Az intrauterin fertőzések olyan fertőző betegségek, amelyek születés előtti vagy intranatális fertőzésből erednek.
Az intrauterin fertőzések a perinatális halálozás fő okai. Így a fertőző fetopathiák 80%-a halállal végződik. A túlélő gyerekeknek általában súlyos elváltozásai vannak különböző szervekben, elsősorban az agyban és a májban.
Az intrauterin fertőzések osztályozása a következő alapelvek szerint történik:
I. A fertőzés ideje
II. Etiológiai elv
A születés előtti fertőzések a következő négy típusra oszthatók:
A méhen belüli fertőzések forrása az anya: terhes nő születés előtti fertőzés esetén vagy vajúdó nő intranatális fertőzésben.
Az intrauterin fertőzésnek két mechanizmusa van: (I) születés előtti ( prenatális ) és (II) intranatális .
A születés előtti fertőzés útjai: (1) transzplacentális , (2) felszálló , (3) leszálló .
Transzplacentáris útvonalTranszplacentáris útvonal (szinonimák: vertikális , hematogén ).
Kétféle transzplacentáris fertőzés létezik:
A méhlepény kialakulásával másodszor fordulhat elő a placentán kívüli membránok és a magzatvíz fertőzése, majd a magzat fertőzése a fertőzött vizek bőrével vagy nyálkahártyájával való érintkezése (víz szívása vagy lenyelése) következtében.
Növekvő fertőzésFelszálló fertőzés - a kórokozó behatolása a hüvelyből és a méhnyakcsatornából a magzati membránokba, majd a magzatvízbe.
Továbbá három lehetőség van a fertőzés terjedésére és az embrió / magzat fertőzésére:
Leszálló út - a magzati tojás fertőzése, amikor a fertőzés a petevezetéken keresztül a méh üregébe kerül fertőző eredetű salpingitissel vagy a peritoneális üregből, ha fertőzési fókusz van benne.
Szülésen belüli fertőzésIntranatális fertőzés - fertőzés a szülés során, amikor a magzat áthalad egy fertőzött szülőcsatornán. A fertőzés intranatális mechanizmusa jellemző a II - es típusú herpes simplex , a szem gonorrhoea ( blennorrhoea ), a vírusos hepatitis B , a veleszületett szifilisz esetében .
A következő szöveti változások a magzati testben jellemzőek a fertőző fetopathiára:
I. Konkrét változások
II. Nem specifikus változások
A citomegalovírus (CMV) a Herpesviridae családba tartozó DNS-vírus . A vírus képes megfertőzni különböző emberi sejteket, de kifejezett tropizmusa van a nyálmirigyek hámjának.
Fertőzés forrása : (1) citomegalovírus fertőzésben szenvedő anya (általában ilyen esetekben a fertőzés könnyen megy végbe SARS formájában) vagy (2) vírushordozó (a citomegalovírus fertőzés tartós formája az anyában, klinikailag nem nyilvánul meg).
Fertőzési mechanizmusok : (1) transzplacentális fertőzés ( antenatális citomegalovírus fertőzés ), (2) a nemi traktus fertőzött tartalmának szülés közbeni lenyelése vagy leszívása intrapartum citomegalovírus fertőzést okoz .
Az intrauterin CMV fertőzésnek a következő változatai vannak:
A folyamat előfordulása citomegalovírus fertőzésben elsősorban a magzat/gyermek immunrendszerének érettségétől függ. 3 hónapos korában szervezete képessé válik a teljes értékű immunválaszra. Ezzel egyidejűleg a szövetekben limfohisztiocita gyulladásos infiltrátum képződik . Magzatban és 3 hónapos kor alatt hasonló helyzetben erythromyelocyta reakció lép fel , pl. az extramedulláris hematopoiesis fókusza nem elegendő számú immunkompetens sejt mellett alakul ki. Ezért 3 hónapos korban általában a citomegalovírus fertőzés általános formája alakul ki, a 3 hónaposnál idősebb gyermekeknél a lokalizált forma dominál.
Bagolyszem (bikaszem). A citomegalovírussal fertőzött sejtek élesen megnagyobbodnak, elsősorban a sejtmag miatt, ahol a vírusrészecskék koncentrálódnak. A mag közepét egy nagy bazofil víruszárvány foglalja el, a heterokromatin a karyolemma belső felületén található, a zárvány és a kromatin között pedig világos zóna tárul fel. Az ilyen típusú magokat "bagoly szemének" vagy "bika szemének" nevezik.
