség . Hialinizált rostos szövetek sűrű csomói jelennek meg a bőrben és a lágyrészekben a gyermek életének első öt évében . Az aponeurosis juvenilis fibroma általában 10-15 éves gyermekeknél fordul elő, a kéz és a láb szöveteiben lokalizálódik, aponeurosisokkal és fasciával társulva. A gyermekek fibrosarcomája (veleszületett és az első öt életévet betöltő gyermekeknél) nem rosszindulatú, de ritkán metasztatizáló lágyrész-daganat (ennek a daganatnak az 5 éves túlélési aránya 85%).

2. A fibrohistiocytás neoplazmák csoportjában a gyermekkorra jellemző daganat a juvenilis xanthogranuloma .

3. A gyermekek zsírszövetének daganatai közül , különösen az első három életévben, a lipoblasztóma jellemző (a többszörös lipoblasztómákat lipoblastomatosis elnevezéssel jelöljük ).

4. Az izomszövet daganatai közül a szív rhabdomyoma a leggyakoribb szívdaganat gyermekek és serdülők körében. 10 év feletti korban gyakorlatilag nem észlelhető. Az esetek felében a daganat a Pringle-Bourneville-szindróma ( gumós szklerózis ) hátterében alakul ki, de sok esetben a csomópont spontán regressziója figyelhető meg. Nagyméretű, magányos rhabdomyomák esetén műtéti kezelés javasolt. A daganat szívelégtelenség, szívritmuszavar és hirtelen halál kialakulásában nyilvánul meg. Az egyik legrosszindulatúbb emberi daganat, az alveoláris rhabdomyosarcoma , gyakran az élet második évtizedében alakul ki.

Csont daganatok

A gyermekek fő csontdaganatai közé tartozik (1) a csont és (2) porc neoplazmája, valamint (3) az Ewing-szarkóma (pPNET). Ezenkívül a csont- és porcdaganatok néha elsősorban a lágy szövetekben és a belső szervekben alakulhatnak ki.

Csontképző daganatok

Az érett jóindulatú csontképző csontdaganatok közé tartozik az osteoid osteoma és a jóindulatú osteoblastoma . Az éretlen rosszindulatú csontképző daganat az osteosarcoma ( osteoszarkóma ). Ezen túlmenően ez a csoport hagyományosan egy daganatszerű folyamatot vesz figyelembe, amelyet osteomának neveznek .

1. Az osteoma nagyon lassan növekszik, főleg a koponya csontjaiban fordul elő, tömör csontszövet képviseli. Egyes kutatók megkülönböztetik a szivacsos osteomákat , de ez a nézőpont nem általánosan elfogadott. Általában a "szivacsos osteomákat" tori- és csontexosztózisoknak (a csontszövet reaktív növedékeinek) nevezik, beleértve a veleszületett változataikat is.

2. Az osteoid osteoma ( osteoid osteoma ) a csont felületes (kortikális) rétegének kompakt csontszövetében található. A daganat közelsége a periosteumhoz súlyos fájdalom kialakulását okozza. A daganat főként serdülőkben és fiatalokban alakul ki a hosszú csontok diaphysisében, kicsi (általában 1 cm-nél kisebb átmérőjű) és lassan növekszik.

3. A jóindulatú osteoblastoma , amely mikroszkopikus felépítésében hasonlít az osteoid osteomához, a csont mélyebb részeiben, szivacsos csontszövetben lokalizálódik. A daganat mérete általában meghaladja az 1 cm átmérőt. Általában nincs az osteoid osteomára jellemző súlyos fájdalom szindróma.

4. Az osteosarcoma  a leggyakoribb elsődleges rosszindulatú csontdaganat. Főleg a férfiak életének második évtizedében alakul ki. Az osteosarcoma gyakrabban lokalizálódik a hosszú csöves csontok metafízisében. Az osteosarcomákat két fő klinikai és morfológiai változatra osztják: (1) központi ( medulláris ) és (2) felületes ( perifériás ). Általános szabály, hogy a központi osteosarcoma nagyfokú rosszindulatú daganat, perifériás - alacsony. A felületes osteosarcoma szorosan tapad a csont felszínéhez, vagy hüvely formájában veszi körül, anélkül, hogy a kérgi réteg kifejezett károsodását okozná. A daganatok általában a hosszú cső alakú csontok diafízisében alakulnak ki.

