Keringési zavarok

A keringési zavarok ( hemodiscirkulációs folyamatok ) tipikus kóros folyamatok , amelyeket az érrendszerben lévő vér térfogatának megváltozása, reológiai tulajdonságai vagy a vér az ereken kívülre történő felszabadulása okoz.

Osztályozás

A keringési rendellenességek a következő fő kóros folyamatokat foglalják magukban:

  1. Hiperémia
  2. Ischaemia
  3. Vérzés
  4. Trombózis
  5. Embólia
  6. sokk .

Hypervolemia (hyperemia)

Hypervolemia - a vértérfogat növekedése az érrendszerben.

Osztályozás

A hipervolémia artériás és vénás (pangásos) csoportra oszlik.

I. Artériás hipervolémia

  1. Általános kóros artériás hiperémia
  2. Helyi patológiás artériás hiperémia .

II. Vénás (pangásos) hipervolémia

  1. Általános vénás pangás (akut és krónikus)
  2. Helyi vénás hiperémia .

Artériás hipervolémia

Artériás hipervolémia - hiperémia a fokozott artériás véráramlás miatt.

Az artériás hiperémia nemcsak patológiás körülmények között alakulhat ki. Tehát az általános fiziológiás artériás hiperémia intenzív fizikai munkával és magas környezeti hőmérséklettel fordul elő; helyi fiziológiás artériás hiperémia figyelhető meg egy bizonyos izomcsoport terhelése mellett, helyi hipertermia, számos érzelem.

Az artériás hiperémia kóros formáit általános (általánosított) és helyi (helyi) is osztják.

Általános kóros artériás hipervolémia

Általános kóros artériás hipervolémia fordul elő (1) dekompressziós betegségben ( általános üres hiperémia ) és (2) polycythemia verában (krónikus leukémia, a vörösvértestek számának jelentős növekedésével a perifériás vérben). A kialakult elemek számából adódó vértérfogat-növekedést plethorának nevezzük : ezt a bőr, különösen az arcbőr tartós kivörösödése jellemzi.

Lokális patológiás artériás hiperémia

A lokális patológiás artériás hiperémia a vaszkuláris plethora következő formáit foglalja magában :

  1. Angioödéma hiperémia (az artériás erek beidegzésének megsértése)
  2. Poszt-ischaemiás hiperémia (az ischaemiás faktor gyors eliminációjával)
  3. Helyi üres hiperémia (a légköri nyomás gyors helyi csökkenésével)
  4. Gyulladásos hiperémia (gyulladással)
  5. Collateral hyperemia (a fő artéria blokádjával)
  6. Hyperemia arteriovenosus shunt jelenlétében (patológiás anasztomózis az artéria és a véna között).

Az angioödéma a legtöbb esetben az arteriolák és kis artériák érösszehúzó idegeinek bénulásával ( neuroparalitikus hipervolémia ) fordul elő. Az angioödéma kialakulásának egy másik mechanizmusa sem kizárt - az értágító idegek irritációja, amely egy személyben számos szervben (például az agy pia materében) található. A neuroparalitikus hiperémia klasszikus példája az arc, a nyak és a felső test bőrének tífuszos kivörösödése ( a betegség magasságában) a nyaki szimpatikus ganglionok és ennek megfelelően a szimpatikus érszűkítő idegek károsodása miatt.

A lokális, üres hiperémiát számos tankönyvben illusztrálták az orvosi csészék hatásával, azonban az erekben az orvosi eljárások során bekövetkezett reverzibilis elváltozások aligha vezethetők vissza kóros folyamatokhoz. A helyi üres hiperémia egyik példája a Minakov -foltok - sötétvörös foltok, amelyeket a bal kamra endokardiumából észlelnek, ha akut, tömeges vérveszteség következtében meghalnak. A Minakov-foltok kialakulásának mechanizmusa az "üres" bal kamra tágulási erejének hatása az endocardium szöveteire és a szívizom szubendokardiális rétegére. Ebben az esetben ezekben a szövetekben a légköri nyomás gyors csökkenése következik be, amelyet az artériás vér fokozott beáramlása kísér az edényekbe.

A gyulladásos hiperémia a kóros artériás hiperémia változataira utal, bizonyos mértékig feltételesen. Először is, a gyulladás önmagában nem kóros folyamat, hanem a szervezet védekező és alkalmazkodó reakciója. Másodszor, a gyulladásos hiperémia nagyon rövid ideig artériás marad, gyorsan átalakul először vegyes (artériás-vénás), majd vénás hiperémiává.

Vénás (pangásos) hipervolémia

Vénás hiperémia ( pangásos hiperémia ) - lelassítja a vénás vér kiáramlását és visszatartását a szövetben.

Vannak általános (szívelégtelenséggel járó) és helyi (bizonyos vénás ereken keresztüli véráramlási nehézségekkel járó) hiperémia. Az általános pangásos hiperémia akut (akut szívelégtelenség szindrómával) és krónikus (krónikus szívelégtelenséggel) oszlik .

Akut általános vénás pangás

Az akut általános vénás pangást kétféle szöveti elváltozás kialakulása jellemzi: (1) a zsúfolt vénás erekben megemelkedett vérnyomás következtében fellépő ödéma és (2) hipoxia miatti alteratív folyamatok . Egyes esetekben kis perivascularis vérzések figyelhetők meg a szövetben, amelyek az erythrodiapedesis miatt képződnek.

