| Vashiányos vérszegénység | |
|---|---|
| vörös vérsejtek | |
| ICD-11 | 3A00 |
| ICD-10 | D50_ _ |
| ICD-9 | 280 |
| MKB-9-KM | 280,8 [1] [2] és 280,9 [2] |
| BetegségekDB | 6947 |
| Medline Plus | 000584 |
| eMedicine | med/1188 |
| Háló | D018798 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A vashiányos vérszegénység (IDA) egy hematológiai szindróma, amelyet a vashiány miatti hemoglobinszintézis károsodása jellemez, és amely vérszegénységben és sideropeniában nyilvánul meg. Az IDA fő okai az okkult vérzés, az elégtelen vasbevitel és a vékonybél gyulladásos betegségei.
A hemoglobinszint-csökkenés súlyosságától függően a vérszegénység három súlyossági fokát különböztetjük meg: enyhe - a hemoglobinszint 90 g / l felett van; közepes - hemoglobin belül 90-70 g / l; súlyos - hemoglobinszint kevesebb, mint 70 g / l.
A vashiány oka annak egyensúlyának megsértése a vasfogyasztással szembeni túlsúly irányában, amelyet különféle fiziológiai állapotok vagy betegségek esetén figyeltek meg:
A megnövekedett vasfogyasztás, ami hyposideropenia kialakulását okozza, leggyakrabban vérvesztéssel vagy bizonyos élettani állapotok (terhesség, gyors növekedés időszaka) fokozott használatával jár együtt. Felnőtteknél a vashiány általában vérveszteség miatt alakul ki. Leggyakrabban az állandó kis vérveszteség és a krónikus okkult vérzés (5-10 ml / nap) negatív vasmérleghez vezet. Néha vashiány alakulhat ki egyetlen hatalmas, a szervezet vasraktárait meghaladó vérveszteség után, valamint ismétlődő jelentős vérzések miatt, amelyek után a vasraktárak nem jutnak helyre.
A különböző típusú vérveszteségek, amelyek 1. poszthemorrhagiás vashiányos vérszegénység kialakulásához vezetnek, gyakoriságuk szerint a következőképpen oszlanak meg: első helyen a méhvérzés , majd az emésztőcsatorna vérzése . Ritkán szideropenia alakulhat ki ismételt orr-, tüdő-, vese-, traumás vérzés, foghúzás utáni vérzés és más típusú vérveszteség után. Egyes esetekben a donorok (különösen a nők) gyakori véradása és a polycythemia verában szenvedő betegek terápiás vérvétele vashiányhoz vezethet . Vannak vashiányos vérszegénységek, amelyek zárt üregekbe történő vérzés következtében alakulnak ki, és nincs vas-újrahasznosítás ( tüdő hemosiderózisa, méhen kívüli endometriózis , glomikus daganatok).
Statisztikák szerint a fogamzóképes korú nők 20-30%-ának van lappangó vashiánya, 8-10%-ának vashiányos vérszegénysége. A nőknél a hyposiderosis fő oka a terhesség mellett a rendellenes menstruáció és a méhvérzés. A polymenorrhoea lehet az oka a szervezet vasraktárainak csökkenésének és lappangó vashiány, majd vashiányos vérszegénység kialakulásának. A méhvérzés a legnagyobb mértékben növeli a nők vérveszteségének mennyiségét, és hozzájárul a vashiány kialakulásához.
A poszthemorrhagiás vashiányos vérszegénység kialakulását kiváltó tényezők között a második helyet az emésztőcsatornából származó vérveszteség foglalja el, amely gyakran rejtett és nehezen diagnosztizálható. Férfiaknál általában ez a szideropenia fő oka. Az ilyen vérveszteség oka lehet az emésztőrendszer betegségei és más szervek betegségei. A vas egyensúlyhiánya kísérheti az ismétlődő akut eróziós vagy vérzéses nyelőcsőgyulladást és gastritist , a gyomor- és nyombélfekélyt , ismétlődő vérzéssel, valamint az emésztőcsatorna krónikus fertőző és gyulladásos betegségeit. Óriási hipertrófiás gastritis ( Menetrier-kór ) és polypos gastritis esetén a nyálkahártya könnyen sérülékeny és gyakran vérzik. A látens vérveszteség gyakori, nehezen diagnosztizálható oka a rekeszizom emésztőnyílásának sérve, a nyelőcső és a végbél varikózus vénája portális hipertóniával , aranyér , a nyelőcső divertikuluma , gyomor, belek, Meckel-csatorna és daganatok . A tüdővérzés a vashiány ritka oka. A vese- és húgyúti vérzés néha vashiány kialakulásához vezethet. A hypernephromákat gyakran hematuria kíséri.