Porcos daganatok

Az érett, jóindulatú porcképző csontdaganatok a chondroma , az osteochondroma és a jóindulatú chondroblastoma . A porc éretlen rosszindulatú daganatát chondrosarcomának nevezik .

1. A chondromát érett hialinporc képviseli. A csontban való lokalizációtól függően a chondromák két típusát különböztetjük meg: (1) központilag elhelyezkedő enchondromákat és (2) periostealis chondromákat , amelyek a csont perifériás részein helyezkednek el. A kezek és lábak többszörös veleszületett enchondromáját Ollie-kórnak nevezik .

2. Az osteochondroma a csont külső felületén porcréteggel („porcos sapka”) borított csontkinövés, amely nem kapcsolódik ízületi porchoz.

3. A jóindulatú chondroblastoma szinte mindig a hosszú csontok epifízisében található, általában 20 év alatti személyeknél, fájdalmas, gyakran jelentős, eltávolítás után néha kiújul és ritkán alakul át chondrosarcomává.

Ewing-szarkóma

Az Ewing-szarkóma (a Ewing-szarkóma családba tartozó daganatok) rosszul differenciált mesenchymalis sejtekből fejlődik ki, és nagyfokú rosszindulatú daganat. Általában 5-15 éves korban jelentkezik, általában a diaphysisben és a hosszú csontok metaphysisében. Az Ewing-szarkóma korán áttétet képez más csontokban, a tüdőben és a májban. Ritkán az Ewing-szarkóma lágy szövetekben és belső szervekben alakul ki ( csonton kívüli Ewing-szarkóma ).

A központi idegrendszer daganatai

Gyermekeknél az asztrocita neoplazmák leggyakrabban az agyban és a gerincvelőben fordulnak elő.

A diffúz asztrocitóma világos határok nélküli csomó, amelyet különböző formájú asztrociták alkotnak. A tumorsejtek típusától függően vannak (1) fibrilláris (a leggyakoribb), (2) gemistocytás ( gemistocitákból  - nagy sejtekből, bőséges citoplazmával) és (3) protoplazmás (nagyon ritka) asztrocitómák. Leginkább a fiatalok érintettek. Az elmúlt három évtizedben Észak-Amerika és Európa fejlett országaiban megfigyelték az asztrocitómák előfordulásának növekedését gyermekeknél. A diffúz asztrocitóma az agy bármely részében lokalizálódik, a kisagyban rendkívül ritkán alakul ki. A műtét utáni túlélés átlagosan 6-8 év.

Főleg gyermekeknél az asztrocitómák más változatai is előfordulnak: (1) szubependimális óriássejtes asztrocitóma gumós sclerosisban és (2) pilocytás asztrocitóma , amelyet lassú növekedés és a legtöbb esetben kedvező életkilátás jellemez.

Hemoblasztózisok

A gyermekeknél gyakran alakulnak ki hemoblastózisok (a vérképző sejtekből, prekurzoraikból és származékaikból származó daganatok):

  1. Akut limfoid leukémiák ( limfoblasztos leukémiák )
  2. Limfómák a T- és B-limfociták progenitor sejtjeiből ( limfoblasztos limfómák )
  3. Hodgkin limfóma .

Irodalom

  • Ivanovskaya T. E., Tsinzerling A. V. Patológiai anatómia (gyermekkori betegségek) .- M., 1976.
  • Kaliteevsky P.F. A kóros folyamatok makroszkópos differenciáldiagnosztikája.- M., 1987.
  • Általános onkológia / Szerk. N. P. Napalkova. - L., 1989.
  • Általános humán patológia: Útmutató orvosoknak / Szerk. A. I. Strukova, V. V. Serova, D. S. Sarkisova: 2 kötetben - T. 2. - M., 1990.
  • A magzat és a gyermek betegségeinek kóros anatómiája / Szerk. T. E. Ivanovskaya, B. S. Gusman: 2 kötetben - M., 1981.
  • Humán daganatok patológiai anatómiai diagnosztikája / Szerk. N. A. Kraevsky, A. V. Smolyannikov, D. S. Sarkisov: 2 kötetben - M., 1993.
  • Strukov A. I., Serov V. V. Patológiai anatómia. - M., 1995.
  • Humán Teratológia: Útmutató orvosoknak / Szerk. G. I. Lazyuka – M., 1991.