Az allergiás stomatitis és dermatostomatitis, beleértve ezek autoimmun formáit, a következő fő betegségeket foglalják magukban:
I. Krónikus visszatérő aphtos stomatitis és Behcet-Touraine szindróma.
II. Erythema multiforme és Stevens-Johnson szindróma.
III. Az autoimmun dermatostomatitis a bőr és a szájnyálkahártya kombinált autoimmun gyulladásos elváltozása (egyes esetekben csak a bőrön vagy csak a szájnyálkahártyán vannak elszigetelt elváltozások):
IV. Kontakt-allergiás és toxikus-allergiás szájgyulladás .
A krónikus kiújuló aftás szájgyulladás egy hosszan tartó betegség, melynek hátterében a szájnyálkahártya allergiás elváltozása áll, amely visszatérő aftás kiütés formájában jelentkezik, amely általában kóros bélrendszeri folyamatokkal rendelkező betegeknél alakul ki. Általában a prognózis kedvező.
A krónikus visszatérő aftás szájgyulladás egyfajta allergiás reakció , amely bélbetegségekkel együtt alakul ki, és az afták kialakulása olyan allergiával jár, mint például az Arthus-jelenség.
A krónikus visszatérő aphtos szájgyulladásnak két fő formája van:
Egy tipikus forma viszont a következő lehetőségek formájában folytatódhat:
Az afta-erózió kialakulásának három szakasza van:
A betegség lefolyása hosszú.
A hátsó Suttonnak két formája van:
A mély afták kialakulásának következő szakaszai különböztethetők meg:
A betegséget 1937 -ben Hulushi Behcet török bőrgyógyász írta le . Később Henri Touraine francia bőrgyógyász aphthosis magnus ( Touraine's large aphthosis ) néven írta le . A szájüreg aftózisa mellett ez a szindróma különféle vasculitiseket ( különösen jellemző az uveitis ), a nemi szervek eróziós és fekélyes elváltozásait és ízületi gyulladását. A betegség mindenütt jelen van, de különösen Japánban gyakori, ahol a vakság egyik fő oka volt. A betegség első tünete általában az aftás szájgyulladás, amely szinte minden Behçet-szindrómás betegnél előfordul. Afták képződhetnek a garat, a gége és az orrüreg nyálkahártyáján. Az aftok fennállásának időtartama több naptól több hétig terjed. Az elváltozások helyreállítása hegesedés nélkül történik.
Az Erythema multiforme exudative a bőr és a nyálkahártyák egyfajta allergiás elváltozása.
Ennek a betegségnek két független formája van: fertőző-allergiás ( idiopátiás ) és toxikus-allergiás ( tüneti ):
Mindkét betegségforma morfológiai képe azonos. Elváltozások előfordulhatnak a bőr bármely részén, a szájüreg nyálkahártyáján, a húgyszerveken, a garatban, a gégeben, az orron, a kötőhártyán. Leggyakrabban azonban a végtagok extensor felületeinek bőre (különösen a kéz és az alkar), valamint a szájnyálkahártya érintett.
A betegség magasságában a kiütés polimorfizmusa kifejeződik - foltok, papulák, hólyagok, hólyagok, hólyagok egyidejűleg észlelhetők. Ezért a betegséget erythema multiforme -nak nevezik. Az erythema kifejezés a kiütések fő típusát jelöli – a nagy gyulladásos ( hiperémiás ) foltokat . Néha az uralkodó elemek papulák, hólyagok vagy hólyagok.
Ennek alapján az erythema multiforme négy fő változata létezik:
Lehetnek vegyes elváltozások - makulopapuláris és vesiculo-bullosus formák .
BőrelváltozásokAz elsődleges elemek általában gyulladásos foltok (ritkán ödémás papulák ), lekerekítettek (0,3-1,5 cm átmérőjű), világos határokkal, pirosak, kékes szegéllyel. A folt fokozatosan növekszik ( centrifugális növekedés ), míg a központi része lesüllyed és cianotikus árnyalatot kap. A folt széle mentén gerinc képződik. Ebben a szakaszban a folt gyűrűs (gyűrűs) alakot kap. A foltok gyakran összeolvadnak, ami alakok, például füzérek és ívek kialakulását eredményezi. A bőr redőiben elhelyezkedő elemek különleges megjelenésűek, ahol síró eróziókká alakulnak , véres vagy gennyes kéreggel borítva. A betegséget követő néhány napon belül új kiütések jelentkeznek, és lázzal, rossz közérzettel és fejfájással járnak. A folyamat általában 10-15 napig tart, és gyógyulással ér véget. Néha instabil hiperpigmentáció marad a kiütés helyén.