Általánosított formaAz intrauterin citomegalovírus fertőzés általános formájával a vezető a májkárosodás ( citomegalovírus cholangiohepatitis ). Ebben az esetben az epevezetékeket a citomegalovírussal fertőzött cholangioepiteliális sejtek blokkolják. Az epe kiáramlásának megsértése miatt obstruktív sárgaság képződik , elszíneződött széklet és sötét vizelet jelenik meg, a máj megnagyobbodik, és vérzéses kiütések léphetnek fel . Egyes esetekben a tüdőkárosodás ( intersticiális citomegalovírus tüdőgyulladás ) és a központi idegrendszer ( citomegalovírusos encephalomyelitis ) kerül előtérbe . A prognózis kedvezőtlen. A túlélő gyermekek a belső szervek és az agy károsodásának jeleit mutatják hidro- és mikrokefália formájában.
Lokalizált formaA citomegalovírus sialoadenitis általában krónikus. Ugyanakkor a nyálmirigyek stromájában fibrózis alakul ki, a parenchymalis elemek sorvadása következik be, és a mirigyek funkcionális elégtelensége hyposia (a nyálfolyás csökkenése) formájában alakul ki . A hyposaliváció hozzájárul a szájüreg szöveteiben zajló különféle fertőző folyamatokhoz (szuvasodás, parodontitis, szájgyulladás), mivel a nyál egyik fő funkciója a biosztatikus hatása.
Az intrauterin herpes simplexet gyakrabban a II-es típusú herpes simplex vírus ( simplexvirus ), ritkábban az I. típusú vírus okozza. A Simplexvirus egy DNS-vírus a Herpesviridae családból .
fertőzés forrása. Az anya krónikus visszatérő herpeszfertőzése (genitális herpesz vagy a vírus tünetmentes hordozása). Terhesség alatt a vírus aktiválása gyakrabban fordul elő a fertőzés látens formájával. A herpesz súlyosbodásával a terhesség utolsó hónapjaiban a magzat fertőzésének kockázata eléri a 40% -ot.
Fertőzési mechanizmusok : (1) intrapartum (gyakrabban), (2) transzplacentális fertőzés, (3) felszálló út.
I. Az elváltozások előfordulása
II. fertőzési időszak
A bőrön és a nyálkahártyákon megjelenő hólyagos ( vezikuláris ) kiütés a herpes simplex kóroki jele , de nem minden esetben jelentkezik.
1. A generalizált forma gyakrabban fordul elő hólyagos kiütés nélkül a bőrön és a nyálkahártyákon. Ezzel egyidejűleg többszörös nekrózis alakul ki különböző szervekben, beleértve az agyat is. Májkárosodás ( herpetikus hepatitis ) esetén parenchymalis sárgaság alakul ki . Súlyos esetekben vérzéses megnyilvánulások lehetségesek vérzéses bőrkiütés és gyomor-bélrendszeri vérzés formájában. A halálozás eléri a 80%-ot.
2. Herpetikus meningoencephalitis - akut destruktív meningoencephalitis nekrózis lokalizációjával, főleg a kamrák ependimája alatt és a homloklebenyekben. A halálozás 50%.
3. A veleszületett mucocutan formát a teljes bőrön, így a tenyéren és a talpon, valamint a nyálkahártyán hólyagos kiütés jellemzi. A hólyagokat 2 hétig folyamatosan permetezzük. - 1,5 hónap A prognózis kedvező, de lehetséges a fertőzés és a halál általánosítása.
A betegség kórokozója a Hepadnaviridae családba tartozó DNS-vírus .
fertőzés forrása . Egy anya megfertőzheti gyermekét, ha (1) hepatitis B-beteg, különösen a terhesség utolsó trimeszterében, vagy (2) hordozó. Általában a perinatális fertőzés kockázata 40-50%.
fertőzés mechanizmusa . (1) A fertőzés fő mechanizmusa a szülés közbeni fertőzés, amely kétféleképpen fordul elő: vértartalmú magzatvízből a magzat macerált bőrén és nyálkahártyáján, valamint a szülőcsatornán keresztül. (2) A vírus transzplacentáris átvitele a vírusos hepatitis B eseteinek 10%-ában fordul elő gyermekeknél, főként azokban a régiókban, ahol magas a vírusátviteli gyakoriság. A fertőzés kockázata drámaian megnő (akár 95%-kal), ha a HBe antigént kimutatják az anya vérében . (3) Ritka esetekben a gyermek fertőzése közvetlenül a születés után következik be, de nagy valószínűséggel nem tejen keresztül, hanem akkor, amikor az anya bimbórepedésekből származó vére a gyermek szájának macerált nyálkahártyájára kerül (parenterális fertőzési mechanizmus). Az ilyen betegség azonban a formális jelek szerint nem tulajdonítható méhen belüli fertőzésnek.
Általában az intrauterin vírusos hepatitis B hasonló a felnőttkori betegséghez.
Ennek a fertőzésnek a korai gyermekkori tünetei a következők:
A vírusos hepatitis B mellett az intrauterin fertőzést a hepatitis C és D ( delta ) RNS-vírusai okozzák . A hepatitis B és D vírusokkal való egyidejű fertőzés különösen nehéz az első életévben élő gyermekeknél , gyakran rosszindulatú nekrotikus forma ( progresszív masszív májelhalás ) formájában, amelyben a gyermekek általában 2-3 nap elteltével meghalnak akut májelégtelenség .
