Hemoblasztózisok

A hemoblasztózisok ( latin  haemoblastosis ; más görögül αἷμα "vér" + βλαστός csíra, csíra + -osis) a vérképző és nyirokszövet daganatos (daganatos) betegségei.

A hemoblasztózisokat szisztémás betegségekre - leukémiára és regionális limfómára - osztják .

A leukémiák és a limfómák közötti különbségek nem csak a szisztémás elváltozás jelenlétében vagy hiányában mutatkoznak meg. A terminális szakaszban a limfómák kiterjedt áttéteket adnak, beleértve a csontvelőt is. A leukémia azonban elsősorban a csontvelőt érinti, a limfómák esetében pedig másodlagos a metasztázis. Leukémiában a daganatsejtek általában a vérben találhatók, ezért a szakirodalom a leukémia kifejezést használja, amelyet R. Virchow javasolt:  " leukémia ".

Epidemiológia

A hematopoietikus és limfoid szövet daganatai az öt leggyakoribb humán daganat közé tartoznak. Az első 5 életévben lévő gyermekek daganatai között az esetek 30% -át teszik ki.

Etiológia

A hemoblasztózisok előfordulását elősegítő tényezők.

• Különféle exogén és endogén eredetű mutagén tényezők .
• Átöröklés. Szerepét igazolja a leukémia gyakori kialakulása spontán kromoszómatörésekkel ( Down-szindróma , Bloom -szindróma , Fanconi-vérszegénység ), a nemi kromoszómák szétválasztásának hiányával ( Klinefelter -kór , Turner -kór ) szenvedő betegeknél, valamint a megléte. a „leukémiás családok”. A leukémia gyakran olyan betegeknél alakul ki, akiknél az immunitás örökletes hibája van ( ataxia-telangiectasia vagy Louis-Bar- szindróma , Wiskott-Aldrich-szindróma , Bruton-kór ).
• ionizáló sugárzás. Szerepét Japán atombombázása, atomerőmű-balesetek és nukleáris kísérletek után bizonyos idő elteltével leukémiában és limfómában megbetegedett betegek megfigyelései igazolják. Megbetegedési eseteket írtak le sugárkezelésben részesülő embereknél, valamint radiológusoknál. A sugárkárosodás jól ismert citogenetikai markere a gyűrű alakú kromoszóma. A sugársérülés és az akut és krónikus mieloid leukémia, az akut eritromieloid leukémia és az akut limfoblaszt leukémia kialakulása közötti összefüggést megbízhatóan megállapították.
• Vegyi rákkeltő anyagok . Szerepüket kísérleti adatok, benzolt használó veszélyes üzemekben dolgozó betegek, valamint egyéb onkológiai betegségek miatt citosztatikus kezelésben részesült betegek megfigyelései igazolják. A citotoxikus gyógyszerek, például a melfalán , azatioprin , leukerán , mielozán , a levomicetin antibiotikum alkalmazása akut és krónikus mielogén leukémiához , akut myelomonoblastos leukémiához és eritromyelózishoz vezethet .
• Vírusok. A humán hemoblasztózisok kialakulásában két vírus részvétele bizonyított: az Epstein-Barr vírus ( afrikai Burkitt limfóma ) és az első típusú T-limfocita humán leukémia vírus ( T-sejtes limfóma és celluláris leukémiák). Vannak olyan kísérleti adatok, amelyek a vírusok közvetlen rákkeltő hatását jelzik a vérképző sejteken a vírus onkogének révén. A legtöbb esetben azonban a vírusok sejtbe juttatása csak az utóbbi halhatatlanságát (halhatatlanságát) okozza, amely ellen további genom-átrendeződések következnek be, ami rosszindulatú átalakuláshoz ( többlépcsős karcinogenezis ) vezet.

Patogenezis

Az ős- és fél-ős vérképző sejtekre ható etiológiai tényezők összessége ugyanazokhoz az eredményekhez vezet - rosszindulatú átalakuláshoz.

Például Burkitt limfómában a 8-as és a 14q32-es kromoszómák között reciprok transzlokáció történik. A c-myc sejtes onkogén a 8-as kromoszómáról a 14-es kromoszómára költözik, és belép az immunglobulin nehézláncok szintézisét szabályozó gének működési zónájába . A leírt változások az N-ras pontmutációval is kombinálódnak .

Krónikus mieloid leukémiában gyakran megtalálható a Philadelphia kromoszóma, amely a 9-es és 22-es kromoszómák közötti reciprok transzlokáció eredményeként jön létre. Új c-abl-bcr hibrid gén képződik, melynek fehérjeterméke tirozin kináz aktivitással rendelkezik. Az onkogének általában a kromoszómatörésekbe épülnek be. Tehát B-limfocita limfómák és leukémiák esetén a 14-es kromoszómában a 32q lókuszban törések lépnek fel, ahol az immunglobulin nehézlánc génjei találhatók. T-lymphocytás leukémiákban és limfómákban - a T- limfocita receptorok α-láncainak génjének 11q lókuszában .

Morphogenesis

A hemoblasztózis kialakulása egy őssejt vagy félőssejt rosszindulatú daganatos megbetegedésével kezdődik , amely tumorsejtek készletét adja. Ez azt jelenti, hogy minden hemoblasztózis monoklonális eredetű. A monoklonális eredetet kísérleti és klinikai adatok igazolják, amelyek ugyanazon páciens összes tumorsejtjében klonális jelölést - kromoszómát vagy izoenzimet - kimutattak. Például a Philadelphia kromoszóma minden daganatsejtben jelen van krónikus mielogén leukémiában.

Az őssejtek a csontvelősejtek teljes populációjának körülbelül 0,01-0,001%-át teszik ki. Az ős- és félős progenitor sejtek növekedését és differenciálódását a növekedési faktorok és a stroma mikrokörnyezete vezérli. Ezt támasztják alá olyan sejttenyésztési kísérletek, ahol a sejtnövekedés és differenciálódás csak növekedési faktorok vagy stromasejtek jelenlétében megy végbe.

A hemoblasztózisok (elsősorban a leukémiák) morfológiájával és sejtkinetikájával foglalkozó számos munka kimutatta, hogy fejlődésük során nemcsak az ős- és félős progenitor sejtek szintjén lép fel rosszindulatú daganat, hanem differenciálódási blokk is kialakul a sejtek állományában. tumorsejtek.

Irodalom

• Rövid orvosi enciklopédia - Petrovsky B.V., 1984
• Patológiai anatómia. Előadás tanfolyam. Szerk. V. V. Serova, M. A. Paltseva. — M.: Orvostudomány, 1998

Lásd még

• Leukémia
• Limfómák
• Tumor

Linkek

• Hemoblastoses, European Cancer School, videó Archivált 2012. június 10-én a Wayback Machine -nél