Az erythema multiforme bullosus (vagy vegyes vesiculo-bullosus ) formája nehéz. Ugyanakkor az erythemás elemek felületén savós váladékkal rendelkező hólyagok képződnek . A buborékok felnyitása után az erózió megmarad . A buborék teljesen be tudja fedni a foltot, majd úgy tűnik, hogy változatlan bőrön keletkezett. Az eróziókat gyorsan véres kéreg borítja. A vesiculo-bullosus formánál a foltok peremén és körülöttük a hólyagok mellett, kis herpetiform hólyagok is megjelennek savós tartalommal.
A szájnyálkahártya és az ajkak vörös szegélyének károsodásaAz erythema multiforme-ban szenvedő betegeknél az esetek 60%-ában a szájnyálkahártya érintett, 15%-ban a szájnyálkahártya izolált elváltozása. Ha a szájüreg lágy szövetei részt vesznek a folyamatban, a betegség súlyosabb. Az elváltozás lokalizált és kiterjedt lehet a nyálkahártya teljes elváltozásáig. Kezdetben fokális hiperémia lép fel, ezeken a területeken a nyálkahártya megduzzad, és néhány óra múlva különböző méretű, sűrű borítású, savós tartalmú buborékok képződnek. 1-2 nap elteltével a hólyagok kinyílnak, fájdalmas eróziókat tárnak fel, amelyek néha szilárd elváltozásokká egyesülnek. Az eróziók könnyen véreznek. Az első napokban összeesett hólyagok borítják őket, amelyek úgy néznek ki, mint egy fehéres-szürke bevonat. A kiütések fájdalmassága miatt a betegek nem nyitják ki a szájukat, a nyelés és a beszéd élesen nehézkes. Ezek a tünetek 1,5-3 hétig fennállnak.
Egyes esetekben az ajkak vörös határa érintett. Az itt kialakult buborékok nagyon gyorsan kinyílnak, a keletkező eróziókat véres kéreg borítja, amely másodlagos piogén fertőzés esetén piszkosszürkévé válik.
A Stevens-Johnson-szindróma az erythema multiforme bullosus változatának legsúlyosabb formája, amely a bőr, a különböző szervek (szájüreg, garat, nyelőcső, végbél, orr, gége), az urogenitális traktus és a szem nyálkahártyájának károsodásával jár. A tenyér és a talp bőrelváltozásai patognómikusnak tekinthetők, sötétvörös, lekerekített foltok formájában, vérzésekkel . A nyálkahártyán, az ajkak vörös szegélyén, a húgycső nyílása körül, a szem kötőhártyáján buborékok jelennek meg, melyek felnyitásakor mély, kiterjedt, élesen fájdalmas eróziók, fekélyek heggel gyógyulnak. A húgycső nyílása körüli kiütések a hegesedés után húgycsőszűkület kialakulásában tetőzhetnek ( a szűkület a nyílás vagy a csatorna cicatriális szűkülete). Súlyos szövődmények alakulhatnak ki, ha a szem károsodik – a szaruhártya fekélyeinek heg általi gyógyulása a szaruhártya elhomályosulását ( tövis ) okozza, és vaksághoz vezet.
A lupus erythematosus ( lupus erythematodes ) egy ismeretlen etiológiájú autoimmun betegség , amelyet antinukleáris antitestek ( lupus faktor ), LE-sejtek ( lupussejtek ) és túlnyomórészt bőrelváltozás ( lupus dermatitis ) jellemeznek. Amikor a belső szervek részt vesznek a folyamatban (a lupus visceritis kialakulásával ), szisztémás lupus erythematosusról beszélnek .
A lupus (lat. lupus - farkas) fogalma annak a ténynek köszönhető, hogy egyes esetekben (ritka és súlyos megcsonkító formával ) az arc eltorzulása következik be az orr, a fülkagyló roncsolódása, valamint az orrhártya súlyos cicatricialis atrófiája miatt. bőr, amely a farkas pofájához kapcsolódik.
A lupus erythematosus fő formái:
A lupus dermatitis változatai:
A lupus erythematosus diszkoid formájában kialakuló lupus dermatitis gócai világos határokkal rendelkező vörös foltok ( erythema ). A folt területén a bőr megvastagodott (infiltrált), a felszínen kis szürkés pikkelyek találhatók, amelyek szorosan rögzítve vannak a szőrtüszők szájánál ( tüszői hiperkeratózis ). A fókusz közepén az epidermisz és a bőr függelékei sorvadnak - a bőr elvékonyodik, könnyen redőkbe gyűlik. A pikkelyek eltávolítása után a fókusz felülete citromhéjra emlékeztet, a szőrtüszők és a faggyúmirigyek szájának éles kitágulása miatt. Az elváltozások lemezekre hasonlítanak , innen ered a betegség ezen változatának elnevezése. A gócok száma és lokalizációja eltérő lehet. Tipikus esetekben az arc bőre (a bőr besugárzásnak kitett nyílt területei) érintett. Különösen jellemző az orr és az orcák bőrének elváltozása pillangó alakban , melynek "hátsója" az orron, a "szárnyak" pedig az arcokon találhatók. A gócok mérete is eltérő, átmérőjük 0,5-5 cm vagy több.