A rubeola (rubella kanyaró) kórokozója a Togaviridae családba tartozó RNS-vírus ( Rubivirus nemzetség ). A rubeola latin neve rubeola .
A fertőzés forrása (1) rubeolában szenvedő anya vagy (2) vírushordozó (látens vírusfertőzés esetén). A terhes nők betegsége könnyen fejlődik a felső légúti hurut, a nyaki limfadenitis, a makulopapuláris kiütés és az általános mérgezési reakció mérsékelt jelei formájában. A fertőzés a lappangási időszak alatt következik be (a legintenzívebb virémiával).
A fertőzés mechanizmusa születés előtti, a kórokozó átviteli útja transzplacentális.
A méhen belüli rubeolában átesett gyermekek nagy járványügyi veszélyt jelentenek, mert. sok hónapig fertőzésforrások. A rubeola fő előfordulását gyermekeknél az élet első évtizedében regisztrálják. A serdülők és a felnőttek betegségei rendkívül ritkák. Ennek oka az a tény, hogy a legtöbb ember a rubeola fertőzést élete első éveiben szubklinikai ( láthatatlan , látens ) formában hordozza . 10 éves korig a lakosság több mint 50% -a fertőzött rubeola vírussal, 20 éves korig pedig 80-95%. A felnőttek között azonban mindig vannak olyanok, akik nem fertőzöttek a vírussal, és nincs immunitásuk a rubeolával szemben. A fogamzóképes korú nők körében ez az arány 1-30%.
A 20. század második felében két kanyaró rubeola járványt regisztráltak a világon : 1964-1965 -ben . az USA-ban (több mint 1,8 millióan betegedtek meg, ebből 50 ezer várandós 20 ezer gyermeket szült veleszületett rendellenességgel) és Japánban 1965 -ben (az ország lakosságának mintegy negyede betegedett meg).
A szerzett rubeola jellemzői. Jelölje ki a fertőzés szubklinikai , törölt és tipikus formáit. A tipikus formát a felső légúti hurutos gyulladás (ARVI) és a nyaki lymphadenitis (a hátsó nyaki, occipitalis és parotis csomópontok károsodása) megjelenése jellemzi a prodromális periódusban . A limfadenitis 1-3 nappal a kiütés megjelenése előtt alakul ki, és addig tart, amíg megszűnik. A csúcsidőszakban a rubeola exanthema makulopapuláris elemek formájában jelenik meg az egész bőrön. A kiütés 2-3 napon belül eltűnik, nem hagy nyomot maga után. Felnőtteknél a kanyaró rubeola súlyos lehet.
Az intrauterin rubeola három formája van:
Az érintett magzat vagy a méhen belül meghal, vagy méhen belüli rubeola jeleivel születik. A magzati károsodás azonban nem minden anyai betegség esetén fordul elő, különösen 8 hét után. terhesség. Ebben az esetben a méhlepény szinte mindig érintett ( rubeolaris placentitis ).
A vírus gátolja az embrió sejtjeinek mitotikus aktivitását, ami a szervek kezdetleges hipopláziájának és a morfogenezis egyéb rendellenességeinek kialakulásához vezet. A szervi rendellenességek gyakorisága a terhességi kortól függ, amelyben a fertőzés előfordul: fertőzés esetén legfeljebb 4 hétig. hibák képződnek az esetek 60%-ában, 5-8 hét. - 25%-ban, 9-12 héten belül. - 8%-ban ( az Útmutató a fertőző betegségek epidemiológiájához . - M., 1993 adatai). Három hónap után rubeolával fertőzött. A kialakuló anomáliák terhességi gyakorisága megfelel a populáció átlagának.
A gyermek általános hypoplasia (többnyire 15-30%-os súlyvesztés), vérszegénység és thrombocytopenia, többszörös vérzés és veleszületett fejlődési rendellenesség jeleivel születik .
Rubeoláris embriopátiaA rubeoláris embriopátiát 1941 -ben írta le N. M. Gregg ausztrál szemész, és Gregg-szindrómának nevezik . A Gregg-szindrómát a szem, a hallószerv és a szív károsodása formájában fellépő triád ( Greggi triász) jellemzi. A halláskárosodás azonban ritka.
1. A szemgolyó károsodása : gyakrabban , ritkábban fordul elő mikroftalmia és a lencse átlátszóságának elvesztése ( hályog ) - a sclera vénás sinusának (Schlemm-csatorna) szűkülete a glaukóma kialakulásával , a szaruhártya és az üvegtest elhomályosodása , a retina károsodása és a látóideg sorvadása.
2. A szív károsodása : az interventricularis és interatrialis septa veleszületett rendellenességei, a főerek fejlődési rendellenességei (nyílt ductus arteriosus, az aortaív szűkülete).
