Wegener granulomatosis | |
---|---|
| |
ICD-11 | 4A44.A1 |
ICD-10 | M 31.3 |
MKB-10-KM | M31.30 és M31.3 |
ICD-9 | 446.4 |
MKB-9-KM | 446,4 [1] [2] |
OMIM | 608710 |
BetegségekDB | 14057 |
Medline Plus | 000135 |
eMedicine | med/2401 |
Háló | D014890 |
Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon |
A Wegener-granulomatózis (más néven granulomatosis polyangiitisszel ) az érfalak autoimmun granulomatózisos gyulladása (vaszkulitisz), amely a kis és közepes méretű ereket érinti : kapillárisokat , venulákat , arteriolákat és artériákat , amelyek a felső légutakat érintik [3] , szemek , vesék , tüdő és egyéb szervek. A szisztémás ANCA-asszociált nekrotizáló vasculitisre utal .
A Wegener granulomatosis súlyos, gyorsan progresszív betegség. Időben történő kezelés nélkül 6-12 hónapon belül halálhoz vezet. Két formára oszlik: helyi és generalizált, amelyek egyes szerzők szerint a betegség stádiumai.
Lokális formában a fül-orr-gégészeti szervek [3] [4] (az esetek 90%-a) és a szem (az esetek 10%-a) [5] érintettek nátha , nasopharyngitis , sinusitis , eustachitis , középfülgyulladás , scleritis kialakulásával. , episcleritis és uveitis .
A generalizált formában a fenti tüneteket tüdőkárosodás kíséri (az esetek 80%-ában) [6] pulmonalis granulomatosus vasculitis formájában, amely általában tüdőgranulomák kialakulásával végződik . A granulómák hajlamosak a barlangok kialakulásával járó bomlásra , amit gyakran tüdővérzés kísér. A betegek 2/3-ánál vesekárosodás figyelhető meg nekrotizáló, gyorsan progresszív glomerulonephritis formájában [7] .
A Wegener-féle granulomatózis gyakran a betegek 40%-ánál bőrérgyulladás [8] , a perifériás idegrendszer károsodása (15%) pedig aszimmetrikus polyneuropathia kialakulásával [9] fordul elő . Pericarditist a betegek 5%-ánál írtak le [10] .
A betegség leggyakrabban a felső légutak és a szem elváltozásaival nyilvánul meg. A belső szervek károsodása általában később következik be.
Jelenleg az Amerikai Reumatológiai Iskola azt javasolja, hogy a Wegener-féle granulomatózist poliangiitisszel járó granulomatózisnak nevezzék, annak érdekében, hogy elkerüljék azt a nevet, amely a német patológus, Friedrich Wegener nevét ösztönzi, aki az NSDAP tagja volt, és háborús bűnökben vett részt a világháború alatt. II [9] .
A Wegener-granulomatózis a férfiakat és a nőket egyaránt érinti. A betegek átlagéletkora 40 év.
A betegség általános gyengeséggel, étvágycsökkenéssel és fogyással kezdődik. Ezt követően a láz , az ízületi fájdalom és a myalgia társul . Néha reaktív ízületi gyulladás tünetei vannak.
A Wegener-féle granulomatózis esetén a gyulladásos folyamat elsősorban a szem fehérjét és íriszét érinti. Gyakran kialakul az uveitis, iridocyclitis , episcleritis , scleritis , ami szaruhártya - perforációhoz és vaksághoz vezet . Talán a periorbitális granuloma kialakulása az exophthalmos kialakulásával [11] .
Tartós orrfolyás formájában nyilvánul meg gennyes-vérzéses váladékozással. Ezt követően a nyálkahártya fekélyesedése alakul ki . A septum lehetséges perforációja a nyereg orr deformációjának kialakulásával. A nekrotikus fekélyes nátha mellett a légcső, a gége, az orrmelléküregek , a hallócsövek és a fülek is érintettek lehetnek. Gyakran előfordul fekélyes szájgyulladás. Néha van olyan mastoiditis , amely ellenáll a konzervatív és sebészeti kezelésnek .
