A rövid bél szindróma (SBS) krónikus rendellenességek tünetegyüttese, amely a vékonybél nagy részének műtéti eltávolítása következtében alakul ki betegeknél, vagy ha a vékonybél ki van zárva az emésztési és felszívódási folyamatokból, interintestinalis sipolyok kialakulásával. vagy anasztomózis a vékonybél és a vastagbél magas szakaszai között . Az emésztés fiziológiás folyamatának megsértése következtében súlyos klinikai tünetek alakulnak ki, amelyek az emésztés ( rossz emésztés ), felszívódás ( malabszorpció ), trofológiai elégtelenség , valamint más szervek és rendszerek kóros folyamatban való részvétele által nyilvánulnak meg.
Nehéz felmérni a rövid bél szindróma prevalenciáját, mivel megnyilvánulásai súlyossága jelentősen eltér, és nem minden esetet rögzít az orvosi statisztika. Egyes becslések szerint az európai országokban a súlyos formák előfordulása 1,8-2/1 millió lakos.
A betegek állapotának súlyosságát meghatározó tényezők közül a következőket különböztetjük meg:
a) Részleges vagy korlátozott reszekció , ha az eltávolított terület hossza kevesebb, mint 100 cm; b) kiterjedt reszekció - több mint 100 cm-t távolítottak el; c) rövid bél - a vékonybél megőrzött részének hossza kevesebb, mint 100 cm A vékonybél részleges reszekciójával a betegség lefolyása szubklinikai. A vékonybél kiterjedt reszekciója súlyos reszekció utáni rendellenességek kialakulásához vezethet. A rövid bél lehetetlenné teszi a létezést az alultápláltság állandó orvosi korrekciója nélkül. Parenterális táplálást , speciális enterális táplálást és gyakori fekvőbeteg-kezelést igényel hosszú távú vagy folyamatos folyadékterápiával .
a) Proximális , b) Distális . Jelölje ki a proximális és disztális reszekciós szindrómát. A proximális reszekciós szindróma akkor alakul ki, amikor a proximális vékonybél egy részét eltávolítják . Bár a legtöbb tápanyag a jejunumban szívódik fel , a hasmenés és az anyagcserezavarok kevésbé súlyosak az ilyen típusú műtéteknél. Ezekben az esetekben a kompenzációs funkciókat az ileum veszi át . A disztális reszekciós szindróma az ileum azon részének reszekcióját jelenti, ahol a B12-vitamin és az epesavak felszívódása megtörténik . Ha egy egészséges emberben az epesavak 95%-a újra felszívódik , és csak 5%-a távozik a széklettel, akkor az epesavak székletvesztesége jelentősen megnő az ileum reszekciója során. A vékonybélben fel nem szívódó epesavak a vastagbélben gátolják a felszívódást és fokozzák a víz- és elektrolitszekréciót , ami a vizes hasmenést okozza. A disztális reszekció sokkal gyakoribb, mint a proximális reszekció.
A disztális nagy reszekció során elengedhetetlen az ileocecalis billentyű megőrzése . Ebben az esetben a betegeknél jelentősen meghosszabbodik a chyme előrehaladásának és a vékonybél fennmaradó részének nyálkahártyájával való érintkezésének ideje. Fokozatosan olyan adaptív mechanizmusok alakulnak ki, amelyek növelik a vékonybél megőrzött szegmenseinek abszorpciós kapacitását. Az ileotranszverzális anasztomózis alkalmazása és az ileocecalis szelep kikapcsolása esetén a béltartalom áthaladása élesen felgyorsul, a vékonybél bakteriális szennyeződésének feltételei megteremtődnek . Egy másik tényező, amely súlyosbítja a betegség lefolyását az ileum kiterjedt reszekciójával és az ileotranszverzális anasztomózis bevezetésével, a vakbél megőrzése, vak zsebet képezve, ami szintén baktériumszaporodáshoz vezet a vékonybélben. A vékonybél proximális részeiben a bélbaktériumok hatására a fokozott dekonjugációs folyamatok következtében szabad epesavak képződnek, amelyek károsítják a nyálkahártyát. Ezzel párhuzamosan csökken a lipidfelszívódásban részt vevő konjugált epesavak koncentrációja . A nyálkahártya károsodását enzimatikus aktivitásának csökkenése és az összes tápanyag felszívódásának megsértése kíséri. Az eredmény a béltartalom ozmolaritásnövekedése a fel nem szívódott tápanyagok felhalmozódása miatt .