OsztályozásA discoid lupus erythematosus klinikai és morfológiai formái:
A pigmentált formát a bőr hiperpigmentációja jellemzi az elváltozásban a melanin felhalmozódása miatt .
A hiperkeratikus formát fehéres-szürke kanos tömegek vastag rétegének kialakulása jellemzi a lupus dermatitis ( hyperkeratosis ) fókuszának felületén.
A hiperkeratotiás forma egy változata a gipsz lupus erythematosus , amikor a fókusz felületét sok kis fehér pikkely borítja, amelyek krétára vagy gipszre emlékeztetnek.
Verrucous ( szemölcsös , papillómás ) formában kinövések ( reaktív papillómák ) alakulnak ki a bőrön az elváltozásban . Számuk és méretük eltérő.
A daganatszerű formát a lézió perifériás részeinek éles ödémája jellemzi, amely görgők formájában a felszín fölé emelkedik, ami a bőr rosszindulatú daganatának benyomását kelti. A fókusz színe vörös, kifejezett cianotikus árnyalattal (lila-piros). Tumorszerű formában a hyperkeratosis gyakran hiányzik.
Egy ritka megcsonkító forma , amely a betegség elnevezést adta, a sérülések (elsősorban az orr és a fülkagylók) elhalásában , fekélyesedésében és elpusztításában nyilvánul meg. Ez az arc eltorzulásához vezet, és úgy néz ki, mint egy farkas pofa ( csonkítás - a nekrotikus szervek vagy azok részeinek spontán kilökődése).
Vérzéses formában a bőr elváltozásában vérzések alakulnak ki .
Seborrheás formában az elváltozást a felülethez szorosan rögzített sárga pikkelyek borítják.
A rosaceaszerű forma , ahogy a neve is sugallja, a rosacea ( rosacea ) bőrelváltozásaihoz hasonlít .
Az elváltozás morfogenezise tipikus formábanA discoid lupus erythematosus tipikus formájában a lézió kialakulása négy szakaszból áll:
Az első szakaszban a folt rózsaszín, a bőrön belül ödémás, tömörödés nélkül. Az infiltráció szakaszában a folt gazdag vörös színt kap, az ödéma megszűnik, a bőr megvastagodik. A hyperkeratosis stádiumára jellemző, hogy a fókusz felszínén pikkelyek képződnek, amelyek eltávolításakor az alsó felületükön tüskék találhatók, amelyek a szőrtüszők szájában a kanos tömegből származó dugók. A pikkelyek eltávolítása fájdalmas ( Besnier-Meshchersky tünete ). A végső szakaszban a bőr elvékonyodása a fókusz központi területein történik. Fehéres lesz, száraz ( a faggyú- és verejtékmirigyek sorvadása ), szőrtelenné válik (hajhagymák sorvadása és hajhullás). A kandalló közepe így lesüllyed. Ennek eredményeként kialakul a discoid lupus erythematosusra legjellemzőbb elváltozás: középen sima, finom, atrófiás fehér heg, távolabb a periférián a hyperkeratosis és infiltrációs zóna, kívül pedig egy glóriát. hiperémia. Gyakran a lézióban telangiectasia (kis erek tágulása, falaikban gyulladásos változások nélkül) jelenik meg.
A mély lupus erythematosust jellemző diszkoid gócok mellett sűrű mozgékony csomópontok megjelenése jellemzi a hypodermisben ( vaszkulitisz következménye ).
Makromorfológiailag a felszíni lupus erythematosusban a bőrelváltozások fókusza hasonló a szisztémás lupus erythematosus bőrgyulladásához, és élesen eltér a discoidtól. Nincsenek olyan kardinális jelek, mint a hyperkeratosis és az atrófia . Az infiltráció és az erythema mellett az ödéma is kifejeződik a lézióban. Az érintett bőr felületén enyhe hámlás, enyhe pigmentáció és enyhe sorvadás jelentkezhet. A felületes lupus erythematosus gyakrabban alakul át, mint a discoid, szisztémássá.
Ezt a formát 1979 -ben írták le . Jellemzője, hogy a bőr bármely részén gyűrűs (gyűrűs) elemek képződnek. A gócok közepén nincsenek cicatricial-atrophiás elváltozások. Néha telangiectasia és hypopigmentáció alakul ki . Egyes esetekben a Sontheimer-féle lupus szisztémás lupus erythematosussá alakul át.