Krónikus általános vénás pangás

A krónikus általános vénás plethora az ödéma és az alteratív folyamatok mellett (1) szklerotikus ( fibrózis ) és (2) atrófiás elváltozások kialakulásával jár a különböző szervek szövetében. A fibrózis meghatározza a szervek tömörödését, a parenchyma atrófiája funkcionális kudarchoz vezet .

A legkifejezettebb változások a bőrben, a májban, a tüdőben, a lépben és a vesékben alakulnak ki.

A bőr , különösen az alsó végtagokon, megvastagodott, ödémás, cianotikus, hideg tapintású, száraz, néha hosszan tartó, nem gyógyuló ("trofikus") fekélyekkel.

A májban bekövetkező változások három szakaszban fordulnak elő: szerecsendió máj, szerecsendió (pangásos) fibrózis és szív (pangásos) cirrhosis.

1. A szerecsendió máj stádiumában a szerv megnagyobbodott, tömörödött, tarka bevágáson (mint a szerecsendió magja) - szürkéssárga háttér (a májsejtek zsíros degenerációjának eredménye), több kis sötétvörös terület (a lebenyek telivérű központjai) láthatók.

2. Szerecsendió-fibrózis esetén a máj sűrű a rostos szövet növekedése miatt, a vágáson a szövet tarka („muskotály fordítva”) – sötétvörös háttéren (a szövetek közepétől való tömeg eltolódásának eredménye). a lebenyek a perifériára), számos kis szürke góc található (fibrózis a lebenyek közepén).

3. Szívcirrhosisról beszélnek májdeformáció esetén (felszíne göröngyössé válik).

A tüdőben bekövetkező elváltozásokat barna indurációnak nevezzük : a tüdőszövet tömörödött, teltvérű, a hemosiderosis miatt rozsdásbarna színű , légiessége csökken, mikroszkópos vizsgálat számos sideroblasztot és fibrózist tár fel.

A krónikus szívelégtelenségben a vesében és a lépben bekövetkező változásokat cianotikus indurációnak nevezik , mivel ezek a szervek a felszínről jellegzetes cianotikus megjelenést mutatnak.

Lokális vénás hipervolémia

A helyi pangásos rengeteget a vér bizonyos vénás ereken keresztüli kiáramlásának megsértése okozza. A helyi vénás hiperémia három fő típusa van: obstruktív , kompressziós és kollaterális hiperémia.

Obstruktív hipervolémia akkor fordul elő, ha akadály van a véráramlásban az ér lumenében (leggyakrabban egy trombus).

Kompresszív hipervolémia alakul ki a vénás ér összenyomása miatt (daganat, transzudátum, ligatúra stb.).

A kollaterálist vénás plethorának nevezik májcirrózissal , amikor a hasi szervek vére nem tud átfolyni a májon, amelynek ereit a regenerált csomók összenyomják. Ugyanakkor a vér a caval-caval és a porto-caval anasztomózisokba zúdul, túlcsordul és kiterjeszti azokat. Így alakul ki a „ medúzafej ” (az elülső hasfal telivérű, a köldöktől sugárirányban elágazó erei) és a nyelőcső visszértágulatai , amelyek végzetes vérzéssel járnak.

Cyanosis vénás hipervolémiában

A vénás bőséget a szövetek kékes színének megjelenése kíséri (cianózis, "cianózis"). A vénás vér azonban sötétvörös, kék árnyalat nélkül. Valójában a szövetek a felszínről nézve cianotikusnak tűnnek (bőr, belső szervek a kapszula oldaláról), amikor feldarabolják őket, a cianózis eltűnik, átadva a helyét a vénás vér szokásos színének. A cianózist egy optikai csalódás okozza – a Tyndall-effektus , amelyet „ virágkontraszt jelenségnek ” is neveznek . A hosszabb hullámhosszú (piros) fényhullámokat a dermis vagy szervkapszula sűrű rostos kötőszövete nyeli el, míg a nagyobb áthatoló erejű rövidhullámú optikai sugárzás (a spektrum kék tartománya) eléri a megfigyelő retináját. , kékes színű pangásos sokasággal "festi" a szövetet.

Ischaemia

Az ischaemia egy szerv elégtelen artériás vérellátása. Az ischaemia mindig lokális folyamat, ezért „helyi vérszegénységnek” is nevezik (ellentétben a vérszegénységgel – „általános vérszegénység”). Az elhúzódó ischaemia szívinfarktus kialakulásával végződik . Ez a kóros folyamat olyan gyakori betegségek hátterében áll, mint a szívkoszorúér-betegség (CHD) és az ischaemiás stroke .

Osztályozás

Az ischaemia formáit a következők szerint osztályozzák:

I. Patogenetikai elv

  1. Obstruktív ischaemia
  2. Kompressziós ischaemia
  3. Angiospasztikus ischaemia [különösen Prinzmetal anginával alakul ki ]
  4. Redisztribúciós ischaemia .

II. A folyamatfolyamat jellege

  1. Akut ischaemia
  2. Krónikus ischaemia .

Obstruktív ischaemia akkor fordul elő, ha az artéria lumenében a véráramlás akadályozott (thrombus vagy embolus). A kompressziós ischaemiát egy artériás ér (daganat, ödémás folyadék, ligatúra stb.) összenyomódása okozza. Az angioszpasztikus ischaemiát az ér lumenének hosszan tartó szűkülete okozza az artériás görcs következtében.

