Progresszív bénulás

A progresszív bénulás , bénulásos demencia , bénulásos demencia vagy Bayle-kór  szifilitikus eredetű pszicho - organikus betegség , amelyet a mentális aktivitás progresszív zavara jellemez, amely a demenciáig terjedő tartós rendellenesség kialakulásával jár neurológiai és szomatikus rendellenességekkel kombinálva. Először A. L. Bayle francia pszichiáter írta le 1822-ben [1] :26 . A „progresszív bénulás” kifejezést Delane alkotta meg . Lalleman 1834-ben tárta fel először az agyhártya és az agyanyag szifilitikus elváltozásának lehetőségét egy szifiliszben meghalt beteg boncolása során. A betegség szifilitikus jellegének bizonyítéka volt, hogy Pjatnyickij 1911-ben, és egy japán származású amerikai tudós, H. Noguchi 1913-ban fedezte fel a treponema pallidumot progresszív bénulásban szenvedő betegek agykéregében . A progresszív bénulás a fertőzést követő 10-12 éves csúcsincidenciával a szifiliszben szenvedő betegek 1-5%-ánál [1] :398 , ezért felnőttkorban (30-50 év) ≈ kétszer gyakrabban férfiaknál, és inkább rosszindulatú. mint az agyi szifilisz, amely súlyos visszafordíthatatlan következményekkel jár.

A neurosifilisz esetében a progresszív bénulás (elsődleges agykárosodással) és az agyi szifilisz (az agy ereinek és membránjainak elsődleges károsodásával) különálló nozológiai formákként különbözik [1] :394 . A progresszív agybénulás és szifilisz a klinikai képben, a betegség kezdetének időpontjában, valamint a kóros folyamat természetében és lokalizációjában különbözik [1] :394 .

A penicillin alkalmazása előtt a progresszív bénulásban szenvedő betegek a pszichiátriai kórházak összes betegének 5-10%-át tették ki, és a maláriaterápia volt az egyetlen terápiásán hatékony kezelés . E terápia kifejlesztéséért Wagner-Jauregg 1927 -ben fiziológiai és orvosi Nobel-díjat kapott [2] [3] .

A progresszív bénulás szakaszai

A progresszív bénulás során három szakaszt különböztetnek meg: a kezdeti szakaszt, a betegség fejlődési szakaszát és a demencia stádiumát.

A kezdeti stádiumot , akárcsak az agyi szifilisz esetében, neuraszténiás vagy prekurzor szakasznak nevezik , és a fáradtság és kimerültség megjelenése, általános izomgyengeség, fokozott ingerlékenység, majd apátia jellemzi. Az idő múlásával a személyiségváltozások egyre határozottabban jelennek meg a betegben rejlő etikai viselkedési normák elvesztésével, a tapintat, a szégyenérzet elveszik, a viselkedés kritikája csökken. Ez az időszak magában foglalja a nappali álmosság fokozódását és az éjszakai álmatlanság megjelenését; a betegek elvesztik étvágyukat vagy túlzottan étvágyadnak. A neuraszténia jeleinek hátterében a progresszív bénulás legjellemzőbb tünetei is megtalálhatók - a család iránti törődés elvesztése, a szerettei iránti érzékenység eltűnése, extravagánsság, lomhaság, szerénység elvesztése, obszcén akaratlan, nem megfelelő használata, cinikus, obszcén kifejezések a kritika teljes elvesztésével. Ezt követően gyorsan csatlakozik és fokozódik a letargia, a környezet iránti közömbösség gyengeszívűséggel, az érzelgősség, a passzivitás (volt, hogy mindezek a rendellenességek affektív zavarokkal járnak együtt). A jövőben a munkaképesség csökkenése fokozódik: a betegek szokásos munkájuk során durva hibákat kezdenek el elkövetni, amelyeket a figyelem elvesztése és a kritikusság miatt végül nem lehet észrevenni.

Ebben a stádiumban a neurostatusban a pupillák átmeneti szabálytalansága, a szemizmok parézise, ​​remegés, egyenetlen ínreflexek, mozgáskoordináció és járásbizonytalanság észlelhető. A beszéd monotonná, lelassul, vagy éppen ellenkezőleg, indokolatlanul kapkodóvá válik.