3. A hallószerv károsodása tartós süketség formájában a Corti-szerv differenciálódásának megsértése miatt (anlagének teljes líziséig). Hasonló változások alakulnak ki a vestibularis készülékben.
Emellett gyakran alakulnak ki a fogak (zománc hypoplasia, a tejfogak késői kitörése) és az agy fejlődési rendellenességei (mikrokefália, ritkábban hydrocephalus). A fogak anomáliái az esetek 50% -ában és az agy - az esetek 10% -ában fordulnak elő. Más szervek rendellenességei ritkán alakulnak ki.
Rubeolaris fetopathiaA rubeolaris fetopathia önmagában vagy embriopátiával kombinálva figyelhető meg. Általában a gyermek koraszülötten jön világra száraz, hámló bőrrel, gyakran vérzéses kiütéssel . A rubeolaris fetopathia általános folyamatként megy végbe, amely szinte minden szervet és szövetet érint.
A legsúlyosabb az agy ( rubeoláris encephalitis ), a szem ( rubeoláris szemgyulladás ) és a hasnyálmirigy ( rubeoláris pancreatitis ) károsodása.
1. Rubeolaris encephalitis. A rubeolaris encephalitisnek két fő formája van: (1) produktív-nekrotikus forma ( destruktív-produktív rubeolaris encephalitis ), rendszerint produktív leptomeningitisszel kombinálva ; (2) lassú fertőzés formájában jelentkező agykárosodás ( progresszív rubeolaris panencephalitis ), amelynek megnyilvánulása az élet második évtizedében következik be, és mindig halállal végződik.
2. Rubeolaris szemgyulladás. A szemgolyó különböző részein produktív-nekrotikus elváltozások alakulnak ki, amelyek retinaleváláshoz, szürkehályog és zöldhályog kialakulásához vezetnek.
3. Rubeolaris hasnyálmirigy-gyulladás. Az intersticiális hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásával a fibrózis hátterében a Langerhans-szigetek atrófiája inzulinfüggő diabetes mellitus képével jár (a rubeola kanyaró vírusa az egyik legaktívabb diabetogén vírus).
A rubeoláris embriopátia/fetopathia perinatális és korai gyermekkori mortalitása rendkívül magas.
A listeriózis a Listeria nemzetségbe tartozó baktériumok , elsősorban a L. monocytogenes által okozott fertőző betegség . Néha a Listerella kifejezést használják ezekre a mikroorganizmusokra , és a betegséget liszterellózisnak nevezik .
fertőzés forrása . Méhen belüli listeriózis esetén a fertőzés forrása egy fertőzött anya, akinek a listeriózisa különböző módokon nyilvánulhat meg ( hordozás , törölt forma vagy kifejezett megnyilvánulásokkal járó forma , elsősorban urogenitális listeriózis ). Méhen kívüli fertőzés esetén az ember fertőzésének forrása elsősorban a külső környezet és a beteg állatok ( szaprozoonózis ). Egyes esetekben a forrás egy másik személy (beteg vagy hordozó) lehet.
A fertőzés mechanizmusai . A méhen belüli listeriózis a születés előtti fertőzések transzplacentális és felszálló útvonalaival, valamint szülés közbeni fertőzéssel alakul ki. Ezenkívül az újszülöttek méhen kívüli listeriózisa alakulhat ki , ha a gyermek élete első napjaiban megfertőződik az anyától, az egészségügyi személyzettől vagy a fertőzött környezeti tárgyaktól. Ebben az esetben a listeria táplálkozási, aerogén és kontaktus útján jut be az újszülött testébe.
Az intrauterin listeriosisnak két formája van:
Az intrauterin listeriózist gyakran magzati asphyxiával kombinálják , mivel a hipoxia állapota kedvező ezeknek a mikroorganizmusoknak a szaporodásához (a listeria fakultatív anaerob). Leggyakrabban a listeriosis általános fertőzésként fordul elő. Ebben az esetben granulomák ( listeriómák ) alakulnak ki különböző belső szervekben, a bőrön és a nyálkahártyákon , ezért a generalizált intrauterin listeriózist újszülöttek granulomatózus szepszisének is nevezik .
Makromorfológiailag a listeriomák kis sárgás papulákként (csomókként) jelennek meg, amelyeket vörös fényudvar vesz körül. Amikor a bőrön és a nyálkahártyákon lokalizálódnak, a kiütés elemei (papuláris exanthema és enanthema).
Mikromorfológiailag a tipikus listerióma közepén a nekrózis góca, a periférián közönséges hisztiociták, esetenként epithelioid makrofágok találhatók. A granuloma körül kifejezett hyperemia és kis diapedetikus vérzések (extravasates) jelei vannak.
Az újszülöttek általában a születést követő első napokban meghalnak. Az intrauterin listeriosis mortalitása eléri a 70%-ot.