A poszt-ischaemiás artériás hiperémiát redisztribúciós ischaemia kíséri. A redisztribúciós ischaemiát hagyományosan az ascites példájával magyarázzák. A peritoneális üregben az ascitessel járó transzudát összenyomja a megfelelő szervek ereit ( kompressziós ischaemia ), ami az erek, elsősorban az artériák és az arteriolák szimpatikus beidegzésének reverzibilis megsértését okozza. A folyadék gyors kivonásával és ennek következtében a vaszkuláris kompressziós faktor megszűnésével az artériás vér túlzottan megtölti őket ( ischaemiás artériás hiperémia lép fel ). Ugyanakkor más szervekben (elsősorban az agyban) hiányzik az artériás vér; szövetükben ischaemia alakul ki, amelyet újraelosztónak neveznek . A redisztribúciós ischaemia megelőzése érdekében az ascitesben lévő ödémás folyadékot lassan eltávolítják, lehetővé téve az összenyomott erek érösszehúzó idegei működésének helyreállítását.

Makroszkópos vizsgálat poszt-ischaemiás necrobiosisra

A patoanatómiai gyakorlatban szükségessé válik az ischaemia következtében kialakult szívizom nekrobiotikus elváltozásainak "metszetasztalnál" diagnosztizálása . Az IHD akut formájában nemcsak kialakult infarktus esetén fordulhat elő, amelynek jellegzetes megjelenése a periféria mentén vérzéses corolla által körülvett fehér nekrózis fókusz, hanem az infarktus előtti (nekrobiotikus) stádiumban is. Ugyanakkor a makromorfológiai vizsgálat nem teszi lehetővé az IHD diagnosztizálását, és a jó minőségű mikropreparátumok szabványos gyártási technológiája több napot vesz igénybe. Ilyen esetekben az ischaemiás szívizom-dystrophia (az IHD úgynevezett formája, az ischaemia fókuszában nekrobiotikus változásokkal járó) gyors diagnosztizálásához makroszkópos vizsgálatot alkalmazhat tetrazólium-sókkal ( nitrozin-tetrazolium ) vagy kálium-tellurittal . A legszemléletesebb minta kálium-tellurittal. Reagenst alkalmazunk a szívizom friss szakaszára: a szívizom nekrobiózis jeleit nem mutató részei feketére festődnek a kardiomiocita oxidoreduktázok hatására a tellúr csökkenése miatt, a nekrobiózis zónái pedig elegendő mennyiségű redoxot nem tartalmaznak. enzimek, festetlenek maradnak.

Vérzés

Vérzés ( vérzés ) - a vér kilépése a szív edényein vagy üregein kívül.

Osztályozás

A vérzésnek a következő fő formái vannak:

I. Patogenetikai elv

  1. Haemorrhagia per rexin
  2. Haemorrhagia per diabrosin ( arrozív vérzés )
  3. Haemorrhagia per diapedesin ( diapedetikus vérzés )
  4. Pszichogén vérzés .

II. A vérzés iránya

  1. külső vérzés
  2. belső vérzés
  3. Vérzés .

A vérzés patogenezise

A kifejlődés mechanizmusa szerint a vérzésnek négy változatát különböztetjük meg: haemorrhagia per rexin, haemorrhagia per diabrosin, haemorrhagia per diapedesin és az úgynevezett pszichogén változat.

1. Haemorrhagia per diapedesin ( diapedetikus vérzés ) a mikroerek falának megnövekedett permeabilitása miatt következik be. Ebben az esetben a vörösvértestek a falhibákon („pórusokon”, „réseken”) keresztül kiszorulnak az ér lumenéből: ezt a folyamatot eritrodiapedézisnek nevezik , és a vörösvértestek felhalmozódása a perivaszkuláris szövetben extravazáció .

A haemorrhagia per rexin és a haemorrhagia per diabrosin hasonló tulajdonsággal rendelkezik - az érfal pusztulása. Ha az érfal megsemmisül a kóros folyamatnak a környező szövetekből való átmenete következtében, akkor a diabrozin ( diabrozin - korrózió) mechanizmusáról beszélnek; ha a falpusztulással végződő folyamat közvetlenül annak szöveteiben (az érfal vastagságában) keletkezett, vagy az ér mechanikai hatás hatására tönkrement, akkor per rexin mechanizmusról ( rexin - ruptur) beszélnek.

2. Haemorrhagia per diabrosin ( arrozív vérzés ) a következő fő tényezők hatására fordul elő:

  • Gennyes gyulladás (a gennyes váladék kifejezett hisztolitikus tulajdonságokkal rendelkezik)
  • Nekrózis (pl. kazeózus nekrózis tuberkulózisban)
  • Sósav és emésztőenzimek (a gyomor, nyombél erózióira és fekélyeire)
  • Invazív tumornövekedés
  • A chorionbolyhok érfalába való benővülés méhen kívüli terhesség alatt .

3. A haemorrhagia per rexin okai (1) az érfal mechanikai károsodása és (2) egy destruktív folyamat, amely elsősorban magában az érfalban fejlődött ki (például aortarepedés szifilitikus mesaortitisben vagy érrepedés az érfal fibrinoid nekrózisában). falának szövetei).