A vérben a Wasserman-reakció gyakran gyengén pozitív vagy negatív. A CSF vizsgálatakor a Wasserman, Nonne-Apelt, Pandey reakciói élesen pozitívak, citózis (20-30 sejt) és a fehérjetartalom növekedése észlelhető. A RIT és RIF minden hígításban élesen pozitív.

A virágkorban  - a betegség második stádiumában - a fokozódó demencia, a memóriavesztés és a gondolkodási folyamat gyengesége mellett téveszmés gondolatok, hangulatnövekedés , durva szexuális promiszkuitással járnak. Az ilyen betegek állapotát nem kritizálják, és anozognóziát figyelnek meg . Néha a depresszió öngyilkossági hajlamokkal, nihilista téveszmékkel alakul ki.

A végső (harmadik) szakaszban, amelyet marantikus szakasznak is neveznek , a szellemi tevékenység teljes összeomlása, teljes tehetetlenség és fizikai őrültség következik be [1] :398 .

A progresszív bénulás formái

Mindegyikük megkülönbözteti az egyes rendellenességek klinikai képének túlsúlyát a fent leírtaktól. A progresszív bénulás számos formája a betegség kialakulásának fázisa , amely egyben tükrözi a mentális tevékenység károsodásának mélységét a kórfolyamat adott pillanatában, és jelzi a fejlődés ütemét.