Ha a léziók szétszórtak (elterjedtek) a bőrön, vagy annak különböző részein helyezkednek el, a lupus erythematosust disszemináltnak nevezik . Kétféle elváltozás gyakoribb - (1) discoid és (2) erythemás-ödémás (nincs ödéma a kialakult korongos elváltozásokban). Az eritemás-ödémás gócok nem tartalmaznak hiperkeratózist és infiltrációt, cianotikus árnyalatúak, ami a folyamat súlyosbodásával növekszik. Az ilyen elváltozások nagyon jellemzőek a szisztémás lupus erythematosusra.
A Rowell - szindróma a lupus erythematosus egyik formája, amelyben a bőrelváltozást kifejezett ödéma jellemzi, amely az erythema multiforme exudativet szimulálja . A kiütések bőségesek, gyakran gyűrű alakúak.
A lupus-cheilitis kombinálható bőrelváltozásokkal, nyálkahártyák és belső szervek elváltozásaival, de sokkal gyakoribb izolált folyamatként. Szinte minden esetben az elváltozás az alsó ajakon lokalizálódik.
A lupus cheilitis öt fő klinikai és morfológiai formája van:
1. Jellemző formája bőrpír, infiltráció, hyperkeratosis és a vörös szegély atrófiája. A lézió az egész ajkat vagy szigetek formájában elfoglalhatja. Ha az egész ajak részt vesz a folyamatban, a beszivárgás általában nem kifejezett élesen. Az ajak atrófiája gyengébb a bőrelváltozásokhoz képest.
2. A hyperkeratosis formát kifejezett hyperkeratosis jellemzi. Néha az intenzív fokális keratinizáció a bőr szarvát szimulálhatja .
3. A verrucous ( szemölcsös , papillómás ) formát nehéz megkülönböztetni a verrucous leukoplakiától . A vörös szegélyen gomba alakú vagy papilláris kinövések ( reaktív papillómák ) jelennek meg.
4. Az eróziós-fekélyes formára jellemző az eróziók (felületi hibák), fekélyek (mély defektusok), kéreggel borított repedések megjelenése, beleértve a véreseket is, a jellegzetes elemek hátterében. Egyes esetekben a lupus erythematosus ezen formáját nehéz megkülönböztetni a Manganotti-féle cheilitistől .
5. A súlyos sorvadás nélküli forma diffúz erythema és mérsékelt hyperkeratosis formájában nyilvánul meg.
A lupus cheilitis számos formáját fakultatív rákmegelőzőnek nevezik . A betegség hiperkeratotikus, verrucous és erozív-fekélyes változatai hátterében az ajak laphámsejtes karcinóma alakulhat ki.
A lupus stomatitisnek három klinikai és morfológiai formája van:
1. Egy tipikus formát a hyperemia enyhén infiltrált fókuszának kialakulása jellemzi , világos határvonalakkal és enyhe keratózissal a periféria mentén. A keratinizáció finom, vékony fehér csíkok (kötőjelek) megjelenése, amelyek egymáshoz közel helyezkednek el, palánk formájában. Az atrófia jól látható a fókusz közepén.
2. Exudatív-hyperemiás formában a nyálkahártya az elváltozásban élénkvörös, ödémás. A fókusz perifériáján a cornifikáció rosszul fejeződik ki. Az atrófia makromorfológiailag nem meghatározott.
3. A fekélyes-eróziós formában az exudatív-hyperemiás lupus stomatitisre jellemző változások hátterében eróziók vagy fekélyek jelennek meg.
A scleroderma egy autoimmun szerv-nem-specifikus betegség , amely a bőr elsődleges elváltozásával jár. Egyes esetekben az ajkak vörös szegélye és a szájnyálkahártya részt vesz a folyamatban. A betegség a kötőszövet fokális vagy diffúz elváltozásaként manifesztálódik, tömörödés formájában, ami a fibrózis és az érintett szövet parenchymalis elemeinek atrófiás elváltozásai miatt következik be.
A szkleroderma klinikai és morfológiai formái:
I. Fokális (limitált) szkleroderma
II. Szisztémás (diffúz, progresszív) szkleroderma. A szisztémás scleroderma egyik változata az acrosclerosis .
A scleroderma ezen formájának elváltozása elsősorban az arcon, a törzsön, a végtagokon lokalizálódik. Általában egy, de több góc is előfordulhat.
A plakkos sclerodermában a bőrsérülési fókusz kialakulásának három szakasza van: (1) a foltos szakasz, (2) az infiltrációs szakasz és (3) az atrófiás szakasz.
A plakkos scleroderma háromszor gyakrabban érinti a nőket ( gynekotropizmus ), és gyakran gyermekeknél diagnosztizálják. Az elváltozások általában jó állapotban évekig fennmaradhatnak.
A keloidszerű szkleroderma a betegség ritka változata. Makromorfológiailag a bőrön rövid, sűrű sávok jelennek meg, amelyek keloid hegekre emlékeztetnek .
A gyűrű alakú szkleroderma szintén ritka. Jellemzője, hogy rostos összehúzódások jelennek meg az ujjakon vagy lábujjakon, és ezek gangrénához vezethetnek . A pénisz hasonló elváltozását leírták.