4. A tudományos irodalomban nem szokás megemlíteni a pszichogén vérzés létezését (a gondolat erejével vérzést okozni önmagában), azonban Zinovy ​​​​Solomonovich Barkagan „Vérzéses betegségek és szindrómák” című monográfiájában. ” (1980), a könyv legvégén a szerző saját megfigyelése olvasható: egy fiatal nő több percnyi feszült testhelyzetben ült, és pontos vérzést tudott előidézni a fülcimpájából.

Külső vérzés

A külső vérzés olyan vérzés, amelyben a vér az integumentális szöveteken (bőrön vagy nyálkahártyán) kívülre kerül.

A külső vérzés fő típusai a következők:

  1. Epistaxis (epistaxis) - orrvérzés
  2. Haemoptóe (haemoptísis, haematoptóe, haematoptísis) - hemoptysis [a súlyos vérzést tüdővérzésnek nevezik ]
  3. Haematemésis - hematemesis (hányó "kávézacc")
  4. Melena (melena) - a megváltozott vér széklettel történő kiválasztása ("kátrányos széklet")
  5. Metrorrhagia (metrorrhagia) - aciklikus méhvérzés [a menstruációs ciklus kifejezett vérzési szakaszával, menorrhagiáról beszélnek ]
  6. Haematuria (hematuria) - vér kiürülése a vizelettel [ makrohematuria - szabad szemmel észrevehető, mikrohematuria - vörösvértestek kimutatása a vizeletben csak mikroszkópos vizsgálattal].

Belső vérzés

Belső vérzés - vérzés zárt testüregekbe (a kivétel a nőknél a peritoneális üreg, amely nem zárt).

A belső vérzésnek a következő fő típusai vannak:

  1. Hemothorax - vérzés a pleurális üregbe
  2. Hemopericardium - vérzés a szívburok üregébe
  3. Hemoperitoneum - vérzés a peritoneális üregbe
  4. Hemocephaly - vérzés az agy kamráiba
  5. Hemarthrosis - vérzés az ízületi üregbe.

Vérzés

A vérzés a szövetbe vérzik. A vérzésnek két típusa van: (1) haematoma és (2) vérzéses infiltráció. Ha a kiáramló vér szétnyomja a környező szöveteket és kitölti a kialakult üreget, a vérzést hematómának nevezik . Ha az üreg nem képződik, és a vér többé-kevésbé egyenletesen hatol át a szöveten, akkor vérzéses infiltrációról beszélnek .

A vérzéses infiltráció fő változatai (1) petechiák és (2) ecchymosis. A petechia pontszerű vérzés az integumentáris szövetekben (bőr, nyálkahártyák, savós, ízületi szövetek, az agykamrák belső felülete stb.). Nem szokás petechiát nevezni a szerv mélyén lévő, a metszetén látható petechiális vérzéseknek. Az ecchymosis egy nagy vérzés a bőrön. A mechanikai behatás hatására kialakult ecchymózist, amelynek határai megfelelnek az ütközési felület határainak, suffúziónak ( zúzódásnak ) nevezik. A többszörös bőrvérzéseket, méretüktől függetlenül, vérzéses purpurának (purpura haemorrhagica) nevezik.

Trombózis

A trombózis az intravitális véralvadás az ér lumenében vagy a szív üregében. Az alvadt vért trombusnak nevezik . A post mortem vérrögöktől eltérően a vérrögnek (1) egyenetlen a felülete, (2) sűrűbb, (3) szárazabb és (4) sok esetben a falhoz tapad. A felületről származó post mortem köteg sima, lágy-elasztikus, kocsonyás, nedves, fényes, nem tapad a falhoz, ezért könnyen elválasztható az intimától vagy az endocardiumtól. A trombózis védekező és alkalmazkodó, és nem csak kóros folyamat, ezért a trombózis fiziológiás és kóros formáit megkülönböztetik.

A trombogenezis mechanizmusai

A trombogenezisnek két mechanizmusa van: (1) a véralvadás a külső út mentén (az érfal vagy az endocardium károsodása esetén) és (2) a belső pálya mentén (az érfal és a szívszövet integritásának megsértése nélkül).

A véralvadás külső útja . A trombogenezis külső útját aktiváló kulcsfontosságú esemény az endotélium elpusztulása és az ér intimának eme szubendoteliális rétegének „expozíciója”, amelyhez a vérlemezkék rögzítve vannak. Az érfal bármilyen súlyosságú károsodása esetén az endotheliociták elpusztulnak, de trombózis alakul ki olyan esetekben is, amikor az érfal egyetlen károsodott szerkezete az endothelsejtek. Az endotélium izolált károsodásának tipikus példája az antifoszfolipid szindróma , amelyben az endothelsejtek autoimmun faktorok hatására pusztulnak el . A külső útvonal csak egy specifikus plazma koagulációs faktort (VII-es faktor - konvertin ) tartalmaz, amely akkor aktiválódik, amikor kölcsönhatásba lép az elpusztult sejtek membránjainak fragmenseivel (III-as plazmakoagulációs faktor - szöveti tromboplasztin ), és viszont aktiválja az X és V faktort (ettől a pillanattól kezdve) A véralvadás a biokémiai mechanizmushoz vezető közös külső és belső útvonalak szerint megy végbe).

Amikor a vér a külső úton koagulál, a folyamat (1) a vérlemezkék aktiválódásával és vérlemezke trombus képződésével kezdődik, majd (2) a plazma koagulációs faktorok reakciója és fibrin trombus képződése ( plazma koaguláció ) következik be , ami után (3) a thrombus eritrocitákkal, leukocitákkal és plazmafehérjékkel telítődik.