• Az egyszerű vagy demencia formája jelenleg a progresszív bénulás eseteinek 70%-át teszi ki. Jellemzője a bénulásos demencia fokozatos fokozódása figyelmetlenséggel, a tapintat elvesztésével és magasabb etikai normákkal, kritikával, a környezettel szembeni közömbösséggel és közömbösséggel, emlékezetkieséssel, mentális hiányosságra utaló jelekkel. Új készségek elsajátítása lehetetlenné válik. Ezek a jogsértések a teljes közömbösség vagy a környezethez való önelégült hozzáállás és a nevetséges cselekedetek hátterében jelennek meg. A beteg egyszerre négy esernyőt vásárol, nem közlekedik a városában. A páciens két kilogramm cigarettacsikket hoz a zsebében. Egy másik beteg, egy szakács, petróleumot önt a salátába, cukrot tesz a levesbe. Néha van egy enyhe izgalom. A betegek éjszaka felkelnek, abszurd sétákat kezdenek, megengedik a hedonista túlzásokat, nem figyelnek a hagyományokra és szokásokra. A szakmai készségek ebben a formában azonban viszonylag hosszú ideig megmaradnak. Később szédülés, ízületi ájulás, apoplectiform és epileptiform epilepsziás rohamok jelentkeznek. Az apoplectiform rohamokat mono- és hemiparesis, beszédzavarok kialakulása kíséri; Az epileptiformokat abortivitás jellemzi, és gyakran hasonlítanak Jackson-kórhoz. Idővel a beteg elveszíti a legegyszerűbb dolgok megértésének képességét, elfelejti az aktuális eseményeket.
• A stacionárius bénulást lassú lefolyás jellemzi, remissziókkal, amelyek általában időben történő kezeléssel fordulnak elő.
• Az expanzív (mániás) forma klasszikusnak számít. Jellemzője a hangulat meredek emelkedése, a nagyság nevetséges téveszméinek megjelenésével a teljes demencia hátterében . A betegek különösen azt állítják, hogy ők a Galaxis uralkodói, a sztratoszféra uralkodói, hogy több millió vagyonnal, több ezer nappalival és autóval rendelkeznek, ami nem akadályozza meg őket abban, hogy a kórteremben cigarettát „lőjenek” szomszédaiktól. . Az eufórikus hangulat hátterében időnként rövid távú dühkitöréseket tapasztalhatnak, amelyeket „királyi” önelégültség követ. A viselkedés nem lesz megfelelő ahhoz a helyzethez, amikor a betegek komolytalan, gyakran nevetséges cselekedeteket követnek el; hajlamot mutatni a kétértelmű lapos viccek iránt. Nemcsak az orvosokat, hanem a beteg körülieket is megdöbbenti az önelégültség, eufória , hanyagság, indokolatlan öröm, általában a nagyság és a gazdagság abszurd delíriuma kíséretében (eleinte bizonytalan is lehet). Az expanzív bénulás klinikája annyira jellemző, hogy a társadalomban szokás volt a nagyság téveszméit a globális konstrukciókkal – megalomániával – korrelálni, konkrétan a progresszív bénulással. – Figyelj, Garin, volt szifiliszed? - kérdezi Shelga Garin mérnököt, aki leírja neki grandiózus terveit A. Tolsztoj " Garin mérnök hiperboloidja " című regényében. A beteg Guy de Maupassant, aki már a szegénység határán volt, azt állította, hogy örökséget kapott a Rothschildoktól, hogy ő a világ leggazdagabb embere, ugyanakkor nem volt zavarban, hogy ételt kérjen. Ahogy E. Bleuler írja : „... a beteg nemcsak Isten, hanem a legfőbb isten, a hajók, egyenként akkorák, mint a Genfi-tó, több ezer millió gyémántot hoznak neki Indiából... feltalál egy kerékpárt, amelyen három perc alatt körbejárhatod a Földet."
• A depresszív formában a hangulat, a könnyelműség, a hipochonder kijelentések, az önvád nevetséges téves elképzeléseinek hátterének csökkenése, szintén mega léptékű. A betegek a Föld, az egész Univerzum halálához vezető visszásságokkal vádolják magukat. Néha a depressziós-hipochondriás formát megkülönböztetik a Cotard-szindrómával járó hipochondriális delírium túlsúlyával, könnyes hangulat mellett. A depresszió, a vágyakozás öngyilkossághoz vezetheti a beteget.
• A körkörös forma ötvözi a két előzőt, és a mániás és depressziós állapotok megváltozásával nyilvánul meg. Mániákban az eufórikus árnyalatú letargia és az inaktivitás vonzza a figyelmet, depresszióban - komor hangulat, átadva a helyét a diszfóriának. A ciklotímiák jellemzőjének tartják .
• Az izgatott formát kifejezett motoros izgalom jellemzi, destruktív hajlamokkal, agresszióval, vizuális és hallási hallucinációkkal és illúziókkal. A beszéd összefüggéstelen, a tudat elsötétült, mint az alkony. A betegek sikoltoznak, összetörnek dolgokat, hadonásznak a karjukkal, ugrálnak, vetkőznek, cinikus kifejezéseket mondanak ki. Később görcsös mozdulatok, fogcsikorgatás, majd halálosan mozgó kezek kapcsolódnak össze. Ennél a formánál a kimerültség néhány héten belül bekövetkezik, a következő rohamnál a halál következik be. Kevésbé súlyos esetekben a betegség ebben a formában hónapokig tart.
