Hydrocephalus

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2020. március 10-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 22 szerkesztést igényelnek .
Hydrocephalus
ICD-11 8D64
ICD-10 G 91 , Q 03
MKB-10-KM G91 és G91.9
ICD-9 331,3 , 331,4 , 741,0 , 742,3
OMIM 236600 , 615219 , 123155 , 236635 és 307000
BetegségekDB 6123
Medline Plus 001571
eMedicine neuro/161 
Háló D006849
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A hydrocephalus (a görög ὕδωρ  "víz" + κεφαλή  "fej" szóból), az agyvízkór egy olyan betegség, amelyet a cerebrospinális folyadék  túlzott felhalmozódása jellemez az agy kamrai rendszerében [1] , ami azt eredményezi, hogy nehéz elmozdítani az agyból. szekréció helye ( agykamrák ) a keringési rendszerbe történő felszívódás helyéig ( subarachnoidális tér ) - okklúziós hydrocephalus , vagy felszívódási zavar következtében - felszívódási zavar .

Történelem

Az ókori orvosi irodalomban ritkán írták le a hydrocephalust, bár létezése és tünetei jól ismertek voltak. Hippokratészt , az orvostudomány atyját tartják az első orvosnak, aki megpróbálta dokumentálni a hydrocephalus kezelését. Trepanációt javasolt az epilepszia , a vakság és esetleg a vízfejűség kezelésére. A görögök állítólag úgy kezelték a hydrocephalust, hogy a kérget a beteg feje köré tekerték, és sorjalyukakba helyezték.

A felszíni intracranialis folyadék evakuálását hydrocephalusban szenvedő gyermekeknél először Ibn Sina írta le részletesen . A hydrocephalus patofiziológiájának rossz ismerete miatt a kezdeti terápiás kísérletek szórványosak voltak, és általában kudarcot vallanak. Sok orvos támaszkodott a konzervatív terápiára. A kezelési kísérletek során számos gyógyszert, hashajtót, például rebarbarát , kalomelt és olajat, valamint különféle vízhajtókat , fejtekerést, véralvadást és koponyatómiát alkalmaztak [2] .

Okok

A hydrocephalus minden életkorban előfordul, de leggyakrabban kora gyermekkorban, különböző okok miatt: daganatok, gyulladások, traumás agysérülés, veleszületett rendellenességek.

Az újszülöttek hydrocephalusát születési traumás agysérülés, az anya terhesség alatt elszenvedett fertőző betegségek ( citomegalovírus-fertőzés ) okozhatják, ami a magzati agy kamrai rendszerének megzavarásához vezethet . Ez viszont nehézségekhez vezet a CSF keringésében és/vagy túltermelésében. A veleszületett hydrocephalus mellett kialakulhat (leggyakrabban az újszülött életének első hónapjaiban) és szerzett hydrocephalus agyhártyagyulladás , meningoencephalitis , fejsérülés, mérgezés stb. után.

Az agy-gerincvelői folyadék keringésének megsértése a koponyaűri nyomás növekedéséhez és az úgynevezett hipertóniás-hidrocephaliás szindrómához vezet . Az agyterületekre nehezedő nyomás hatására a látás romlani kezd, görcsök lépnek fel , az agytörzs összenyomódása szemmozgási zavarokban ( strabizmus , felfelé néző parézis ("lenyugvó nap" szindróma), gyengeség a felső, ill. Alsó végtagok. Ez halálhoz, súlyos neurológiai rendellenességekhez és az intellektuális képességek csökkenéséhez vezethet.

Osztályozás

A hydrocephalus formái a következőkre oszthatók: nyitott (kommunikáló) és zárt (okkluzív), külső és belső; downstream akut és krónikus, kompenzált és dekompenzált. A nyitott formát az agy összes kamrai rendszerének kiterjedése és a cerebrospinális folyadék áramlásának akadályainak hiánya jellemzi az egész agy-gerincvelői folyadékrendszerben. Zárt formában a kamrai rendszerben a CSF áramlásának megsértése a fejlődési rendellenességekkel, a tapadási folyamatokkal és a neoplazmákkal járhat. Az agy-gerincvelői folyadék kommunikációjának megsértése különböző szinteken lehetséges: a Monro foramen szintjén, a harmadik kamrában, az agy vízvezetékében, Luschka és Magendie üregeiben, a foramen magnumban. Külső formában a folyadék felhalmozódik a subarachnoidális térben, belső formával az agy kamráiban. A hydrocephalus nyitott formája lehet külső és belső, az okkluzális forma pedig általában belső. Nyitott külső formában a subarachnoidális terek túlcsordulnak és kitágulnak. Nyitott belső formával, a kamrai rendszer éles kitágulásával és az agy anyagának elvékonyodásával.