Egyes esetekben a vashiányos vérszegénységet okozó különböző lokalizációjú vérveszteség hematológiai betegségekhez (koagulopátia, thrombocytopenia és thrombocytopathiák ), valamint vasculitisben , kollagenózisokban , Rendu-Weber-Osler-kórban, hematómákban jelentkező érkárosodáshoz kapcsolódik. .
Néha a vérveszteség következtében fellépő vashiányos vérszegénység újszülötteknél és csecsemőknél alakul ki. A gyermekek sokkal érzékenyebbek a vérveszteségre, mint a felnőttek. Újszülötteknél a vérveszteség oka lehet a placenta previa során megfigyelt vérzés, annak császármetszés során bekövetkezett károsodása. Az újszülöttkori és csecsemőkori vérveszteség további nehezen diagnosztizálható okai: emésztőrendszeri vérzés fertőző bélbetegségeknél, intussuscepció, Meckel-divertikulumból. Sokkal ritkábban vashiány léphet fel, ha a szervezet nem jut el kellően.
Kiegyensúlyozatlan étrendTáplálkozási eredetű vashiány alakulhat ki gyermekeknél és felnőtteknél a táplálék elégtelen tartalommal, ami vegetarianizmus, krónikus alultápláltság és éhezés, korlátozott terápiás célú táplálkozás mellett monoton, túlnyomó zsír- és cukortartalmú ételek mellett is megfigyelhető. Gyermekeknél előfordulhat, hogy a vashiányos vérszegénység a terhesség alatt, a koraszülés, a többes terhesség és a koraszülés, a köldökzsinór idő előtti lekötése, a pulzáció megszűnéséig bekövetkező vashiányos vérszegénység következtében nem jut be elegendő vasat az anyai szervezetből.
A vas felszívódásának megsértéseHosszú ideig a sósav hiányát tekintették a gyomornedvben a vashiány kialakulásának fő okának . Ennek megfelelően gasztrogén vagy sósavmentes vashiányos vérszegénységet izoláltunk. Jelenleg megállapítást nyert, hogy az achilia csak további jelentőséggel bírhat a vas felszívódásának megsértésében, ha a szervezet fokozott igénye van rá. Achiliával járó atrófiás gastritis a vashiány miatt fordul elő, amely az enzimaktivitás és a sejtlégzés csökkenése miatt következik be a gyomornyálkahártyában.
Gyulladásos, cicatricialis vagy atrófiás folyamatok a vékonybélben, a vékonybél reszekciója a vas felszívódásának károsodásához vezethet. Számos olyan élettani állapot létezik, amelyekben a vasszükséglet drámaian megnövekszik. Ide tartozik a terhesség és a szoptatás , valamint a gyermekek fokozott növekedési időszakai. Terhesség alatt a vasfogyasztás meredeken megemelkedik a magzat és a méhlepény szükségletei miatt , a szülés és a szoptatás alatti vérveszteség miatt. A vas egyensúlya ebben az időszakban a hiány küszöbén áll, és a vas bevitelét csökkentő, illetve a vasfogyasztást növelő különféle tényezők vashiányos vérszegénység kialakulásához vezethetnek.
A gyermek életében két olyan időszak van, amikor fokozott vasigénye van. Az első időszak az első - a második életév, amikor a gyermek gyorsan növekszik. A második periódus a pubertás időszaka, amikor a szervezet ismét gyorsan fejlődik, a lányoknak a menstruációs vérzés miatt további vasfogyasztásuk van.
A vashiányos vérszegénység néha, különösen csecsemő- és időskorban, fertőző és gyulladásos betegségekkel, égési sérülésekkel, daganatokkal, a vasanyagcsere megsértése miatt alakul ki, és teljes mennyisége megmarad.