• A vágtató formát rendkívül kedvezőtlen gyors lefutás jellemzi, és kifejezett motoros izgalom, inkoherens delírium, epileptiform vagy ritkábban apoplectiform rohamok, vegetatív és trofikus zavarok, fokozódó kimerültség és halálozás kíséri. A rohamok túlsúlyával néha megkülönböztetik az epileptiform bénulást, amely általában szintén kedvezőtlenül megy végbe. „Egy tekintélyes, 52 év körüli pék kissé komolytalan, találgatásokon és találmányokon tisztes vagyont veszített. Egy nap hirtelen nyugtalan lett, menekülni kezdett otthonról, bár minden alkalommal talált rá valamilyen okot - nem akarta tovább fűteni a kályhát stb. Néhány hónappal később hirtelen hallucinációs roham tört ki; hangok azt parancsolták, hogy vetkőzzön meztelenre, egyen csak három falatot, vágja le három ujját. A klinikán az ellenkezőjét csinálja, tálból levest önt egy tálba, medencéből pedig tálba, amíg minden a padlóra nem esik; kopogtat az ajtókon éjjel-nappal, dolgokat tép, ugrál, megpróbálja megverni a személyzetet, nem ismeri fel a környezetet. Lehetetlen lekötni a figyelmét. A beszéd teljesen összezavarodott. Ezenkívül a betegnek neurológiai tünetei vannak a progresszív bénulásnak. 8 nap elteltével a beteg teljesen lesoványodott, ágyban tartható (eleinte altatóval), bár még mindig izgul. Ekkor a mozdulatok erőtlenné és szabálytalanná válnak; 8 nap múlva meghal a kimerültségtől. (E. Bleuler szerint) Űrlapadatok[ mi? ] jellemzőbbek, főleg az izgató körbe tartozó személyekre.
• A hallucinációs-paranoid forma igaz és (több) pszeudohallucinációból , rosszul rendszerezett nevetséges üldözési elképzelésekből áll - üldözés, befolyás; katatóniás rendellenességek. Szkizoid tulajdonságokkal rendelkező egyéneknél fordul elő.
• A katatón formát katatón kábulat vagy gerjesztés kialakulása jellemzi. Előrejelzésileg kedvezőtlen.
• A szenilis progresszív bénulás 60 év felettieknél alakul ki, és hosszú (akár 40 éves) látens periódus jellemzi. A betegség képét ezekben az esetekben meglehetősen nehéz megkülönböztetni a szenilis demenciától. Talán a Korszakov-szindróma kialakulása fokozódó memóriazavarokkal, konfabulációkkal és a nagyság téveszméivel.
• Azokban az esetekben, amikor a fokális tünetek dominálnak, amelyek jellemzőek a folyamat túlnyomó lokalizációjára az agy hátsó részeiben - apraxia, agnosia és más hasonló tünetek a demencia lassú progressziójával - a Lissauer-féle bénulás izolálódik .
• Veleszületett szifilisz esetén infantilis és fiatalkori bénulás alakulhat ki. Gyakran megelőzi a szellemi retardáció jelensége, később infantilis tartalom expanzív delíriuma csatlakozik. Jellemző a Lues congenita-ra patognomikus szomatikus jelek jelenléte - kard alakú sípcsont, luetikus aortitis, Hutchinson-triász, beleértve a parenchymalis keratitist, labirinthitist süketséggel és Hutchinson-fogak - középső felső metszőfogak, amelyek hordó alakúak, a vágás felé szűkültek. éle, jellegzetes homorú és enyhén befelé forduló .
• A taboparalízis a progresszív bénulás és a tabes dorsalis kombinációja . Ebben az esetben a progresszív bénulásban rejlő tünetek mellett tabes-tünetek alakulnak ki - a térd- és Achilles-reflexek teljes eltűnése, az érzékenység romlása stb . Ritkábban fordul elő a Cotard-szindróma fokát elérő nihilista delíriummal járó depresszió . A beteg járásának a tabesekre jellemző zavara hívja fel magára a figyelmet: eleinte kényelmetlenné, később lazává, instabillá válik. Tabetikus vegetatív-szomatikus rendellenességek, perifériás trofikus zavarok alakulnak ki: egyes betegek fogynak, mások híznak, megjelenik az arc puffadása, megváltozik a bőr turgora; ennek hátterében könnyen kialakulnak különféle, egymással párhuzamosan előforduló betegségek. Komplikációk lépnek fel: tályogok, kelések, csontok fokozott törékenysége stb. Hardveres vizsgálat során disztrófiás elváltozásokat derítenek fel az összes belső szervben, többszörös szervi elégtelenséggel. A vér CSR ezekben az esetekben mindig pozitív. A cerebrospinális folyadékban a Wassermann-reakció és más szerológiai reakciók élesen pozitívak, a Lange-reakció bénító jellegű (665543210).
• A demencia (demencia) stádiumát kifejezett demencia jellemzi, a kritika csökkenésével, az ítéletek gyengülésével és az abszurd következtetések jelenlétével, eufóriával kombinálva, amely néha apátiának , majd állandó spontaneitásnak ad helyet. A betegek teljesen elvesztik érdeklődésüket a környezet iránt, nem tudják kiszolgálni magukat, nem válaszolnak a kérdésekre. Ritka (jelenlegi) esetekben az őrület nyelési zavarokkal, akaratlan vizeletürítéssel és székletürítéssel jár.

