Chylothorax

chylothorax ( lat.  chylothorax )

A chylothorax által szövődött krónikus limfocitás leukémiában szenvedő beteg pleurális üregéből Bobrov tégelyébe evakuálták a chylust
ICD-11 CB24
ICD-10 I 89,8 , J 91
ICD-9 457,8
BetegségekDB 29612
eMedicine med/381 
Háló D002916
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

Chylothorax ( lat.  chylothorax ; más görögből. χυλός  - lé és θώραξ - mellkas) - a chyle ( nagy zsírtartalmú nyirok  ) progresszív felhalmozódása a mellhártya üregében , amely a mellkasi csatornából folyik . A chylothorax előfordulását a mellkasi csatorna és a mellhártya mellhártya károsodása okozza, és különféle kóros folyamatok és orvosi eljárások szövődménye. A chyle kóros kiáramlása által okozott súlyos rendellenességek gyors fejlődése speciális, gyakran sürgős diagnosztikai és terápiás intézkedések szükségességét teszi szükségessé [1] [2] [3] [4] [5] .

Történelem

A Chylothoraxot először Fabricius Bartolet egy 1633-as munkájában írta le(Fabrizio Bartoletti, 1576-1630). 1875-ben Heinrich Ireneus Quincke (1842-1922) írta le elsőként a traumás chylothoraxot [6] . A hazai szakirodalomban a mellkasi nyirokcsatorna fejlett chylothoraxszal járó károsodásáról P. N. Tikhov 1897-ben számolt be először. A. Bargebuhr tanulmányának eredményei szerint 1895-re a világ tudományos orvosi szakirodalmában az elmúlt 260 év során már csak 25 publikált megfigyelés volt a chylothoraxról [1] [5] , 1968-ban pedig a HR szerint. Schoen szerint 1000 megfigyelés történt, amelyek egyharmada a mellkasi csatorna traumás sérülése miatt volt. 1984-ben M. I. Perelman és társszerzői 65 saját chylothorax-megfigyelésükről tettek közzé részletes információkat, 2004-ben pedig L. N. Bisenkov - körülbelül 22 chylothoraxban szenvedő betegről, akiket klinikáján kezeltek [7] [8] .

Először 1898-ban kötötte le a mellkasi nyirokcsatornát a nyaki régiójában H. Cushing, Oroszországban pedig először 1905-ben S. Gorotynsky végzett radikális sebészeti műtétet a mellkasi csatorna lekötésére [ 5] [7] [8] .

Etiológia

A chylothorax okai a következők lehetnek:

  1. Veleszületett okok (a veleszületett chylothorax a pleurális folyadékgyülem vezető oka újszülötteknél ) [9] :
    1. a mellkasi csatorna atréziája ;
    2. születési trauma ;
    3. pleuroduct fistula [2] .
  2. Traumás okok:
    1. zárt mellkasi sérülés (az esetek 13%-ában) [7] : a mellkasi csatorna károsodása, általában a bordák fejének és a mellkasi csigolyáknak a területén (például a gerinc erőltetett megnagyobbodása, amelyet a mellkasi csatorna elmozdulása kísér a borda feje); a mellkasi csatorna megrepedését elősegíti annak rögzítése a csigolyatestekhez való tapadással a korábban átvitt gyulladásos folyamatok miatt [5] ;
    2. átható sebek a mellkason [2] [9] .
  3. Sebészeti okok (az esetek 45-72%-ában) [2] [4] [10] :
    1. sebészeti beavatkozások a nyakon;
    2. nyaki nyirokcsomók eltávolítása ;
    3. radikális sebészeti beavatkozások neoplazmák esetén ;
    4. mellkasi műtét;
    5. a ductus arteriosus lekötése ;
    6. sebészeti műtétek az aorta koarktációjához ;
    7. sebészeti műtétek a leszálló aorta aneurizmái miatt (az esetek 0,5-2,7%-ában) [1] ;
    8. sebészeti beavatkozások a nyelőcsőben [11] ;
    9. sebészeti beavatkozások a mediastinum daganataira [12] ;
    10. sebészeti műtétek a tüdőn [12] ;
    11. hasi műtét;
    12. ágyéki szimpatektómia;
    13. radikális nyirokcsomó-disszekció;
    14. diagnosztikai eljárások;
    15. ágyéki arteriográfia [5] ;
    16. a bal szív katéterezése [5] ;
    17. a szubklavia véna szúrása.
  4. Neoplazmák a mellkasi csatornába való behatolással vagy annak összenyomódásával (az esetek 30-50%-ában) [7] [9] :
    1. Hodgkin limfóma (lymphogranulomatosis) [9] ;
    2. krónikus limfocitás leukémia (a mellkasi csatorna megnagyobbodott nyirokcsomók általi összenyomódása mellett az orvosi szakirodalom a chylothorax lehetséges okaként írja le a mellkasi csatorna elzáródását a leukémiás limfociták nyirokrendszeren keresztüli áramlása miatt) [11] ;
    3. tüdőrák [11] .
  5. Nem daganatos betegségek, amelyek a mellkasi csatorna összenyomódásához vagy elzáródásához vezetnek:
    1. a mellkasi csatorna összenyomása mediastinalis cisztákkal;
    2. a mellkasi csatorna összenyomása a mellkasi aorta aneurizmájával;
    3. a mellkasi csatorna elzáródása a lumenébe behatoló helminták által ;
    4. a bal szubklavia véna trombózisa , amely a mellkasi csatorna végső szakaszáig terjed [5] .
  6. tuberkulózis ;
    1. a mellkasi vezeték melletti anatómiai struktúrák tuberkulózisos elváltozása ( hörgőadenitis , duzzadt tályog, a mellkasi gerinc spondylitis)
    2. magának a mellkasi csatornának a tuberkulózisos elváltozása (trobangitis, a csatornafal caseous-ulcerative tuberculosis) [5] .
  7. Vegyes okok [1] .