A betegség lefolyása során három periódus különböztethető meg: az első - a körülbelül 2 hónapig tartó műtét utáni időszak, amelyet bőséges vizes hasmenés jellemez nagy nátrium- , klorid- , kálium- , magnézium- , bikarbonátveszteséggel , súlyos anyagcserezavarok kialakulásával. rendellenességek, fehérje- , vitamin-anyagcsere-, víz- és elektrolit-egyensúlyi zavarok. A második időszakban, a műtétet követő első évben az emésztőrendszer fokozatos alkalmazkodása következik be: a széklet csökken, a szervezetben a megzavart anyagcsere-folyamatok részben helyreállnak. A vitaminhiány, a vérszegénység és az alulsúly tünetei azonban továbbra is fennállnak. A harmadik időszakot az állapot viszonylagos stabilizálódása jellemzi. Ebben az időszakban komplikációk léphetnek fel epekövek és húgyúti kövek, gyomorfekélyek képződése formájában . A vérszegénység gyakran továbbra is fennáll. Bármilyen egyidejű betegség , stresszes helyzet, étkezési zavar a hasmenés súlyosbodásához, felszívódási zavar szindróma kialakulásához vezethet.
A betegek kezelése és rehabilitációja kiterjedt bélreszekció után nehéz feladat. A rövidbél szindrómában szenvedő betegek kezelésének célja a szervezet víz-, elektrolit- és tápanyagszükségletének kielégítése, miközben lehetőség szerint előnyben részesítik az orális/ enterális táplálást a parenterális táplálékkal szemben . A betegek szakembergárdával történő kezelése segít megelőzni a kiszáradás gyors kialakulását, csökkenti a CI-vel és a mesterséges táplálkozással összefüggő szövődmények (különösen a májműködési zavarok, szeptikus szövődmények) kockázatát, és javítja a betegek életminőségét. A legsúlyosabb formákban (jejunostomia a jejunum megőrzött részének 50 cm-nél kisebb szegmensével) elengedhetetlen a teljes parenterális táplálás és rehidratáció. A vékonybél viszonylag hosszan megőrzött szakaszával és a vastagbélen való áthaladás megőrzésével (vékony-vastagbél-anasztomózis) az étrend és a folyadékbevitel megközelíti a természetest.
A kis vastagbél anasztomózisában szenvedő betegekkel ellentétben a jejunostomiánál jelentős folyadék- és elektrolitveszteség mutatkozik, de a vastagbélben jelentős bakteriális fermentációval kapcsolatos problémák nincsenek . A jejunostomiás betegek kezelésekor ellenőrizni kell a sztómán keresztül leválasztott béltartalom napi mennyiségét. A nagy mennyiségű váladék fel nem ismert fertőző szövődmények, részleges / átmeneti bélelzáródás , aktív enteritis (például clostridium) jelenlétét jelezheti . Víz- és elektrolithiány korrekciója. A sztómán keresztüli veszteségek nőnek folyadékok és táplálék lenyelése után, és a váladék minden literje ≈100 mmol nátriumot tartalmaz . Ha a jejunum fennmaradó részének hossza meghaladja az 50 cm-t, a káliumveszteség viszonylag kicsi (≈15 mmol/l). A kálium csökkenése megfigyelhető hiperaldoszteronizmus miatt - másodlagosan a nátriumvesztés miatt; a hypokalaemia oka lehet a hypomagnesemia is, ami a káliumkiválasztást szabályozó transzportrendszerek megzavarásához vezethet . Hipokalémia esetén fennáll a szívritmuszavarok veszélye . Gyakori hiba az a javaslat, hogy nagy mennyiségű hipotóniás folyadékot kell lenyelni a víz- és elektrolit-anyagcsere korrigálása érdekében; ez a sztómán keresztüli veszteségek mennyiségének növekedéséhez vezet. Ugyanez a hatás figyelhető meg hipertóniás glükózoldatok, édesítőszeres italok, tea, kávé, alkohol, gyümölcslevek szedésekor. A jejunostomiás betegek számára optimális a ≈90 mmol/l nátriumkoncentrációjú izotóniás rehidratáló oldatok szedése (mivel a jejunostomiából származó váladék