Változó szindrómák

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2016. november 3-án áttekintett verziótól ; az ellenőrzések 23 szerkesztést igényelnek .

Váltakozó szindrómák ( lat.  alterno  - alternate; szinonimák: váltakozó bénulás , keresztbénulás ) - olyan szindrómák, amelyek a fókusz oldalán lévő agyidegek károsodását kombinálják a motoros és szenzoros funkciók vezetési zavaraival az ellenkező oldalon.

Etiológia és patogenezis

A váltakozó szindrómák az agytörzs egyik felének, a gerincvelőnek a károsodásával (Brown-Sekara szindróma), valamint az agyi struktúrák és az érzékszervek egyoldalú kombinált károsodásával fordulnak elő . Különféle váltakozó szindrómákat okozhatnak a gerincvelő és az agytörzs keringési zavarai, az agytörzsben lokalizált daganatos folyamatok, valamint a traumás agysérülés. A leggyakrabban előforduló szártünet - komplexumokat egy vagy több perifériás típusú agyideg fókuszának oldalán lévő elváltozások jellemzik (a magok vagy gyökerek károsodása miatt), valamint az ellenkező oldalon vezetési zavarok ( hemiparesis, hemiplegia, hemianesthesia, hemiataxia, stb.) a pyramis traktus rostjainak károsodása, a mediális hurok, a cerebelláris kapcsolatok stb.

A bulbar, pontine, peduncular és vegyes váltakozó szindrómák kijelölése a fókusz helyétől függően (ami fontos a károsodás lokalizációjának tisztázásához).

Bulbar váltakozó szindrómák

A Jackson-szindróma (medullaris szindróma, Dejerine-szindróma) a medulla oblongata alsó részének fél léziójával figyelhető meg, és a hipoglossális ideg perifériás bénulása és az ellenkező oldalon lévő végtagok központi hemiparézise kombinációja jellemzi. A hypoglossalis ideg perifériás bénulása: a nyelv ugyanazon felének sorvadása (a nyálkahártya elvékonyodása és gyűrődése), fascicularis rángatózás. Kinyúláskor a nyelv a mag vagy az ideg elváltozása felé hajlik. Standard: a bal nyelvi izom összehúzódása esetén a nyelv előre és jobbra tolódik, ha a jobb összehúzódik, fordítva. Ha a jobb ideg érintett, akkor a bal genio-linguális izom összehúzódásával a nyelv jobbra (a sérülés oldalára) tolódik.

Az Avellis-szindróma ( palatopharyngealis bénulás ) akkor alakul ki, ha a glossopharyngealis, a vagus és a hypoglossális idegek magjai, valamint a piramispálya sérül. A fókusz oldaláról a lágy szájpadlás és a garat bénulása jellemzi .

A Schmidt-szindrómát a glossopharyngealis , a vagus , a járulékos idegek és a piramistraktus motoros magjainak vagy rostjainak kombinált elváltozása jellemzi . A lágyszájpad, a garat, a hangszalag , a nyelv fele, a sternocleidomastoideus és a felső trapézizmok bénultságának fókuszában nyilvánul meg .

Wallenberg-Zakharchenko- szindróma (dorsolaterális medulláris szindróma) akkor fordul elő, ha a vagus, a trigeminus és a glossopharyngealis idegek, a szimpatikus rostok, a kisagy alsó része, a spinothalamikus traktus és néha a piramistraktus motoros magjai érintettek. A fókusz oldalán a lágy szájpadlás, a garat, a hangszalag bénulása, a Horner-szindróma , a kisagyi ataxia , a nystagmus , a fájdalom elvesztése és az arc felének hőmérséklet-érzékenysége figyelhető meg; az ellenkező oldalon - a fájdalom és a hőmérséklet-érzékenység elvesztése a törzsön és a végtagokon, perverz hőmérséklet-érzékenység előfordulása. Akkor fordul elő, ha a hátsó alsó cerebelláris artéria megsérül .