Patogenezis

Kezdetben a mellkasi csatorna defektusából származó chyle a mediastinum szövetébe ömlik , ahol felhalmozódik, létrehozva az úgynevezett mediastinalis chylomát. A chyloma méretének növekedésével a növekvő feszültség a mellhártya megrepedéséhez vezet, ami a kialakult kóros nyíláson keresztül biztosítja a chyle kiürülését a pleurális üregbe, és megjelenik a chylothorax és elkezd növekedni. Gyakran előfordul, hogy a mellkasi csatorna károsodásának pillanatától a chylothorax megjelenéséig eltelt idő 3-5 nap, egyes esetekben akár több év is lehet [5] .

A chyle állandó áramlása a pleurális üregbe a tüdő összenyomódását, a mediastinalis szervek elmozdulását, a vena cava összenyomódását és meghajlását okozza. Ez a vénás nyomás növekedéséhez vezet, ami viszont fokozza a nyirok és chyle képződését, egyfajta ördögi kört képezve, amelynek kiváltó oka a megnövekedett vénás nyomás [5] .

Normál esetben napi 1,5-3 liter chyle jut be a vénás rendszerbe a mellkasi csatornán keresztül, amely az ebben az időszakban az élelmiszerrel bevitt zsír akár 70%-át, valamint jelentős mennyiségű fehérjét , elektrolitot , nyomelemet tartalmaz . és folyékony. A szervezet jelentős mennyiségű chyle elvesztése természetes módon nem pótolódik. Ezért a chylothorax kialakulása a betegek gyorsan progresszív kimerüléséhez vezet [5] .

A zsírok, fehérjék, elektrolitok és nyomelemek elvesztése mellett limfociták és eozinofilek is elvesznek, ami az immunrendszer súlyos rendellenességeihez vezet [5] .

Patológiai anatómia

A chylothorax kialakulása során fellépő kóros morfológiai változások súlyossága a chylothorax fennállásának időtartamától függ. Az első napon a chyle mellkasi csatornájából való kiáramlás nem gyakorol jelentős hatást a környező szövetekre. Ezután következik az interfasciális terek kitöltése és a rost nyirok impregnálása. A chylothorax hosszabb ideig tartó fennállását a mediastinalis pleura ödémája kíséri, amely elveszti rugalmasságát és kórosan törékennyé válik. A mellhártya parietális hasonló elváltozásokon megy keresztül, ami különösen hangsúlyos a pleurális üreg alsó részein a rekeszizom felett, ahol chyle és fibrin rögök rakódnak le. A tüdő, amelyet a lejárt chyle hosszan tartó kompressziónak vet ki, megmerevedik, ami rugalmasságának elvesztéséhez vezet. Ez utóbbi és a zsigeri mellhártyán a masszív fedések megjelenése a tüdő öntágulási képességének észrevehető csökkenéséhez vezet a chyle evakuálása után [5] .