Jelenleg a tuberkulózis egy fertőző betegség, amelyet a Mycobacterium nemzetségbe tartozó baktériumok három típusa okoz : M. tuberculosis , M. bovis és M. africanum .
fertőzés forrása . A fertőzés forrása egy olyan anya , aki tuberkulózisos endometritiszben szenved , néha a tuberkulózis egyéb formáit. A fertőzés általában legkorábban IV hónapnál következik be. terhesség.
fertőzés mechanizmusa . (1) A fertőzés fő mechanizmusa transzplacentális (ebben az esetben tuberkulózisos placentitis alakul ki ). (2) Az emelkedő út ritkábban valósul meg.
1. Transzplacentáris fertőzési mechanizmus esetén nincs elsődleges hatás. Különböző szervekben, elsősorban a májban és a lépben, kazeosus nekrózis gócai vannak .
2. A fertőzött vizek aspirációja vagy lenyelése során a tüdőben több apró primer affektus alakul ki . A gyomor vagy a belek falában az elsődleges hatás a kazeosus nekrózis fókusza is. Mindkét esetben regionális caseous lymphadenitis alakul ki . Ha több elsődleges hatással rendelkező gyermekek túlélik, akkor a folyamat másodlagos hematogén generalizációja alakul ki.
Az intrauterin tuberkulózis általában a gyermekek halálával végződik az élet első éveiben.
A kórokozó a Treponema pallidum baktérium .
A fertőzés forrása egy olyan anya, aki terhesség előtt és terhesség alatt is szifiliszben szenved. Mivel a másodlagos szifilisz spirocheemia tüneteivel jelentkezik, a terhes nőknél a legnagyobb a beteg gyermekvállalás kockázata a szifilisz másodlagos időszakában. Ezenkívül a magzat fertőzése főként az anya fertőzését követő első években fordul elő, ezt követően az intrauterin szifilisz kialakulásának kockázata jelentősen csökken.
A fertőzés mechanizmusai . A magzat szifilisz fertőzésének két mechanizmusa van: (1) születés előtti (transzplacentáris fertőzési út) és (2) intranatális, ha az anya a terhesség utolsó hónapjaiban betegedett meg.
Annak ellenére, hogy a sápadt treponema korai behatolása a magzati testbe, szerveiben és szöveteiben kóros elváltozások csak a terhesség 5-6. hónapjában alakulnak ki. Ezért a terhesség korai szakaszában megfelelő terápia biztosíthatja az egészséges baba születését.
Az intrauterin szifilisznek négy fő formája van:
A fenti besorolásban, amely jelenleg a leggyakoribb Oroszországban, a veleszületett szifilisz korai és késői változatokra való felosztásának korhatára 4 év. A nemzetközi osztályozásokban ez a határ 2 éves kornak felel meg, de ennek az eltérésnek nincs jelentős szerepe.
A szifilitikus placentitist a placenta tömegének növekedése kíséri (tipikus esetekben a magzat-placenta arány 1:3). Mikroszkóposan a legjelentősebbek háromféle elváltozás: (1) fibroplasia - a rostos kötőszövet burjánzása a bolyhok stromájában, majd azok megvastagodásával, (2) a bolyhok limfohistiocytás gyulladásos infiltrációja, (3) produktív panvasculitis cicatricial obliterációval. az érintett erek lumenének. A placentaszövetben a treponemák túlkoncentrációja nem fordul elő.
Magzati szifiliszA szifilitikus embriopathia nem alakul ki. Késői vetélések és a VI-VII. hónap születése jellemzi. macerált magzat terhessége. A legtöbb halvány treponéma a májban, a lépben és a mellékvesékben található. A fő változások a csontokban, a bőrben és a belső szervekben találhatók.
1. Csont elváltozások . A magzati szifilisz leggyakoribb és legmegbízhatóbb jele az V-VI hónapok kimutatása. a csontrendszer elváltozásainak intrauterin kialakulása osteochondritis , ritkábban osteoperiostitis formájában .
2. Bőrelváltozások . A halva született magzatok bőre macerált, helyenként erodálódott, a hámréteg autolitikus folyamat következtében hámlik . A bőr alatti zsírszövet fejletlensége miatt a bőr könnyen gyűrődik, ráncosodik, különösen az arcon, ami olyanná válik, mint egy idős ember arca.
3. Belső szervek károsodása . A szifilitikus visceritisek közül a magzati szifiliszben a legnagyobb jelentőséggel bír (1) a máj ( "kőköves máj" ), (2) a lép és (3) a tüdő ( Virchow "fehér tüdőgyulladása" ) sérülései. A bennük lévő változások megfelelnek a korai veleszületett szifiliszben tapasztaltaknak.
Korai veleszületett szifiliszKorai és késői veleszületett szifilisz esetén a betegség szisztémás megnyilvánulásai az aktív spirocheemia miatt jelentkeznek.
