| Magzati-magzati transzfúziós szindróma | |
|---|---|
| ICD-10 | O 43,0 , P 02,3 , P 50,3 |
| MKB-10-KM | O43.029 , O43.02 és O43.0 |
| ICD-9 | 762,3 , 772,0 |
| BetegségekDB | 32064 |
| Medline Plus | 001595 |
| eMedicine | med/3410 |
| Háló | D005330 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A magzati-magzati transzfúziós szindróma (FFTS), más néven magzati-magzati transzfúziós szindróma ( angolul twin-to-twin transzfúziós szindróma, TTTS ; németül Fetofetale Transfusions syndrom, FFTS ) a többszörös monochorionális terhesség súlyos szövődménye , amelyben a véráramlás a különböző magzatok esetében jelentősen eltér. Ez a szindróma a rokkantság és a halálozás magas kockázatával jár. Súlyos esetekben a magzati mortalitás 60-100%. [egy]
Az SFFT-t először 1882 -ben írta le Friedrich Schatz német szülész . A korábbi diagnózis kritériumai - a magzati súlykülönbség és a hemoglobinémia - ma nem a fő szempontok. Így bebizonyosodott, hogy a méretaránytalanság már meglehetősen késői jel, és a kordocentézis sorozat eredményei megerősítették a magzatok hemoglobinszintjének összehasonlíthatóságát még súlyos SSFT esetén is. [2]
Az SSFT az összes monochorionális terhesség körülbelül 5,5-17,5%-ában fordul elő. [3] A szindróma valódi előfordulását nehéz felmérni, az úgynevezett „rejtett mortalitás” miatt – a spontán abortusz gyakran az SFTS diagnózisának megerősítése előtt következik be. [2]
A közös placenta miatt a magzatok véráramlása összekapcsolható. Annak ellenére, hogy mindenki a saját méhlepény-részét használja, összekötő erek ( anasztomózisok ) alakulhatnak ki benne, amelyeken keresztül a vér az egyik magzatból a másikba áramolhat, térfogataránytalanságot okozva. A véráramlás irányától függően az egyik magzat " donor " lesz, a másik pedig " recipiens ".
A vér kiáramlása a donorból csökkenti annak teljes keringési térfogatát, szöveti hipoxiához, méhen belüli növekedési retardációhoz , vesekárosodás következtében csökkent vizelettermeléshez és ennek eredményeként oligohidramnionhoz vezet , ami megakadályozza a tüdőszövet normális érését. A "recipiens" vérmennyisége drámaian megnő, ami növeli a szív és a vesék terhelését, ami szívelégtelenséghez és polihidramnionhoz vezet .
Ha az SSFT 26 hét előtt jelentkezik, a magzatok általában meghalnak, vagy súlyos betegséggel születnek. Ha a szindróma 26 hét után jelentkezik, a legtöbb magzat túléli, és nagyobb valószínűséggel kerüli el a rokkantságot.
Az évek során számos tanulmányt végeztek bizonyos kezelések hatékonyságáról. A javasolt terápiás módszerek (ágynyugalom, protein shake, aszpirin stb.) egyike sem hozott statisztikailag szignifikáns eredményt. Ezért ez a cikk kizárólag a műtéti lehetőségekkel foglalkozik.
A várandós kezelés, amelyet „nulla intervenciónak” tekintenek, egy vagy az összes magzat közel 100%-os mortalitásához vezet. Kivételt képez az a kis csoport, amely 22 hetes terhesség után a TFTS első szakaszában van (halandóságuk valamivel alacsonyabb).
Az eljárás a magzatvíz időszakos eltávolítása. Azon a feltételezésen alapul, hogy az akut polyhydramnion koraszülést, szövetkárosodást vagy születés előtti magzati halált okozhat. A korai szakaszban azonban maga az eljárás az abortusz kockázatával jár. Nincsenek egyértelmű kritériumok arra vonatkozóan, hogy mikor és mennyi magzatvizet kell eltávolítani, mert az azt előállító rendszer nagyon dinamikus. A túlélési arány legalább egy magzat esetében 66%, az agyi bénulás kockázata a túlélőnél körülbelül 15%, az átlagos szülési idő pedig 29 terhességi hét.
Az ikreket elválasztó membrán megrepedése a magzatvíz zsákok egyesítésére a víztérfogat és a méhen belüli nyomás kiegyenlítése érdekében. Nincs bizonyíték ennek a technikának a hatékonyságára, ráadásul csökkenti a szindróma progressziójának nyomon követését, és a köldökzsinór károsodásának, és ezáltal a magzati elhalálozásnak a kockázatával jár.
Eljárás, amely leállítja a véráramlást az egyik köldökzsinórban, hogy megváltoztassa a nyomást a közös magzati rendszerben és csökkentse a transzfúziót. Általában a terhesség korai szakaszában végzik el egy súlyosan szenvedő magzaton a másik érdekében. A módszer alkalmazásakor a fennmaradó magzatok körülbelül 85%-a túlél, 5%-os agyi bénulás kockázata és 33-39 hét átlagos szülési idővel.