Klinikai kép

A tünetmentes chylothorax ritka. A chylothorax klinikai megnyilvánulásait elsősorban a folyadék felhalmozódása okozza a pleurális üregben, ami a tüdő összenyomódásához és a mediastinum elmozdulásához vezet, és ezáltal légzési elégtelenség és hemodinamikai rendellenességek kialakulásához , valamint a veszteséghez vezet. nagy mennyiségű nyirok és összetevői. A legtöbb esetben a pleurális üregben jelentős mennyiségű chylous effúzió felhalmozódása előtt a betegeknek nem lehetnek panaszai. Az ilyen látens időszak átlagos időtartama a chyle lejáratának kezdete és a tünetek megjelenése között 7-10 nap [9] .

A betegek légszomjra, általános gyengeségre, súlycsökkenésre panaszkodnak. A vizsgálat során meghatározzák a bőr sápadtságát, tachycardiát , hypovolemia és kardiopulmonális elégtelenség jeleit . A mellkasi csatorna elhelyezkedése a mellüregben azzal függ össze, hogy ha a felső szegmensének integritása (az V mellkasi csigolya szintje felett ) megsérül, bal oldali chylothorax alakul ki, és ha az alsó épsége az egyik megsérül, jobb oldali chylothorax alakul ki. A jobb oldali chylothoraxban a klinikai megnyilvánulások kifejezettebbek, mint a bal oldaliban, ami a rekeszizom bal kupolájának nagyobb megfelelőségével és a mediastinalis kisebb elmozdulásával magyarázható, ha a chyle felhalmozódik a bal pleurális üregben. A tünetek súlyossága a felszabaduló nyirok mennyiségétől függ [1] [2] [3] [9] .

A nagy mennyiségű zsír, fehérje, elektrolit, nyomelem és folyadék fokozatos elvesztése miatt általános zavarok alakulnak ki, amelyek a betegek kimerültségéhez vezetnek. A betegek általános gyengeségre, súlycsökkenésre, állandó éhségérzetre panaszkodnak [5] .

Az ilyen betegek vizsgálatakor a testtömeg csökkenése, a bőr sápadtsága és szárazsága, egyes esetekben - acrocyanosis , kiszáradás jelei. A betegek enyhén megemelt mellkassal próbálnak a fájó oldalra feküdni, hogy részben csökkentsék a chyle nyomását az összenyomott tüdőre és a mediastinumra az egészséges oldalra tolva, ezáltal megkönnyítve a légzést. A chylothorax oldalán a mellkas fele némileg lemaradt a légzésben, ugyanazon az oldalon a bordaközi terek kitágulása és némi duzzanata, valamint az alsó mellkas térfogatának növekedése figyelhető meg [5] .

A fizikális vizsgálat során az auskultációt a légzés gyengülése határozza meg a lézió oldalán, egészen annak teljes hiányáig, jelentős chyle-felhalmozódás mellett. Az ütőhangszerek a felgyülemlett folyadék feletti ütőhang tompulása, amely a páciens testhelyzetének megváltozásakor elmozdulhat [9] . A mellüregben kifejezett összenövések hiányában az ütőhang rövidülése a sérülés oldalán a mellkas alsó részétől a felső felé változik: ebben az irányban nő az ütőhang magassága, a tompaság felső határa. korlátozza a chylous folyadék felhalmozódási területét, és megfelel a Damuazo vonalnak , amelynek legmagasabb pontja általában a hátsó hónaljvonalon található, ahonnan az ütési tompa határa mindkét irányban ferdén ereszkedik le: mindkét irányban (a gerinc felé) és elöl (a szegycsont felé). A hangremegés a chylothorax területén jelentősen gyengül [13] .

A chylothorax klinikai lefolyásának számos változata létezik: krónikus, szubakut és akut. A krónikus lefolyást a chyle bejutása és részleges reszorpciója jellemzi, és a mellkasi szervek különböző hosszú távú betegségeiben és daganataiban figyelhető meg, amelyek a mellkasi csatorna pusztulásához vezetnek. A chylothorax szubakut és akut kialakulása általában a mellkas sérülésével vagy tompa traumájával jár, ami a mellkasi csatorna károsodásához vezetett [5] .