Van bőrérgyulladás fekélyes vérzéses kiütésekkel.
Aszimmetrikus polyneuropathia formájában zajlik .
A tüdőben granulomák képződnek, amelyek gyakran szétesnek, ami hemoptysishez és légzési elégtelenség kialakulásához vezet . A betegek 1/3-ánál a granulomák klinikailag nem jelentkeznek. Talán a mellhártyagyulladás kialakulása , auscultatory, amely a mellhártya súrlódási zajában nyilvánul meg. Effúzív mellhártyagyulladás is megfigyelhető [6] .
A Wegener-granulomatózis egyik kedvenc lokalizációja a vese glomerulusok . Az ebből eredő glomerulonephritis hematuria, masszív proteinuria formájában nyilvánul meg, gyakran gyorsan progresszív lefolyású, és gyorsan növekvő veseelégtelenséghez vezet.
Különféle típusú pericarditis formájában nyilvánul meg . A szívizom és az endokardiális érintettség nem gyakori .
A részletes klinikai képpel rendelkező betegeknél a diagnózis általában egyszerű, azonban a lefolyás formáinak és változatainak sokfélesége miatt a betegség korai szakaszában nehézségek merülnek fel [9] . A kezdeti stádiumban lévő betegek hozzávetőleg 25%-ánál nem észlelhetők tüdő- vagy vesekárosodás jelei.
Kritérium | Meghatározás |
1. Az orr és a száj gyulladása | Fekélyek a szájban. Gennyes vagy véres váladékozás az orrüregből |
2. Változások a tüdő röntgenvizsgálatában | Csomók, infiltrátumok vagy üregek |
3. Vizeletváltozások | Mikrohematuria (>5 vörösvérsejt látómezőnként ) vagy vörösvértestek felhalmozódása a vizelet üledékében |
4. Biopszia | Granulomás gyulladás az artériás falban vagy a perivaszkuláris és extravascularis terekben |
Két vagy több kritérium jelenlétében a diagnózis szenzitivitása 88%, a specificitás 92%. A diagnózis megerősítésére a klasszikus antineutrofil citoplazmatikus antitestek (cANCA) jelenlétét határozzák meg a vérben.
A helyes diagnózis érdekében ki kell zárni a tüdő-vese szindrómával is előforduló betegségeket: mikroszkopikus polyangiitis , Churg-Strauss-szindróma , periarteritis nodosa , Goodpasture -szindróma , vérzéses vasculitis , szisztémás lupus erythematosus ; ritkán - streptococcus tüdőgyulladás glomerulonephritissel. Differenciáldiagnosztikát más betegségek esetén is végeznek: limfoid granulomatózis , angiocentrikus rosszindulatú limfóma , rosszindulatú daganatok, medián orrgranuloma , szarkoidózis , tuberkulózis , berilliózis , szisztémás mycosisok , szifilisz , lepra , AIDS stb. Túlnyomóan vese lefolyású, eltérő diagnózissal idiopátiás, gyorsan progresszív glomerulonephritis esetén történik.
Mivel a betegség autoimmun eredetű, a választott gyógyszerek az immunszuppresszánsok : a citosztatikumok glükokortikoidokkal kombinálva . A citosztatikumok közül a ciklofoszfamid 2 mg/ttkg/nap dózisban jól bevált . Vesekárosodás esetén az adag 3-5 mg / kg / napra emelkedik. A glükokortikoidokat napi 1 mg/ttkg prednizolonnak megfelelő dózisban írják fel . Jó eredményeket mutatott az 1000 mg-os ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápia. Bizonyos reményeket fűznek az anticitokinterápiához .
Gyógyszerek: rituximab .
Szótárak és enciklopédiák | |
---|---|
Bibliográfiai katalógusokban |