A véralvadás belső útja . A trombózis intrinsic útvonalának specifikus faktorai a XII (aktiválja a XI-t), a XI (aktiválja a IX-et), a IX-es és a VIII-as faktorok (az aktív IX-es faktor magához köti a VIII-as faktort, így tenáz enzimet alkot ). A folyamat a XII-es faktor (Hageman-faktor) aktiválásával kezdődik, amikor az embóliák felületével érintkezik, beleértve a mikroembóliákat is, amelyek kialakult elemek aggregátumai lehetnek. Továbbá a folyamat a belső és külső útvonalak közös mechanizmusa szerint megy végbe. A tenáz aktiválja az X faktort, amely viszont aktiválja az V faktort, és magához köti, így egyetlen enzimkomplex - a protrombináz - képződik . A protrombináz a protrombint trombinná (II-es faktor) alakítja át, amely aktiválja az I-es faktort (fibrin monomer képződik belőle) és a XIII-as faktort. Az aktív XIII-as faktor (fibrinstabilizáló faktor) a fibrin monomert fibrin polimerré alakítja, amelyből a fibrin trombus valójában áll.

A trombogenezishez hozzájáruló tényezők . A trombogenezishez hozzájáruló általános és helyi tényezők felosztása. Az általánosak közé tartozik (1) a vér alvadási és véralvadásgátló rendszere közötti egyensúly felborulása (különösen az antikoaguláns mechanizmusok aktivitásának gátlása) és (2) a vér összetételének megváltozása (például számának jelentős növekedése). vérlemezkék száma - thrombocytosis ). Helyi tényezők (1) az érfal vagy az endocardium integritásának károsodása (pl. érelmeszesedés, fertőző vasculitis, endocarditis), (2) a véráramlás lelassulása (pl. pangásos vérrögök kialakulása a varikózus vénákban), és (3) ) rendellenes véráramlás (különösen örvénylés).

A trombózis morfogenezise a külső út mentén

A patológiás anatómiában részletesen tanulmányozták a külső út mentén kialakuló trombózis morfogenezisét. A folyamatnak három szakasza van:

  1. Thrombocyta-reakció ( vérlemezke trombus képződése )
  2. Plazma koaguláció ( fibrin trombusképződés )
  3. A trombus telítettsége eritrocitákkal, leukocitákkal és plazmafehérjékkel (passzív folyamat, változó mértékben kifejezve).
Thrombocyta-reakció és rendellenességei

A vérlemezke reakció során négy fázist különböztetnek meg:

  1. vérlemezke aktiválás
  2. A vérlemezkék adhéziója a "csupasz" szubendotéliumhoz [a CD42 molekulák (glikokalicinek ) a vérlemezkék felületén és a plazma von Willebrand faktor révén érhetők el]
  3. A lemezek elterjedése a szubendotéliumon (a vérlemezke membrán CD61 és CD41 fehérjéinek részvételével történik, amikor a lemez aktiválódik, egyetlen komplexet képezve)
  4. Thrombocytaaggregáció vérlemezke trombus képződésével (a vezető szerepet a vérlemezke granulátum és az ADP anyagai játsszák).

A vérlemezke-reakciózavarok számos örökletes formáját tanulmányozták, amelyek közül a főbb szindrómák a következők:

I. A vérlemezke aktiválás megsértése (elsősorban a lemezek méretétől függ)

  1. May-Hagglin anomália (óriás vérlemezkék)
  2. Wiskott-Aldrich szindróma (nagyon kis lemezek).

II. Tapadási hiba

  1. Haemorrhagiás makrocita thrombocyta degeneráció Bernard-Soulier (CD42 fehérje hiánya)
  2. von Willebrand-betegség (a von Willebrand-faktor hiánya).

III. Thrombocyta-terjedési zavarok

  1. Thrombasthenia Glanzmann (CD61 ​​és CD41 fehérjék hiánya).

IV. Thrombocyta-aggregációs zavarok

  1. A szemcsék hiányának szindrómái - albinizmussal ( Hedgemansky-Pudlak szindróma stb.) és albinizmus nélkül ( szürke lemez szindróma stb.)
  2. Pearson-Stoba anomália (a lemezek abnormális reakciója magas ADP-szintre).
A plazma koagulációja és rendellenességei

A plazma koaguláció folyamata tíz specifikus fehérjét (I., II., V., VII., VIII., IX., X., XI., XII. és XIII. faktor), kalciumionokat (IV. faktor) foglal magában, amelyek ezeknek a fehérjéknek az aktiválásához, a fehérjék szintéziséhez szükségesek. amely a K-vitamin (II, V, VII, IX, X) és a von Willebrand faktor részvételével fordul elő , amely a VIII-as faktor hordozója, és ezért a tenáz része. A von Willebrand faktor nem specifikus a plazma koagulációs kaszkádra, mivel részt vesz a vérlemezke reakcióban. A III-as faktort ( szöveti thromboplasztin ) a hagyomány szerint elpusztult sejtek membránjának fragmenseinek (foszfolipidek és különféle membránfehérjék komplexei) nevezik.

