Demyelinizáló betegségek
Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2019. november 28-án felülvizsgált
verziótól ; az ellenőrzések 11 szerkesztést igényelnek .
A demyelinizációs betegségek az idegrendszer bármely olyan betegsége, amelyben az idegsejtek mielinhüvelye károsodik . [1] Ez a károsodás megzavarja a jelátvitelt az érintett idegek mentén. A csökkent vezetés viszont az érzékelés, a mozgás, a megismerés és más funkciók károsodásához vezet, attól függően, hogy mely idegeket érinti.
A demyelinizációs betegségeket genetikai tényezők , fertőző ágensek , autoimmun reakciók és egyéb ismeretlen tényezők okozhatják. A kereskedelmi forgalomban lévő rovarirtó szerek , például juhfürdők, gyomirtó szerek és a háziállatok bolhakezelései által okozott szerves foszformérgezés az idegek demielinizációjához vezethet. [2] Az antipszichotikumok krónikus alkalmazása is okozhat demyelinizációt. [3] A B 12 - vitamin hiánya demyelinizációt is okozhat. [4] [5]
A demyelinizáló betegségeket hagyományosan két típusra osztják: demyelinizáló myelinoclasticus betegségekre és demyelinizáló leukodystrophiás betegségekre . Az első csoportban a normál és egészséges mielint egy toxin vagy egy autoimmun reakció pusztítja el. A második csoportban a mielin kóros és degenerálódik. [6] A második csoportot Poser dysmyelinizáló betegségeknek nevezi . [7]
Bizonyítékok vannak arra vonatkozóan, hogy a szervezet saját immunrendszere legalább részben felelős a legismertebb demyelinizációs betegség, a sclerosis multiplex kialakulásáért . Ismeretes, hogy a szerzett immunsejtek , az úgynevezett T-limfociták jelen vannak a sérülésekben. Az immunrendszer egyéb sejtjei, az úgynevezett makrofágok (és esetleg hízósejtek ) szintén hozzájárulnak a károsodáshoz. [nyolc]
Osztályozás
A demyelinizáció 2 típusra osztható [9] :
- myelinopathia - a már kialakult mielin elpusztulása a mielin szerkezetének biokémiai hibájával kapcsolatos okok miatt, amelyek általában genetikailag meghatározottak (például Canavan-kór );
- myelinoclastia - a normálisan szintetizált mielin elpusztulása különböző külső és belső hatások hatására (például Binswanger-kór ).
A két csoportra való felosztás nagyon feltételes, mivel a myelinopathiák első klinikai megnyilvánulásai különböző külső tényezők hatására társulhatnak, és a myelinoclastok kialakulásának valószínűsége leginkább az arra hajlamos egyénekben [10] .
Ezen túlmenően a demyelinisatiós betegségek a központi idegrendszert érintő és a perifériás idegrendszert károsító betegségekre oszthatók.
A központi idegrendszert érintő rendellenességek a következők :
A perifériás idegrendszer demyelinizáló betegségei a következők:
Klinikai kép
A klinikai kép növekvő neurológiai tünetekből áll. A korai szakaszban, amikor egyes idegrostok már érintettek, objektív és szubjektív tünetek nem jelennek meg. Ez annak köszönhető, hogy funkcióikat az egészséges sejtek kompenzálják. Különböző demyelinisatiós betegségek esetén a tünetek jelentősen eltérhetnek, és az érintett területek központi vagy perifériás idegrendszeri lokalizációjától függenek. A gyakori tünetek a következők: [11] [12]
Diagnosztika
A demyelinisatiós betegségek diagnosztizálása nehéz, a tünetek átfogó elemzésén, a klinikai vizsgálatok eredményein kell alapulnia:
- A mágneses rezonancia képalkotás egy lágyszöveti képalkotás, amely a mágneses magrezonancia jelenségén alapul. Lehetővé teszi a gyulladásos gócok azonosítását, de megbízhatatlan, mert a gyulladást közvetett jellel - a protonkoncentráció változásával - értékeli. Amit más okok is okozhatnak [13]
- Az elektroencefalográfiával vagy más elektrofiziológiai rögzítési módszerrel rögzített kiváltott potenciálok elemzése. [13]
- A cerebrospinális folyadék elemzése - lehetővé teszi a gyulladás és az immunológiai rendellenességek megítélését az oligoklonális IgG immunglobulinok jelenléte alapján. Ezenkívül lehetővé teszi a központi idegrendszer fertőző elváltozásainak azonosítását. [13]
- MR-spektroszkópia és NMR-spektroszkópia specifikus biomarkerek azonosítására: CHI3L1 , CXCL13 , miR-223 MicroRNS, N-acetylaspartate , NEFL és mások. [12]
- Elektromiográfia - a perifériás idegrendszer demyelinisatiós betegségeinek diagnosztizálására .
Az ebbe a csoportba tartozó betegségeknek megvannak a saját diagnosztikai kritériumrendszerei, amelyek lehetővé teszik a további differenciálást és egy specifikus diagnózis felállítását.