A korai veleszületett szifilisznek két változata van:
I. Csecsemőkori veleszületett szifilisz
A betegség tüneteit vagy közvetlenül a gyermek születése után, vagy az első 2 hónapban észlelik. élet. A kiütések sok halvány treponemát tartalmaznak, ezért nagyon fertőzőek. Nincsenek specifikus granulomák , mert csak 6-7 hónapos korukra fejlődik ki a gyermekekben az a képesség, hogy érett választ adjanak a treponemára granulomaképződés formájában.
A csecsemőkori veleszületett szifilisz (1) csontok, (2) bőr és (3) nyálkahártya (elsősorban az orr, a gége és a szájüreg), valamint számos (4) belső szerv sérülésében nyilvánul meg.
1. A csontkárosodás jelenleg a korai veleszületett szifilisz leggyakoribb megnyilvánulása. Néha ez a veleszületett szifilisz egyetlen jele. A korai veleszületett szifiliszben a csontelváltozások következő formái vannak: (1) syphiliticus osteochondritis, (2) syphiliticus periostitis vagy osteoperiostitis, (3) syphiliticus dactilitis, (4) fokális fibrózisos syphiliticus osteomyelitis.
Szifilitikus osteochondritis . A korai veleszületett szifilisz szinte minden esetben előfordul. A kóros folyamat a hosszú csőszerű csontok, gyakrabban a felső végtagok metafízisében lokalizálódik, amely mind a csont-, mind a porcszövetet érinti (innen az osteochondritis kifejezés ). Az osteochondritis az intrauterin élet ötödik hónapjától fordul elő, és a születés utáni ontogenezis 12. hónapjáig tart. Az esetek 85% -ában az osteochondritist az első 3 hónapban észlelik. méhen kívüli élet, sokkal ritkábban 3 hónaposnál idősebb gyermekeknél. Egy év elteltével az osteochondritis megnyilvánulása ritka. Az epiphysis és a metaphysis határán, i.e. a vörös színű szivacsos csontszövet és a kékes porcszövet találkozásánál a meszes porcszövet sárgás sávja tárul fel. Ezt a morfológiai jellemzőt Wegener -csíknak nevezték el . Szegélyei egyenetlenek, szaggatottak. A szélesség a folyamat súlyosságától függően változik. A Wegener-csík és a metaphysis csontszövete között granulációs szövet nő . A granulációs szövet nekrózisa kóros töréshez vezethet a metafizeális régióban. Az ilyen kóros törést Parro-kórnak nevezik .
Syphiliticus periostitis/osteoperiostitis a korai congenitalis szifilisz eseteinek 75%-ában figyelhető meg. Az osteochondritistől elkülönítve fordulhat elő. A végtagok hosszú csöves csontjai és a koponya lapos csontjai gyakrabban lepődnek meg. A csontok a csonthártya felőli egyenetlenül elmeszesedett rostos szövet neoplazmája miatt megvastagodnak ( periostitis ossificans ). A koponya csontjaiban zajló folyamat annak deformációjához vezethet. A szifilitikus periostitis/osteoperiostitis leggyakoribb koponya-deformációja a fenék alakú koponya élesen megnagyobbodott frontális és parietális gumókkal, amelyeket hosszanti bemélyedés választ el egymástól.
A szifilitikus dactilitis az ujjak proximális, ritkábban középső falánjainak hengeres vagy orsó alakú megvastagodása. Gyakran több phalangus érintett. A kéz lágy szövetei nem változnak.
A fokális fibrózisos syphiliticus osteomyelitis rendkívül ritka. A hosszú csöves csontok diafízisei granulációs szövet burjánzása formájában érintettek, melynek érése során durva rostos (heg) szövet képződik.
2. A korai congenitalis szifilisz bőrelváltozásai a következő formákban nyilvánulnak meg: (1) szifilitikus pemphigoid (pemphigus syphilis), (2) Gochsinger-infiltráció és Robinson-Fournier hegek, (3) roseolous, papuláris és pustuláris szifilisz. A szifilitikus pemphigoid és a Gochsinger-infiltráció a veleszületett szifilisz specifikus megnyilvánulásai. A betegség szerzett formájában nem fordulnak elő.
Szifilitikus pemphigoid - hólyagok kialakulása a tenyéren és a talpon, az alkar és a láb hajlító felületén, az arcon, ritkábban a törzsön. Esetenként bullosus kiütések a bőr teljes felületén találhatók. A hólyagok savós, gennyes vagy vérzéses váladékot tartalmaznak, rengeteg treponemával. Az ilyen elemek rendkívül fertőzőek. Nyitásuk után erózió képződik. A szifilitikus pemphigust meg kell különböztetni a staphylococcus etiológiájú újszülöttkori pemphigoidtól .