A plazma véralvadási rendellenességeinek különböző örökletes és szerzett formái vannak. Az örökletes koagulopátia a következő betegségeket foglalja magában :

1. Az I. faktor (fibrinogén) patológiája

  • Hypofibrinogenemia - elégtelen mennyiségű fibrinogén (normális felnőtteknél 2-4 g / l)
  • Afibrinogenemia - a fibrinogén teljes hiánya (a hipo- és afibrinogenémia fő megnyilvánulása a hiporegeneráció, és nem a vérzésre való hajlam)
  • Fibrinopathiák ( dysfibrinogenemia ) - abnormális fibrinogén jelenléte (vérzéses szindrómaként és thrombophiliában nyilvánul meg, a kóros fibrinogén típusától függően).

2. A II-es faktor (protrombin) patológiája - hypoprotrombinemia (a magzat nem életképes a fatális hemorrhagiás szindróma miatt). Az örökletes koagulopátia egyéb formái, kivéve a Hageman és Lucky-Laurent betegségeket, szintén hemorrhagiás szindrómában nyilvánulnak meg.

3. Az V. faktor (proaccellerin, Ovren-Quick faktor) patológiája - parahemofília ( Ovren-Quick betegség ).

4. A VII-es faktor (prokonvertin) patológiája - Alexander-kór .

5. A VIII-as faktor (antihemofil globulin A) patológiája - hemofília A.

6. A von Willebrand-faktor patológiája – von Willebrand- kór .

7. A IX-es faktor (antihemofil globulin B, karácsonyi faktor) patológiája - hemofília B ( karácsonyi betegség ).

8. Az X faktor (Stuart-Prauer faktor) patológiája – Stuart-Prouer-kór .

9. A XI-es faktor (antihemofil globulin C, Rosenthal-faktor) patológiája - hemofília C ( Rosenthal-kór ).

10. A XII. faktor (Hageman-faktor) patológiája – A Hageman-kór főként thrombophiliában nyilvánul meg (az első beteg, akinél D. Hageman-kórt diagnosztizáltak, masszív tüdőembóliában halt meg), esetenként hemorrhagiás szindrómában; az utóbbi esetben hemofília D -nek nevezik .

11. A XIII-as faktor (fibrin-stabilizáló faktor, Lucky-Laurent faktor) patológiája - A Lucky-Laurent-kórt ( köldökszindróma ) az újszülöttben kialakuló, hosszan tartó, nem gyógyuló köldökseb jellemzi, i.e. a betegség fő megnyilvánulása a hiporegeneráció.

E betegségek közül a leggyakoribb az A és B hemofília, valamint a von Willebrand-kór. Az A és B hemofília megkülönböztetése csak laboratóriumi módszerrel lehetséges: klinikai és patoanatómiai jelei hasonlóak. Az A és B hemofília jellemzően (1) lágyszöveti hematómát, (2) hemarthrosist és (3) haematuriat okoz.

Thrombus osztályozás

A trombusokat a következőképpen osztályozzák:

I. Az ér vagy a szívüreg lumenének állapota

  1. Parietális ( parietális ) trombus [nem blokkolja az ér lumenét]
  2. Elzárja a trombust [elzárja (elzárja) az ér lumenét]
  3. Globuláris thrombus [a pitvari üregben elhelyezkedő szabad thrombus]
  4. Kitágult thrombus [trombus egy ér vagy szív aneurizmájában].

II. A trombus mérete Kiszáradás

  1. Makrotrombusok [szabad szemmel látható]
  2. Hyalin trombusok (trombusok a mikrovaszkulatúra ereiben) [ DIC -vel képződnek, csak mikroszkóp alatt különböztethetők meg].

III. A trombus rögzítése az érfalhoz

  1. Rögzített trombusok [akkor alakulnak ki, amikor egy ér vagy endocardium megsérül, a szubendotéliumhoz vagy mélyebb szövetekhez tapadnak]
  2. Nem rögzített trombusok [szabadon helyezkednek el az erek lumenében vagy a szív üregeiben].

Rögzítetlen trombusok:

  • Macrothrombus a vena cava-ban [tüdőembóliához vezethet]
  • Mikrotrombusok (hialin trombusok).

IV. Etiológiai elv

  1. Trombusok érsérülésben (fiziológiás trombózis)
  2. Thrombusok örökletes thrombophiliában
  3. Vérrögök exsicosisban [pl. a nyílgyökér-rögök a kimerültség alatti véralvadással járnak ]
  4. Embóliával összefüggő vérrögök [pl. tumor és szeptikus vérrögök daganat vagy mikrobiális embólia körül képződnek].

V. Thrombus szín

  1. Vörös vérrög [vérrög sok vörösvértesttel]
  2. Fehérvérrög [trombus kevés vörösvérsejttel]
  3. Vegyes ( réteges ) thrombus [trombus váltakozó fehér és piros területekkel].

A fix progresszív makrotrombus szerkezetében (1) fej, (2) test és (3) farok különböztethetők meg. Ez a farok része, amely leggyakrabban thromboembolussá ("golyó") válik.

DIC

A disszeminált intravaszkuláris koaguláció ( DIC ) szindrómáját számos hialin trombus megjelenése jellemzi a különböző szervekben, amelyet vérzés ( thrombohemorrhagiás szindróma ) követ. A vérzéses megnyilvánulások annak a ténynek tulajdoníthatók, hogy a plazma koagulációs faktorokat a vérrögképződéshez használják fel ( fogyasztási koagulopátia ). A DIC oka a különböző eredetű tromboplasztin (elpusztult sejtek membránfragmentumai) tartalmának meredek növekedése a véráramban, ami szepszis, leukémia, intravaszkuláris hemolízis, masszív vagy progresszív vérveszteség, mérgező kígyóharapás, magzatvíz esetén figyelhető meg. embólia, sokk stb.

