Platibasia

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2015. július 9-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 8 szerkesztést igényelnek .
Platibasia

Platibasia Hajdu-Cheney-szindrómás betegnél
ICD-10 Q 75.8
ICD-9 756,0
Háló D010985

A platybasia a koponyaalap  ellaposodása , amely az elülső és a középső koponyaüreg en] csökkenésében nyilvánul meg a török ​​nyereg szintjén, a Blumenbach-lejtő hosszának csökkenésében. . A "platybasia" kifejezést Rudolf Virchow német tudós javasolta 1857-ben . Az anomália gyakorisága az általános populációban akár 25% is lehet. Általában az anomáliát nem kísérik neurológiai tünetek. Ugyanakkor sok esetben Arnold-Chiari malformációval , az agyi vízvezeték szűkületével és az odontoid folyamat fejletlenségével társul [1] .

Röntgen kép

A platybasia súlyosságát a sphenobasilaris Welker-szög értéke határozza meg, amely a cribriform lemezt és a clivusot összekötő vonalak között képződik. Általában 90-130°. A platybasia I. fokánál 135-140 °, II - 146-160 °, III - több mint 160 ° [1] .

A platybasiánál a Bogart-szög is nő [2] .

Klinikai tünetek

A platybasia klinikai tünetei nagyon változatosak. Teljesen hiányozhat, vagy súlyos neurológiai rendellenességként nyilvánulhat meg. A szub- és dekompenzáció általában felnőttkorban jelentkezik egy provokáló tényező, például traumás agysérülés vagy akut légúti betegség után [1] .

Gyakran ez az anomália a koponya és az agy más anomáliáival kombinálódik. Fenotípusos jelek, amelyek arra utalnak, hogy a gyermek craniovertebralis artikulációjának rendellenességei vannak: torticollis , a "rövid" nyak tünete, a fej helytelen illeszkedése, a mozgások korlátozottsága a nyaki-occipitalis régióban, alacsony hajszál, nyaki hyperlordosis , nyaki bordák [1] .

Az anomáliát a vertebrobasilaris medence keringési elégtelensége okozta tünetek, nevezetesen a nyaki-occipitalis fájdalom, dinamikus és statikus ataxia, okulomotoros rendellenességek, bulbar-szindróma , vezetési motoros és szenzoros zavarok, valamint ájulás [1] ] .

Kezelés

A betegség kezelése tüneti [1] . Ha az ideggyökerek vagy más idegszövet sérülése vagy összenyomódása nincs, akkor külön kezelést nem írnak elő, azonban ha az idegszövet kompressziója van, akkor kezelés szükséges. A hátsó dekompresszió néhány beteg számára elegendő , általában a koponya és a felső nyaki gerinc fúziójával kombinálva. Ha a második nyaki csigolya (odontoid) odontoid nyúlványa kinyúlik, a húzással történő helyreállítás nem sikeres, és szükség lehet az odontoid folyamat reszekciójára, amelyet posterior fúzió követ [3] .

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 Ovsova O. V., Lvova O. A. A craniovertebralis régió anomáliái (irodalmi áttekintés)  // Klinikai gyógyászat. - 2010. - 4. sz . - S. 36-50 .
  2. ↑ Novikova L. B., Akopyan A. P., Gainanov A. F. Craniovertebralis anomáliák egy neurológus ambuláns gyakorlatában 2011. május 19-i archív másolat a Wayback Machine -n // Neurológiai Értesítő, 2004. - T. XXXVI, 1. sz. 1–2. — S. 27–30.
  3. ↑ Alaibegovic A., Kovacs F. et al., Platibasia és Klippel-Feil szindróma. Per. angolról. N. D. Firsova (2018)

Irodalom