Az eljárás endoszkópos (fetoszkópos) technikán alapul. A méh üregébe az elülső hasfalon keresztül ultrahangos vezérléssel egy optikával ellátott vékony vezetéket (fetoszkóp) vezetünk, amelyen keresztül lézerfúvókát lehet átvezetni. Egy ilyen fúvóka segítségével a magzat véráramlását összekötő anasztomózisok koagulációja (égése) történik. A placenta és a köldökzsinór megfelelő részei épek és működőképesek maradnak. Az eljárás sikere közvetlenül függ a sebész tapasztalatától és a klinika technikai támogatásától.
Pivot táblázatÖsszefoglaló táblázat a publikált adatokról az anasztomózisok lézeres koagulációjának eredményeiről TTTS-ben. Csak azokat a központokat veszik figyelembe, amelyek több mint 100 műveletet végeztek.
| Szerző | Időszak | Terhességi időszak, hetek | Szállítási idő, hetek | 1 gyermek élte túl,% | 2 gyermek élte túl,% | PPPROM ≤ 32 | Újra-TTTS,% | Fetoszkóp, mm |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Tchirikov és társai (2011, 2018) | 2008-2018 | húsz | 35 | 98 [4] | 79 | 2 | egy | |
| Egawa et al. (2013) Tokió, Japán | 2003-2009 | 21.7 | 32,6+/-3,2 | 93 | 72 | 16.20 | 2 | |
| Martinez és munkatársai (2003) Barcelona, Spanyolország | 1997-2001 | 20.7 | 33 | 88 | 49 | egy | 2 | |
| Stirnemann és munkatársai (2012) Párizs, Franciaország | 2004-2010 | 21 | 87 | 55 | 8.5 | 2 | ||
| Baud et al. (2013) Toronto, Kanada | 1999-2012 | 21 | 31+/-5 | 87 | 57 | 63,70 | 2 | |
| Cincotta és munkatársai (2009) Brisbane, Ausztria | 2002-2007 | 21 | 31 | 85 | 66 | 0 | 2 | |
| Weingertner és munkatársai (2011) Schiltigheim, Franciaország | 2004-2010 | 20.6 | 32.6 | 85 | 52 | 17 | 7 | 2 |
| Morris et al. (2010) Birmingheim, Egyesült Királyság | 2004-2009 | 20.4 | 33.2 | 85 | 3 | 17 | 11.50 | 2 |
| Rossi et al. (2008) Milánó, Olaszország | 2000-2004 | 20.1 | 32.7 | nyolc | 38 | 2 | ||
| Hecher és mtsai. (2000) Hamburg, Németország | 1995-1999 | 20.7 | 34.3 | 81 | ötven | 2 | ||
| Rustico et al. (2012) Milánó, Olaszország | 2004-2009 | 20.5 | 30.5 | 74 | 41 | 28.70 | 11.30 | 2 |
Amint az a táblázatból látható, a világ legjobb klinikáin végzett lézeres koaguláció után az esetek 80-93% -ában egy gyermek él túl, két gyermek - 60-70%. A legújabb ultravékony fetoszkóp és trokár használatával a gyermekek túlélési aránya nő, és eléri a 98%-ot [4] egy gyermeknél és 79%-ot mindkét ikernél. A magzatvízhártya károsodásának négyszeres csökkenése ultravékony technikával további 3 hetes terhességi kort eredményez a klasszikus (régi) fetoszkópos technikához képest. [négy]
A magzati-magzati transzfúziós szindróma kezelésének vezető európai központja a Halle - i Egyetem (Szász-Anhalt) Szülészeti és Perinatális Orvostudományi Klinikája [5] , Németország . A klinika eredményei a magzati túlélés tekintetében messze a legjobbak a világon.
A hosszú távú légi repülések nem okoznak romlást a túlélési arányban a magzati-magzati transzfúziós szindróma miatti anasztomózisos koagulációs műtétek után. [6]
A De Wikkellkinderen (Gyermekek pelenkában, 1617, szerzője ismeretlen) néven ismert festmény az SFFT első ábrázolása. [7] A képen ikrek láthatók, amelyek közül az egyik sápadt (esetleg vérszegény), a másik pirospozsgás (esetleg policitémiás). A festmény tulajdonosainak törzskönyvének elemzése rámutat arra, hogy az ikrek nem élték túl. Arra azonban nincs bizonyíték, hogy ez a TFFT-nek volt köszönhető.
| A terhesség, a szülés és a szülés utáni időszak patológiája (ICD-10 XV osztály, O00-O99 ) | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Terhesség |
| ||||||||
| Szülés és a szülés utáni időszak |
| ||||||||
| A magzat és az újszülött patológiája |
| ||||||||