A trombózis következményei

A trombózisnak vannak kedvező és kedvezőtlen kimenetelei.

I. Kedvező eredmények

  1. A trombus autolízise ( aszeptikus lízise ) [a trombus teljes megolvadása a saját véralvadásgátló rendszerének enzimei által]
  2. Thrombus megszervezése [rostos kötőszövettel ( fibrózis ), majd a benne lévő erek megjelenése ( thrombus endothelizáció ) és azokon keresztüli véráramlás újraindulása ( thrombus vaszkularizáció )].

II. Kedvezőtlen következmények

  1. Thromboembolia [vérrög vagy annak egy részének átalakulása tromboembóliává]
  2. Szeptikus lízis [a trombus megolvadása a trombusba bejutott és abban szaporodó mikroorganizmusok enzimei által; újbóli vérzéshez és szepszishez vezethet].

Embólia

Az embólia olyan részecskék jelenléte a véráramban, amelyek általában nem találhatók meg. Az ilyen részecskéket emboliknak nevezzük . Az embólia fő jelentősége a szívroham kialakulásában rejlik , beleértve a többszörös mikroinfarktusokat, valamint más súlyos szövődményeket.

Osztályozás

Az embóliát elsősorban az embólia mozgási iránya és az embólia összetétele szerint osztályozzák.

I. Az embólus mozgási iránya

  1. Ortográd embólia [embólia mozgása a véráramon keresztül]
  2. Paradox embolia [embólus mozgása a szisztémás kör vénáiból a szisztémás kör artériáiba, a tüdő megkerülésével]
  3. Retrográd embólia [embólia mozgása a véráramlás ellen].

Az ortográd embolia (1) artériás embólia (az embólia a bal szívből és az aortából a szervek artériáiba mozog), (2) tüdőembólia (a szisztémás kör vénáiból és a jobb szívből a tüdőbe), és (3) portális vaszkuláris embolia (a portális véna ágaitól a májig). A paradox embólia magában foglalja (1) a transzkardiális (az embólia mozgása a szív septa defektusain keresztül) és (2) a transzanasztomózisos (az embóliák mozgása arteriovenosus és arteriovenuláris anasztomózisokon keresztül) embóliát.

II. Az embolus természete

  1. Thromboembolia
  2. Metasztázis
  3. Zsírembólia
  4. Légembólia
  5. Nitrogén (" gáz ") embolia [nitrogénbuborék-embólia dekompressziós betegségben]
  6. szövetembólia
  7. Magzatvíz embólia
  8. Idegentestek által okozott embólia .

Thromboembolia

Az embólia leggyakoribb változata a thromboembolia , amelyben az embólia egy trombus töredéke, elsősorban egy kevert trombus farkának ("golyó") része. A következőképpen van besorolva:

I. Nagykörű erek tromboembóliája .

II. Egy kis kör ereinek tromboembóliája

  1. Masszív tüdőembólia [végzetesen végződik; a thanatogenezisben a fő szerepet a pulmokoronáris reflex játssza]
  2. A tüdőartériák ágainak tromboembóliája [ vérzéses tüdőinfarktushoz és infarktusos tüdőgyulladáshoz vezet ].

Metastasis

A metasztázisok olyan embolusok, amelyek a rögzítés helyén károsítják az érfalat.

A metasztázisoknak négy változata van:

  1. Meszes metasztázisok [áttétes meszesedésben]
  2. Mikrobiális metasztázisok [szepszisben, i.e. mikroorganizmus telepek az erek lumenében]
  3. Parazita áttétek [lárva migrans, pl. cysticercosis]
  4. Sejtes (nem daganatos sejtek és tumorsejtek ).

Mindezekben az esetekben az érfal embólia hatására megsérül: a fal szöveteiben felhalmozódó kalcium-sók megzavarják az anyagcserét; a mikroorganizmusok saját enzimeikkel és mérgező salakanyagaikkal elpusztítják az érfalat; az edény lumenében növekvő paraziták a mérgező hatás mellett mechanikai hatással vannak az érfalra; daganatsejtek képesek belenőni a falba, ezáltal elpusztítják azt.

Zsírembólia

Zsírembólia - embólia zsírcseppekkel. A legveszélyesebb a zsírembólia, amely a csőcsontok diafízisének sérüléseivel, tk. a zsírvelőből származó zsírcseppek könnyen behatolnak a véráramba (a csontvelő szinuszos kapillárisai tág lumenűek, fala be van zárva). Ebben az esetben a tüdő és az agy súlyos károsodása alakul ki. A zsírembóliákat akkor észlelik, ha a szövetmetszeteket Sudan III-mal vagy annak analógjaival festik meg.

Légembólia

Légembólia - légbuborékos embólia. Gyakran akkor fordul elő, amikor a nyaki vénák megsérülnek, amikor a belégzés során levegő jut a lumenükbe. Ismertek olyan esetek, amikor a szülés utáni időszakban levegő jut a méh vénáiba. Légembólia esetén hirtelen halál alakul ki . A légembólia vizsgálata a boncolás során abból áll, hogy a szívburok üregét vízzel töltik fel, majd a jobb szív falát víz alatt feldarabolják; ez légbuborékokat hoz létre.

