Az endogén pigmentek ( kromoproteinek ) olyan színes fehérjék és aminosav- anyagcsere termékek , amelyek a szervezetben képződnek. Ezzel szemben az exogén pigmentek olyan színes anyagokat jelölnek, amelyek a külső környezetből kerülnek az emberi szervezetbe.
Az endogén pigmenteknek három fő csoportja van:
I. Hemoglobinogén pigmentek
II. Proteinogén pigmentek
III. lipopigmentek
A hemoglobinogén pigmentek endogén pigmentek, amelyek a hemoglobin katabolizmusa (lebomlása) során keletkeznek . Hat hemoglobinogén és rokon pigment létezik: (1) ferritin, (2) hemosiderin, (3) hematin, (4) porfirinek, (5) bilirubin és (6) hematoidin.
Hagyományosan ebbe a csoportba három olyan pigment tartozik, amelyek valójában nem hemoglobinogének, vagyis amelyek képződése nem kapcsolódik a hemoglobin lebomlásához: (1) anabolikus ferritin , (2) anabolikus hemosziderin és (3) porfirinek . Az anabolikus ferritint és hemosziderint a vékonybélben felszívódó étrendi (táplálkozási) vasból szintetizálják, a porfirinek pedig a hem és így a hemoglobin prekurzorai .
A hemoglobinogén pigmentek osztályozása a következő:
I. Norma vagy patológia feltételei
II. Vas jelenléte vagy hiánya a pigmentekben
A vastartalmú hemoglobinogén pigmentek két alcsoportra oszthatók:
I. Pigmentek vasvassal (ferritin és hemosiderin).
II. Háromértékű („oxidált”) vasat tartalmazó pigmentek (hematinok)
A vastartalmú hemoglobinogén pigmentek színe. A vastartalmú pigmentek barna (barna) színűek, „rozsdás megjelenést” kölcsönözve azoknak a szerveknek a szöveteinek, ahol a ferritin és a hemosziderin felhalmozódik. A hematinok fekete pigmentek. A magas hematintartalmú szövet a szürke különböző árnyalatait a gazdag szürkéig, majdnem feketéig éri („palaszürke”, „öntöttvas színe”, „nedves aszfalt színe”).
Vastartalmú pigmentek hisztokémiai kimutatása. A vasat a szövetmetszetekben a Tirman- és Perls-reakciók segítségével mutatják ki.
1. A Tirman -reakció minden vastartalmú pigmentet feltár. Ebben az esetben a szövetmetszetet először redukálószerrel (például ammónium-szulfiddal) kezelik, majd vörösvérsóval megfestik . A hematinok háromértékű vasa a redukálószer hatására kétértékűvé válik, a vörös vérsó pedig minden vastartalmú vegyületet kékre fest (a keletkező kék anyagot turnbull bluenak nevezik ).
2. A Perls-reakció csak a vas (ferritin és hemosiderin) kimutatását teszi lehetővé a szövetmetszetben. A vágást ezután sárga vérsóval festik meg , amellyel a vasvas kék poroszkéket képez .
Ezért, ha szükséges a hematin kimutatása a szövetben, a metszeteket párhuzamosan festjük Tearman és Perls módszerével. A festés eredményeinek összehasonlításakor azokat a pigmentgranulátumokat vesszük figyelembe, amelyek a Tirman-reakcióval festettek, és nem Perls-módszerrel festettek: ezek a granulátumok hematinok lesznek. A ferritin és a hemosiderin kimutatásához csak a Perls-reakció elegendő.
A ferritin és a hemosiderin ferroproteinek lényegében egy pigmentet alkotnak: a különbség csak a szemcsék méretében van - a ferritin szemcsék kicsik, a hemosziderin szemcsék nagyok. A hemosiderin ferritin granulátumok (a ferritin "polimerje") kombinálásával jön létre. Mielőtt a ferritinbe vagy transzferrinbe beépülne, a vas vas vasvá alakul [1] . A ferritin fehérjekomponensét apoferritinnek nevezik .