Instrumentális kutatás

Laboratóriumi kutatás

Kezelés

Konzervatív terápia

A chylothorax konzervatív kezelése pleurális punkciókra vagy a pleurális üreg elvezetésére korlátozódik a nyirok eltávolítása, a tüdő kiegyenesítése és a mediastinum stabilizálása érdekében; a szájon keresztüli táplálékfelvétel abbahagyása és a parenterális táplálás kijelölése; kompenzáció a nyirokveszteség következményeiért; a vénás nyomás csökkenése annak érdekében, hogy optimális feltételeket teremtsenek a nyirok kiáramlásához a mellkasi csatornából; szklerotizáló szerek intrapleurális beadása a pleurális üreg eltüntetése és a mediastinumban a cicatricialis folyamat kialakítása érdekében. A konzervatív terápia időtartama nem haladhatja meg a 2-3 hetet, mivel a jelentős mennyiségű nyirok elvesztése miatt a beteg kimerültségben szenved, ami a nagy mennyiségű zsír, fehérje, elektrolit és víz elvesztésének köszönhető. a nyirokkal. Ezenkívül a gyakran végzett pleura punkciók és a pleura üreg elvezetése hozzájárulhat a pleura üreg fertőzéséhez [2] [3] [15] [16] .

Azok a betegek, akiknél a chylothorax oka rosszindulatú daganat, amelyet nem kell sebészeti úton eltávolítani, sugárterápiát írnak elő [16] .

A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban széles körben használják a szomatosztatint vagy annak analógját, az oktreotidot , amelyet iatrogén posztoperatív chylothoraxban szenvedő gyermekek számára írnak fel [16] .

Sebészeti kezelés

Műtéti kezelés akkor indokolt, ha 7 napon belül a folyamatban lévő konzervatív terápia ellenére ez utóbbinak nincs hatása, és a nyirokfelszabadulás üteme megmarad. Radikális sebészeti beavatkozás a mellkasi csatorna integritásának megsértése és a chylothorax kialakulása esetén a mellkasi csatorna lekötése a nyirokszivárgás helye felett (proximális vége) és alatta (distalis vége). A mellkasi nyirokcsatorna lekötése minden szinten lehetséges utólagos funkcionális zavarok nélkül a kollaterális traktusok és további lymphovenosus anasztomózisok kialakulása miatt . A mellkasi csatorna defektusának lokalizációjának felderítése érdekében a műtét előtt 2-3 órával a páciens 100-200 ml olívaolajat vagy tejszínt kap . Azokban az esetekben, amikor a mellkasi csatorna károsodásának területén a szöveti ödéma miatt nehéz azonosítani a hibát, a rekeszizom fölé kötik [2] [3] [8] [11] [12] [ 16] [17] .

A chylothorax kezelésére szolgáló egyéb sebészeti technikák közé tartozik a pleuroperitoneális söntelés , a pleurectomia , a pleurodesis bioragasztóval vagy talkummal [1] [11] [16] .

Előrejelzés

A múltban hosszú ideig a chylothorax okozta mortalitás 50-100% volt, ami a súlyos hypolipidaemiának és hypoproteinémiának volt az oka, amely a testből a chylous folyadékkal történő tömeges zsír- és fehérjeveszteségből ered [1] .

Jelenleg a chylothorax prognózisa a műtéti kezelés után a legtöbb esetben kedvező. Néha relapszusok is lehetségesek, amelyek a mellkasi csatorna és oldalai anatómiai szerkezetének változékonyságából, valamint a szelepek hiányából adódnak, amelyek megakadályozzák a retrográd nyirokáramlást a mellkasi csatorna középső szakaszában [2] .