A Gohzinger-infiltráció általában nem közvetlenül a születés után, hanem 8-10 hétig alakul ki. méhen kívüli élet. A folyamat lokalizálódik a tenyéren, a talpon, a fenéken, de különösen gyakran az ajkakon és az állon. A bőrpír megjelenésével kezdődik, majd infiltráció (tömörödés) alakul ki, melynek következtében a bőrredők kisimulnak, a bőr veszít rugalmasságából. Az ajkak megvastagodtak, sárgásvörös színűek, a nyálkahártya és a vörös szegély feszült. Általában a lézió felülete macerálódik és nedves lesz, sok treponéma található rajta. Az ajkak sikoltozása vagy mechanikai sérülésekor felületes és mély repedések keletkeznek, amelyek a vörös határig terjednek. A repedések általában a száj oválisára merőlegesen helyezkednek el, véreznek és gyorsan kéreggel borítják be. 2-3 hónap után. kezelés nélkül is fokozatosan megszűnik a Gochzinger-infiltráció, de a mély repedések helyén, különösen a szájzugokban, egy életen át sugárirányú hegek maradnak ( Robinson-Fournier hegek ). Jellemzőek a radiális repedések az orrüreg bejáratánál, a végbélnyílás környékén, valamint a bőrrepedések az interdigitális terekben. Diffúz ödéma, megvastagodás és bőrpír alakul ki a talp bőrén, miközben a bőr simává és fényessé válik ( "fényes sarok" vagy "lakktalp" ). Az arc bőrén a diffúz beszivárgás a homlokon is jellemző, ahol a bőr feszült, száraz, fényes és stagnáló-erythemás színű, réz árnyalattal. A folyamat átterjedését a felső ívekre a szemöldök elvékonyodása kíséri. A fejbőrön a haj elvékonyodik és kihullik.
A test bőrén a roseolous szifilidek ritkák, esetenként hámlanak vagy összeolvadnak, ami nem jellemző a szerzett szifilitikus fertőzéssel járó roseolous kiütésekre. Ritkán képződnek papuláris és pustuláris szifilidek is.
3. A nyálkahártya károsodása . Csecsemőknél a szifilitikus rhinitis lehet a veleszületett szifilisz legkorábbi megnyilvánulása. Az orr nyálkahártyája ödéma, hiperémia jeleivel, néha erodált, jelentős mennyiségű nyálkahártyával, genny és vér keverékével. A váladék hatalmas kéreggé zsugorodik, néha teljesen lefedi az orrjáratokat. A hosszú távú folyamat az orr osteochondralis részének pusztulásához és deformációjához ( nyereg orr ) vezethet. Egyes esetekben az orr már születéskor nyereg alakú.
A gége nyálkahártyájának károsodása diffúz infiltrációban nyilvánul meg, és gyakran rekedtséggel járó fekélyes laryngitis formájában jelentkezik . A folyamat porcba való átmenetével perichondritis és a porc pusztulása lehetséges, majd szűkület képződése következik be.
4. Szifilitikus zsigergyulladás . A máj 1,5-2-szeresére megnagyobbodik, a vágáson kis sárgás gócok jelennek meg, néha rostos szövet növekedése ( "kovás máj" ). Érdekes módon súlyos parenchymás sárgaságot szifilitikus hepatitisben nem írtak le. A lép élesen megnagyobbodott. A tüdő nagy, sűrű [hurutos-hámlásos tüdőgyulladás hepatizációval ( "fehér tüdőgyulladás" Virchow ) és intersticiális folyamat].
II. Veleszületett szifilisz korai gyermekkorban
A kisgyermekek veleszületett szifiliszére jellemzőek (1) az idegrendszer és (2) a látószerv elváltozásai.
1. Az idegrendszer károsodása . A veleszületett szifilisz ezen változatában az agy és a membránok elváltozásainak három formája van: (1) leptomeningitis , (2) meningoencephalitis , (3) hydrocephalus . A hydrocephalus a leptomeningitis szövődménye, gyakran már születéskor észlelhető, vagy 3 hónapos korban alakul ki. akut vagy krónikus. Jellemzője a koponya növekedése, a fontanellák feszülése, a koponyavarratok eltérése, a szemgolyók kitüremkedése.
2. A látószerv károsodása . A látószerv érintettsége szürkehályog, uveitis, retinitis és a látóideg atrófiája formájában jelentkezik. A látóideg atrófiája látásvesztéshez vezet.
A korai méhen belüli szifiliszben szenvedő újszülöttek és csecsemők általában másodlagos fertőző betegségekben (tüdőgyulladás, bélfertőzések, szepszis) halnak meg.
Késői veleszületett szifiliszA késői veleszületett szifilisz gyakran 14-15 éves korban, néha idősebb korban jelentkezik. A korai gyermek- vagy csecsemőkorban elszenvedett szifilisz kiújulásának, valamint egy hosszú távú és tünetmentes folyamat megnyilvánulásának tekintik. A késői veleszületett szifilisz tünetei megegyeznek a harmadlagos szerzett szifilisz tüneteivel. A késői veleszületett szifilisz megbízható jelei közé tartozik a Hutchinson - triád (vagy tetrad ) : parenchymalis (intersticiális) keratitis, szifilitikus labirintitis és Hutchinson-Fournier fogak. A Hutchinson-hármas felsorolt jelei ugyanakkor ritkák. Általában előjön valamelyik. Ebben a tünetegyüttesben számos szerző szifilitikus meghajtókat tartalmaz, ezáltal a triádot tetraddá bővíti.
