Pellagra

Pellagra
ICD-11 5B5C.0
ICD-10 E 52
MKB-10-KM E52
ICD-9 265.2
MKB-9-KM 265,2 [1] [2]
BetegségekDB 9730
Medline Plus 000342
eMedicine ped/1755 
Háló D010383
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A pellagra (az olasz  pelle agra "durva bőr" szóból) egy olyan betegség , amelyet a nikotinsav vagy prekurzora triptofán hiánya és számos más kísérő ok okoz [3] [4] .

Történelem

A spanyol parasztok által mal de la rosa - nak nevezett betegség első leírását 1735-ben a spanyol Casal ( Gaspar Casal ) adta [5] . 1771- ben Frapolli Milánóban leírta , és először vezette be a népi "pellagra" nevet az orvosi irodalomba - olaszból. pelle és agra , ami bőrelváltozásokat jelez ebben a betegségben [5] .  

A 19. században ez a betegség gyakran előfordult azon területek lakossága körében, ahol a kukoricát fő élelmiszerként használták, és jellemző volt Spanyolország , Olaszország , Franciaország , Ausztria-Magyarország , valamint az amerikai déli országok vidéki lakosságára [6]. . Ha az étrendből hiányzik a gyümölcs és zöldség, a hús és a tej, és az étrend főként keményítőben gazdag ételekből áll , akkor ez a betegség továbbterjed. Így Írországban a 18. században a burgonya lett a fő "napi kenyér" , Dél-Európa sok országában pedig a kukorica. Ennek következménye az egyhangú táplálkozás és a vitaminhiány okozta betegségek terjedése volt.

Joseph Goldberger amerikai professzor 1916-ban úgy döntött, hogy megállapítja, hogy a pellagra fertőző betegség-e, vagy a beriberihez tartozik-e. Ennek érdekében Goldberger és tizenöt kollégája saját magukon végezte el a kísérletet. A pellagrás betegektől vettek anyagot - vért , orr- és szájváladékot, bőrpikkelyeket - és egy hónapig keverték az ételükhöz. Egyik orvos sem betegedett meg pellagrában, ami megcáfolta a fertőző természetéről alkotott véleményt.

Simon Mikhailovich Ryss vitaminológus az ostromlott Leningrádban végzett kutatásai alapján úgy vélte, hogy a pellagra többszörös vitaminhiányos betegségekre utal.

Még mindig gyakori Dél-Amerikában és Afrikában [7] , valamint a krónikus alkoholisták körében .

A pellagra megnyilvánulásait A. I. Szolzsenyicin " A Gulag-szigetcsoport " című regénye, V. T. Shalamov "A kesztyű, vagy KR-2" című története, E. S. Ginzburg "A meredek út" című regénye írja le , E. A. emlékiratai . Kersnovskaya „Mennyit ér egy ember”, amelynek szerzői a 20. század 30-40-es éveiben politikai elnyomásnak voltak kitéve, és hosszú éveket töltöttek távoli táborokban. Az Egyesült Államokban a nagy gazdasági világválság idején a pellagra elfedte a tömeges éhhalál tényét, és feljegyezte azokat, akik éhen haltak a pellagrában elhunytak gyászjelentésében, amelyet John Steinbeck The Grapes of Wrath című regénye ír le. .

Patogenezis

A pellagra több okból is kialakulhat [3] [8] [9] [10] :

- a nikotinsav és származékai hiánya az elfogyasztott élelmiszerekben alultápláltság vagy a gyomor-bél traktus patológiái miatti felszívódás miatt; - a nikotinsav és származékai hiánya az elfogyasztott élelmiszerekben az alultápláltság miatt, a gabonafélék niacitint , niacinogént és a nikotinsav rokon formáit tartalmazzák - egyik sem szívódik fel, és nem vesz részt a nikotinamid koenzimek - NAD és NADP - képződésében ; - a nikotinsav fokozott fogyasztásával vagy károsodott anyagcseréjével a szervezetben, a szervezetben hosszú távú kóros folyamatokkal együtt;

A fehérjeanyagcsere változásai is okozhatnak "pellagraszerű" tüneteket . Példa erre a karcinoid szindróma  , egy olyan betegség, amelyben a karcinoid daganatok többlet szerotonint termelnek . Egészséges emberekben az étkezési triptofánnak csak egy százaléka alakul át szerotoninná; karcinoid szindrómában szenvedő betegeknél azonban ez az érték akár 70 százalékra is emelkedhet. A triptofán-bevitel növelése a szerotonin előállításához metasztatikus daganatokban szenvedő betegeknél triptofánhiányt okozhat. Így a karcinoid szindróma a fehérjeszintézis csökkenését, a nikotinsav hiányát és a pellagra klinikai megnyilvánulásait okozhatja.

Tünetek

A pellagra klasszikus neve „a három D betegsége” – hasmenés , dermatitisz , demencia [12] [13] . (Az angol irodalomban néha egy negyedik "D"-t is hozzáadnak - az angolok halála.  Death ).

Szintén a tünetek a következők:

Megelőzés

A teljes értékű, kiegyensúlyozott táplálkozás szabályainak megtanítása, az ilyen táplálkozás elérhetősége a lakosság számára. A kukoricaliszt felhasználása mészvízzel, amely hozzájárul a benne kötött nikotinsav asszimilálható formába történő átalakulásához, nikotinsav hozzáadása a liszthez és a gabonafélékhez azok előállítása során, különösen nagy tisztaságú első és legmagasabb minőségben [3] .

Kezelés

A beriberit okozó okok megszüntetésével kezdődik. A gyógyszer a nikotinamid , a niacin  aktív anyagcsereterméke . A nikotinamid alkalmazásának gyakorisága és adagja a beteg állapotától függ. Terápiás, magas fehérjetartalmú (állati eredetű) étrend, amely könnyen emészthető nikotinsavban és triptofánban gazdag [3] .