A lineáris szkleroderma gyakran gyermekkorban alakul ki. Általában a fejbőrön kezdődik, majd átmegy a homlok bőrére, az orr hátsó részére, és egy szablyaütés utáni heghez hasonlít. Az alsó (ritkán a felső) végtagok bőre rosszul gyógyuló fekélyek megjelenésével érintett lehet. A sérülések gyakran átjutnak a bőrről a nyálkahártyára, az erek, idegek mentén helyezkednek el. A lineáris scleroderma morfogenezise hasonló a plakkos formához: (1) makula stádium, (2) infiltráció és (3) atrófia. A plakkos scleroderma egyesült gócai a lineáris scleroderma képét szimulálják. Amikor a homlok bőrén lokalizálódik, a lineáris scleroderma néha a Romberg-arc progresszív hemiatrophiájával kombinálódik .
Sok szerző a felületes szklerodermát fehér folt-betegségnek és a Tsumbusch fehér zuzmójának nevezi , mivel a scleroderma ezen formáinak mindegyike ugyanazt a klinikai képet mutatja. A felnőtt nők gyakrabban érintettek, de a betegséget gyermekeknél is leírták. A nyakon, a vállakon, a mellkason, a nemi szerveken, ritkábban a háton és a hason hófehér, átlagosan 0,5 cm átmérőjű gyöngyházfoltok jelennek meg. a foltok, amelyek lila gyűrűhöz hasonlítanak a plakkos sclerodermában. A folt közepén néha parafadugóval készített mélyedés található. A kiütések hosszú ideig fennállnak, majd az atrófia megmarad. A folt bőrpírnak tűnhet, de ezt követően sorvadás is kialakul. A foltos kiütésekkel együtt papulák jelenhetnek meg, hasonlóan a lichen planusban lévő papulákhoz , amelyek a szeméremtesten figyelhetők meg. Leírták a fehér foltos betegség bullosus formáját .
A betegség középpontjában a rostos kötőszövet és a pusztító jellegű erek szisztémás elváltozása áll. A szisztémás szkleroderma gyakrabban fertőző betegség (influenza, tüdőgyulladás, skarlát stb.) után alakul ki. A prodromális jelenségek közül különösen jellemző a kéz és az arc bőrének fokozott hidegérzékenysége. A nők sokkal gyakrabban betegek, mint a férfiak, a gyerekek ritkábban, mint a felnőttek.
A bőrelváltozások a végtagokban és az arcon kezdődnek ( acrosclerosis ), és három szakaszon keresztül haladnak: (1) ödéma, (2) induráció és (3) sorvadás:
A folyamat átterjedhet a törzsre, hatással lehet a mellkas, a has, a hát bőrére. Az arc és a mellkas bőrén többszörös telangiectasia fordul elő, jellemzőek a köröm elváltozásai, hajhullás. A betegek fokozatosan fogynak és meghalnak a belső szervek károsodása miatt. A nyelőcső, a tüdő, a szív gyakrabban érintett, ritkábban - a vesék, a gyomor-bél traktus szervei, a csontok. Gyakran több szerv is részt vesz a folyamatban, a zsigeri elváltozások bőrelváltozások nélkül jelentkeznek. Jellemző esetekben az arc bőre megvastagszik, ráncosodik, aminek következtében az arckifejezések kimerülnek ( "maszkszerű arc" ). Az ajkak bőrén sugárirányú ráncok jelennek meg , amelyek a vörös határig haladnak. A microstoma fokozatosan alakul ki .
Egyes szerzők az acrosclerosis -t a szkleroderma független formájának tekintik, de a legtöbb szakértő a diffúz scleroderma jóindulatú változatának tekinti. Az acrosclerosisban a belső szervek sokkal ritkábban érintettek, csak a végtagok és az arc. Gyermekeknél nem fordul elő. Lassan halad, hajlamos a visszafejlődésre. Az izmok ritkán érintettek.
Általában a szájnyálkahártyán sűrű fehér elváltozások képződnek, amelyeket lilás-piros perem vesz körül, amely később sárgásbarna színű széles övvé alakul át. Végül a nyálkahártya sorvadása alakul ki. A nyelv kezdetben az ödéma miatt megnagyobbodik, majd a fibrózis következtében megvastagodik és összezsugorodik, inaktívvá válik. Az ödéma következtében a parodontális rés kitágulása jellemzi. Az ezt követő atrófiás folyamatok a fogak elvesztéséhez vezetnek ( scleroderma periodontális betegség ).
Ez a csoport a következő fő betegségeket tartalmazza:
Az akantolitikus ( igazi ) pemphigus egy súlyos autoimmun , krónikus, hullámos betegség, amely látszólag változatlan bőrön és nyálkahártyán hólyagok képződnek. Ebben az esetben a betegek általános állapota mindig zavart. A glükokortikoid hormonkészítmények gyakorlati bevezetése előtt a betegség szinte mindig halállal végződött.
