Bulbar szindróma

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2017. július 23-án felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzésekhez 10 szerkesztés szükséges .
bulbar szindróma
ICD-10 G 12.2
ICD-9 335.22
OMIM 211530
BetegségekDB 16043
Háló D010244

A bulbar-szindróma  ( bulbáris bénulás ) a koponyaidegek ( glossopharyngealis , vagus és hypoglossal ) károsodásának szindróma, amelyek magjai a medulla oblongata -ban találhatók .

Klinikai kép

A bulbaris paralízis a medulla oblongatába ágyazott caudalis csoport agyidegei (IX., X. és XII. idegek) kétoldali, illetve kisebb mértékben egyoldali károsodásával, valamint azok gyökereinek és törzseinek károsodásával jelentkezik. a koponyaüregen kívül . A medulla oblongata anatómiai struktúráinak közelsége miatt az izolált nukleáris (a sejtmagok károsodásával összefüggő) bénulás rendkívül ritka.

Bulbar-szindróma esetén dysarthria (beszédzavar, az artikulációért felelős idegek károsodása miatt) és dysphagia (nyelési zavar, a nyelv , lágy szájpadlás , garat , epiglottis , gége izomzatának perifériás bénulása vagy parézise miatt ). A betegek általában megfulladnak a folyékony tápláléktól, néha nem tudnak nyelni. Ebben a tekintetben az ilyen betegek nyál gyakran a száj sarkaiból folyik. Bulbáris bénulás esetén a nyelv izmainak sorvadása következik be, és a garat- és palatinus reflexek kiesnek (a IX és X idegmagok károsodása miatt, amelyek a fenti reflexek reflexíveinek részét képezik). A bulbar-szindrómában szenvedő súlyos betegeknél rendszerint légzési ritmuszavarok (aspirációs szindróma, myastheniás szindróma, légzési elégtelenség) és szívműködés (kardiomiopátia, bradycardia, tachypnea) alakulnak ki, amelyek gyakran halálhoz vezetnek. Ez azzal magyarázható, hogy a légzőrendszer és a szív- és érrendszer központjai közel helyezkednek el a koponyaidegek caudalis csoportjának magjaihoz, ezért ez utóbbiak részt vehetnek a kóros folyamatban.

Bulbáris dysarthria esetén a betegek hangja gyengül, tompa lesz, kimerül egészen a teljes aphoniaig . Bosszúság következik. A hangok ugyanakkor elmosódottan, "elmosódottan" ejtik. A magánhangzók egymástól nehezen megkülönböztethetővé válnak, a keletkezésükben (kemény, lágy, stop, frikatív) és az artikuláció helyében (labiális, elülső-linguális, hátnyelvi) eltérő mássalhangzók kiejtése ugyanígy egy határozatlan artikulációs hellyel. A beszéd erősen lelassul, és fárasztja a betegeket. Ez a folyamat pszeudobulbar szindróma esetén is előfordulhat, leggyakrabban neurodegeneratív betegségekkel (Parkinson-kór, ALS, myasthenia gravis) társul. A bulbar csoport agyidegei által beidegzett izmok parézisének gyakoriságától és súlyosságától függően a bulbaris dysarthria szindróma szelektív, részleges vagy globális lehet .

Az egyik fő alapvető különbség a pseudobulbaris és a bulbaris bénulás között az a tény, hogy a pszeudobulbarus bénulásban szenvedő bénult izmok nem sorvadnak el (a centrális bénulás jele), ellentétben a bulbariával.

Betegségek, amelyekre a bulbar-szindróma jellemző

A nyelvizmok sorvadásának kezelési módszerei.


Irodalom