Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2020. augusztus 7-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 25 szerkesztést igényelnek .
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura
ICD-11 3B64.10
ICD-10 D69.3 _
MKB-10-KM D69.3
ICD-9 287,31
MKB-9-KM 287,31 [1]
OMIM 188030
BetegségekDB 27522
Medline Plus 000535
Háló D016553

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP, primer immunthrombocytopenia, Werlhof-kór)  egy krónikus autoimmun hematológiai betegség , amelyet fokozott thrombocyta -pusztulás és ezzel összefüggő thrombocytopenia okoz [2] . Az ITP a hemorrhagiás szindróma egyik leggyakoribb oka .

Történelem

Az ITP tüneteit először Hippokratész írásai említik . 1735-ben a betegséget P. Verlhof írta le , aki spontán gyógyulási eseteket figyelt meg. A 19. században kiderült, hogy az ITP-ben a hemorrhagiás szindróma oka a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az ITP immungenezisét William Harrington és James Hollingsworth 1950-ben , St. Louis -ban végzett kísérlete során állapították meg. Harrington amerikai orvos egy ITP-beteg véréből 500 ml-t transzfúziót adott magának, ami után az emésztőrendszer szintjének csökkenését figyelte meg. vérlemezkék a saját vérében, ami 5 napig fennmaradt [3] . A Harringtontól származó csontvelő-biopszia a megakariociták normális szintjét mutatta . 1916-ban a lengyel orvos, Paul Katznelson leírta az ITP remissziójának elérését egy fiatal nőnél splenectomia után [4] . A 20. század közepe óta alkalmazzák a glükokortikoszteroidokat az ITP kezelésében.

Epidemiológia

Az ITP prevalenciája 1-13/100 000 ember. A legtöbb beteg fiatal és középkorú nő [5] . A betegség nem öröklődik.

Megnyilvánulások

Az ITP egy krónikus hullámzó betegség. Thrombocytopenia jellemzi , a funkcionálisan inaktív megakariociták normális vagy megnövekedett száma a csontvelőben . Az esetek körülbelül felében vérlemezke-ellenes antitesteket mutatnak ki a vérben, például a IIb-IIIa és Ib-IX glikoprotein ellen . A vérlemezkék szintjének jelentős csökkenésével (általában kevesebb, mint 30x10 9 / l) különböző súlyosságú hemorrhagiás szindróma figyelhető meg. Ez utóbbit általában bőrvérzések ( petechiák , purpura , ecchymosis ), nyálkahártyavérzések, valamint (ritkábban) orr-, íny- és méhvérzés jelentik . Melena , hematuria , vérzéses stroke néha megfigyelhető . Vérzések lehetségesek a szemhéjak bőre alatt, a kötőhártyában, a szem elülső kamrájában és az üvegtestben.

Patogenezis

A betegség patogenezise nem teljesen ismert. Az ITP egy autoimmun reakción alapul, amely a saját vérlemezkék ellen irányul. Ugyanakkor nincs oka a másodlagos autoimmun thrombocytopeniának (az összes immunthrombocytopenia 5-10%-a), például limfoproliferatív betegségek , HIV-fertőzés , hepatitis C , APS , SLE és von Willebrand-kór . A vérlemezkék elleni antitesteket a véráramban nem mindig határozzák meg. Gyermekeknél az ITP megjelenését gyakran akut légúti vírusfertőzések előzik meg.

Osztályozás

A tanfolyam során megkülönböztetik az ITP akut (kevesebb, mint 6 hónapig) és krónikus formáját. A betegség időtartama szerint megkülönböztetik az exacerbációt (krízist) és a remissziót.

Kezelés

Az ITP kezelését általában akkor kezdik meg, ha a vérlemezkék száma 30x10 9 /l alá esik, vagy klinikailag jelentős hemorrhagiás szindróma lép fel, függetlenül a vérlemezkeszinttől. A standard első vonalbeli terápia a szisztémás glükokortikoszteroidok (GCS) [6] . Egy 2015-ös randomizált vizsgálatban a 40 mg dexametazon négynapos intravénás infúziója hatékonyabb és kevésbé toxikus volt, mint a hosszú távú prednizolon (1 mg/ttkg orálisan 30 napig) [7] . A kortikoszteroidok elégtelen hatékonysága esetén lépeltávolítást , rituximabot , fosztamatinibet , valamint specifikus trombopoetinreceptor -agonistákat ( romiplosztim , eltrombopag ) alkalmaznak. Ritka esetekben más immunszuppresszánsokat ( azatioprin , ciklosporin stb.) alkalmaznak. Ha szükséges a vérlemezkeszám gyors növelése (például műtét előtt vagy életveszélyes vérzés esetén), intravénás immunglobulin -készítményeket és trombokoncentrátum - transzfúziókat kell alkalmazni .

Lásd még

Jegyzetek

  1. ↑ Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
  2. ↑ Primer immunthrombocytopenia  (orosz) . Letöltve: 2018. október 27.
  3. ↑ Robert S. Schwartz. Immun thrombocytopeniás purpura - az agóniától az agonistáig  // The New England Journal of Medicine. — 2007-11-29. - T. 357 , sz. 22 . - S. 2299-2301 . — ISSN 1533-4406 . - doi : 10.1056/NEJMe0707126 .
  4. ↑ Roberto Stasi, Adrian C. Newland. ITP: történelmi perspektíva  //British Journal of Hematology. — 2011-5. - T. 153 , sz. 4 . - S. 437-450 . — ISSN 1365-2141 . - doi : 10.1111/j.1365-2141.2010.08562.x .
  5. ↑ Idiopátiás thrombocytopeniás purpura
  6. ↑ Immun thrombocytopenia (ITP) – Hematológia és onkológia – MSD Manual Professional Edition  , MSD Manual Professional Edition . Letöltve: 2018. október 27.
  7. ↑ Yu Wei, Xue-bin Ji, Ya-wen Wang, Jing-xia Wang, En-qin Yang. Nagy dózisú dexametazon a prednizonnal szemben a felnőttkori immunthrombocytopenia kezelésére: prospektív multicentrikus randomizált   vizsgálat // Vér. – Amerikai Hematológiai Társaság, 2015-01-01. — P. blood–2015–07-659656 . — ISSN 1528-0020 0006-4971, 1528-0020 . - doi : 10.1182/blood-2015-07-659656 .
  Ugrás a Wikidata elemre  Szótárak és enciklopédiák