Wegener granulomatosis

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2014. november 5-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 36 szerkesztést igényelnek .
Wegener granulomatosis

Immunfluoreszcens mintázat, amelyet a Wegener-granulomatózisban szenvedő beteg ANCA-jának etanollal rögzített neutrofilekhez való kötődése eredményez
ICD-11 4A44.A1
ICD-10 M 31.3
MKB-10-KM M31.30 és M31.3
ICD-9 446.4
MKB-9-KM 446,4 [1] [2]
OMIM 608710
BetegségekDB 14057
Medline Plus 000135
eMedicine med/2401 
Háló D014890
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A Wegener-granulomatózis  (más néven granulomatosis polyangiitisszel ) az érfalak autoimmun granulomatózisos gyulladása (vaszkulitisz), amely a kis és közepes méretű ereket érinti : kapillárisokat , venulákat , arteriolákat és artériákat , amelyek a felső légutakat érintik [3] , szemek , vesék , tüdő és egyéb szervek. A szisztémás ANCA-asszociált nekrotizáló vasculitisre utal .

Általános információk

A Wegener granulomatosis súlyos, gyorsan progresszív betegség. Időben történő kezelés nélkül 6-12 hónapon belül halálhoz vezet. Két formára oszlik: helyi és generalizált, amelyek egyes szerzők szerint a betegség stádiumai.

Lokális formában a fül-orr-gégészeti szervek [3] [4] (az esetek 90%-a) és a szem (az esetek 10%-a) [5] érintettek nátha , nasopharyngitis , sinusitis , eustachitis , középfülgyulladás , scleritis kialakulásával. , episcleritis és uveitis .

A generalizált formában a fenti tüneteket tüdőkárosodás kíséri (az esetek 80%-ában) [6] pulmonalis granulomatosus vasculitis formájában, amely általában tüdőgranulomák kialakulásával végződik . A granulómák hajlamosak a barlangok kialakulásával járó bomlásra , amit gyakran tüdővérzés kísér. A betegek 2/3-ánál vesekárosodás figyelhető meg nekrotizáló, gyorsan progresszív glomerulonephritis formájában [7] .

A Wegener-féle granulomatózis gyakran a betegek 40%-ánál bőrérgyulladás [8] , a perifériás idegrendszer károsodása (15%) pedig aszimmetrikus polyneuropathia kialakulásával [9] fordul elő . Pericarditist a betegek 5%-ánál írtak le [10] .

A betegség leggyakrabban a felső légutak és a szem elváltozásaival nyilvánul meg. A belső szervek károsodása általában később következik be.

Egyéb címek

Jelenleg az Amerikai Reumatológiai Iskola azt javasolja, hogy a Wegener-féle granulomatózist poliangiitisszel járó granulomatózisnak nevezzék, annak érdekében, hogy elkerüljék azt a nevet, amely a német patológus, Friedrich Wegener nevét ösztönzi, aki az NSDAP tagja volt, és háborús bűnökben vett részt a világháború alatt. II [9] .

Epidemiológia

A Wegener-granulomatózis a férfiakat és a nőket egyaránt érinti. A betegek átlagéletkora 40 év.

Klinikai kép

Általános megnyilvánulások

A betegség általános gyengeséggel, étvágycsökkenéssel és fogyással kezdődik. Ezt követően a láz , az ízületi fájdalom és a myalgia társul . Néha reaktív ízületi gyulladás tünetei vannak.

Szemkárosodás

A Wegener-féle granulomatózis esetén a gyulladásos folyamat elsősorban a szem fehérjét és íriszét érinti. Gyakran kialakul az uveitis, iridocyclitis , episcleritis , scleritis , ami szaruhártya - perforációhoz és vaksághoz vezet . Talán a periorbitális granuloma kialakulása az exophthalmos kialakulásával [11] .

A felső légutak, a szájüreg és a hallószervek károsodása

Tartós orrfolyás formájában nyilvánul meg gennyes-vérzéses váladékozással. Ezt követően a nyálkahártya fekélyesedése alakul ki . A septum lehetséges perforációja a nyereg orr deformációjának kialakulásával. A nekrotikus fekélyes nátha mellett a légcső, a gége, az orrmelléküregek , a hallócsövek és a fülek is érintettek lehetnek. Gyakran előfordul fekélyes szájgyulladás. Néha van olyan mastoiditis , amely ellenáll a konzervatív és sebészeti kezelésnek .

Bőrelváltozások

Van bőrérgyulladás fekélyes vérzéses kiütésekkel.

Az idegrendszer károsodása

Aszimmetrikus polyneuropathia formájában zajlik .

Tüdősérülés

A tüdőben granulomák képződnek, amelyek gyakran szétesnek, ami hemoptysishez és légzési elégtelenség kialakulásához vezet . A betegek 1/3-ánál a granulomák klinikailag nem jelentkeznek. Talán a mellhártyagyulladás kialakulása , auscultatory, amely a mellhártya súrlódási zajában nyilvánul meg. Effúzív mellhártyagyulladás is megfigyelhető [6] .

Vesekárosodás

A Wegener-granulomatózis egyik kedvenc lokalizációja a vese glomerulusok . Az ebből eredő glomerulonephritis hematuria, masszív proteinuria formájában nyilvánul meg, gyakran gyorsan progresszív lefolyású, és gyorsan növekvő veseelégtelenséghez vezet.