Szövetembólia

A szöveti embólia különféle sérülésekkel (például születési sérülés után újszülöttnél), destruktív folyamatokkal ( ateroszklerotikus plakk fekélyesedése során atheromás tömeggel járó embolia, szeptikus endocarditisben elpusztult szívbillentyű töredékeivel járó embolia) alakulhat ki. Számos szerző hivatkozik a szövetembóliás sejtembóliára is , amely tumoros és nem daganatos sejtek embóliára oszlik. Különösen a nem daganatos sejtek által okozott embólia áll az endometriózis hátterében , egy olyan betegségben, amelyben az endometrium szövete a méh nyálkahártyáján kívül jelenik meg (például a szívizomban vagy az agyban).

Magzatvíz embólia

A szülés szörnyű szövődménye a magzatvíz embólia ( amniotic fluid embolia ), amelyet az embólia önálló típusának kell tekinteni, mert. a magzatvíz nem szövet.

Sokk

A sokk akut érrendszeri elégtelenség a mikrocirkulációs blokád kialakulásával. A mikrocirkuláció blokkolása a véráramlás jelentős lelassulását vagy leállását jelenti a mikrocirkulációs ágy edényeiben. Ugyanakkor az érintett szervek szöveti anyagcseréje élesen megszakad. A mikroszkópos vizsgálat során a mikroereket vagy "üresen", összeesett lumennel, vagy bénultan kitágult és telivérű, a perivaszkuláris szövet ödémájával találják meg. A mikrovaszkulatúra erei körül gyakran észlelnek kis nekrózis gócokat .

Osztályozás

A sokk besorolása az azt okozó ok függvényében történik, pl. az a tényező, amely a mikrocirkuláció blokádjának kialakulásához vezetett (intenzív fájdalomimpulzusok, mikroorganizmusok endotoxinjai, a keringő vér térfogatának éles csökkenése stb.).

A sokk fő etiológiai változatai a következők:

  1. Hipovolémiás ( poszthemorrhagiás ) sokk [akut masszív vérveszteségben]
  2. Kardiogén sokk [akut szívelégtelenségben]
  3. Anafilaxiás sokk [allergiás reakció által okozott sokk]
  4. Szeptikus ( fertőző-toxikus , endotoxin ) sokk [mikrobiális endotoxin hatására kialakult sokk]
  5. Hemocoagulációs sokk [a DIC koagulációs fázisa alatt]
  6. Transzfúziós sokk [inkompatibilis vér transzfúziója miatt]
  7. Traumás ( fájdalmas ) sokk [a sokk klasszikus formája, amelynek klinikai képét a hazai gyógyászatban Nyikolaj Ivanovics Pirogov részletesen ismerteti].

A sokk patogenezise

Sokkban a véráramlás főként nagy erekben marad meg ( a vérkeringés központosítása ). Az artériás erekből a vér bejut a vénás erekbe, megkerülve az elzáródott mikrokeringési ágyat ( vér sönt ). A mikroerekben maradó vér egy része ki van zárva a keringési folyamatból ( véráramlás megkötése ). A mikrocirkulációs blokád következtében szöveti hipoperfúzió ( perfúziós elégtelenség ) alakul ki , ami többszörös szervi elégtelenség szindróma kialakulásához vezet .

"Sokkszervek"

A patológiás anatómiában és a klinikai gyógyászatban korábban kialakult a „sokkszerv” fogalma, i.e. sokkspecifikus klinikai és morfológiai jellemzők komplexuma. Ilyen jeleket találtak a vesében („sokkvese”), a májban („sokk máj”), a tüdőben („sokktüdő”) és számos más szervben, de később a „sokkszerv” fogalmát felülvizsgálták, mert . a belső szervekben nincsenek patognómikus változások a sokk miatt. Ezért ma már szokás beszélni a „sokkos máj” változásairól, a „sokk utáni tüdő” („sokk utáni tüdő”) stb.

A sokkra legjellemzőbb morfológiai elváltozások azonban a vesékben („sokkvesék”) következnek be. Necronephrosis (" nekrotizáló nephrosis ") kifejezéssel jelölik őket, és tükrözik az akut veseelégtelenség képét, amely különböző okok miatt alakul ki, beleértve a sokkot is. A necronephrosisos vese kissé megnagyobbodott, petyhüdt, kérge világosszürke, piramisai sötétvörösek (a kéreg és a velő színkontrasztja kiemelve). A mikroszkópos vizsgálat a vesetubulusok epitéliumának tömeges elhalását ( tubulorhexis ) tárta fel.

Irodalom

  • Barkagan Z. S. Hemorrhagiás betegségek és szindrómák. - M., 1980.
  • Davydovsky IV Általános patológiai anatómia. 2. kiadás - M., 1969.
  • Kaliteevsky P.F. A kóros folyamatok makroszkópos differenciáldiagnosztikája.- M., 1987.
  • Általános humán patológia: Útmutató orvosoknak / Szerk. A. I. Strukova, V. V. Serova, D. S. Sarkisova: 2 kötetben - T. 1. - M., 1990.
  • A magzat és a gyermek betegségeinek kóros anatómiája / Szerk. T. E. Ivanovskaya, B. S. Gusman: 2 kötetben - M., 1981.
  • Permyakov N. K. Az újraélesztés és az intenzív terápia patológiája. - M., 1985.
  • Strukov A.I., Lushnikov E.F., Gornak K.A. A szívinfarktus hisztokémiája.- M., 1967.
  • Strukov A. I., Serov V. V. Patológiai anatómia. - M., 1995.