nátriumkoncentrációja ≈100 mmol/l). A WHO által javasolt rehidratáló oldatok 1 liter tiszta vízre vonatkoztatva a következőket tartalmazzák: nátrium-klorid 60 mmol (3,5 g); nátrium-hidrogén-karbonát (vagy citrát) 30 mmol (2,5 g vagy 2,9 g); glükóz 110 mmol (20 g). Alternatív összetétel: nátrium-klorid 120 mmol (7 g), glükóz 44 mmol (8 g). Példák kész oldatokra orális rehidratációhoz, általában megfelelnek a WHO által ajánlott összetételnek - Regidron , Oralit. A szájon át bevett hipotóniás folyadék mennyisége nem haladhatja meg az 500 ml/nap értéket. A szilárd és folyékony élelmiszerek külön fogyasztása javasolt (legalább fél órás időközzel). A jejunostomiából származó nagy mennyiségű (több mint 2 liter) váladék esetén tanácsos 2-3 napig teljesen kizárni az élelmiszer- és folyadékbevitelt, ami általában a veszteségek mennyiségének csökkenéséhez vezet. Az izotóniás oldatot intravénásan adják be 2-4 l / nap mennyiségben. A napi vizelet mennyisége legalább 800 ml, a vizelet nátriumkoncentrációja pedig legalább 20 mmol / l. A vér normál káliumszintjének fenntartásához elsődleges fontosságú a nátrium és magnézium egyensúlyának korrekciója. 1,5-2 l / nap kibocsátási mennyiséggel. glükóz-só oldat fogyasztása javasolt, hipotóniás folyadék fogyasztása esetén pedig étel sózása (kb. 7 g, ≈2/3 teáskanál konyhasó naponta). Határos kibocsátási mennyiség esetén (1-1,5 l / nap) ajánlatos 1 liternél kisebb térfogatú közönséges folyadékot inni, és sót adni az ételhez. A hypomagnesemia megelőzésének és korrekciójának legfontosabb lépése a megfelelő folyadékpótlás a másodlagos hiperaldoszteronizmus kialakulásának megelőzésére. A magnéziumsók rosszul szívódnak fel a gyomor-bél traktusból, és súlyosbíthatják a hasmenést. Szájon át történő beadás esetén előnyben részesítjük a zselatin kapszulákban lévő magnézium-oxidot éjszaka, amikor a leglassabb a bélben való áthaladás. Kerülni kell az élelmiszerek túlzott zsírtartalmát. A hipomagnézia elégtelen kompenzációja esetén adjon hozzá 1-a-hidroxikolekalciferolt[ pontosítás ] fokozatosan növekvő dózisban (0,25-9,0 mcg/nap). Ha szükséges, a magnézium-szulfátot parenterálisan adják be, nátrium-klorid oldattal együtt. A fehérje-energia hiány korrekciója a jejunostómiában olyan étrend kiválasztását jelenti, amely zsírokat trigliceridek, szénhidrátokat poliszacharidok formájában tartalmaz, ami megakadályozza az élelmiszerek ozmolaritásának növekedését. Kívánatos, hogy a nátrium-klorid koncentrációja az élelmiszerekben 90-120 mmol / l legyen. Az elemi étrend (amely könnyen asszimilálható formában tartalmaz tápanyagokat - aminosavak , oligopeptidek , glükóz, nyomelemek, dextrinek , vitaminok formájában) nem jár előnyökkel, éppen ellenkezőleg, elősegíti az élelmiszerek ozmolaritásának növelését. és kevés nátriumot tartalmaz. A bélmozgást és szekréciót gátló gyógyszerek . A fenti intézkedések elégtelen hatékonyságával olyan gyógyszerekhez folyamodnak, amelyek csökkentik a váladék mennyiségét a motilitás és / vagy a szekréció gátlása miatt. A hasmenés kezelési programja rövid bélszindrómában és bélsztómákban a bél perifériás opioid receptor agonistáit ( loperamid , kodein-foszfát , difenoxilát ) tartalmazza. Az ebbe az osztályba tartozó gyógyszerek lassítják a tartalom áthaladását a belekben azáltal, hogy gátolják a propulzív és serkentő szegmentális összehúzódásokat. Ennek megfelelően nő a víz és az elektrolitok felszívódásának mértéke. Az opioid receptor agonisták közvetlenül csökkentik a víz- és elektrolitszekréciót, valamint növelik az ileocecalis és az anális sphincter tónusát .
