Szteroidogén akut szabályozó fehérje
A szteroidogenikus akut szabályozó fehérje ( StAR ) egy emberi fehérje, amelyet a 8. kromoszómán található STAR gén kódol . A StAR egy transzportfehérje, amely a koleszterint szállítja a mitokondriumokba .
A kifejezés természete
A StAR bőségesen expresszálódik a petefészkekben és a herékben, valamivel gyengébb a vesékben, és nem mutatható ki a placentában . [1] A szteroidtermelést serkentő ingerekre adott válaszként megnő a StAR expressziója a szteroidogén szövetekben .
Orvosi jelentősége
A STAR gén mutációi a veleszületett mellékvese hiperplázia ritka formáját okozzák : lipoid adrenalis hyperplasiát ( OMIM 201710 ).
Jegyzetek
- ↑ Sugawara T., Holt JA, Driscoll D., Strauss JF, Lin D., Miller WL, Patterson D., Clancy KP, Hart IM, Clark BJ Humán steroidogén akut szabályozó fehérje: funkcionális aktivitás COS-1 sejtekben, szövet- specifikus expresszió és a strukturális gén 8p11.2-re és egy pszeudogén leképezése a 13-as kromoszómára (angol) // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America : folyóirat. - 1995. - május ( 92. évf. , 11. sz.). - P. 4778-4782 . — PMID 7761400 .
| Anyagcsere : zsíranyagcsere • ketonok / koleszterin / szteroid metabolizmus szintézise |
|---|
| Mevalonate módon | | A HMG-CoA- ban |
- Acetil-CoA acetiltranszferáz
- HMG-CoA szintáz (szabályozott állapot)
|
|---|
| Ketogenezis |
- HMG-CoA liáz
- 3-hidroxi-butirát-dehidrogenáz
- Tioforáz
|
|---|
| a mevalonsavhoz | HMG-CoA reduktáz |
|---|
| A DMAPP -ban |
- mevalonát kináz
- foszfomevalonát kináz
- Pirofoszfomevalonát dekarboxiláz
- Izopentenil-foszfát delta izomeráz
|
|---|
| Geranil- |
- Dimetilalliltranszferáz
- Geranil-pirofoszfát
|
|---|
|
|---|
| a koleszterinbe | | A lanoszterolhoz |
- Farnezil-difoszfát farnezil-transzferáz
- Szkvalén-monooxigenáz
- Lanoszterol szintáz
|
|---|
| 7-dehidrokoleszterin útvonal |
- Lanoszterol 14α-demetiláz
- Szterol-C5-deszaturáz-szerű
- 7-dehidrokoleszterin-reduktáz
|
|---|
| Dezmoszterol útvonal | 24-dehidrokoleszterin-reduktáz |
|---|
|
|---|
| epesavakká _ |
- Koleszterin 7α-hidroxiláz
- Szterol-27-hidroxiláz
|
|---|
| Szteroidogenezis | |
|---|
| lásd még: metabolitok , betegségek |