A disztrófia ( az ógörög dystrophe , a dys… előtag, jelentése nehézség, zavar, a trophe pedig táplálkozás ) egy összetett kóros folyamat, amely a sejtanyagcsere megsértésére épül, és szerkezeti változásokhoz vezet. A disztrófiát a sejtek és az intercelluláris anyag károsodása jellemzi, melynek következtében megváltozik a szerv működése. A disztrófia alapja a trofizmus megsértése, vagyis olyan mechanizmusok komplexuma, amelyek biztosítják a sejtek és szövetek anyagcseréjét és szerkezetének megőrzését. A trófikus mechanizmusokat cellulárisra és extracellulárisra osztják, amelyek ellátják jellegzetes funkcióját. Az extracelluláris mechanizmusok közé tartozik az anyagcseretermékek szállítási rendszere (vér- és nyirokmikrovaszkulatúra), a mezenchimális eredetű intercelluláris struktúrák rendszere, valamint az anyagcsere neuroendokrin szabályozásának rendszere. Ha a trofizmus mechanizmusainak bármely kapcsolata megsérül, akkor előfordulhat egy vagy másik típusú disztrófia.
A veleszületett disztrófiák mindig a fehérjék, szénhidrátok vagy zsírok genetikailag meghatározott betegségei. Itt egy vagy másik enzim genetikai hiánya áll fenn, amely részt vesz a fehérjék, zsírok vagy szénhidrátok anyagcseréjében. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a szövetekben felhalmozódnak a szénhidrát-, fehérje- és zsíranyagcsere nem teljesen felosztott termékei. Sokféle szövetben előfordul, de a központi idegrendszer szövetei mindig érintettek. Az ilyen betegségeket raktározási betegségeknek nevezzük. Bizonyos típusú tárolási betegségekben a betegek életük első évében meghalnak. Minél nagyobb az enzimhiány, és minél mérgezőbb a felhalmozódott köztes metabolit, annál gyorsabban halad a betegség és annál hamarabb következik be a halál.
Négy mechanizmus [1] vezet a dystrophia kialakulásához:
Patológia az orvostudományban | |
---|---|
patohistológia | Sejtkárosodás apoptózis Nekrobiózis kariopiknózis karyorrhexis kariolízis Elhalás koagulációs nekrózis kollikvációs nekrózis üszkösödés zárolás szívroham Sejtes adaptáció Sorvadás Hipertrófia Hiperplázia Diszplázia Metaplasia pikkelyes mirigyes Disztrófia Fehérje zsíros szénhidrát Ásványi |
Tipikus kóros folyamatok |
|
Laboratóriumi diagnosztika és boncolás |
|