A szív membránjainak károsodása

Különféle típusú pericarditis formájában nyilvánul meg . A szívizom és az endokardiális érintettség nem gyakori .

Diagnosztika

A részletes klinikai képpel rendelkező betegeknél a diagnózis általában egyszerű, azonban a lefolyás formáinak és változatainak sokfélesége miatt a betegség korai szakaszában nehézségek merülnek fel [9] . A kezdeti stádiumban lévő betegek hozzávetőleg 25%-ánál nem észlelhetők tüdő- vagy vesekárosodás jelei.

Osztályozási kritériumok a Wegener-granulomatosis diagnózisához [12]

Kritérium Meghatározás
1. Az orr és a száj gyulladása Fekélyek a szájban. Gennyes vagy véres váladékozás az orrüregből
2. Változások a tüdő röntgenvizsgálatában Csomók, infiltrátumok vagy üregek
3. Vizeletváltozások Mikrohematuria (>5 vörösvérsejt látómezőnként ) vagy vörösvértestek felhalmozódása a vizelet üledékében
4. Biopszia Granulomás gyulladás az artériás falban vagy a perivaszkuláris és extravascularis terekben

Két vagy több kritérium jelenlétében a diagnózis szenzitivitása 88%, a specificitás 92%. A diagnózis megerősítésére a klasszikus antineutrofil citoplazmatikus antitestek (cANCA) jelenlétét határozzák meg a vérben.

Differenciáldiagnózis

A helyes diagnózis érdekében ki kell zárni a tüdő-vese szindrómával is előforduló betegségeket: mikroszkopikus polyangiitis , Churg-Strauss-szindróma , periarteritis nodosa , Goodpasture -szindróma , vérzéses vasculitis , szisztémás lupus erythematosus ; ritkán - streptococcus tüdőgyulladás glomerulonephritissel. Differenciáldiagnosztikát más betegségek esetén is végeznek: limfoid granulomatózis , angiocentrikus rosszindulatú limfóma , rosszindulatú daganatok, medián orrgranuloma , szarkoidózis , tuberkulózis , berilliózis , szisztémás mycosisok , szifilisz , lepra , AIDS stb. Túlnyomóan vese lefolyású, eltérő diagnózissal idiopátiás, gyorsan progresszív glomerulonephritis esetén történik.

Kezelés

Mivel a betegség autoimmun eredetű, a választott gyógyszerek az immunszuppresszánsok : a citosztatikumok glükokortikoidokkal kombinálva . A citosztatikumok közül a ciklofoszfamid 2 mg/ttkg/nap dózisban jól bevált . Vesekárosodás esetén az adag 3-5 mg / kg / napra emelkedik. A glükokortikoidokat napi 1 mg/ttkg prednizolonnak megfelelő dózisban írják fel . Jó eredményeket mutatott az 1000 mg-os ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápia. Bizonyos reményeket fűznek az anticitokinterápiához .

Gyógyszerek: rituximab .

Előrejelzés

Jegyzetek

  1. Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
  2. A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. 1 2 FESMU .
  4. V. P. Sitnikov, I. D. Shlyaga, D. D. Redko, E. S. Yadchenko. Wegener granulomatosis a fül-orr-gégész gyakorlatában  // Egészségügyi és ökológiai problémák. - 2010. - 2. szám (24) .
  5. Říhová E, Svozílková P, Brichová M, Klímová A, Kuthan P, Diblík P. Ocular Manifestations of Granulomatosis with Polyangiitis. Cesk Slov Oftalmol. 2019 tavasz;74(5):167-174. Angol. PMID 31234629 .
  6. 1 2 Palmucci S, Inì C, Cosentino S, et al. Tüdővasculitisek: Radiológiai áttekintés, amely kiemeli a parenchymális HRCT jellemzőit. Diagnosztika (Bázel). 2021. december 9., 11(12):2318. PMID 34943555
  7. Kronbichler A, Shin JI, Lee KH és mások. A vese érintettségének klinikai összefüggései ANCA-asszociált vasculitisben. Autoimmun Rev. 2020. ápr.;19(4):102495. Epub, 2020. február 15. PMID 32068190
  8. Szerebrjakova E. N., Volosnyikov D. K., Pischalnikov A. Yu., Glazyrina G. A., Sudareva O. O., Negdenova O. S. Wegener granulomatosis (Granulomatosis polyangiitissel)  // Nehéz beteg. - 2021. - 4. sz .
  9. 1 2 3 I.N. Possokhov. Szisztémás vasculitis (előadás) . Letöltve: 2022. február 23. Az eredetiből archiválva : 2022. február 22.
  10. Watt R. A. . Wegener granulomatosis: szokatlan megjelenések. Hosp Med. 2000 ápr.;61(4):250-3. PMID 10858801 .
  11. Krivosheev O. G. Veszélyesek a szisztémás vasculitis? (nem elérhető link) . vasculitis.ru; webcitation.org . Letöltve: 2013. április 27. Az eredetiből archiválva : 2013. április 27.. 
  12. Leavitt RY et al., 1990

Irodalom

Linkek