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Belov Yu. V., Milanov N. O., Stepanenko A. B., Gasanov A. F. Chylothorax a mellkasi sebészetben  // Sebészet. Naplózza őket. N. I. Pirogov . - M . : Médiaszféra, 2012. - 10. sz . - S. 61-64 . — ISSN 0023-1207 . Archiválva az eredetiből 2015. július 6-án.
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Zubarev R. P. Chylothorax // Nagy Orvosi Enciklopédia: 30 kötetben / Főszerkesztő B. V. Petrovsky . — 3. kiadás. - M . : Szovjet Enciklopédia , 1985. - T. 26. Szénsavas vizek - Klór. - S. 498-499. — 560 p. — 150.000 példány.
  3. ↑ 1 2 3 4 5 Trakhtenberg A. Kh. , Chissov V. I. Klinikai onko-pulmonológia. - M. : GEOTAR MEDICINE, 2000. - S. 329-330. — 600 s. - 1500 példány.  — ISBN 5-9231-0017-7 .
  4. ↑ 1 2 Spiridonov A. A., Arakelyan V. S., Malinin A. A., Pirtskhalaishvili Z. K., Abalmasov K. G. A thoracic duct and its tributaries extra- és intrathoracic sérüléseinek kezelése kardiovaszkuláris sebészetben  / / Annals of Surgery  : egy cikk a folyóiratban. - M .: Orvostudomány , 2003. - 2. sz . - S. 39-46 . — ISSN 1560-9502 .
  5. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Chylothorax // Mellkassebészet: Útmutató orvosoknak / Szerk.: L. N. Bisenkov. - Szentpétervár. : ELBI-SPb, 2004. - S.  733 -745. — 928 p. — ISBN 5-93979-103-4 .
  6. ↑ Sasha D. Adams. Chylothorax . Medscape . WebMD LLC (2012.01.04.). Letöltve: 2013. november 24.
  7. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Vagner E. A. Mellkasi sérülések sebészete. - M. : Orvostudomány, 1981. - S. 66. - 207-214 p. — 20.000 példány.
  8. ↑ 1 2 3 Makarov A. I., Bobrovskaya I. S., Ivanenko D. S., Lystsev D. V., Sovershaev T. A., Chernakov S. V. A mellkasi nyirokcsatorna izolált károsodásának sebészeti kezelése  // Bulletin of the Northern State Medical University. - Arhangelszk: a SZO RAMS Északi Tudományos Központja, Északi Állami Orvostudományi Egyetem , 2011. - Szám. XXVII , 2. sz . - S. 14-16 .
  9. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Sasha D. Adams. Chylothorax klinikai bemutatása . Medscape . WebMD LLC (2012.01.04.). Letöltve: 2013. november 24.
  10. ↑ Mashimbaev E.K., Malinin A.A. A posztoperatív chylothorax etiopatogenezise és diagnosztikai vonatkozásai a kardiovaszkuláris sebészetben  // Annals of Surgery  : folyóiratcikk - áttekintő cikk. - M .: Orvostudomány , 2012. - 1. sz . - S. 10-14 . — ISSN 1560-9502 .
  11. ↑ 1 2 3 4 5 Philippakis G. E., Moustardas M. P. Sikeres pleurodesis refrakter chylothorax esetén krónikus limfocitás leukémia miatt  (angol)  // International Journal of Surgery Case Reports. - Hollandia: Elsevier BV, 2012. - Vol. 3 , sz. 5 . - 167-169 . o . — ISSN 2210-2612 . - doi : 10.1016/j.ijscr.2011.12.008 . — PMID 22382035 .
  12. ↑ 1 2 3 Pikin O. V., Trakhtenberg A. Kh. , Glushko V. A., Kolbanov K. I., Vursol D. A., Belko A. D. Chylothorax műtéti beavatkozások után rosszindulatú tüdő- és mediastinum daganatok esetén  // Tudományos cikk az Oncosurgery folyóiratban. - M . : Onkosebészeti Info, 2012. - V. 4 , 4. sz . - S. 44-48 . — ISSN 2077-4230 .
  13. ↑ Tyukhtin N. S., Poletaev S. D. Pleurális folyadékgyülem // Légzőszervi betegségek: Útmutató az orvosok számára. 4 kötetben / Szerk.: N. R. Paleev . - M .: Orvostudomány, 1989. - T. 2. Privát pulmonológia. - S. 344-350. — 512 p. - 40.000 példány.  — ISBN 5-225-01647-2 .
  14. ↑ 1 2 3 4 Sasha D. Adams. Chylothorax Workup . Medscape . WebMD LLC (2012.01.04.). Letöltve: 2013. november 24.
  15. ↑ Lymphangioleiomyomatosis: az Európai Légzőgyógyászati ​​Társaság ajánlásai a diagnózishoz és a kezeléshez  // Atmoszféra. Pulmonology and Allergology : folyóiratcikk - tudományos cikk. - M . : "Atmosphere" kiadó, 2010. - 3. sz . - S. 2-9 . — ISSN 2071-8306 .
  16. ↑ 1 2 3 4 5 Sasha D. Adams. Chylothorax kezelése és kezelése . Medscape . WebMD LLC (2012.01.04.). Letöltve: 2013. november 24.
  17. ↑ Johnson S. R., Cordier J. F., Lazor R., Cottin V., Costabel U., Harari S., Reynaud-Gaubert M., Boehler A., ​​Brauner M., Popper H., Bonetti F., Kingswood C. European Respiratory Society irányelvei a lymphangioleiomyomatosis diagnosztizálására és kezelésére  (angol)  // European Respiratory Journal. - Svájc: European Respiratory Society, 2010. - Vol. 35 , sz. 1 . - P. 14-26 . — ISSN 0903-1936 . - doi : 10.1183/09031936.00076209 . — PMID 20044458 .

Irodalom

Linkek