A ferritinnek a következő formái vannak: I. Oktatás normál vagy kóros körülmények között
II. Szintézis mechanizmusa
A hemosiderin, hasonlóan a ferritinhez, (1) anabolikusra és (2) katabolikusra oszlik , amelyek anabolikus és katabolikus ferritinből képződnek.
Normális esetben a ferritin és a hemosziderin a vas lerakódásának (raktározásának) egy formája. A fő vasraktárak közé tartozik a csontvelő (eritroid prekurzorok), a máj (Kupffer-sejtek) és a lép (vörös cellulóz makrofágok).
A hematinok hemoglobinogén pigmentek, amelyek magukban foglalják a vasat. A hematinok csak kóros állapotokban képződnek.
Két fő hematin van: hemin és hemomelanin . A formalin pigment szintén a hematinokhoz tartozik , azonban a patológiában nincs nagy jelentősége, az anyagfeldolgozás műterméke (savas formalinban történő szövetrögzítés).
1. Hemin ( sósav hematin ) - hematin, főleg a gyomorban képződik enzimek és a gyomornedv sósav hatására . Feketére fest a gyomor és a nyombél erózióinak és fekélyeinek aljára.
2. A hemomelanin ( malária pigment ) a hemoglobin malária plazmódiával történő elpusztításának terméke. Maláriában szenvedő betegeknél a hemomelanin a ferritinnel és hemosziderinnel együtt felhalmozódik különböző szervekben, de legmagasabb tartalma a vérrel érintkező makrofágokban gazdag szervekben (lép, máj, nyirokcsomók, vörös csontvelő) és kómában figyelhető meg. az agyban. Ezeknek a szerveknek a szövete sötétszürke ("palaszürke"), majdnem fekete színű.
A porfirinek a hemoglobin szintézis reakcióinak hem prekurzorai . A porfirinek a test minden sejtjében képződnek, ami elsősorban a citokrómok szintéziséhez szükséges. A porfirinek és a hem fő mennyisége azonban a csontvelő eritroid sejtjeiben és a májsejtekben szintetizálódik, ezért a porfirinek felhalmozódásával összefüggő örökletes betegségek elsősorban az eritrokariociták és a máj változásaihoz vezetnek (a porfiriák eritropoetikus és hepatikus formái).
A bilirubin egy tipikus hemoglobinogén pigment, amely nem tartalmaz vasat, a hem lebomlásának eredményeként képződik. A plazmában a bilirubin fehérjékhez, elsősorban albuminhoz kötődik. A bilirubin nem csak a vizelettel, hanem az epével is kiválasztódik a szervezetből, ezért az " epe pigmentek " csoportjába tartozik. Van (1) konjugálatlan és (2) konjugált (két molekula glükuronsavval) bilirubin. A teljes bilirubin (konjugált és nem konjugált) normál koncentrációja a vérben 8,5-20,5 μM / l, konjugált - 2,2-5,1 μM / l. A bilirubin egy sárga pigment, nagy koncentrációban a szövetekben felhalmozódása (általában 35 μM / l feletti bilirubinémia szintjén) icterikus elszíneződéshez vezet (ikterikus szindróma, „sárgaság”).
A bilirubin kristályokat, amelyek a hematómák központi régióiban képződnek a hemoglobin spontán (makrofágok részvétele nélkül) lebomlásakor, hagyományosan hematoidinnek nevezik a patológiás anatómiában .
A proteinogén pigmentek ( tirozinogén és triptofanogén pigmentek ) aminosavakból, elsősorban tirozinból és triptofánból képződő pigmentek . Ezek közé tartozik (1) melanin , (2) EC sejt (enterokromaffin sejt) granulátum pigment, (3) adrenokróm és (4) ochronosis pigment.
