Horner-szindróma

A Horner - szindróma, a Bernard-Horner- szindróma [2] , az okuloszimpatikus szindróma a szimpatikus idegrendszer károsodása által okozott klinikai szindróma .

Jelek

A tünetek az elváltozás oldalán, főleg az arcon jelennek meg:

• ptosis (a felső szemhéj lelógása a felső tarsalis izom ( musculus tarsalis superior ), vagy a Müller-izom [3] elégtelen szimpatikus beidegzése miatt ), "fordított ptosis" (az alsó szemhéj enyhe megemelkedése);
• miózis (a pupilla szűkülete),
• a pupilla sphincterének patológiája ( sphincter pupillae ) (ez a pupilla gyenge fényreakciójához vezet).
• enophthalmos (a szemgolyó visszahúzódása ),
• dyshidrosis (izzadás megsértése) az arc érintett oldalán, a ciliospinalis reflex súlyosságának csökkenése, a kötőhártya injekciója (vazodilatáció) és az arcbőr hiperémia a léziónak megfelelő oldalon.

Gyermekeknél a Horner-szindróma néha heterochromiához [4] (az írisz eltérő színe a szem közelében) vezet. Ennek oka az a tény, hogy a szimpatikus beidegzés hiánya megakadályozza az írisz tövében (stroma) található melanociták melaninos pigmentációját ( lat. stroma iridis ).  

Történelem

A szindróma Johann Friedrich Horner svájci szemészről kapta a nevét, aki először 1869-ben írta le a szindrómát. A múltban előfordult néhány tünetleírás, de Horner leírását gyakrabban használják. Franciaországban és Olaszországban Claude Bernard neve is szerepel a szindróma, a Bernard-Horner-szindróma elnevezésében.

Okok

A Horner-szindróma kóros folyamat eredményeként keletkezik, veleszületett vagy iatrogén (orvosi beavatkozás eredményeként) út is lehetséges. Bár a legtöbb ok viszonylag jóindulatú, a Horner-szindróma súlyos patológiát jelezhet a nyakban vagy a mellkasban (pl. Pancoast -daganat (tüdőcsúcs daganata) vagy pajzsmirigy-nyaki vénás dilatáció).

• Az egyik oldalon a nyaki vagy a mellkasi szimpatikus kör károsodása vagy összenyomódása miatt, ami tüneteket okoz a test ipszilaterális (a sérüléssel megegyező) oldalán.
• Oldalsó medulláris szindróma
• erős fejfájás
• Trauma - a nyak alapja, általában tompa trauma, műtéti lehet
• A középfül gyulladása
• Daganatok – leggyakrabban a tüdőcsúcs bronchogén karcinóma ( Pancoast tumor )
• aorta aneurizma
• Mediastinitis
• I-es típusú neurofibromatózis
• Golyva (pajzsmirigy-hiperplázia)
• Aorta aneurizma disszekciója
• Pajzsmirigy karcinóma
• Sclerosis multiplex
• A stellate ganglion vontatása egy további nyaki borda miatt
• Dejerine-Klumpke bénulás
• A cavernosus sinus trombózisa
• Sympathectomia (a nyak szimpatikus idegének átmetszése)
• Syringomyelia
• Idegblokk, pl. nyaki plexus blokk, stellate ganglion blokk
• A Bulau vízelvezetés szövődményeként

Kórélettan

A Horner-szindróma a szimpatikus beidegzés hiánya miatt alakul ki . A szimpatikus utak károsodásának helye a tünetek azonos oldalán található. A következő példák a Horner-szindróma klinikai megnyilvánulásait okozó állapotokra:

• Első neuron lézió (a hipotalamusz és a nyaki ciliospinalis központ közötti szakaszt az első neuronnak nevezik (bár valószínűleg több szinapszis szakítja meg a középagy hídjában és tegmentumában )): centrális elváltozások, amelyek a hypothalamot érintik. -gerinc traktus (pl. nyaki gerincvelő disszekciója, okklúziós posterior inferior cerebelláris artéria).
• A második neuron károsodása (a ciliospinalis központtól a felső nyaki csomópontig terjedő területet második neuronnak nevezik (vagyis ezek preganglionális rostok)): preganglionális károsodás (például a szimpatikus pálya összenyomódása tüdőcsúcs daganat által) .
• A harmadik neuron (a felső csomóponttól a pupillát tágító izomzatig terjedő területet harmadik neuronnak nevezik (ezek posztganglionális rostok)) veresége: posztganglionális károsodás a belső nyaki artéria szintjén (pl. a sinus cavernosus).

Diagnosztika

Három tesztet használnak a Horner-szindróma jelenlétének és súlyosságának meghatározására:

1. Kokaincsepp teszt (elavult) – a kokain szemcseppek blokkolják a noradrenalin újrafelvételét , ami pupillatágulást eredményez. A szinaptikus hasadékban a noradrenalin hiánya miatt a pupilla nem tágul Horner-szindrómában. A közelmúltban egy olyan módszert vezettek be, amely megbízhatóbb, és nem okoz nehézséget a kokain beszerzésében. Apraclonidine (szimpatomimetikum, α2-adrenerg agonista) mindkét szemre történő felvitelén alapul, ami a Horner-szindróma érintett oldalán mydriasis megjelenéséhez vezet.
2. Oxamfetamin (paredrin) teszt. Ez a teszt segít meghatározni a miózis okát. Ha a harmadik neuron (az idegpálya három neuronja közül az utolsó, amely végül a noradrenalint a szinaptikus hasadékba dobja) sértetlen, akkor az amfetamin hatására a neurotranszmitter vezikula kiürül, így noradrenalin szabadul fel a szinaptikus hasadékba, ami tartós mydriasishoz vezet az érintetten. tanítvány. Ha a fent említett harmadik neuron megsérül, akkor az amfetaminnak nincs hatása, és a pupilla beszűkült marad. azonban nincs teszt az első és a második neuron károsodásának megkülönböztetésére.
3. Pupilla tágulási késleltetési teszt.

Fontos megkülönböztetni a Horner-szindróma okozta ptózist az oculomotoros idegsérülés okozta ptosistól . Az első esetben a ptosis összehúzódott pupillával (a szem elégtelen szimpatikus beidegzése miatt), a második esetben a ptosis kitágult pupillával (a pupilla záróizom elégtelen beidegzése miatt) kombinálódik. A valódi klinikai munkában ez a két különböző ptóz meglehetősen könnyen megkülönböztethető. A kitágult pupilla mellett az oculomotoros ideg károsodása esetén a ptosis súlyosabb, esetenként teljesen befedi az egész szemet. A Horner-szindróma esetén a ptosis mérsékelt vagy alig észrevehető.

Ha az anisocoria (a pupillák méretének különbsége) észlelésekor a vizsgáló kétségbe vonja, hogy a pupillák közül melyik tágult és melyik szűkült a normához képest, akkor ptosis esetén az ugyanazon a szemen lévő pupilla. mivel a ptosis kóros lesz.

Lásd még

Jegyzetek

1. ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ Claude Bernard , 1813-1878, francia fiziológus; Johann Friedrich Horner, 1831-1886, svájci szemész
3. ↑ Adams, Raymond Delacy; Victor, Maurice; Ropper, Allan H. Adam és Victor neurológiai  alapelvei . - New York: McGraw-Hill Education , 2001. - ISBN 0-07-067497-3 .
4. ↑ Gesundheit B., Greenberg M. Orvosi rejtély: barna szem és kék szem – a válasz  (angol)  // N Engl J Med  : Journal. - 2005. - 20. évf. 353. sz . 22 . - P. 2409-2410 . - doi : 10.1056/NEJM200512013532219 . — PMID 16319395 .

Linkek

• Richard S. Snell, Horner-szindróma

Szótárak és enciklopédiák	Britannica (online)