A Babinski-Najotte-szindróma akkor fordul elő, ha a kisagy alsó része, az olivocerebelláris traktus, a szimpatikus rostok, a piramis, a spinothalamikus pálya és a mediális hurok együttes elváltozása van. A fókusz oldaláról kisagyi rendellenességek, Horner-szindróma kialakulása jellemzi.

Pontine váltakozó szindrómák

A Miyar-Gubler-szindróma (mediális híd szindróma) akkor fordul elő, ha a 7. pár magja vagy rostjai és a piramis traktus károsodik. A fókusz oldalán - mimikai izmok perifériás bénulása: az arc aszimmetrikus, az egészséges fél izmai oldalra húzzák az arcbőrt, ütőtünet, nasolabialis és frontális redők hiánya, a mimika gyengesége a felső és alsó emelet izmai (hiporeflexia). Bell-jel (a szem körkörös izomzatának bénulása miatt a palpebrális repedés nem teljes záródása); szempilla tünete (amikor megpróbálja becsukni a szemét, a szempillák láthatóak maradnak); Bell-jelenség - a szem becsukásakor a szemgolyó felszalad (nem kóros). Nincsenek autonóm rendellenességek (ízlés normális, könnyezés, nyálfolyás és nyelési reflex normális. Dysacusia. Ellenkező oldalon - centrális hemiparesis vagy hemiplegia.

A Fauville-szindróma (oldalsó híd-szindróma) az abducens magjai (gyökerei) és az arcidegek, a mediális hurok és a piramispálya kombinált elváltozásával figyelhető meg. A fókusz oldaláról az abducens ideg bénulása és a fókusz felé irányuló tekintet bénulása, esetenként az arcideg bénulása jellemzi. Az ellenkező oldalon - központi hemiparesis vagy hemiplegia.

A Raymond-Sestan-szindrómát a hátsó longitudinális köteg, a középső kisagyi szár, a mediális hurok, a piramispálya károsodásával figyelik meg. Jellemzője a patológiás fókusz felé pillantásparesis, ugyanazon oldalon ataxia és choreoathetosis, az ellenkező oldalon hemiparesis és hemihypesthesia.

A Brissot-szindróma akkor fordul elő, ha az arcideg magja irritálódik, és a piramispálya károsodik. Jellemzője az arc hemispasmusa a fókuszból.

A Gasperini-szindróma akkor fordul elő, amikor a pons tegmentum sérült, és a halló-, arc-, abducens és trigeminus idegek károsodásának kombinációja jellemzi a patológiás fókusz oldalán.

Peduncularis váltakozó szindrómák

A Weber-szindróma (ventrális mesencephalic szindróma) a harmadik agyidegek (szemmotoros ideg) és a piramis traktus magjainak és gyökereinek károsodását figyelik meg. Az elváltozás oldalán: ptosis, mydriasis, diplopia, divergens strabismus (gyökér károsodása), akkomodáció zavara, exophthalmus. Az ellenkező oldalon: centrális hemiparesis, az arc és a nyelv izmainak parézise, ​​exotropia (a sejtmag károsodása) és hemihypesthesia.

A Claude-szindróma (dorsalis mesencephalic szindróma, alsó vörös mag szindróma) akkor fordul elő, ha a okulomotoros ideg magja, a felső kisagy peduncle és a vörös mag sérült. A lézió oldalán ptosis, divergens strabismus, mydriasis, az ellenkező oldalon pedig szándékos tremor és choreoform (rubral) hyperkinesis lép fel.

A Benedict-szindrómát az oculomotoros ideg magjainak, a vörös magnak, a vörös mag-fogazott rostoknak és néha a mediális huroknak a károsodásával figyelik meg. A fókusz oldalán ptosis, divergens strabismus, mydriasis fordul elő, az ellenkező oldalon - hemiataxia, hemiparesis ( Babinsky-tünet nélkül ).