Etiológia és patogenezisA betegség okát nem állapították meg. A patogenezis a szájnyálkahártya tüskés rétegének epidermocitáinak dezmoszómáinak fehérjéire vagy a szájnyálkahártya epitéliumának közbülső rétegének sejtjeire adott autoimmun válaszon alapul. Ebben az esetben a dezmoszómák elpusztulnak, és a sejtek elkülönülnek egymástól ( diskomplexáció ). Az ilyen izolált sejteket, amelyekben kifejezett disztrófiás változások vannak, Tzank-féle akantolitikus sejteknek nevezik ( A. Tzank , 1948 ).
OsztályozásAz akantolitikus pemphigusnak öt formája van:
A pemphigus vegetans esetében az erózió felületén 4-6 napon belül élénkvörös színű kis papilláris növedékek (növényzetek) jelennek meg bűzös váladékkal. Ebben az esetben a szájüreg nyálkahártyája, elsősorban az ajkak nyálkahártyája érintett. A Pemphigus foliaceust a kéreg alatti ismételt hólyagképződés jellemzi, az elsődleges hólyagok felnyílása után maradt eróziók helyén. A bőr nagylemezes hámlása alakul ki. A pemphigus seboreicus esetében először bőrpír jelentkezik, amelyet bizonyos esetekben sárga kéreg borít (az úgynevezett erythemás-laphám fókusz ). A fejbőrön seborrhoeás dermatitisként alakul ki, majd alopecia és cicatricialis atrófia alakul ki. Az arcon lévő elváltozások elhelyezkedése pillangó formájában nagyon jellemző. A Pemphigus brasilicus endemikus forma, amely csak Brazília egyes területein fordul elő, megnyilvánulásaiban nagyon polimorf. A szájnyálkahártya elváltozásait ebben a formában nem írják le.
Patológiai anatómiaMakromorfológiai kép
Akantolitikus pemphigus esetén hirtelen, minden látható ok nélkül hólyagok jelennek meg petyhüdt gumiabronccsal, savós vagy savós-vérzéses tartalommal (fertőzéskor a tartalom gennyessé válik ). A buborékok hajlamosak növekedni és összeolvadni. 1-2 nap múlva kinyílnak, feltárva az eróziós felületeket. Az eróziókat ezt követően kéreg borítja.
A bőr látszólag változatlan területére gyakorolt csúszó nyomással az epidermisz leválása vékony, fehéres film formájában történik ( Nikolsky-tünet ). Ezt a jelenséget először PV Nikolsky ( 1896 ) írta le pemphigus foliaceusban, de ezt követően a pemphigus verus minden formájára megállapították. A Nikolsky-tünet mind a hólyagok közelében, mind a bőr tőlük távol eső részein észlelhető. Ennek a tünetnek az alapja az acantholysis jelensége . Ha felhúz egy darabot a buborékból, akkor az epidermisz hámlik a mellette lévő bőrön. A Nikolsky-tünet változatai a G. Asboe-Hansen által leírt buborék területének növekedésének jelensége, amikor megnyomják annak központi részét, valamint az N. D. Sheklakov ( 1961 ) által leírt körtejelenség - a buborék súlya alatt. a buborékban felgyülemlett folyadék, bázisának területe megnő, és a buborék körte alakú formát kap.
A bőrelváltozások fókusza hosszú ideig csak a fejbőrön, az emlőmirigyek alatti redőkben, a szájnyálkahártyán vagy az ajkak vörös szegélyén lokalizálható.
Ha a szájüreg vagy a női nemi szervek nyálkahártyája érintett, a hólyagok általában nagyon gyorsan kinyílnak, és megjelenésük észrevétlen marad. Csak élénkvörös eróziót kell megfigyelnünk. A szájnyálkahártyán kiterjedt elváltozások alakulhatnak ki. Ugyanakkor a szájból bűzös szag jellemző. A Nikolsky-tünet a szájnyálkahártyán nagyon könnyen előidézhető. A legtöbb betegnél a pemphigus első megnyilvánulása a szájnyálkahártyán vagy az ajkak vörös határán jelentkezik. Több hónapig a szájüreg lehet az egyetlen hely, ahol a kiütés található.
Az akantolitikus pemphigust meg kell különböztetni a Lyell-féle epidermális toxikus nekrolízistől . A Lyell-szindróma egy toxikus-allergiás reakció a gyógyszerekre (elsősorban a szulfonamidokra). Jellemzője, hogy a bőrön több órán át erythemás foltok alakulnak ki, amelyek ellen nagy hólyagok képződnek, amelyek forrásban lévő vízzel II. A buborékok felszakadnak, és feltárják az eróziós felületeket. Nikolszkij tünete pozitív. A folyamatban a szájüreg nyálkahártyája is részt vehet. A betegség mindig súlyos általános jelenségekkel folytatódik, és a legtöbb esetben végzetesen végződik.