A vashiányos vérszegénység összefügg a vas fiziológiai szerepével a szervezetben és a szöveti légzési folyamatokban való részvételével. A hem része, egy olyan vegyület, amely reverzibilisen képes megkötni az oxigént. A hem a hemoglobin és a mioglobin molekula protézis része. A vas szervezetben történő lerakódásában a ferritin és a hemosiderin elsődleges fontosságúak. A vas transzportját a szervezetben a transzferrin fehérje (sziderofilin) végzi .
A szervezet csak kis mértékben tudja szabályozni a táplálékból származó vas bevitelét, és nem szabályozza annak fogyasztását. A vasanyagcsere negatív egyensúlya esetén a vas először a depóból kerül fogyasztásra (látens vashiány), majd szöveti vashiány lép fel, amely a szövetek enzimaktivitásának és légzési funkciójának megsértésével nyilvánul meg, és a vashiányos vérszegénység csak később alakul ki.
Az IDA a vashiány utolsó szakasza a szervezetben. A vashiánynak a kezdeti stádiumban nincsenek klinikai jelei, a vashiányos állapot preklinikai stádiumainak diagnosztizálása csak a laboratóriumi diagnosztikai módszerek fejlődésének köszönhetően vált lehetségessé. A szervezet vashiányának súlyosságától függően három szakasz van:
Ebben a szakaszban a depó kimerülése következik be a szervezetben. A vaslerakódás fő formája a ferritin, egy vízben oldódó glikoprotein komplex, amely a máj, a lép, a csontvelő, az eritrociták és a vérszérum makrofágjaiban található. A szervezet vasraktárainak kimerülésének laboratóriumi jele a ferritinszint csökkenése a vérszérumban. Ugyanakkor a szérum vas szintje a normál tartományon belül marad. Ebben a szakaszban a klinikai tünetek hiányoznak, a diagnózis csak a szérum ferritin szintjének meghatározása alapján állapítható meg.
Ha az első szakaszban nincs megfelelő vashiánypótlás, akkor a vashiányos állapot második szakasza következik be - látens vashiány. Ebben a szakaszban a szövet szükséges mennyiségű fémellátásának megsértése következtében a szöveti enzimek (citokrómok, kataláz, szukcinát-dehidrogenáz stb.) aktivitásának csökkenése figyelhető meg, ami a szideropeniás szindróma kialakulása. A szideropéniás szindróma klinikai megnyilvánulásai közé tartozik az ízlelés perverziója , a fűszeres, sós, fűszeres ételektől való függőség, az izomgyengeség, a bőr degeneratív elváltozásai, a függelékek stb.
A szervezetben a látens vashiány szakaszában a laboratóriumi paraméterek változásai kifejezettebbek. Nemcsak a depóban lévő vasraktárak kimerülését (szérum ferritinkoncentráció csökkenése) rögzítik, hanem a szérum és a hordozófehérjék vastartalmának csökkenését is.
A szérum vas fontos laboratóriumi mutató, amely alapján lehetséges a vérszegénység differenciáldiagnózisa és a kezelés taktikájának meghatározása. De nem szabad elfelejteni, hogy csak a szérum vasszintje alapján lehetetlen következtetéseket levonni a szervezet vastartalmáról. Először is, a szérum vasszintje a nap folyamán jelentős ingadozásoknak van kitéve, nemtől, életkortól stb. függően. Másodszor, a hipokróm vérszegénység eltérő etiológiájú és patogenetikai fejlődési mechanizmussal járhat, csak a szérum vas szintjének meghatározása nem válaszoljon a patogenezis kérdéseire. Tehát, ha vérszegénységben a szérum vasszintje és a szérum ferritinszintje csökken, ez a vérszegénység vashiányos etiológiáját jelzi, és a kezelés fő taktikája a vasvesztés okainak megszüntetése és a hiány pótlása. . Egy másik esetben a csökkent szérumvasszintet normál ferritinszinttel kombinálják. Ez vas-újraelosztó anémiában fordul elő, amelyben a hipokróm vérszegénység kialakulása a vas raktárból történő felszabadulási folyamatának megsértésével jár. A redisztribúciós vérszegénység kezelésének taktikája teljesen más lesz: a vas-kiegészítők kijelölése erre a vérszegénységre nemcsak nem megfelelő, hanem károsíthatja a beteget is.