Tünetek

Az újszülötteknél a vízfejűség legjellemzőbb tünete a fej kerületének túlzott növekedése, ami a koponya vizuálisan jól körülhatárolható, nagymértékben megnövekedett vízfejű alakjához vezet (a makrokefália egyik fajtája). A hydrocephalus jele a kidudorodó, feszült fontanelle, a fej gyakori billentése és a szemgolyók lefelé mozdulása. Azokon a helyeken, ahol a koponya csontjainak normális összeolvadása nem történt meg, lekerekített pulzáló kiemelkedések alakulhatnak ki. Gyakran előfordul strabismus és nystagmus . A fejfájás miatt nagy az ingerlékenység, a gyermek rosszul eszik, gyakran sír, hány, letargikus. Néha észreveheti a látás és a hallás csökkenését.

A vízfejűséget idősebb korban fejfájás, különösen reggel, hányinger és hányás a fejfájás magasságában, szédülés jellemzi; a fej nincs megnagyobbítva. A koponya röntgenfelvételein a török ​​nyereg pusztulását , megnövekedett digitális mélyedéseket észlelnek. A leginformatívabbak a mágneses rezonancia és a számítógépes tomográfia , amelyek az agy élesen megnagyobbodott kamráit tárják fel.

Kezelés

A hydrocephalus fő kezelése műtét. A diuretikumokat terápiás intézkedésként írják fel az intrakraniális nyomás csökkentésére .

Tolatás

Az 1950-es évek óta a hydrocephalus bármely formájának szokásos kezelése a CSF áramlásának helyreállítására szolgáló bypass műtét . A craniotomia után a shunt egyik végét, amely egy radiopaque katéterrel végződik, a kitágult kamra üregébe vezetjük. A közbenső, leghosszabb, szilikonból készült rész szubkután helyezkedik el. A katéterrel is rendelkező disztális vége a hasi vagy a mellüregbe nyílik, hogy lehetővé tegye a vízelvezetést. A sönt egy szivattyúval van felszerelve, amely automatikusan szabályozza a cerebrospinalis folyadék nyomását [3] [4] . Az 1980-as évek közepe óta az endoszkópos műtétek jelentős helyet foglalnak el a hydrocephalus kezelésében .

Az okkluzív hydrocephalus tolatással történő kezelése meglehetősen hatékony, azonban különböző források szerint az esetek 40-60% -ában a műtét során előforduló szövődmények teszik ki. Ebben az esetben a működési zavar okától függően a teljes söntöt vagy annak egyes részeit ki kell cserélni. A tapasztalatok azt mutatják, hogy a leggyakoribb, shunt revíziót igénylő szövődmények a műtét után hat hónap és egy év között jelentkeznek. A legtöbb bypass műtéten áteső betegnek élete során több műtéten kell átesnie. Mindenesetre legalább két vagy több felülvizsgálatra kell számítani - elvégre a gyerek növekszik. A bypass műtét után a páciens söntfüggővé válik, vagyis egész további élete a shunt munkájától függ.

A bypass műtét szövődményei

Külső vízelvezetési műveletek

Ez egy olyan módszer, amellyel kívülről távolítják el a cerebrospinális folyadékot az agy kamráiból, és a kétségbeesés mértékére használják , és a legtöbb szövődmény kíséri, különösen a fertőzés kockázata.

A hydrocephalus endoszkópos kezelése

Jelenleg a hydrocephalus endoszkópos kezelése prioritást élvez az idegsebészet világgyakorlatában . A hydrocephalus sebészeti endoszkópos beavatkozásainak típusai:

  • a harmadik kamra aljának endoszkópos ventriculocisternostomiája,
  • vízvezeték plasztika,
  • ventriculocysternostomia,
  • septostomia,
  • intravénás agydaganat endoszkópos eltávolítása,
  • a söntrendszer endoszkópos telepítése .

Más típusú sebészeti beavatkozások még nem találtak széles körű alkalmazást a klinikai gyakorlatban .

A harmadik kamra fundusának endoszkópos ventriculocisternostomiája

Ezt a műtétet széles körben alkalmazzák, és a hydrocephalus neuroendoszkópos műtéteinek körülbelül 80%-át foglalja el. A műtét célja az agy kamrai rendszeréből (III. kamra) a folyadék kiáramlásának utak létrehozása az agy ciszternáiba , amelyeken keresztül a folyadék az egészséges emberhez hasonlóan újra felszívódik (felszívódik).