Parino-szindróma  - a tekintet bénulása (parézis), konvergenciazavar, részleges kétoldali ptosis, miózis, fotoreakciók hiánya, nystagmus. A tegmentum és a középagy tetejének kétoldali elváltozásaival alakul ki a szájban, a colliculus superior szintjén. A kóros folyamatban részt vesz a függőleges szemmozgás központja, a hátsó longitudinális fasciculus felső része és a hátsó agyi commissura. A szindróma fő okai lehetnek keringési zavarok a hátsó agyi artéria területén, a törzs daganatai, pinealoma, járványos encephalitis.

A Notnagel-szindróma az oculomotoros idegek magjainak, a felső kisagy szárának, az oldalsó huroknak, a vörös magnak és a piramistraktusnak a kombinált elváltozásával fordul elő. A fókusz oldalán ptosis, divergens strabismus, mydriasis figyelhető meg, az ellenkező oldalon - choreatetoid hyperkinesis , hemiplegia , az arc és a nyelv izmainak bénulása.

A végtagok centrális hemiparézise

Az ellenkező oldalon fellépő elváltozások általános leírása, váltakozó szindrómákkal, az elváltozás helyétől függetlenül.

Ellenkező oldalon: a fázisos komponens dominanciájával járó spasztikus hipertóniát a „vágókés” jelenség, a Wernicke-Mann testtartás, a lábak és kezek klónusza, hiperreflexia és a reflexogén zónák kitágulása, kóros reflexek megjelenése jellemzi. (a kézen - Rossolimo, Zhukovsky, Bekhterev; a lábon - Babinsky, Rossolimo). Patológiás synkinesis (globális [masszív mozgásokat kísérő (köhögés, tüsszögés), bénult végtag akaratlan mozgása figyelhető meg]); koordináló [akaratlan barátságos mozgások bénult végtagban egészséges izmokban végzett akaratlagos mozgások, amelyek funkcionálisan bénultakkal társulnak. a lebénult végtag önkéntelenül megismétli a mozdulatot egészségesen, bár ugyanazt a mozgást önként nem lehet elvégezni.] Kifejezett védőreflexek: rövidülő védőreflex;

Diagnosztika

A váltakozó szindrómák diagnosztikus értéke abban rejlik, hogy képesek lokalizálni a léziót és meghatározni annak határait. Például Jackson-szindróma az elülső gerincartéria vagy ágainak trombózisa , Avellis- és Schmidt-szindrómák, amikor a velőt tápláló artéria ágaiban megzavarják a vérkeringést , és Wallenberg-Zakharchenko- és Babinsky-Najotte-szindrómák alakulnak ki az inferior hátsó cerebelláris vagy vertebralis artéria medencéje. Fauville, Brissot, Raymond-Sestan Pontine szindrómái akkor fordulnak elő, ha az artéria basilaris ágai sérültek, peduncularis szindrómák - a hátsó agyi artéria mély ágai, Claude-szindróma - a vörös mag elülső és hátsó arteriolái, Benedict-szindróma - az interpeduncularis vagy központi artériák stb.

A tünetek változása jellemzi a kóros folyamat okát. Az agytörzs ischaemiás károsodása , például a csigolya, a bazilaris vagy a hátsó agyi artériák ágainak trombózisa következtében váltakozó szindrómák fokozatos kialakulásához vezet, még csak nem is jár eszméletvesztéssel. A fókusz határai ebben az esetben a keringési zavarok zónájának felelnek meg, a hemiplegia vagy hemiparesis spasztikus jellegű. Az agytörzsi vérzések atipikus váltakozó szindrómák kialakulásához vezethetnek. Ennek oka az a tény, hogy a sérült érmedence területén kívül a környező agyszövetek is részt vesznek a folyamatban a perifériás ödéma kialakulása miatt. A pontin zónában a fókusz akut fejlődését légzési zavarok, szívműködés és hányás kísérik . Az akut időszakban az izomtónus csökkenését határozzák meg a hemiplegia oldalán.

Források