Paraneoplasztikus szindrómák

paraneoplasztikus szindróma
BetegségekDB 2064
eMedicine med/1747 
Háló D010257

A paraneoplasztikus szindróma  ( PNS ) a rosszindulatú daganat klinikai és laboratóriumi megnyilvánulása, amelyet nem helyi vagy metasztatikus növekedése okoz, hanem különböző szervek és rendszerek nem specifikus reakciói, vagy a daganat ektópiás biológiailag aktív termelése. [1] A paraneoplasztikus szindrómák gyakoriak középkorú és idős betegeknél, és leggyakrabban tüdő-, emlő-, petefészek- és limfómarákban . [2] Néha a paraneoplasztikus szindróma tünetei még a rosszindulatú daganat diagnosztizálása előtt jelentkeznek.

Osztályozás

A paraneoplasztikus szindrómák négy fő kategóriába sorolhatók - endokrin, neurológiai, nyálkahártya és hematológiai PNS, valamint más, a fő kategóriákba nem tartozó szindrómák:

A szindrómák csoportja Szindróma A PNS kialakulásáért felelős daganatok Fejlesztési mechanizmus
Endokrin [3]
Hiperkortizolizmus szindróma Méhen kívüli ACTH vagy ACTH-szerű anyagok
SNADH
  • Kissejtes tüdőrák [4]
  • A központi idegrendszer daganatai [4]
Pitvari natriuretikus peptid [4]
Hiperkalcémia PTHrP , TGF-α , TNF , IL-1 [4]
hipoglikémia Inzulin vagy inzulinszerű anyagok [4]
Karcinoid szindróma Szerotonin , bradikinin [4]
Policitémia Lásd hematológiai PNS
Neurológiai [5] Myastheniás Lambert-Eaton szindróma
  • Kissejtes tüdőrák
Immun
Paraneoplasztikus cerebelláris degeneráció
  • Tüdőrák
  • petefészekrák
  • Emlőrák
Encephalomyelitis Az agy és a gerincvelő gyulladása
limbikus encephalitis
Anti-NMDA receptor encephalitis Immun
szár-encephalitis
Opsoclonus
  • Neuroblasztóma
Polimiozitisz
Mucocutan [6] Acanthosis nigricans
  • Immunológiai [4]
  • EGF szekréció
Dermatomyositis Immunológiai [4]
Tünet Leser-Trela
Necrolytic erythema migrans Glucagonoma
Sweet-szindróma
Virágzó bőr papillomatosis
Duhring-féle dermatitis herpetiformis
Pyoderma gangrenosum
Hypertrichosis vellus haj
Hematológiai [7] Granulocitózis Granulocyta kolónia stimuláló faktor
Policitémia Eritropoetin [4]
Migráló vénás trombózis (Trousseau-szindróma) A trombózist aktiváló mucinok [ 4] , mások
Nem bakteriális thromboticus endocarditis
  • A rák késői stádiumai [4]
Hiperkoaguláció [4]
Anémia Ismeretlen [4]
Különféle Membrános glomerulonephritis
Onkogén osteomalacia
  • Hemangiopericitoma

Neurológiai PNS

A paraneoplasztikus szindrómák klinikailag legsúlyosabb csoportja a paraneoplasztikus neurológiai rendellenességek. [8] Ezek a szindrómák a központi és a perifériás idegrendszert egyaránt érinthetik; ezek egy részét neurodegeneráció kíséri [9] , bár néhány (pl. Lambert-Eaton myastheniás szindróma ) klinikailag javulhat a kezelés hatására. A paraneoplasztikus neurológiai rendellenességek tünetei közé tartozik az ataxia, szédülés , nystagmus , nyelési nehézség, izomtónusvesztés, koordinációs zavar, dysarthria , látási problémák, alvászavarok, demencia , bőrérzékenység elvesztése.

A paraneoplasztikus neurológiai rendellenességek gyakoribbak mellrákban, tüdőrákban, petefészekdaganatban, de számos más rosszindulatú betegségben is előfordulnak.

A kezelés magában foglalja:

  1. A daganat kezelésére szolgáló módszerek (kemoterápia, sugárterápia, műtét);
  2. A neurodegeneráció csökkentését vagy lassítását célzó módszerek. A gyors diagnózis és kezelés elengedhetetlen a beteg neurológiai gyógyulásához. E patológia ritkasága miatt a klinikai gyakorlatban csak néhány szakember találkozott velük, ezért a paraneoplasztikus neurológiai betegségek kezelésében ilyen szakemberek konzultációja szükséges.

Jegyzetek

  1. L. I. Dvoretsky - Paraneoplasztikus szindrómák . Letöltve: 2009. december 20. Az eredetiből archiválva : 2009. december 30..
  2. NINDS Paraneoplastic Syndroms információs oldal Az eredetiből archiválva 2015. január 4-én. Országos Neurológiai Zavarok és  Stroke Intézet
  3. MeSH Paraneoplasztikus+endokrin+szindrómák
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 35 364 36 45 _ _ _ _ _ _ _ Sheppard; Kumar, Vinay; Abbász, Abul K.; Fausto, Nelson. Robbins alapvető patológia  (határozatlan) . - Philadelphia: Saunders, 2007. - ISBN 1-4160-2973-7 . 8. kiadás.
  5. MeSH Idegrendszeri+paraneoplasztikus+szindrómák
  6. Cohen PR, Kurzrock R. Mucocutan paraneoplasztikus szindrómák  (neopr.)  // Semin. Oncol.. - 1997. - T. 24 , 3. sz . - S. 334-359 . — PMID 9208889 .
  7. Staszewski H. Hematológiai paraneoplasztikus szindrómák  (neopr.)  // Semin. Oncol.. - 1997. - T. 24 , 3. sz . - S. 329-333 . — PMID 9208888 .
  8. Rees JH Paraneoplasztikus szindrómák: mikor kell gyanakodni, hogyan kell megerősíteni és hogyan kell kezelni  (angol)  // J. Neurol. idegsebészet. Psychiatr. : folyóirat. - 2004. - 20. évf. 75 2. melléklet . - P. ii43-50 . - doi : 10.1136/jnnp.2004.040378 . — PMID 15146039 .
  9. Darnell RB, Posner JB . Az idegrendszert érintő paraneoplasztikus szindrómák  //  Semin Oncol : folyóirat. - 2006. - Vol. 33 , sz. 3 . - P. 270-298 . - doi : 10.1053/j.seminoncol.2006.03.008 . — PMID 16769417 .

Linkek