Mikromorfológiai kép
Az akantolitikus pemphigus hólyagjai intraepidermálisak . A hólyag alját a tüskés (köztes) réteg bazális és egy része alkotja. A gumiabroncsot a hámsejtek fedőrétegei képviselik. A váladékban (a hólyag tartalmában) akantolitikus Tzank-sejtek találhatók . A Tzank-sejteket nem nevezik akantolitikus sejteknek, hanem csak kifejezett disztrófiás elváltozásokkal rendelkező sejteknek . Méretük kisebb, mint a normál tüskés (köztes) sejtek, de a sejtmag többszöröse. A nukleáris anyag intenzíven veszi fel a festéket ( nukleáris hiperkrómia ). A sejtmagban mindig 2-3 nagy sejtmag található. Romanovsky- Giemsa módszerrel történő festéskor a citoplazma élesen bazofil, egyenetlenül festődik, a sejtmag körül világoskék szegély van, a sejtfelszín közelében lévő citoplazma pedig intenzív kékre festődik ( koncentrációs zóna ). A sejtek gyakran több sejtmagot tartalmaznak.
A betegség gyakran idős korban jelentkezik (a betegek átlagéletkora körülbelül 70 év), és krónikus hullámos lefolyás jellemzi. Változatlan bőrön vagy erythemás háttéren savós vagy savós-vérzéses tartalmú hólyagok képződnek. Kedvenc lokalizációja a törzs, a végtagok bőre és az inguinalis-combredők, azonban a kiütések gyakrabban generalizálódnak, ezeken a területeken túlnyomórészt az elemek koncentrációja. A hólyagok sűrű fedővel feszülnek, subepiteliálisak (a buborék alja a nyálkahártya vagy irha kötőszöveti alapja). Az akantolízis hiányzik. Nikolsky tünetét nem észlelik. A hólyagok felnyitása után eróziók képződnek, amelyek gyorsan epiteliizálódnak, ezért az eróziók perifériás növekedése nem figyelhető meg. Lever-pemphigoidban szenvedő betegeknél halálos kimenetelű kimenetelűeket írtak le, de ezekben az esetekben a halál oka egyidejűleg fennálló betegségek volt.
Körülbelül minden tizedik betegnél a Lever-féle pemphigoid a szájnyálkahártya elváltozásával kezdődik, amely hosszú ideig az egyetlen hely maradhat, ahol a betegség megnyilvánul. A buborékok általában az orcák nyálkahártyáján helyezkednek el. Feszültek, kinyílásuk után az erózió gyorsan gyógyul.
A lichen planus a bőr és a szájnyálkahártya egyfajta allergiás betegsége. A szájnyálkahártya károsodását először 1869 -ben írták le. A betegség egyszerre érintheti a bőrt, a vörös szegélyt és a szájnyálkahártyát, izoláltan csak a bőrön, csak a szájnyálkahártyán, vagy csak a vörös szegélyen fordulhat elő. az ajkak.
A betegség etiológiája nem ismert. Kialakulásában nyilvánvalóan különféle kórokozók játszanak szerepet - gyógyszerek és fertőző ágensek, elsősorban vírusok. A patogenezisnek számos elmélete létezik: neurogén, vírusos, toxikus-allergiás. Nagy jelentőségűek a gyomor, a belek, a máj és a hasnyálmirigy krónikus betegségei. A szájnyálkahártya elpusztításában bizonyos jelentőséggel bírnak annak sérülései, beleértve a fogászati patológiával kapcsolatosakat is: éles fogak, rosszul illeszkedő kivehető műanyag lamellás fogsor, foghiány. A különféle fémekből készült tömések és protézisek, amelyek hozzájárulnak a galvánáramok kialakulásához és az enzimek gátlásához, kiválthatják a szájnyálkahártya lichen planusának kialakulását. A nyálkahártyát irritáló kémiai, beleértve a gyógyászati anyagokat is, a nyálkahártyán lichen planus kialakulásához vezethet. A gyógyszerek közül a tetraciklinek, a PAS, az aranykészítmények, az atebrin stb. növelik a betegség kialakulásának kockázatát.. A szájnyálkahártya lichen planus változatait tetraciklinek és atebrin szedésére válaszul tetraciklinnek és atebrine zuzmónak nevezik . Azok az egyének, akik az elmúlt évtizedekben színes filmek fejlesztésével foglalkoztak, megnövekedett a betegség kialakulásának kockázata.