A teljes szérum vas-kötő képessége (TIBC) egy olyan laboratóriumi vizsgálat, amely lehetővé teszi a szérum úgynevezett „Fe-éhezésének” mértékének meghatározását. A TIBC meghatározásakor bizonyos mennyiségű vasat adnak a tesztszérumhoz. A hozzáadott vas egy része a szérumban lévő hordozófehérjékhez kötődik, a fehérjékhez nem kötődő vas pedig kikerül a szérumból és meghatározza annak mennyiségét. Vashiányos vérszegénység esetén a páciens széruma a normálisnál több vasat köt meg. Az OZHSS növekedését regisztrálták.
A transzferrin telítettsége vassal, %. A szérum fő vashordozó fehérje a transzferrin. A transzferrin szintézise a májban történik. Egy transzferrin molekula két vasatomot képes megkötni. A transzferrin vassal való normál telítettsége körülbelül 30%. A szervezet látens vashiányának szakaszában a transzferrin vassal való telítettsége csökken (kevesebb mint 20%).
A vashiányos állapot a vashiány mértékétől és kialakulásának ütemétől függ, magában foglalja a vérszegénység és a szöveti vashiány (sideropenia) jeleit. A szöveti vashiány jelenségei csak egyes vashiányos vérszegénységekben hiányoznak, amelyeket a vas hasznosulásának megsértése okoz, amikor a raktár tele van vele. Így a vashiányos vérszegénység két perióduson megy keresztül: a látens vashiány időszakán és a vashiány okozta nyilvánvaló vérszegénység időszakán. A látens hiány időszakában számos szubjektív panasz, klinikai tünet jelentkezik, amelyek a vashiányos vérszegénységre jellemzőek, csak kevésbé kifejezettek. A betegek általános gyengeségről, rossz közérzetről, csökkent teljesítményről számolnak be. Már ebben az időszakban előfordulhat ízelváltozás, nyelvszárazság és bizsergés, nyelési zavar, idegen test érzése a torokban (Plummer-Vinson szindróma [4] ), szívdobogásérzés, légszomj.
A betegek objektív vizsgálata „a vashiány apró tüneteit” tárja fel: a nyelv papilláinak sorvadása, cheilitis („lekvár”), száraz bőr és haj, törékeny körmök, égő és viszkető vulva. A hámszövetek trofizmusának megsértésének mindezen jelei szöveti sideropeniával és hipoxiával járnak.
A rejtett vashiány lehet a vashiány egyetlen jele. Ilyen esetek közé tartoznak a gyakran kifejezett sideropeniák, amelyek hosszú időn keresztül alakulnak ki érett korú nőknél ismételt terhesség, szülés és abortusz következtében, női donoroknál, mindkét nemnél a fokozott növekedés időszakában. A legtöbb tartós vashiányos betegnél szöveti tartalékainak kimerülése után vashiányos vérszegénység alakul ki, amely a szervezet súlyos vashiányának jele. A vashiányos vérszegénységben a különböző szervek és rendszerek működésének megváltozása nem annyira a vérszegénység, hanem a szöveti vashiány következménye. Ennek bizonyítéka a betegség klinikai megnyilvánulásainak súlyossága és a vérszegénység mértéke közötti eltérés, illetve ezek megjelenése már a látens vashiány stádiumában.
A vashiányos vérszegénységben szenvedő betegek általános gyengeséget, fáradtságot, koncentrálási nehézséget és néha álmosságot észlelnek. Túlmunka és szédülés után fejfájás jelentkezik, súlyos vérszegénység esetén ájulás lehetséges. Ezek a panaszok általában nem a vérszegénység mértékétől, hanem a betegség időtartamától és a betegek életkorától függenek.
A vashiányos vérszegénységet a bőr, a köröm és a haj elváltozásai jellemzik. A bőr általában sápadt, néha enyhén zöldes árnyalattal (klorózis) és az orcák könnyű kipirulásával, kiszárad, petyhüdt, hámló, könnyen felreped. A haj elvékonyodik, elveszti fényét, őszül, elvékonyodik, könnyen töredezett és korán őszül. A köröm elváltozásai specifikusak: elvékonyodnak, fénytelenednek, ellaposodnak, könnyen hámlasztanak, töredeznek, csíkozás jelenik meg. Kifejezett változásokkal a körmök homorú, kanál alakú formát kapnak (koilonychia).
