Disztrófia

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt hozzászólók, és jelentősen eltérhet a 2016. július 19-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 14 szerkesztést igényelnek .

A disztrófia ( az ógörög dystrophe , a dys…  előtag, jelentése nehézség, zavar, a trophe  pedig táplálkozás ) egy összetett kóros folyamat, amely a sejtanyagcsere megsértésére épül, és szerkezeti változásokhoz vezet. A disztrófiát a sejtek és az intercelluláris anyag károsodása jellemzi, melynek következtében megváltozik a szerv működése. A disztrófia alapja a trofizmus megsértése, vagyis olyan mechanizmusok komplexuma, amelyek biztosítják a sejtek és szövetek anyagcseréjét és szerkezetének megőrzését. A trófikus mechanizmusokat cellulárisra és extracellulárisra osztják, amelyek ellátják jellegzetes funkcióját. Az extracelluláris mechanizmusok közé tartozik az anyagcseretermékek szállítási rendszere (vér- és nyirokmikrovaszkulatúra), a mezenchimális eredetű intercelluláris struktúrák rendszere, valamint az anyagcsere neuroendokrin szabályozásának rendszere. Ha a trofizmus mechanizmusainak bármely kapcsolata megsérül, akkor előfordulhat egy vagy másik típusú disztrófia.

Osztályozás

Az anyagcserezavarok típusa szerint

A megnyilvánulások lokalizációjával

Elterjedtség szerint

Etiológia szerint

A veleszületett disztrófiák mindig a fehérjék, szénhidrátok vagy zsírok genetikailag meghatározott betegségei. Itt egy vagy másik enzim genetikai hiánya áll fenn, amely részt vesz a fehérjék, zsírok vagy szénhidrátok anyagcseréjében. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a szövetekben felhalmozódnak a szénhidrát-, fehérje- és zsíranyagcsere nem teljesen felosztott termékei. Sokféle szövetben előfordul, de a központi idegrendszer szövetei mindig érintettek. Az ilyen betegségeket raktározási betegségeknek nevezzük. Bizonyos típusú tárolási betegségekben a betegek életük első évében meghalnak. Minél nagyobb az enzimhiány, és minél mérgezőbb a felhalmozódott köztes metabolit, annál gyorsabban halad a betegség és annál hamarabb következik be a halál.

Morphogenesis

Négy mechanizmus [1] vezet a dystrophia kialakulásához:

Lásd még

Jegyzetek

  1. Strukov A. I., Serov V. V. Patológiai anatómia - 5. kiadás - M .: Litterra, 2010. - S. 66-69.