Szfingolipidek

A szfingolipidek az alifás aminoalkoholok származékaihoz kapcsolódó lipidek egy osztálya . Fontos szerepet játszanak a celluláris jelátvitelben és a sejtfelismerésben. Az idegszövetek különösen gazdagok szfingolipidekben .

Szerkezet

A szfingolipidek alapja a szfingozin , amely amidkötéssel kapcsolódik egy acilcsoporthoz (például egy zsírsavhoz). Ugyanakkor számos lehetséges gyök kapcsolódik a szfingozinhoz éterkötésen keresztül. A szfingolipidek legegyszerűbb képviselője a ceramid .

Típusok

A szfingolipidek 3 fő típusa létezik:

  1. A ceramidok  a legegyszerűbb szfingolipidek. Csak szfingozint tartalmaznak, amely zsírsav-acil-részhez kapcsolódik.
  2. A szfingomielinek töltött poláris csoportot tartalmaznak, például foszfokolint vagy foszfo-etanol-amint.
  3. A glikoszfingolipidek ceramidot tartalmaznak, amely az 1-hidroxicsoportnál cukormaradékkal észterezett . A cukortól függően a glikoszfingolipideket cerebrozidokra és gangliozidokra osztják .
    1. A cerebrozidok glükózt vagy galaktózt tartalmaznak cukormaradékként . Főleg az agy fehérállományában találhatók meg .
    2. A gangliozidok triszacharidot tartalmaznak, amelyek közül az egyik mindig sziálsav .

Betegségek

Számos betegség kapcsolódik a szfingolipid metabolizmus károsodásához ( szfingolipidózisok ). Ezek közül a leggyakoribb a Gaucher-kór .

Linkek