Lev Alekszandrovics Zilber szovjet orvos egy élesztőkészítményt fejlesztett ki rénszarvasmohából pellagra ellen [ 14] .

Előrejelzés

Kezelés nélkül a betegség 4-5 éven belül elpusztulhat. A betegség mentális megnyilvánulásaival kiegészítve a kezelés után a központi idegrendszerből származó maradékhatások lehetségesek [3] .

Pellagra állatokban

Leggyakrabban ez a betegség csirkékben, malacokban és kutyákban fordul elő, ritkábban más fajokhoz tartozó állatokban. Az emberekhez hasonlóan a pellagra legszembetűnőbb jele a dermatitis. A malacoknál a folyamat bőrpírral kezdődik, majd kölesszerű csomók képződnek, amelyek gyorsan savós-gennyes tartalmú hólyagokká alakulnak, amelyek barna kéreg formájában kiszáradnak. A sertések gyomor-bél traktusában a nyiroktüszők nekrózisát és manifesztációit, a gyomor és a vékonybél atrófiás folyamatait, hemorrhagiás és difteritikus vastagbélgyulladást találtak. A csirkék tollazata romlik, a lábak bőrén, a szem és a csőr közelében túlzott pikkelyek jelennek meg, hiperkeratosis jelei [15] .

A sertések, kutyák és madarak nikotinsav emészthetősége alacsony a belekből [16] .

A betegség a nikotinsav és amidja, valamint a triptofán aminosav hiánya vagy hiánya következtében alakul ki az állatok szervezetében. A PP hipovitaminózis nem elegendő mennyiségű triptofánban gazdag fehérje táplálékkal is kialakulhat, különösen kukorica és kukorica nagy mennyiségben történő etetésekor, egyoldalú, erősen koncentrált takarmányozással, valamint főtt burgonya sertésnek és kutyának adásakor [15] .

Lásd még

Jegyzetek

  1. Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
  2. A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. 1 2 3 4 5 Pellagra  / Efremov V. V., Kliorin A. I. , Mogilevsky G. M., Tiganov A. S.  // Big Medical Encyclopedia  : in 30 volumes  / ch. szerk. B. V. Petrovszkij . - 3. kiadás - M  .: Szovjet Enciklopédia , 1982. - T. 18: Osteopathia - Törések. — 528 p. : ill.
  4. Pellagra  / Rapoport S.I.  // Great Russian Encyclopedia [Elektronikus forrás]. - 2017. ( Pellagra / Rapoport S.I. // P - Perturbation function. - M .  : Great Russian Encyclopedia, 2014. - P. 540. - ( Great Russian Encyclopedia  : [35 kötetben]  / ch. ed. Yu. S. Osipov  ; 2004-2017, 25. kötet) – ISBN 978-5-85270-362-0 . ).
  5. ↑ 1 2 Big Medical Encyclopedia . — Directmedia, 2013-03-13. — 380 s. — ISBN 9785446042739 . Archiválva : 2017. december 23. a Wayback Machine -nál
  6. Etheridge EW Pellagra // Kiple KF (szerk.) The Cambridge World History of Human Disease. Cambridge: Cambridge University Press, 1993. 920-921. .
  7. Szovjet egészségügy . - Asszony. Orvosi Irodalmi Kiadó, 1990. - 936 p. Archiválva : 2017. december 23. a Wayback Machine -nál
  8. 1 2 3 Nikotinsav / Gridneva L. E., Maksimovich Ya. B. // Big Medical Encyclopedia  : in 30 volumes  / ch. szerk. B. V. Petrovszkij . - 3. kiadás - M  .: Szovjet Enciklopédia , 1981. - T. 16: Múzeumok - Nílus. — 512 p. : ill.
  9. Pitche P. Pellagra (  neopr.)  // Sante. - 2005. - T. 15 , 3. sz . - S. 205-208 . — PMID 16207585 .
  10. Bapurao S., Krishnaswamy K. A pellagrin B6-vitamin táplálkozási állapota és leucintoleranciája  //  Am J Clin Nutr : Journal. - 1978. - 1. évf. 31 , sz. 5 . - P. 819-824 . — PMID 206127 .
  11. Niacin  // Great Russian Encyclopedia [Elektronikus forrás]. - 2017. ( Niacin // Nanotudomány - Nikolay Kavasila. - M .  : Great Russian Encyclopedia, 2013. - P. 569. - ( Great Russian Encyclopedia  : [35 kötetben]  / főszerkesztő Yu. S. Osipov  ; 2004-2017, 22. vers) – ISBN 978-5-85270-358-3 . ).
  12. Baranovsky A. Dietology. 5. kiadás . - "Peter" kiadó, 2017-01-20. — 1104 p. — ISBN 9785496022767 . Archiválva : 2017. december 23. a Wayback Machine -nál
  13. Vitalij Zsmurov. Pszichiátria. Enciklopédia . — Liter, 2017-09-05. — 3629 p. — ISBN 9785040675890 . Archiválva : 2017. december 23. a Wayback Machine -nál
  14. Vladislav Shcherbak. 37 A tudomány tragédiái: A tudósok életrajzai . — Liter, 2017-09-05. — 452 p. — ISBN 9785040368891 . Archiválva : 2017. december 23. a Wayback Machine -nál
  15. ↑ 1 2 Zharov A. V., Shishkov V. P. et al. , Haszonállatok patológiai anatómiája. — M .: Kolos, 1995. — 543 p.
  16. Nikotinsav Archív másolat 2021. november 5-én a Wayback Machine -nél // Állatorvosi enciklopédikus szótár  - M .: Szovjet Enciklopédia, 1981. - 640 p.