1. A parenchymalis keratitis a szaruhártya diffúz vagy fokális homályosodásában nyilvánul meg, a központban intenzívebb.
2. A szifilitikus labirintitiszt ( szifilitikus süketség ) a hallóidegek és a belső fül kétoldali károsodása okozza. Ha a süketség korábban jelentkezik (legfeljebb 4 év), akkor ez a beszéd nehézségeivel és a némaságig társul. A parenchymás keratitis és a szifilitikus labirintitis allergiás reakciók , és nem kapcsolódnak a fertőzés közvetlen hatásához.
3. Hutchinson fogak - változás a maradandó felső központi metszőfogakban. Szabad (vágó)élükön félhold alakú bemélyedések alakulnak ki, aminek következtében a metszőfogak vágási felülete valamelyest szűkül. A fognyak szélesedik, a fogak hordó vagy csavarhúzó alakúak lesznek. Az utóbbi esetben Fournier -fogaknak nevezik őket . A nyak és a vágási felület szélessége közötti különbségnek legalább 2 mm-nek kell lennie, különben ez a tünet nem tekinthető megbízhatónak. Az anya kezelése a terhesség utolsó hónapjaiban vagy a gyermek kezelése az első 3 hónapban. az élet megakadályozhatja a Hutchinson-Fournier fogak kialakulását.
4. A szifilitikus hajtások a térdízület krónikus ízületi gyulladása , amely a porcok és az epifízisek károsodása nélkül fordul elő. Ebben az esetben az ízület működése nem zavart. Az ízület megnagyobbodott, a periartikuláris lágyszövetek enyhén ödémásak. A folyamat szimmetrikus lehet.
A késői veleszületett szifilisz jellegzetes tünetei közé tartoznak a valódi kard alakú lábak (a csecsemőkorban átvitt osteochondritis következménye) és a hasonló kard alkar . Jellemzőjük a sípcsont falciform flexiója előre.
Lappangó veleszületett szifiliszA látens veleszületett szifilisz a bőrtünetek jelei nélküli szifilisz, amelynek egyetlen megnyilvánulása (1) hepatosplenomegalia a vázrendszer elváltozásaival vagy (2) csak csontpatológia.
A kórokozó a Toxoplasma gondii intracelluláris protozoon . A parazita leányaival teli sejteket pszeudocisztáknak nevezzük . A betegség akut stádiumában találhatók az extracelluláris parazitákkal együtt. A toxoplazmák valódi cisztákat is képeznek saját kétrétegű membránnal (krónikus és látens lefolyásúak). A cisztákban a kórokozó sok évig életképes maradhat. A Toxoplasma szexuális szaporodása előfordulhat a macskák belében; ugyanakkor oociszták képződnek, amelyek széklettel ürülnek ki a külső környezetbe, ahol hosszú ideig fennmaradhatnak, és fertőzésforrássá válhatnak az emberek számára.
A betegség széles körben elterjedt. Az emberek 5-50%-a fertőzött az ország különböző régióiban, azonban a veleszületett toxoplazmózis a fertőzött anyáktól született gyermekek legfeljebb 0,5%-ában fordul elő. A magzat fertőzésének esélye drámaian megnő, ha az anya a terhesség alatt fertőződik meg.
fertőzés forrása . A toxoplazmózis antropozoonózis. Az ember fertőzésének forrása a haszonállatok és a háziállatok, különösen a macskák.
A fertőzés mechanizmusa születés előtti, és a kórokozó transzplacentális úton terjed.
A szervezetbe kerülve a toxoplazmát a makrofágok elkapják, a nyirokcsomókba jutnak, ott elszaporodnak és behatolnak a véráramba, átterjedve a különböző szervekbe és szövetekbe, megrögzülve bennük és alteratív-produktív változásokat okozva. Exudatív gyulladás , különösen gennyes, nem jellemző.
A veleszületett toxoplazmózisnak ( toxoplazmózis-fetopátia ) három formája van :
A veleszületett toxoplazmózis csak akkor fordul elő, ha egy nő terhesség alatt, a parazitémia fázisában fertőződik meg (7-10 napig tart). A legveszélyesebb időszak a terhesség 10. és 24. hete között van. Ebben az időszakban a magzat fertőzésének kockázata a belső szervek, különösen az agy súlyos károsodásával párosul. A fertőzés krónikus vagy látens formájával egy nőnél a magzat fertőzése nem következik be, mert. anyai antitestek védik. Azonban gyakran alakulnak ki vetélések.
| Orvostudomány: Különleges patológiás anatómia | |
|---|---|
| |