A szájnyálkahártya lichen planus klinikai és morfológiai formái és az ajkak vörös határa:
A fő morfológiai elem egy 2-5 mm átmérőjű, egyenetlen körvonalú, lapított papula , közepén lenyomattal. Az elem színe vöröses, jellegzetes lila árnyalattal. A papula felülete viaszos fényű, ami leginkább az oldalsó megvilágításban különbözik. A hámlás általában jelentéktelen, a pikkelyek nehezen válnak el. A nagyobb elemek felületén, különösen növényi olajjal való kenés után, hálós mintázat ( Wickham-féle rácstünet ) található.
A papulák általában csoportokba vannak rendezve, különféle formákat (vonalakat, íveket, gyűrűket, füzéreket) képezve. Néha a papulák összeolvadnak és plakkokat képeznek. A plakkok peremén új műholdelemek jelenhetnek meg.
A kiütés elemeinek lokalizációja a végtagok hajlító felületei, a törzs bőre, a nemi szervek és a szájnyálkahártya. Az arc, a tenyér és a talp bőre ritkán érintett. A kiütés általában szimmetrikus. Az elemek száma eltérő.
Tipikus formaA lichen planus tipikus formájával a fehéres-gyöngyös vagy fehéresszürke csomók, legfeljebb 2 mm átmérőjűek, ívekké, vonalakkal, hálókkal, csipkékkel egyesülnek egymással, olyan mintázattal, mint a páfránylevél. Legfeljebb 1 cm átmérőjű plakkok találhatók a nyelven, amelyek leukoplakiára emlékeztetnek . Ritkábban az arc és az ajkak nyálkahártyáján képződnek ilyen plakkok, ahol verrucos jelleget öltenek. Az elváltozások leggyakoribb lokalizációja: az orcák nyálkahártyája (a rágófogak záródása mentén), nyelv, ajkak. Ritkábban gócok jelennek meg az ínyen, a szájpadláson, a szájfenék nyálkahártyáján. Ha az ajakon található, a vörös szegély gyakrabban érintett. Az elemek felületét fehéresszürke bevonat borítja, amely kaparáskor nem távolodik el.
Hiperkeratotikus formaAlkalmanként az orcák nyálkahártyáján, a tipikus kiütések hátterében, folyamatos keratinizációs gócok képződnek világos határokkal. Az ajkak vörös határán az összenőtt papulák néha csillag alakúak vagy egy összefüggő pikkelyes csík megjelenését öltik.
Exudatív-hiperémiás formaA lichen planus ezen formájával a hiperémiás és ödémás szájnyálkahártyán tipikus papulák képződnek.
Eróziós-fekélyes formaA legsúlyosabb és legnehezebben kezelhető forma. A tipikus és exudatív-hyperemiás lichen planus szövődménye lehet. Eróziók és fekélyek körül hiperémiás és ödémás alapon tipikus papulák képződnek, alakzatokat alkotva. A szabálytalan alakú eróziókat fibrines váladék borítja , eltávolításukkor könnyen vérzés lép fel . Az eróziók mérete eltérő, egészen a teljes szájnyálkahártya és az ajkak vörös határáig. Az eróziók gyakran fennmaradnak, néha évekig, hámképződés nélkül. A folyamat atrófiás formába kerülhet.
Atrófiás formaA régóta fennálló elváltozások helyett egyes esetekben sorvadás alakul ki .
Bullos formaEzzel a formával a jellegzetes elemekkel együtt sűrű fedésű buborékok vagy buborékok keletkeznek. A szájnyálkahártyán a hólyagok több órától 2 napig fennmaradnak. A megnyílt hólyagok helyén eróziók képződnek, amelyek gyorsan epitelizálódnak (ellentétben az eróziós-fekélyes formával). A bullous kitörések időszakának időtartama eltérő: néha a visszaesések több hónapig is folytatódnak. A hólyagokat papulás kiütések előzhetik meg, hólyagok jelenhetnek meg a papulákkal egyidejűleg vagy utánuk.
A kontakt allergiás szájgyulladás fokozott érzékenységgel fordul elő a fogászatban használt anyagokra (például akril műanyag protézisből származó kontakt allergiás szájgyulladás), gyógyszerekre, fogkrémekre stb.
Mérgező-allergiás szájgyulladás , mint általában, gyógyászati. Különféle módon manifesztálódnak: a minimális változásoktól a súlyos sokkos reakciókig , amelyek végzetesek is lehetnek.
A toxikus-allergiás szájgyulladásnak öt fő formája van:
A rögzített forma a leggyakoribb. Alapvetően szulfa-gyógyszerekre adott reakcióként fordul elő. A gyógyszeres kezelés leállítása után 7-10 nap után a folyamat megengedett. Ha újra beveszi ugyanazt a gyógyszert, a visszaesés szükségszerűen ugyanazon a helyen következik be. A relapszus során a nyálkahártya új, korábban nem érintett területei is érintettek lehetnek. A bőr néha részt vesz a folyamatban. Morfológiailag a lézió három szakaszon megy keresztül: (1) foltok, (2) hólyagok és (3) eróziók.