Kis vastagbél anasztomózisban szenvedő betegek kezelésekor a következő 6 hónapban. műtét után, tekintettel a gyomor hiperszekréciójára való hajlamra, antiszekréciós szereket kell előírni. A szájon keresztül történő étkezésnél figyelembe kell venni, hogy felszívódási zavar miatt az energia 50%-a vagy több nem szívódik fel, ezért az élelmiszerek energiaértékét növelni kell; éjszakai etetés látható. Nem megfelelő hatás esetén a parenterális táplálást több hétig, hónapig kell hozzáadni . A hosszú szénláncú zsírsavak vastagbélbe jutása a tranzit felgyorsulását, a víz felszívódásának csökkenését idézi elő, és ezáltal súlyosbítja a hasmenést. A zsírsavak gátolják a szénhidrátokat fermentáló, kalciumot, cinket és magnéziumot megkötő baktériumok tevékenységét. Ez utóbbi hozzájárul a hasmenés növekedéséhez, az oxalátok felszívódásához és az urolithiasis fokozott kockázatához. A diéta kiválasztásakor előnyben kell részesíteni a vékony- és vastagbélben is felszívódó, közepes és rövid láncú trigliceridek, például kókusz- és pálmaolaj alapú termékek, Peptamen, Clinutren tápkeverékek. Az ilyen betegek étrendjében a szénhidrátokat elsősorban poliszacharidoknak kell képviselniük (a kisselek, gabonafélék és hajdina, zabpehely, gyöngy árpa, köles, kukoricadara, burgonyapüré, cukrozatlan és alacsony zsírtartalmú puding összetételében). Nagy mennyiségű mono- és oligoszacharid bevitele a tejsavas acidózis kockázatát hordozza magában a vékonybél laktobacillusai és a vastagbél mikroflórája által a tejsav túltermelése következtében, ha a széklet pH-ja 6,5 felett van. Megőrzött vastagbél esetén ritkán figyelhető meg jelentős zavar a víz- és elektrolit-egyensúlyban. A nátriumtartalom napközbeni csökkenése esetén szájon át izotóniás glükóz-sóoldat fogyasztása javasolt a kiszáradás mértéke szerint meghatározott mennyiségben (a szokásos élettani szükséglet kb. 30 ml/ttkg). . A legtöbb esetben fenntartó kezelés B12-vitaminnal, szelénkészítményekkel szükséges. Egyes betegeknél pótolni kell a cink, az esszenciális zsírsavak, a zsírban oldódó A-, E-, D-, K-vitamin hiányát. A rövidbél szindróma esetén a hasmenés túlnyomórészt ozmotikus, részben hiperszekréciós és hiperkinetikus, a gyomor-bélrendszeri hormonok károsodott szekréciója miatt. A szájon keresztül elfogyasztott táplálék mennyiségének csökkenésével a hasmenés visszafejlődik, és bizonyos esetekben átmeneti parenterális táplálásra lehet szükség . A hasmenés orvosi kezelésének elvei hasonlóak a jejunostómiához: a loperamidot 2-8 mg-os adagban fél órával étkezés előtt, a kodein-foszfátot 30-60 mg-os adagban étkezés előtt. Ha a terminális csípőbélből 100 cm vagy annál több reszekció történik, és az epesavak felszívódási zavara hozzájárul a hasmenés kialakulásához, célszerű kolesztiramin felírása. Kis vastagbél anasztomózisban szenvedő betegeknél zavartságos epizódokat jegyeztek fel, amelyek oka lehet a magnéziumtartalom csökkenése (<0,2 mmol / l), tiaminhiány (Wernicke-Korsakoff szindróma, amelynek fő megnyilvánulásai súlyosak). memóriazavar, koordinációs zavarok polyneuropathiával kombinálva), tejsavas acidózis és citrullinhiány okozta hiperammonémia. A kezelés magában foglalja a magnéziumhiány korrekcióját, a tiamin, a karbamid szintézis ciklus közbenső terméke - arginin és széles spektrumú antibiotikumok felírását; bizonyos esetekben átmeneti parenterális táplálás javasolt . Csökkenti az epekő és az urolithiasis kockázatát. A kalcium-bilirubin epekő képződésének gyakorisága a bélműtétek után eléri a 45%-ot. A cholelithiasis valószínű oka ezeknél a betegeknél a bilirubin enterohepatikus keringésének csökkenése (hiánya), valamint az epepangás az epehólyagban és az epeutakban. A megelőzés magában foglalja előnyösen az enterális táplálást , a kolecisztokinin adagolását, az urzodezoxikólsav adagolását, a bélbaktériumok túlszaporodásának visszaszorítását. Egyes sebészek a profilaktikus cholecystectomiát részesítik előnyben a vastagbél reszekciója során. Az oxalát húgykövek és a nefrokalcinózis kialakulásának kockázata a vékonybél reszekciója után eléri a 25%-ot. Az urolithiasis megelőzése érdekében meg kell akadályozni a kiszáradás kialakulását, kizárni az oxalátokban gazdag ételeket, gazdagítani az étrendet közepes szénláncú trigliceridekkel és kalciummal (táplálkozás az 5. számú étrend típusának megfelelően).