Állatok
A demyelinizáló betegségeket világszerte találták különféle állatoknál. Ezek egerek, sertések, szarvasmarhák, hörcsögök, patkányok, birkák, sziámi macskák és számos kutyafajta (beleértve: Chow Chow, Springer spániel, dalmát, szamojéd, Golden Retriever, berni pásztorkutya, weimaraner, ausztrál selyemterrier és mások) [14] [15] . Ezt a betegséget az északi szőrfókáknál is megtalálták [16] .
Jegyzetek
- ↑ " demyelinizáló betegség " a Dorland's Medical Dictionary- ben
- ↑ Lotti M., Moretto A. Organofoszfát által kiváltott késleltetett polyneuropathia. (neopr.) // Toxicol Rev. - 2005. - T. 24 , 1. sz . - S. 37-49 . - doi : 10.2165/00139709-200524010-00003 . — PMID 16042503 .
- ↑ Konopaske GT; Dorph-Petersen KA; Sweet RA et al. Krónikus antipszichotikus expozíció hatása az asztrociták és oligodendrociták számára makákómajmokban : [ eng. ] // Biol. Pszichiátria : folyóirat. - 2008. - V. 63., 8. szám (április). - S. 759-765. - doi : 10.1016/j.biopsych.2007.08.018 . — PMID 17945195 . — PMC 2386415 .
- ↑ Agadi S., Quach MM, Haneef Z. Vitamin-responsive epileptic encephalopathies in children. : [ angol ] ] // Epilepsy Res Treat : folyóirat. - 2013. - T. 2013. - S. 510529. - doi : 10.1155/2013/510529 . — PMID 23984056 . — PMC 3745849 .
- ↑ Yoganathan S., Varman M., Oommen SP, Thomas M. A Tale of Treatable Infantile Neuroregression and Diagnostic Dilemma with Glutaric Aciduria Type I. ] // Journal of Pediatric Neurosciences : folyóirat. - 2017. - T. 12., 4. sz. - S. 356-359. - doi : 10.4103/jpn.JPN_35_17 . — PMID 29675077 . — PMC 5890558 .
- ↑ Fernández O.; Fernandez VE; Guerrero M. A központi idegrendszer demyelinizáló betegségei (angol) // Medicine : Journal. - 2015. - Kt. 11 , sz. 77 . - P. 4601-4609 . - doi : 10.1016/j.med.2015.04.001 .
- ↑ Poser CM Leukodystrophia és a diszmielinizáció fogalma // JAMA : folyóirat. - 1961. - 1. évf. 4 , sz. 3 . - P. 323-332 . - doi : 10.1001/archneur.1961.00450090089013 .
- ↑ Laetoli. Demyelinizáció (2008. január). Archiválva az eredetiből 2012. július 28-án. (határozatlan)
- ↑ Kézikönyv az idegrendszeri betegségek klinikai diagnózisának megfogalmazásához / Szerk. V. N. Shtok, O. S. Levina. - M . : LLC "Orvosi Információs Ügynökség", 2006. - S. 88–89. — 520 s. — ISBN 5-89481-316-6 .
- ↑ Gusev E. I., Boyko A. N. A központi idegrendszer demyelinizáló betegségei // Consilium medicum. - 2002. - V. 2 , 2. sz .
- ↑ S szerelem. Demyelinizáló betegségek // Journal of Clinical Pathology. — 2006-11. - T. 59 , sz. 11 . – S. 1151–1159 . — ISSN 0021-9746 . - doi : 10.1136/jcp.2005.031195 . Archiválva az eredetiből 2021. április 22-én.
- ↑ 1 2 Sylvia Klineova, Fred D. Lublin. A szklerózis multiplex klinikai lefolyása // Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine. — 2018-9. - T. 8 , sz. 9 . - ISSN 2157-1422 . - doi : 10.1101/cshperspect.a028928 .
- ↑ 1 2 3 Mark S. Freedman. Sclerosis multiplex és demyelinisatiós betegségek . - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005. - 20. évf. 98. - S. 112. - 375 p. - (Előrelépések a neurológiában). - ISBN 978-0-7817-5170-4 , 0-7817-5170-5.
- ↑ Merck Sharp & Dohme Corp. Merck Veterinary Manual – Demyelinizációs betegségek: Bevezetés , Merck Veterinary Manual . Az eredetiből archiválva : 2010. december 19. Letöltve: 2015. június 4.
- ↑ Johnson R.T. DEMYELINIZÁLÓ BETEGSÉGEK. In: Institute of Medicine (US) Forum on Microbial Threats; Knobler SL, O'Connor S, Lemon SM és társai, szerkesztők. A krónikus betegségek fertőző etiológiája: a kapcsolat meghatározása, a kutatás fokozása és a hatások mérséklése: Műhely összefoglalója. Washington (DC): National Academies Press (USA) , NCBI . Az eredetiből archiválva : 2022. március 20. Letöltve: 2015. június 4.
- ↑ Ziggy Starnak neurológiai állapota van . A tengeri emlősök központja. Hozzáférés: 2015-06-04}. (Orosz)
Linkek