A proteinogén pigmentek közül a melanin játszik vezető szerepet az emberi patológiában - sötétbarna vagy fekete pigment, amelyet a tirozinból szintetizálnak a neurogén eredetű speciális sejtek - a melanociták , amelyek főleg a bőrben és a szem szöveteiben találhatók. Ezenkívül a melanint a szem szöveteiben az írisz, a ciliáris test és a retina pigment epitéliumának sejtjei képezik . A melanociták specifikus organellumait, amelyek melanin granulátumok, melanoszómáknak nevezik . A melanin megvédi a felületes szöveteket a túlzott besugárzástól, elsősorban az ultraibolya sugaraktól.
Az EK-sejtek szemcséinek pigmentjét a szerotonin és a melatonin képezi , kóros körülmények között jelentős mennyiségben megtalálható az EK-sejtekből származó daganatokban - karcinoidokban ). Az adrenokrómot a mellékvesevelő és más szimpatikus paragangliák sejtjei szintetizálják, és az ezekből származó daganatok ( feokromocitómák ) tartalmazzák. Az ochronosis pigment a homogentizinsav oxidációjának terméke, és alkaptonuria (ochronosis) során felhalmozódik a szövetekben .
A lipopigmentek ( lipidogén pigmentek ) olyan pigmentek, amelyek összetételükben lipideket tartalmaznak, vagy testzsírokban feloldódnak.
Korábban öt lipidogén pigmentet izoláltak: lipofuscint, hemofuscint, E-vitamin-hiány pigmentet, ceroidot és lipokrómokat. Ezt követően az E-vitamin-hiányos pigmentet lipofuscinnal, a hemofuscint pedig ceroiddal azonosították. Jelenleg a lipopigmentek közé tartozik (1) lipofuscin, (2) ceroid és (3) lipokróm.
A lipofuscin és a ceroid kémiailag azonosak (lipoproteinek). Az érett lipofuscin és ceroid szemcsék parenchymalis sejtek (lipofuscin) és makrofágok (ceroid) telolisoszómái ( maradéktestek ). A lipofuscin leggyakrabban hepatocitákban, szívizomsejtekben és neuronokban található. Az éretlen lipofuscint a sejt saját organellumáinak nevezik, elsősorban mitokondriumoknak, amelyek visszafordíthatatlanul károsítják a szerkezetet. Az ilyen organellumok azután egyesülnek a lizoszómával, és annak hidrolitikus enzimei hasítják őket (az autofágia a sejt saját szerkezetének lizoszómális hidrolízise). Az éretlen lipofuscin elektronmikroszkópos vizsgálata általában mielinszerű testeket tár fel - a lebomló organellumok membránjait „tekercsekbe” hajtogatva. Az éretlen ceroid egy makrofág fagoszómája lipoprotein anyaggal ( a heterofágia a sejt által fago- vagy pinocitózissal felvett anyag lizoszómáiban történő lebomlása).
Az éretlen lipofuscin és ceroid granulátumok sárgák, az érett pigmentek általában megbarnulnak. A májsejtekben lévő érett lipofuscin különösen sötét árnyalatot kap a Dubin-Johnson-kórban : a szerv még makromorfológiai vizsgálattal is csaknem feketének tűnik („fekete májbetegség”).
A nagyszámú ceroid granulátummal rendelkező makrofágok azonosítása segít diagnosztizálni a gyermekek krónikus fatális granulomatózisos betegségét , amelyben a makrofágok nem képesek hatékonyan lebontani a fagolizoszómákban, elsősorban bakteriális sejtekben felvett anyagot.
A zsírban oldott karotinoidokat lipokrómoknak nevezik . Sárga színt adnak a szöveteknek (fehér zsírszövet, mellékvesekéreg, sárgatest a petefészekben) és részben a testnedveknek (vérplazma, vizelet). Ismeretes, hogy a szövetek pigmentációját tápláló eredetű lipokrómokkal fokozza (nagy mennyiségű sárgarépa fogyasztása esetén). A zsírszövetben a lipokrómok kondenzációja a gyorsan fejlődő fogyásban fordul elő. Cukorbetegeknél a lipokrómok nem csak a zsírszövetben, hanem a csontokban és a bőrben is felhalmozódnak.