A műtét indikációi:

  • elsődleges műtét okkluzív hydrocephalus esetén a hátsó harmadik kamrából és disztálisan elzáródás mértékével;
  • alternatív műtét a bypass műtét szövődményei esetén a korábban telepített bypass rendszer eltávolításával (a „bypass rendszer felülvizsgálata” művelet helyett);
  • poszttraumás hydrocephalus;
  • vegyes hydrocephalus (belső és külső);
  • kiválasztási művelet a söntrendszer eltávolításakor a söntfüggetlenség elérése érdekében;

A művelet előnyei a klasszikus söntekhez képest:

  • a műtét helyreállítja a fiziológiás (egészséges emberhez hasonlóan) folyadékáramlást az agy kamrai rendszeréből a bazális ciszternákba;
  • nem történik idegen test (söntrendszer) beültetés a szervezetbe, így az ezzel kapcsolatos problémák (fertőzés, meghibásodás, revíziók szükségessége) kizártak;
  • szignifikánsan alacsonyabb a hyperdrainage és a kapcsolódó szövődmények kockázata ( szubdurális hematómák , hidromák stb.);
  • a műtét kisebb invazivitása;
  • a művelet költséghatékonyabb az egészségügyi intézmények számára;
  • az életminőség javítása.

Valójában a műtét az egyetlen módja a betegség kezelésének. Az orvosi módszerek a legtöbb esetben csak lassítani tudják a betegség lefolyását, de nem szüntetik meg a betegség kiváltó okát. Sikeres műtét esetén szinte teljes felépülés valószínű, visszatérés a normális életbe.

Előrejelzés

A hydrocephalus prognózisa a diagnózis okától és időpontjától, valamint a megfelelő kezelés kijelölésétől függ. A kezelésben részesülő gyermekek képesek normális életet élni, kevés korláttal, ha egyáltalán nem. Egyes esetekben beszédkárosodás léphet fel. A söntfertőzéssel vagy kudarccal kapcsolatos problémák a sönt műtéti áthelyezését tehetik szükségessé.

Megelőzés

Az anya fertőző betegségeinek megelőzése a terhesség alatt, rendkívüli elővigyázatosság bármilyen gyógyszer szedése során a terhesség alatt, valamint a gyermekkori idegfertőzések megelőzése. Terhes nők és újszülöttek ultrahang szűrővizsgálata.

Túldiagnózis

Jelenleg a "hipertóniás-hidrokefáliás szindróma" diagnózisa a gyermekneurológusok által felállított egyik leggyakoribb diagnózis . A legtöbb esetben azonban túldiagnózisról van szó, és a gyermeknek nincs szüksége orvosi kezelésre. Az ilyen diagnózis felállításakor a gyermek fejlődésének folyamatos figyelemmel kísérésére van szükség: mindenekelőtt rendszeresen ellenőrizni kell mind a fej kerületének növekedését, mind az agykamrák méretét ( neurosonográfia segítségével ). A mérések jelentős eltérése azonnali oka lehet az agy MRI -vel végzett részletes vizsgálatának. Nem szabad azonban elfelejteni, hogy az alapvető tényező éppen a fejlődés dinamikája, a normától való kisebb statikus eltérések gyakran a gyermek egyéni fejlődéséből adódnak, és nem kelthetnek pánikot. Ugyanakkor az újszülött fejkörfogatánál a 33,0-37,5 cm-es tartomány tekinthető normálisnak.A fejkörfogat az első 3 hónapban nő a legintenzívebben (havonta kb. 1,5 cm). Továbbá a növekedés üteme csökken, és évre a kerület átlagosan 44,9-48,9 cm).

Jegyzetek

  1. ↑ L.O. Badalyan . Gyermekneurológia. - M .: Medicina , 1984. - S. 338-342. — 576 p.
  2. ↑ Miloevich A. J. et al. Hydrocephalus - a sebészeti kezelés története évszázadokon keresztül. Per. angolról. N. D. Firsova (2018)
  3. ↑ Parvaneh Karimzadeh (2012). A Hydrocephalus kezelése. Archiválva : 2018. június 2 .: Wayback Machine Hydrocephalus, Dr Sadip Pant (Ed.), InTech, DOI: 10.5772/31464.
  4. ↑ Irger I. M. Idegsebészet. M.: Orvostudomány, 1982, p. 113-114.

Irodalom

  Ugrás a Wikidata elemre  Szótárak és enciklopédiák
 Veleszületett rendellenességek és anomáliák a központi idegrendszer fejlődésében
CNS hibák
A központi idegrendszer
károsodott fejlődésével járó szindrómák