Neurológiai tünetek

A progresszív bénulás mentális zavarait többféle neurológiai tünet kíséri. Az egyik korai tünet a pupillatünetek: perzisztens anisocoria miózissal és pupilladeformitás Argyle Robertson tünetével kombinálva – a fotoreakció gyengülése vagy hiánya, miközben az akkomodációra és konvergenciára adott reakció megmarad, kórokozó a központi idegrendszeri luetikus lézióra . Fontos tünet a dysarthria: a beteg nem tudja egyértelműen megfogalmazni az egyes kifejezéseket; a szavak kiejtése közben mintha szótagokon botladozna. A dysarthria mellett logoclonia is előfordul. Jellemzője az utolsó szótag ismételt ismétlése egy szóban, például „mone-ta-ta-ta-ta”. Gyakran megfigyelhető az arcideg kétoldali parézise. Ilyenkor a páciens arca maszkszerű, lomha és értelmetlen kifejezéssel, a finom mimikai mozdulatok teljesen eltűnnek. A beszéd nazális a lágy szájpadlás bénulása miatt. A nyelv bizonytalanul látható, rajta az egyes izomkötegek rándulása észlelhető. Fokozatosan fokozódik a dysarthria, a beszéd egyre homályosabbá, homályosabbá, majd homályosabbá válik. A kézírás is felborul: írás közben egyenetlenné válnak a sorok (felrepülnek, majd leesnek), betűkihagyások vannak. Maguk a betűk nem egyformák, lekerekítések helyett sarkok vannak, kihagyják vagy nem megfelelően ismétlik.

A progresszív bénulásban szenvedő betegek szöveteinek trofizmusa is zavart szenved. Fokozott csontok törékenysége, hajhullás, duzzanat és trofikus fekélyek kialakulása. A túlzott étvágy ellenére a betegek élesen, fokozatosan kimerülnek.

A neurológiai vizsgálat a demencia stádiumában ugyanazokat a rendellenességeket tárja fel, mint a betegség virágkorában, azonban észrevehetően súlyosabbak, sokkal gyakrabban fordulnak elő görcsrohamok, agyvérzés alakul ki, majd tartós paresis , paraplegia , afázia és apraxia, ami gyakran vezet halálig. A szomatikus státuszban felhívják a figyelmet az éles fogyásra, számos trofikus fekélyre, a csontok törékenységére, hólyagbénulásra , felfekvésekre .

A közelgő halál okai

Az elhalálozás okai egyidejű betegségek ( tüdőgyulladás , szepszis ) vagy a létfontosságú szervek szifilitikus károsodása (aorta aneurizma szakadása, agyvérzés stb.).

Kezelés

Az 1940-es évek óta a progresszív bénulás fő kezelése a penicillin terápia [4] . Az esetek 50%-ában minőségi remisszió alakul ki , azonban a betegek krónikus expanzív állapotokat, stacioner demenciákat és a defektus pszichotikus változatait tapasztalhatják [4] . Penicillin intolerancia esetén az eritromicint biyoquinol vagy bismoverol kúrákkal kombinálva alkalmazzák [4] .

Jegyzetek

1. ↑ 1 2 3 4 5 N. M. Zharikov, L. G. Ursova, D. F. Hritinin. Pszichiátria: Tankönyv. — M .: Orvostudomány , 1898. — 496 p. — ISBN 5-225-00278-1 .
2. ↑ Az élettani és orvosi Nobel-díj 1927. Julius Wagner-Jauregg . Letöltve: 2015. február 6. Archiválva az eredetiből: 2007. február 19. (határozatlan)
3. ↑ M Whitrow. Wagner-Jauregg és lázterápia Archiválva : 2021. december 30. a Wayback Machine -nél . Med Hist. 1990. július; 34(3): 294-310.
4. ↑ 1 2 3 B. D. Cigankov, S. A. Ovsyannikov. Pszichiátria: útmutató az orvosok számára. - M. : GEOTAR-Media, 2011. - S. 386.