| Arnold Malformation - Chiari | |
|---|---|
| ICD-11 | LA03 |
| ICD-10 | Q 07.0 |
| MKB-10-KM | Q07.0 |
| ICD-9 | 741,0 |
| OMIM | 207950 |
| BetegségekDB | 899 |
| Háló | D001139 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
Az Arnold - Chiari malformáció a kisagyi mandulák leereszkedése a foramen magnumba a medulla oblongata összenyomásával. Súlyos esetekben (Chiari malformáció 2) szintén megfigyelhető a hydrocephalus , a syringomyelia és a meningomyelocele . A betegség a medulla oblongata , kisagy (occipitalis fájdalom, nyelési zavar, ataxia ) különböző súlyosságú károsodásának tüneteiben, gerincvelő-sérülés tüneteiben nyilvánul meg . Kombinálható basilaris benyomással vagy invaginációval, az atlas asszimilációjával.
Normális esetben a cerebelláris mandulák a foramen magnum felett helyezkednek el. Az Arnold-Chiari anomáliában szenvedő betegeknél a kisagy mandulái az első és néha a második nyakcsigolya szintjéig elmozdulnak, ami megakadályozza a cerebrospinális folyadék áramlását.
Korábban azt hitték, hogy az Arnold-Chiari anomália mindig veleszületett volt, de ma már úgy gondolják, hogy a legtöbb embernél a kisagyi mandulák elmozdulása az agy gyors növekedése során következik be lassan növekvő koponyacsontok körülményei között. Az Arnold-Chiari anomáliában szenvedő betegek csak kis részénél van a betegség veleszületett természete. Vannak más veleszületett betegségek is, amelyek a kisagy mandulájának elmozdulásához vezethetnek. Ezek közé tartozik - platybasia , basilaris intussuscepció, Dandy-Walker anomália stb.
2005 óta létezik egy új elmélet, amely szerint a malformáció vagy az Arnold Chiari-szindróma 1 oka a gerincvelő abnormális feszültsége a filum terminális feszültsége miatt. Ez az elmélet más, az Arnold Chiari-szindrómával 1 gyakran megjelenő problémákat is összekapcsol a gerincvelő feszültségével: idiopátiás syringomyelia, idiopátiás scoliosis, platybasia, basilaris lenyomat stb.
Ennek a betegségnek a gyakorisága 3,3-8,2 megfigyelés 100 000 lakosonként.
A syringomyelia az e betegségben szenvedő betegek 80%-ánál alakul ki.
A betegek átlagéletkora 25-40 év.
Az Arnold Chiari-szindróma (ACS) típusai [1] :
SAK.I. A kisagy mandulájának leereszkedése (OMM) az idegrendszer egyéb rendellenességei nélkül.
SAK.II. OMM neurovertebrális malformációval, amelyben a gerincvelő a gerinccsatornához kapcsolódik.
SAK.III. OMM occipitalis encephalocele és agyi eltérésekkel SAH-ban.II.
SAK.IV. OMM aplasia vagy a kisagy hypoplasiája, amely a cerebelláris tentorium aplasiájához kapcsolódik.
SAK.0. Jelenleg vannak olyan esetek, amikor az SAH.I-re jellemző klinikai kép, OMM nélkül.
SAK.1.5. A közelmúltban leírt SAK.1,5 OMM-mel és az agytörzs leereszkedésével a foramen magnumba.
A klinikai, radiológiai és neuroimaging megfigyelések elemzése alapján az SAH I 3 változatát azonosították: elülső, intermedier és hátsó (S. V. Mozhaev et al., Institute of the Human Brain, Orosz Tudományos Akadémia, St. Petersburg, Department of the SAH Neurology and Neurosurgery, St. Petersburg State Medical University, 2007) [2] :
A suboccipitalis dekompressziós craniotomia (MPC) nem szünteti meg a betegség okát. Az Arnold Chiari-szindróma I. (ACH.I) MPC csak a foramen magnum idegrendszerére nehezedő nyomást enyhíti, ami néha átmeneti klinikai javulással járhat a posztoperatív időszakban.
Ez a kezelés magas morbiditási és mortalitási rátával rendelkezik (0,7-12%), ami nagyobb mortalitás esetén is tolerálható, mint például daganatok, érrendszeri rendellenességek vagy foramen magnum hematómák. A SAH.I betegség miatti hirtelen halálozás aránya azonban aránytalanul alacsonyabb, mint a javasolt kezelés miatti halálozás aránya, az elmúlt három évtizedben 8 ilyen esetet publikáltak:
„… az irodalomban a halálozási arányok 0,7%-tól (AGHAKHANI, JN et al. 1999) 1,4%-ig (PAUL, KS et al. 1983) és 12,1%-ig (LORENZO, DN et al. 1982) változnak, a sorozatunk két betegénél a korai posztoperatív időszakban elhunyt, ami 1%-os műtéti mortalitást jelez…” (KLEKAMP, J.; SAMI, M. 2012).
A filum terminale disszekciója a kisagy mandulájának vagy SAH-nak leereszkedése során.I sokkal kevésbé traumatikus, mint a hagyományos kezelés (a hátsó koponyaüreg megnyitása MPC-vel). A szövődmények és a mortalitás indexe a filum terminale minimálisan invazív technikával történő levágása esetén nulla.
A betegség tünetei nem hasonlíthatók össze a katonai szolgálattal: fejfájás, köhögéskor, megerőltetéskor fokozódhat (35-50%), nyaki fájdalom (15%), gyengeség, zsibbadás a karokban (60%), bizonytalanság járás közben (40%), kettős látás, beszédkárosodás, nyelési nehézség - 5-25%, fejzaj (15%). A katonai szolgálat alól mentesítő betegségek listáján (az Orosz Föderáció kormányának 2013.04.07. N 565 (2021.12.24-i módosítás) rendelete) az Arnold-Chiari fejlődési rendellenesség hiányzik, és az okozott rendellenességek: gyakran vizsgálják a 23. cikk alapján ("a", "b" vagy "c" bekezdés, a betegség mértékétől függően), mint az idegrendszer veleszületett rendellenességeit (rendellenességeit).