A legkorszerűbb táplálkozási támogatásnak köszönhetően ma már sok SBS-ben szenvedő beteg hosszú távú túlélése érhető el, akik korábban nem élték túl. Azonban a teljes parenterális táplálás magas költsége (több mint évi 50 000 USD), a teljesítmény- és szociális aktivitás romlása, valamint a rehospitalizáció szükségessége miatt sebészeti kezeléseket alkalmaznak az SBS-ben szenvedő betegek bélrendszeri felszívódásának fokozására. Sajnos egyik sem elég biztonságos és hatékony ahhoz, hogy rutinmódszerként ajánlható legyen. A sebészeti kezelés egyik legígéretesebb és legindokoltabb módja a vékonybél-transzplantáció , amely a szeptikus szövődmények magas előfordulási gyakorisága és a betegek alacsony túlélése miatt jelentős nehézségeket okoz. A szövődményeket a saját bélnyálkahártya kifejlődött immunrendszerének védőfunkcióinak átmeneti elvesztése és a nem steril környezet jelenléte okozza az átültetett bél lumenében. Ma a vékonybél-transzplantáció a betegek 80%-ának egy éven belüli túlélési arányával, a betegek 50%-ának 5 éven belüli túlélésével jár, és a legtöbb esetben parenterális táplálás nélkül . Az életminőség a szövődménymentes bélelzáródáshoz hasonlítható. Alternatív sebészeti módszereket is javasoltak a perisztaltika lassítására, különös tekintettel a vékonybél rövid szakaszának visszafordítására, melynek lényege a bélszakasz visszafordítása, amely összehúzódni kezd, de a hatékonyság ezt a technikát tanulmányozni kell.
Gyermekeknél a betegség lehet veleszületett (az élet első napjaitól kezdve manifesztálódik) vagy szerzett. A betegséget gyakran olyan újszülötteknél diagnosztizálják, akik koraszülöttek, alacsony vagy kritikus testsúllyal születtek. A gyermekkori masszív bélreszekció számos más okkal is összefügg:
Idősebb gyermekeknél a patológia gyakrabban kapcsolódik volvulushoz és traumához. A betegség fő tünete a súlyos felszívódási zavar. A felnőttekkel ellentétben a csecsemőknél a vékonybél sokkal aktívabban képes növekedni és felépülni. A gyermekgyógyászati patológia prognózisa kedvezőbb, mint a felnőtteknél, különösen akkor, ha nincsenek kísérő betegségek. A kezelés fő célja a teljes, megfelelő enterális táplálkozás elérése. Minden beteg számára egyéni terápiát választanak ki, amelynek célja a felszívódás intenzitásának növelése és a kóros tünetek megállítása. A parenterális táplálást a normális növekedés és fejlődés biztosítására használják terápiás és rehabilitációs célokra. A beteg életkorától, állapotától, a betegség súlyosságától függően műtéti beavatkozás végezhető a bélmozgás lassítására vagy a szerv meghosszabbítására. [egy]
1) Baranskaya E.K., Shulpekova Yu.O. A rövid bél szindrómában szenvedő betegek kezelésének elvei / / Russian Medical Journal: független kiadvány gyakorló orvosok számára. - 2010. - 18. évfolyam, N 13. - S. 789-794. 2) Krums L. M., Sabelnikova E. A. Rövid bél szindróma: a patogenezis, a klinika és a kezelés aktuális kérdései // Consilium medicum. 2002. No. 2. S. 27-29. 3) Solomentseva T. A. Rövid bél szindróma: a gasztroenterológus taktikája // Akut és sürgős állapotok az orvos gyakorlatában. - 2009. - 5. sz. - S. 50-55.