Az IDA mikrocitás anémiára utal. Egy klinikai vérvizsgálat során a hemoglobinszint csökkenése a vörösvértestek méretének csökkenésével (az MCV a normál alatt van). Ritka esetekben, amikor a vashiányt folsav- és/vagy B12-vitamin-hiánnyal kombinálják, a vörösvértestek mérete normális maradhat.
Az IDA kialakulásával a ferritinszint csökkenése mindig megfigyelhető a biokémiai vérvizsgálatban.
Ezen kívül megjegyzendő:
Az IDA diagnózisának felállításakor differenciáldiagnózist kell végezni más hipokróm anémiákkal . A vas-redisztribúciós vérszegénység meglehetősen gyakori kórkép, és a fejlődés gyakoriságát tekintve a második helyen áll az összes vérszegénység között (az IDA után). Akut és krónikus fertőző és gyulladásos betegségekben, szepszisben, tuberkulózisban, reumás ízületi gyulladásban, májbetegségekben, onkológiai betegségekben, koszorúér-betegségben stb. alakul ki. A hipokróm vérszegénység kialakulásának mechanizmusa ezekben az állapotokban a vas újraeloszlásával jár együtt a szervezetben. test (főleg a raktárban található) és szabálysértési mechanizmus a vas raktárból történő újrahasznosítására. A fenti betegségekben a makrofágrendszer aktiválódása akkor következik be, amikor a makrofágok az aktiváció körülményei között szilárdan megtartják a vasat, ezáltal megzavarják annak újrahasznosításának folyamatát. Az általános vérvizsgálat során a hemoglobin mérsékelt csökkenése (<80 g/l) figyelhető meg. A fő különbség a ZDA-hoz képest:
A vassal telített vérszegénység a hem szintézis károsodása következtében alakul ki, amely öröklődésből adódóan vagy megszerezhető. A hem protoporfirinből és vasból képződik az eritrokariocitákban. Vassal telített vérszegénység esetén a protoporfirin szintézisében részt vevő enzimek aktivitása megsérti. Ennek a következménye a hem szintézisének megsértése. A hem szintézisére nem használt vas ferritinként rakódik le a csontvelő makrofágokban, valamint hemoszider formájában a bőrben, a májban, a hasnyálmirigyben és a szívizomban, ami másodlagos hemosiderózist eredményez. A vérszegénység, eritropénia és a színindex csökkenése az általános vérvizsgálat során rögzítésre kerül. A szervezet vasanyagcseréjének mutatóit a ferritin koncentrációjának és a szérum vasszintjének növekedése, a TIBC normál mutatói és a transzferrin vassal való telítettségének növekedése jellemzi (egyes esetekben eléri a 100%). Így a fő biokémiai mutatók, amelyek lehetővé teszik a vasanyagcsere állapotának felmérését a szervezetben, a ferritin, a szérum vas, a TIBC és a transzferrin vassal való telítettsége. A szervezetben a vasanyagcsere indikátorainak használata lehetővé teszi a klinikus számára, hogy:
A kezelést a vaskészítmények hosszú (legalább 3 hónapos) bevitelével végezzük . Általában a jó közérzet javulása a terápia kezdete után néhány nappal figyelhető meg. A kezelés megfelelő hatékonyságának kritériuma a hemoglobinszint 10 g / l-es növekedése az alkalmazás kezdetétől számított 2 hét elteltével. A hemoglobinszint normál szintre történő emelkedése leggyakrabban 1-2 hónapon belül következik be. A hemoglobinszint helyreállítása után további hónapokig tartó terápia szükséges ahhoz, hogy a májban és a lépben vasraktár képződjön. A gyógyszer korai visszavonása a betegség gyors visszaeséséhez vezet.
Az orális vaskészítmények intoleranciája vagy felszívódásuk megsértése esetén intravénás beadásra szánt vaskészítményeket írnak elő.
Az IDA-ban szenvedő terhes nők (a hemoglobin és a vörösvértestek enyhe csökkenése fiziológiás a mérsékelt hidrémia miatt, és nem igényel kezelést) mérsékelt adag vas-szulfátot kapnak szájon át szülés előtt és szoptatás alatt, kivéve, ha a gyermeknél hasmenés alakul ki, ami általában ritkán fordul elő.
Az időben történő és hatékony kezeléssel a prognózis általában kedvező.