Hemosiderosis | |
---|---|
ICD-9 | 516.1 |
OMIM | 178550 |
BetegségekDB | 29717 |
Háló | D006486 |
Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon |
Hemosiderosis - ( a latin haemosiderosis más görög szóból αἷμα - "vér" + σίδηρος - "vas" + - osis ) - a hemosiderin túlzott lerakódása a test szöveteiben. A hemosiderosis lehetséges okai a vörösvértestek fokozott lebomlása , a pigment felhasználásának megsértése az eritropoézis folyamatában , fokozott felszívódása a bélben , a vastartalmú pigmentek metabolizmusának megsértése , aceruloplazminémia , a vas túladagolása. készítmények (venofer, likferra).
Extravascularis (extravascularis) hemolízissel fordul elő a vérzés gócaiban . A hemosiderin felhalmozódása nem károsítja a szövetet vagy szervet, de ha a hemosiderosis szklerózissal kombinálódik , a funkció károsodik. A tüdő barna indurációja a helyi hemosiderosis egyik példája, amely szívelégtelenség esetén a tüdő keringésének vénás pangása miatt következik be. Zúzódás - a helyi hemosiderosis példájának is tekinthető.
Az intravaszkuláris (intravascularis) hemolízis következtében feleslegben lévő vas vagy a vas táplálékból történő felszívódásának növekedése miatt alakul ki. A hemolízis leggyakoribb okai: összeférhetetlen vér transzfúziója, hemolitikus mérgezés, fertőző betegségek, örökletes hemolitikus vérszegénység. Ezekben az esetekben a hemosziderin főként a hepatocitákban , a máj makrofágjaiban , a lépben, a csontvelőben és más szervekben rakódik le. A legtöbb esetben a pigment nem károsítja a parenchymás sejteket, és nem okoz diszfunkciót a szervben. Ha a megnövekedett vastartalom parenchyma atrófiával, szklerózissal és a szervek működésének csökkenésével járó szövetkárosodással jár, ezt az állapotot hemokromatózisnak nevezik .
A hemosiderint a sejtekben aranysárga vagy aranybarna színű szemcsék formájában mutatják ki, a Perls-reakció során ezek a szemcsék zöldeskék színt kapnak a vas-cianid vas ( poroszkék ) képződése miatt.
A kis (diapedetikus) vérzések területén megkezdődik az eritrociták lebomlása és a hemolízis. Az oxigén jelenlétében végbemenő hemolízis hemosiderin képződéséhez vezet, amelyet szideroblasztok (makrofágok, hisztiociták, epitélium, endotélium) szintetizálnak. A nagy vérzések központjaiban, a központi régiókban hiányzik az oxigén, ezért a periférián hemosiderin, a központban hematoidin kristályok képződnek. A helyi hemosiderosis például a tüdőben (a tüdő barna indurációja) kóros nyomásnövekedéshez vezet a tüdőerekben (pulmonális hipertónia), számos diapedetikus vérzés kialakulásához, majd hemolízishez vezet.